Núria Fernández Hidalgo. Hospital Vall d‘Hebrón

Oriol Gasch. Hospital Parc Taulí

Yolanda Meije. Hospital de Barcelona

Caso clínico interactivo

Hombre de 51 años consulta por dolor abdominal, sd. tóxico y sudoración nocturna de 3 meses

Antecedentes

1995 EAo severa (Calcificación perivalvular) BAVcJunio 2011 Recambio valvular. Bioprótesis + MCP

13/12/2011

Le 3.26x109/L (Ne 72%) Hb 112 g/L, VCM 77 fL Plaq 48x109/L AST 412 U/L, ALT 389 U/L, PA 779 U/L, GGT 460 U/L, Bil2.5 mg/dL, Alb 28.4 g/L Urea 46.1 mg/dL, Cr 0.85 mg/dL

Hemocultivos negativos

Análisis

TC tóraco-abdominal (9/12)Hepatomegalia homogenea y esplenomegalia con dos infartos periféricos.No adenopatías ni líquido libre

Pruebas de imagen

Evolución (I)

36

37

38

39

13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

HC

HC

HC

ETT

VAN+GEN+ CEP

TC tóraco-abdominal (9/12)Hepatomegalia homogenea y esplenomegalia con dos infartos periféricos.No adenopatías ni líquido libre

Ecocardiograma transesosfágico (14/12)Vegetación en la prótesis Ao. EAo moderada, IAo leve.

Pruebas de imagen

Diagnóstico diferencial y actitud terapéutica

1.- Endocarditis con hemocultivos negativos

2.- Pancitopenia

3.- Hepatitis colostásica

• Fiebre Q

• Micobacterias

• HACEK

• Linfoma

•Tropheryma whipplei

• Brucella spp.

• Bartonella spp.

• Mycoplasma spp.

• Legionella spp.

Serología Coxiella spp.Fase II + (1/640)

Diagnóstico diferencial y actitud terapéutica

1.- Endocarditis con hemocultivos negativos

2.- Pancitopenia

3.- Hepatitis colostásica

• Fiebre Q

• Micobacterias

• HACEK

• Linfoma

•Tropheryma whipplei

Serología Coxiella spp.Fase II + (1/640)

Cultivos para micobacterias y QTF

Biopsia médula ósea

Biopsia hepática

Ciprofloxacino + doxiciclina

Evolución (II)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

ETE

PPD

QTF

BK esputo

BMO

VAN+GEN+ CEP

Evolución (II)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

TemperaturaPlaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

ETE

BK esputo

VAN+GEN+ CEP

Biopsia de médula ósea

• MO hipercelular

• Microgranulomas no necrotitzantes

• Histiocitos con hematies en su interior

• No evidencia de proceso linfoproliferativo

• No se observan microorganismos

• Tinción por micobacterias negativas

Biopsia hepática

• Espacios porta con infiltrado inflamatorio polimorfo

• Granulomas mal definidos, no necrotitzantes

• Eritrofagocitosis por las cels de Kupffer

• Hemopoiesis extramedular

• Tinción micobacterias negativa

Síndrome hemofagocítico

• Primera descripción en 1952.

• Reacción inflamatoria exagerada que provoca destrucción tisular con participación de macrófagos, NK y/o LT

NKLT - Mfa

Hemofagocitosis

IFγ, TNFα, IL Daño tisular

fiebreadenopatías

síntomas NRLHepato-esplenomegalia

Rash cutáneoSDRA

pancitopenia Ferritina

función hepáticaSIADH

MfaMfa

Mfa

¿Cuál es la etiología más frecuente?

Coxiella spp.

Virus Epstein-BarrNeoplasias

Micobacterias

Síndrome hemofagocítico

• Primera descripción en 1952.

• Reacción inflamatoria exagerada que provoca destrucción tisular con participación de macrófagos, NK y/o LT

NKLT - Mfa

Hemofagocitosis

IFγ, TNFα, IL Daño tisular

fiebreadenopatías

síntomas NRLHepato-esplenomegalia

Rash cutáneoSDRA

pancitopenia Ferritina

función hepáticaSIADH

MfaMfa

Mfa

• Primaria (familiar)• Secundaria

Enfermedades reumaticas, EII, Kawasaki, vasculitisInfecciones

Virus (VEB, CMV, VIH…)HongosBacterias (FiebreQ, mycoplasma Micobacterias...)Parásitos

Neoplasia hematológica

¿Cuál es la etiología más frecuente?

Coxiella spp.

Virus Epstein-BarrNeoplasias

Micobacterias

Evolución (III)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro

Infiltrados bilaterales. OD: Hemorragia alveolar

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

BK esputo

QTF

Doxiciclina+INH+ETB+MOX

Granulomas

ETE

VAN+GEN+ CEP

Evolución (III)

36

37

38

39

13-12 15-12 17-12 19-12 21-12 23-12 25-12 27-12 29-12 31-12 2-1 4-1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

BH

VAN+GEN+ CEP

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esputo

HCmicobact

Granulomas

ETE

¿Cómo procediríais?

Immunosupresión

Modificar antibióticosContinuar igual

Cirugía valvular

¿Cómo procediríais?

Immunosupresión

Modificar antibióticosContinuar igual

Cirugía valvular

Evolución (III)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

EtopósidoCiclosporina ADexametasona

Immunoglobulinas

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

BK esputo

ETT

HCmicobact

Granulomas

Mic

robi

olog

íain

form

a

VAN+GEN+ CEP

¿Cuál fue el diagnóstico microbiológico?

Coxiella burnetii

Mycobacterium tuberculosis

Leishmania donovani

Mycobacterium chimaera

• Esputo (19/12)

• HC (20/12)

• HC (27/12)

• Bx MO (20/12)

Resultados Microbiología CSPTaulí

Crecimiento de M. intracellulareIdentificación molecular

(Genotype CM/ID)

Antibiograma

Mycobacterium chimaera

¿Cuál fue el diagnóstico microbiológico?

Coxiella burnetii

Mycobacterium tuberculosis

Leishmania donovani

Mycobacterium chimaera

Evolución (IV)

36

37

38

39

13/12 15/12 17/12 19/12 21/12 23/12 25/12 27/12 29/12 31/12 2/1 4/1

Temperatura

Ingreso en UCI+ IOT

Plaquetas Hematies

Doxiciclina+cipro Doxiciclina+INH+ETB+MOX

EtopósidoCiclosporina ADexametasona

Immunoglobulinas

BH

HC

HC

HC

HCmicobact

BMO

PPD

QTF

RIF+ETB+CLA+AKZ

BK esputo

HCmicobact

ETE

Granulomas

VAN+GEN* CEP

Evolución (V)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósido + Dexa ↓

Normalización de las 3 series

Evolución (V)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA

Etopósido + Dexa ↓

Normalización 3 series

!Isquemia aguda EII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomía transfemoral I

Trombo

Evolución (VI)

Etopósido + Ciclosporina A + Dexametasona

RIF+ETB+CLA+AKZ RIF+ETB+CLA+AKZRIF+ETB+CLA

Traslado a HVH

Etopósido + Dexa ↓

Normalización 3 series

ETT

!Isquemia aguda EII

HCmicobact

AngioTC

Embolectomía transfemoral I

Trombo

Feb-2012 Sustitución bioprótesis Bentallmarcapasos endocaviario epicárdico (2o recambio)

Ene 2013 Re-intervención por dehiscencia. Se implanta homoinjerto

Ago 2013 AIT. ETE: recidiva de endocarditis sobre prótesis biológica aórtica (2o episodio, 3r recambio).

Rifabutina, claritromicina, etambutol, moxifloxacina, amikacina interferón-γ

Oct 2014 Stop interferón-γOct 2015 Stop antibióticos

Sep 2016 Recambio generador por agotamiento

Evolución (VII)

Nov 2016 Exudado de la herida. Cultivos y PCR 16S negativos PET-TC. Captación del generador sin captación anómala en el homoinjerto ni resto del cuerpo

Implantación MCP por vía subclavia y retirada del epicárdico

Evolución (VIII)

Ene 2017 Exudado: Cultivo crece M chimaera(3er episodio)

ETE fuga intraprotésica moderada, vegetación sin cambios MCP: Pequeña imagen sugestiva de fibrina

Hemocultivos negativos

Se inicia tratamiento: rifabutina+ moxifloxacina+ azitromicina

Extracción de cables del MCP epicárdico antiguo

Evolución (VIII)

Jun 2017 Exudado heridaPET-TC

Ago 2017 Nueva limpieza quirúrgica: exéresis de piel y alambresCultivos (x7) negativos (26/9/2017)Todavía lleva tratamiento antibiótico

Evolución (IX)

¿Cómo se infectó?

Ambiente del quirófano

La válvula cardíaca ya venía infectada

Unidades calor-frío durante la cirugía cardíaca

Infección en la comuniad

¿Cómo se infectó?

Ambiente del quirófano

La válvula cardíaca ya veía infectada

Unidades calor-frío durante la cirugía cardíaca

Infección en la comuniad

¿Es el 1er caso de endocarditis por M chimaera diagnosticado en España ?

¿Ha habido otros casos?

¿Está relacionado con el brote internacional?

Las respuestas en las comunicación oral de la Dra Meije.

Otras preguntas a responder…