Post on 03-Jun-2015
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RIÑON
Glomerulopatías
Glomerulonefritis (GN) primaria, el principal órgano afectado es el riñón.
Enfermedad glomerular secundaria, el riñón es uno de los órganos afectados por una enfermedad sistémica.
Glomerulonefritis crónica, es una de las causas más comunes de insuficiencia renal crónica. Hialinizacion de glomerulos .. Proceso irreversible
FLUID AND ELECTROLYTES
Dehydration
Edema
Hyperkalemia
Metabolic acidosis
CALCIUM PHOSPHATE AND BONE
Hyperphosphatemia
Hypocalcemia
Secondary hyperparathyroidism
Renal osteodystrophy
HEMATOLOGIC Anemia
Bleeding diathesis
CARDIOPULMONARY
Hypertension
Congestive heart failure
Cardiomyopathy
Pulmonary edema
Uremic pericarditis
GASTROINTESTINAL Nausea and vomiting
Bleeding
Esophagitis, gastritis, colitis
NEUROMUSCULAR Myopathy
Peripheral neuropathy
Encephalopathy
DERMATOLOGIC Sallow color
Pruritus
Dermatitis
PRIMARY GLOMERULOPATHIES
Other
Medias lunas hiperplasiacel epiteliales de la capsula de Bowman
Rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis .
Membrana basal engrosada. Mucha proteinuria . Mas frecuente en adultos
Membranous glomerulopathy
Sindrome nefrótico. Al microscopio no se encuetra alteraciones … Melectronico: ausencia de las celulas epiteliales!?
Minimal-change disease
< 50% de los glomerulos estan afectados, y solo dañado una parte
Focal segmental glomerulosclerosis
Ensanchamiento de la MB, aumento en el número de celulas ..? mesangialeS?
Membranoproliferative glomerulonephritis
Hepatitis B. deposito de Iga a nivek de celulas mesangiales
IgA nephropathy
Dilatacion y atrofia de los tubilis, con contenido proteinasio que asemeja a la tiroides
Chronic glomerulonephritis
SYSTEMIC DISEASES WITH GLOMERULAR INVOLVEMENT
Systemic lupus erythematosus
Diabetes mellitus
Deposito de proteínas fibrilares a nivel de extracelular
Amyloidosis
Formacion AC contra MB del glomerulo y alveolos.
Goodpasture syndrome
Microscopic polyarteritis/polyangiitis
Vasculitis a nivel del pulmón y riñones. Manifetsaciones a nivel de las fosas nasales y también del oído
Wegener granulomatosis
Vasculitis d e los medianos vasos
Henoch-Schönlein purpura
Bacterial endocarditis
HEREDITARY DISORDERS
Alport syndrome
Thin basement membrane disease
Fabry disease
Syndrome ManifestationsNephritic syndrome Hematuria, azotemia, variable
proteinuria, oliguria, edema, and hypertension
Rapidly progressive glomerulonephritis
Acute nephritis, proteinuria, and acute renal failure
Nephrotic syndrome >3.5 gm/day proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria. No hay hematuria!!
Chronic renal failure Azotemia → uremia progressing for months to years
Isolated urinary abnormalities Glomerular hematuria and/or subnephrotic proteinuria
Patogenia de la lesión glomerular
Mecanismos inmunitarios: el depósito glomerular de complejos Ag-Ac constituye un mecanismo significativo de lesión glomerular. En la formación de inmunocomplejos in situ, los anticuerpos pueden dirigirse contra:Antígenos intrínsecos fijos: La nefritis antimembrana basal glomerular, nefritis Heyman de las ratas. AC contra membrana basal del glomeruloAntígenos circulantes exógenos, infecciosos o endógeno ADN
Inmunocomplejos circulantes: los inmunocomplejos producen lesiones por medio de mediadores celulares y solubles: neutrófilos, monocitos, macrófagos, linfocitos y células NK, plaquetas, células mesangiales, las proteínas de la coagulación, reguladores hemodinámicos, citocinas, factores de crecimiento
Mecanismo de producción de las enf. glomerulares Una vez que la enfermedad renal
(glomerular o de otro tipo) destruye las nefronas funcionantes y reduce la VFG hasta el 30 – 50 % de su valor normal, se produce una progresión a insuficiencia renal.
Glomeruloesclerosis (irreversible), inflamación tubulointersticial y fibrosis.
Sindrome Nefrítico Inflamación de los glomérulos. Hematuria, cilindros
hemáticos en orina, azotemia, oliguria e hipertensión leve o moderada. La proteinuria y edema son frecuentes pero no tanto como en el s. nefrótico.
GN proliferativa Aguda (postestreptocócica, postinfecciosa): despues de una faringitis estreptococicaSe caracteriza por un sindrome nefrítico agudo (hematuria, cilindros de hematíes y proteinuria moderada con edema.La biopsia muestra una GN difusa.Depositos subepiteliales con aspecto de jorobaMás del 95 % de los niños enfermos se recuperan.
GN rápidamente progresiva (con semilunas)
Se caracteriza por hiperplasia de células en el espacio de Bowman con formación de semilunas, y una disminución rápida y progresiva de la función renal.
La enfermedad puede asociarse con otro trastorno sistémico o bien ser idiopática.
La biopsia presenta semilunas formadas por proliferación de células parietales.
Hay ruptura de la MBG Hematuria, cilindros de hematíes en la orina,
proteinuria moderada, hipertensión variable con edema. Finaliza en OLIGURIA GRAVE
Asociado a GP(hemoptisis recurrente)
Sindrome nefrótico proteinuria SEVERAAAA!!! Permeabilidad excesiva a las
proteínas plasmáticas en la pared capilar de los glomérulos con niveles de proteinuria superiores a 3.5 g/día
asociado a hiperlipidemia, retencion de Na y agua, lipiduria, vulnerabilidad a infecciones y complicaciones trombóticas
Prevalence (%)[*]
Causes Children AdultsPRIMARY GLOMERULAR DISEASE
Membranous glomerulopathy 5 30
Minimal-change disease 65 10
Focal segmental glomerulosclerosis 10 35
Membranoproliferative 10 10
glomerulonephritis[†] 10 15
Other proliferative glomerulonephritides (focal, “pure mesangial,” IgA nephropathy)[†]
SYSTEMIC DISEASES Diabetes mellitus
Amyloidosis
Systemic lupus erythematosus
Drugs (nonsteroidal anti-inflammatory, penicillamine, “street heroin”)
Infections (malaria, syphilis, hepatitis B and C, HIV)
Malignant disease (carcinoma, lymphoma)
Miscellaneous (bee-sting allergy, hereditary nephritis)
Glomerular Pathology
Disease
Most Frequent Clinical Presentation Pathogenesis Light Microscopy
Fluorescence Microscopy
Electron Microscopy
Postinfectious glomerulonephritis
Nephritic syndrome
Immune complex mediated; circulating or planted antigen
Diffuse endocapillary proliferation; leukocytic infiltration
Granular IgG and C3 in GBM and mesangium
Subepithelial humps
Goodpasture syndrome
Rapidly progressive glomerulonephritis
Anti-GBM COL4-A3 antigen
Extracapillary proliferation with crescents; necrosis
Linear IgG and C3; fibrin in crescents
No deposits; GBM disruptions; fibrin
Chronic glomerulonephritis
Chronic renal failure
Variable Hyalinized glomeruli Granular or negative
Membranous glomerulopathy
Nephrotic syndrome
In situ immune complex formation; antigens mostly unknown
Diffuse capillary wall thickening
Granular IgG and C3; diffuse
Subepithelial deposits
Minimal-change disease
Nephrotic syndrome
Unknown; loss of glomerular polyanion; podocyte injury
Normal; lipid in tubules
Negative Loss of foot processes; no deposits
Focal segmental glomerulosclerosis
Nephrotic syndrome; non-nephrotic proteinuria
Unknown
Ablation nephropathy
Plasma factor (?); podocyte injury
Focal and segmental sclerosis and hyalinosis
Focal; IgM + C3 Loss of foot processes; epithelial denudation
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) type I
Nephrotic/nephrotic syndrome
Immune complex
IgG + C3; C1q + C4
Subendothelial deposits
Dense-deposit disease (MPGN type II) Hematuria
Chronic renal failure
Autoantibody; alternative complement pathway
Mesangial and endocapillary proliferation; GBM thickening; splitting
C3±IgG; no C1q or C4
Dense deposits
IgA nephropathy Recurrent hematuria or proteinuria
Unknown Focal mesangial proliferative glomerulonephritis; mesangial widening
IgA±IgG, IgM, and C3 in mesangium
Mesangial and paramesangial dense deposits
Glomerulonefritis crónica
Los siguientes porcentajes indican riesgo.- GN postestreptocócica 1- 2 %- GNRP 90 % semilunas- GN membranosa hasta 40%- Glomeruloesclerosis focal 50 – 80 %- GNMP 50 %- Nefropatía por IgA 30- 50 %
Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistémicas LES deposito a nivel mesangial de complejos
inmunes. Activa al sist del complemento. HIPOCOMPLEMENTEMIA C3 Y C4
Endocarditis bacteriana formación de trombos y émbolos
Glomeruloesclerosis diabética lobulillar o nodular da origen a glomeruloesclerosis de Kimmestiel-wilson
Amiloidosis depósito a nivel de glomerulos, habra destruccion y obstrucción
miselanea SDO de GP, poliarteritis nodosa, vasculitis alergica y granulomatosis alergica
Enf. Tubulares e intersticiales Necrosis tubular aguda (NTA)
(fase de iniciación, recuperación y mantenimiento) NTA isquémica shock hipovolémico. Aflujo sanguineo
al riñón que ocasiona hipoxia NTA nefrotóxica fcos (gentamicina, cefalosporina) tb
toxina (mercurio, plomo arsénico, insecticidas). Tambien en hemoglobinuria y miogloburia masiva. Asociado a deshidratación e hipoxia.
PATOGENIA : Vasoconstricción arteriolar. Afecta al sistema RAA,
disfunción endotelial Obstrucción tubular por cilindros procedentes de
células epiteliales necrosadas. Escape retrógrado de líquidos tubulares Alteración de la ultrafiltración glomerular
Pielonefritis e infección del tracto urinario La ITU denota infección de la vejiga urinaria
(cistitis), uretra, uréter, riñones (pielonefritis) o todas juntas
INFECCION ASCENDENTE
PIELONEFRITIS AGUDA: inflamación supurativa focal, necrosis tubular, cilindros neutrofilos
PIELONEFRITIS CRONICA Y NEFROPATIA POR REFLUJO: una inflamación tubulointersticial causa la aparición de cicatrices corticomedulares con cálices dilatados, borrosos y deformes. (hipertrofia prostática)
Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos y agentes tóxicos
Es una reacción de hipersensibilidad frente a diversos tipos de fármacos.
Se inicia de 2 a 40 días después de la exposición. Actúan como haptenos. (Ige y celulas T)
OTRAS: Nefropatía por urato(IRA Y IRC), hipercalcemia,(nefrolitiasis y nefrocalcinosis) mieloma múltiple(PROTEINURIA IRA O IRC), proteína de Bence Jones y nefropatía por cilindros. Obstrucción del tracto urinario.
Vasculopatías NEFROSCLEROSIS BENIGNA. Describe a la esclerosis de las
arteriolas renales y de las arterias de pequeño calibre. Las lesiones vasculares causan atrofia isquémica difusa de las nefronas, los riñones pequeños y y supeficies granulares debido a la cicatrización y contraccion del glomérulo individual. RARO IR
NEFROSCLEROSIS ACELERADA E HIPERTENSIÓN MALIGNA. Implica lesión con necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos, causadas por hipertensión grave, trombosis intravascular y arteritis. Arteriolopatía hiperplásica.
PaD > 130 mm Hg, proteinuria intensa, papiledema, hematuria, encefaloparía, anomalias CV Y al final IR.. AUMENTO de los niveles de renina, angiotensina y aldosterona.FASE ACELERADA DE HIPERTENSION
Hiperplasia de musculatura lisa a nivel del arteriola.Isquemia renal con estimulación del sistema RAA.
Estenosis de la arteria renal Representa el 2-5 % de los casos de
hipertensión renal. Secrecion excesiva de renina por el riñon enfermo
El 70 % es causada por una placa ateromatosa obstructiva en el origen de la arteria renal y el resto por displasia fibromuscular. Engrosamiento NO arterioesclerótico de . Intima,
media y adventicia!!
INFARTOS RENALES arritmias cadiacas trombos embolos arteria renal o cerebral! infarto renal .. ZONA PALIDA.
Uropatía obstructiva
La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y formación de cálculo.
El término hidronefrosis se utiliza para describir la dilatación de los cálices y de la pelvis renal asociados con la atrofia progresiva del riñón tras una obstrucción del flujo urinario eferente.
Causas: anomalías congénitas(estenosis mestal, obstruccion del cuello vesical, reflujo vesicourteral grave), cálculos urinarios, hiperplasia o carcinoma prostáticos, tumores, inflamación (prostatitis, uretritis, fibrosis retroperitoneal), desprendimiento de papilar y de coagulos sanguineos, embarazo, trastornos funcionales
Urolitiasis (cálculos renales) Los cálculos pueden aparecer en
cualquier nivel del tracto urinario. Causan: obstrucción, ulceración,
hemorragia y dolor y predisponen a la infección renal.
Matriz organica de mucoporteinas MAS COMUN ASOCIADO A OXALATO
DE CALCIO hipercalcemia e hipercalsuria; hiperoxaluria e hiiperuricosuria
Stone Type Percentage of All StonesCALCIUM OXALATE AND PHOSPHATE relacionado con la DIETA
70
Idiopathic hypercalciuria (50%)Hypercalciuria and hypercalcemia (10%)
Heperoxaluria (5%)Enteric (4.5%)Primary (0.5%)Hyperuricosuria (20%)HypocitraturiaNo known metabolic abnormality (15% to 20%)MAGNESIUM AMMONIUM PHOSPHATE (STRUVITE)
15–20
URIC ACID 5–10Associated with hyperuricemiaAssociated with hyperuricosuriaIdiopathic (50% of uric stones)CYSTINE 1–2OTHERS OR UNKNOWN ±5
Prevalence of Various Types of Renal Stones
Malformaciones congénitas
Displasias e hipoplasias renales: 20% de casos de insuficiencia renal crónica
Riñón en herradura Enfermedades quísticas del riñón Displasia quística renal Quistes simples
Tumores del riñón
TUMORES BENIGNOS Adenoma papilar renal Fibroma renal Angiomiolipoma: tumor vascular
asociado con mliso y tejido adiposo. Oncocitoma
TUMORES MALIGNOS Carcinoma de células renales INVADE LA VENA RENAL!!
… Y PUEDE SUBIR POR LA VENA CAVA Y PRODUCE OBSTRUCCION DE L LADO DERECHO DEL CORAZON.. TROMBO!!!- Carcinoma células claras 70 -80 %- Carcinoma papilar 10 – 15 %- Carcinoma renal cromófobo 5 % > sobrevida
Hematuria 90%Fiebre o Sd. Paraneoplásicos
TUMOR DE WILMS: NEFROBLASTOMA
Carcinomas uroteliales de la pelvis renalHematuria o con obstrucción
GLOMERULO NORMAL
GLOMERULO NORMAL
GLOMERULO NORMAL
EL FILTRO GLOMERULAR
DISPLASIA RENAL
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
ENFERMEDAD POLIQUISTICA EN ADULTOS
ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL
GN MEDIADA POR ANTICUERPOS
ALGORITMO QUE DEMUESTRA LA INTEGRACION DE LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS CON LOS DATOS CLINICOS PARA HACER UN DIAGNOSTICO
DE UNA FORMA DE GN PRIMARIA O SECUNDARIA
GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA I
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA II
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA III
GLOMEROLOPATIA MEMBRANOSA IV
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA – DEPOSITOS DE IgG
GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA
NEFROPATIA AMILOIDE
NEFROPATIA AMILOIDE
GN POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA
GN POSTESTREPTOCOCICA
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II
GN LUPICA PROLIFERATIVA
GN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
GN SEMILUNAR (DE EVOLUCION RAPIDA)
GN POR ANCA
NEFROESCLEROSIS POR HIPERTENSION
INFARTO RENAL (AREAS DE PALIDEZ MARCADA)
NECROSIS CORTICAL RENAL
PATOGENIA DE LA NECROSIS TUBULAR AGUDA
NECROSIS TUBULAR AGUDA ISQUEMICA
PIELONEFRITIS AGUDA
NECROSIS PAPILAR
PIELONEFRITIS CRONICA
PIELONEFRITIS CRONICA
DILATACION TUBULAR CON ATROFIA, “TIROIDIZACION”
CALCULOS CORALIFORMES
HIDRONEFROSIS
TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)
CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS
CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS