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Anomalías congénitas de pared abdominal y diafragma
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Primera descripción Ambroise Paré
siglo XVI Escasa supervivencia hasta siglo XX Robert Gross 1948 :cierre primario Schuster 1967: cierre secuencial Allen y Wrenn :uso del Silastic
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele Intestinos recubiertos por una
membrana o saco con tres capas: amnios, peritoneo y mesénquima ( gelatina de Warthon)
Tamaño variable A veces contiene otras vísceras como
hígado El cordón umbilical surge a partir de la
membrana o saco
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
Anomalías asociadas: Trisomías 13,18,21 Sd. Prune Belli Sd. de Beckwith-Wiedemann
(exoftalmos, macroglosia, gigantismo, hipoglucemia)
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele
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Onfalocele
Tratamiento A) Conservador: obtener la
epitelización del defecto abdominal sin utilizar técnicas quirúrgicas cruentas. Se usó alcohol, mercurocromo, yodo. Hoy en día en desuso.
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Onfalocele
Tratamiento
B) Quirúrgico:
Técnica de Gross
Cierre primario
Cierre diferido o técnica de Schuster (1964).
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
Tamaño pequeño, menor de 4 cm
Defecto situado a la derecha del cordón umbilical
Pueden exteriorizarse porciones variables de intestino medio
Es raro que se exteriorice el hígado
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Anomalías congénitas de pared abdominal.Gastrosquisis
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis
El intestino exteriorizado posee unas características especiales:
Acortamiento Superficie deslustrada Cubierto de una membrana o
cáscara Todo ello debido a la exposición
al líquido amniótico
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Diagnóstico antenatal: falta de
retorno del intestino a la cavidad abdominal
Hallazgos ecográficos:Onfalocele: saco liso,cordón a partir del mismoGastrosquisis: Contorno irregular, cordón umbilical separado
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Elevación de la alfa-fetoproteína
materna en la gastrosquisis Tras el nacimiento el diagnóstico se
hace por las características macroscópicas
Se practica cariotipo en todos los casos
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Gastrosquisis
Malformaciones asociadas: Criptorquidia Malrotación intestinal Atresia intestinal Hipoperistalsis Alrededor de un 20% desarrollan
una Enterocolitis necrotizante
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis Parto vaginal poco traumático
para el recién nacido con éstas malformaciones
Hay publicaciones que abogan alternativamente por la vía vaginal o la cesárea
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Anomalías congénitas de pared abdominal: Onfalocele y Gastrosquisis
Medidas de soporte: Descompresión intestinal
mediante sonda nasogástrica Cobertura con apósito plástico
y compresas con suero fisiológico calentado.
Profilaxis antibiótica
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Objetivo: restitución total de
todas las vísceras a la cavidad abdominal.
Esto puede provocar un aumento de la presión intraabdominal de consecuencias graves.
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Tratamiento. Síndrome de compresión de la
cava inferior
Isquemia renal.
Dificultad respiratoria
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Anomalías congénitas de pared abdominal.Técnica de Gross
Creación de colgajos cutáneos y recubrimiento de las vísceras herniadas.
Se crea una hernia ventral
Procedimiento actualmente abandonado
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Cierre primario
Extirpación del saco en el caso de un onfalocele
Inspección del abdomen Reparación de las eventuales
anomalías intestinales asociadas Vaciamiento del contenido intestinal Distensión de pared abdominal
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Anomalías congénitas de pared abdominal.Cierre primario Alteración grave de la
dinámica respiratoria Durante el cierre quirúrgico
debe procurarse no superar una presión inspiratoria de 40cm de agua manteniendo una buena perfusión periférica.
Debe realizarse lo antes posible
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Onfalocele y Gastrosquisis
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Técnica de Schuster Construcción de un silo de material
sintético inerte y transparente (Silastic)
Cierre de las dos hojas del silo Compresiones diarias del silo Mientras no se consigue la
reintroducción total de la vísceras se nutre al paciente vía parenteral
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Anomalías congénitas de pared abdominal. T. de Schuster
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Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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Anomalías congénitas de pared abdominal.T. de Schuster
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Gastrosquisis.Técnica Bianchi Finalizacion de la gestacion
entre la 34-35 semanas Minimización del daño del
liquido amniótico sobre las asas intestinales.
Cierre primario en la mayoría de los casos.
Alimentación enteral precoz
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Anomalías congénitas de pared abdominal. Pronóstico
Tamaño del defecto Malformaciones asociadas Edad gestacional Peso al nacer Patologías concomitantes
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Hernia diafragmática de Bochdalek El diafragma es el principal
músculo de la inspiración La porción fibrosa (el tendón
central) constituye el 35% de su superficie
El resto lo constituye la porción muscular y sus inserciones óseas en costillas, xifoides y columna vertebral
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
Orificio de la vena cava
Hiato esofágico
Orificio de la aorta
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Hernia diafragmática.Tipos
Herniación a través del hiato esofágico
Defecto posterolateral congénito por desarrollo anómalo del diafragma: hernia de Bochkdalek
Inserción anómala del diafragma al esternón y costillas adyacentes: hernia de Morgagni
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Hernia diafragmática. Embriología Persistencia del canal
pleuroperitoneal Cierre de los canales
pleuroperitoneales a las 8 semanas de vida intrauterina
Regresión de intestino a cavidad abdominal 8ª-9ª semana
La presencia de intestino en la cavidad torácica produce hipoplasia pulmonar
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Hernia diafragmática
Canal pleuroperitoneal persistente
Defecto en la porción posterolateral del diafragma
Más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho(5:1)
1% bilateral Tamaño variable
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Hernia diafragmática
La asociación de un onfalocele epigástrico y un defecto retroesternal en el diafragma y pericardio produce una herniación en el pericardio: Pentalogía de Cantrell
La atenuación de la porción tendinosa o muscular del diafragma produce eventración
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Hernia diafragmática. Bochdalek .Incidencia
1/4000 recién nacidos vivos
Presentación esporádica aunque hay descrito casos familiares
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Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipoplasia pulmonar La superficie alveolar de
intercambio gaseoso está disminuida
El lecho capilar está disminuido
Las arterias pulmonares presentan una muscularis anormalmente gruesa
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Hernia diafragmática. Fisiopatología Hipertensión pulmonar Shunt derecha- izquierda Disminución de la superficie
alveolar Descenso del pH Descenso de la pO2 Aumento de la pCO2
Insuficiencia respiratoria
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Hernia diafragmática. Clínica Distress respiratorio: Taquipnea Cianosis Retracción costal Abdomen excavado Aumento del diámetro
anteroposterior del tórax
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Hernia diafragmática. Clínica Ausencia de ruidos respiratorios en
el hemitórax afecto
Auscultación de peristaltismo
Latido cardiaco desplazado contralateralmente
Lado derecho, menos síntomas pero más mortalidad
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Hernia diafragmática. Anomalías asociadas Malrotación intestinal
Persistencia del conducto arterioso
Malformaciones del SNC
Anomalías genitourinarias
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Hernia diafragmática. Anomalías asociadas
Atresia de esófago Fisura palatina Anillos vasculares Coartación de aorta CIV Trisomías 13,18
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Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal
Alrededor de la 16ª semana de gestación
Polihidramnios Desplazamiento del
mediastino Estómago en tórax
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Hernia diafragmática. Diagnóstico prenatal
Factores de mal pronóstico: Anomalías asociadas (graves el
15%) Polihidramnios Detección precoz Presencia de hígado o estómago
dilatado en tórax Relación pulmón / tórax menor 0.5 Hidrops fetalis
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Hernia diafragmática. Diagnóstico radiológico Imágenes hidroaéreas en
tórax. Pequeña porción de pulmón en
apex Desplazamiento contralateral
del mediastino Neumatización abdominal
disminuída
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmatica
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Hernia diafragmática. Diagnóstico
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmatica
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Hernia diafragmática. Diagnóstico diferencial Malformación adenomatoidea
quística Neumonía estafilocócica con
neumatocele Eventración diafragmática Agenesia pulmonar Enfisema lobar congénito
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Hernia diafragmática. Tratamiento inicial
Intubación inmediata
Contraindicada la ventilación con mascarilla
Surfactante pulmonar
Sonda nasogástrica abierta
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Hernia diafragmática. Tratamiento inicial
Cateterización de vasos umbilicales y arteria radial
Oxígeno al 100%
Estabilización hemodinámica con aminas vasoactivas (dopamina-dobutamina)
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Hernia diafragmática. Tratamiento
Tratamiento de la hipertensión pulmonar
Inducción de alcalosis con perfusión continua de bicarbonato
Tolazolina Oxido nítrico Sulfato de magnesio Prostaciclina
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Hernia diafragmática. Tratamiento
Respiración asistida Convencional: las altas necesidades
implican frecuentemente barotrauma
Respiración de alta frecuencia:Permite frecuencias mayores de 400 respiraciones por minuto Permite presiones respiratorias más bajas
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Hernia diafragmática. Tratamiento
ECMO (Extracorporeal Membrane Oxigenatión)
Precisa canulación de vena yugular interna y arteria carótida
Complicaciones: fenómenos hemorrágicos, isquemia cerebral, plaquetopenia
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Hernia diafragmática. Tratamiento
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Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico
Se realiza una vez estabilizado el paciente
Abordaje abdominal en el lado izquierdo
Abordaje torácico / abdominal lado derecho
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Hernia diafragmática. Tratamiento quirúrgico
En primer lugar se reducen las vísceras herniadas
Cierre del defecto con suturas irreabsorbibles
En defectos grandes se coloca material protésico
Maniobras para aumentar la capacidad de la cavidad abdominal
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática
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Hernia diafragmática pronóstico La mortalidad global es del 50% Cuando se asocia a otras
malformaciones ésta aumenta hasta el 80%
El factor fundamental es el grado de hipoplasia pulmonar
El parámetro ventilatorio fundamental es la presión parcial de CO2
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Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal
Cirugía correctora Al reintroducir asas hay problemas
de espacio
Principales problemas Anestesia con uterorrelajantes Inhibir el parto prematuro Prevenir la corioamnionitis Cesárea al llegar a término
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Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal PLUG (plug lung until growth) Consiste en ocluir la tráquea
mediante fetoscopia El líquido pulmonar retenido
provoca crecimiento pulmonar. Inconvenientes Puede provocar lesión traqueal Precisa de nueva fetoscopia para
extracción de balón traqueal Maduración fetal con corticoides
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Hernia diafragmática. Tratamiento prenatal