COLAGENOPATIAS

MEDICINA INTERNA II – 2011

Dra. Marcela Agostini

COLAGENOPATIAS

Qué son? SEGÚN TALBOTT

"La colagenopatía se caracteriza porque tiene una etiología desconocida, una patogenia

hipotética, una patología difusa, una sintomatología polifacética, un curso

progresivo, un pronóstico infausto y un tratamiento descalabrado".

SJOGREN (SS)

Es una enfermedad crónica, de etiología desconocida.

Patogenia autoinmune

SJOGREN (SS)

SJOGREN PRIMARIO: HLA B8 – HLA DR3 Queratoconjuntivitis seca y xerostomía

SJOGREN SECUNDARIO: HLA DR 4 Igual síntomas mas otra patología autoinmune

SJOGREN (SS) CUADRO CLÍNICO:

OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución de las lágrimas

BOCA: sequedad labios – ragades – lengua depapilada – caries – queilitis

VAGINA: dispareunia – prurito VIAS SUPERIORES: tos seca SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica –

inflamación pancreática PSIQUIATRICOS: depresión

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. SARCOIDOSIS SINDROME LINFOPROLIFERATIVO

LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5 minutos debe mojar 5 mm el papel

BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoideTRATAMIENTO: de los síntomas

SJOGREN (SS)

SJOGREN (SS)

LES Ver teórico de poliartritis

POLIMIOSITIS Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de

trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de etiología desconocida.

Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal. En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash

típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el músculo estriado y los vasos sanguíneos.

Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos (9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta década. La DM juvenil e s una enfermedad rara, aproximadamente el 15% de todos los casos registrados ocurren en menores de 15 años

Grupo 1: PM Grupo 2: DM Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad Grupo 4: DM juvenil Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM

amiopática): provisional (por más de seis meses de duración) o confirmada (más de 2 años de duración) Miositis por cuerpos de inclusión

POLIMIOSITIS

DERMATOMIOSITISCRITERIO DERMATOLOGICO

Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de manos, rodillas, codos, maleólos.

CRITERIOS MUSCULARES 1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o

de los músculos respiratorios 2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH) 3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales

de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas espontáneas bizarras de alta frecuencia.

4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado inflamatorio.

Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes.

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

POLIMIOSITISSíntomas

La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas abarcan:

Dificultad para deglutir. Dolor muscular Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas) Dificultad para respirar. Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,

anorexia, adelgazamiento y fiebre

Diagnóstico Creatina-cinasa elevada. Electromiografía. Resonancia magnéticade los músculos afectados. Biopsia muscular. Aldolasa sérica elevada.

POLIMIOSITIS

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS TRATAMIENTO

CORTICOIDES INMUNOMODULADORES

ESCLERODERMIA La esclerodermia es una enfermedad crónica,

auto-inmune del tejido conectivo. Etiología desconocida Mujer/ varón 4-1

Clasificaciones 1. Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.

ESCLERODERMIA

Esclerosis sistémica Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el

esófago, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

ESCLERODERMIA

ESCLERODERMIA

TRATAMIENTO RAYNAUD:

Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA COMPROMISO RENAL

IECA: ENALAPRIL DIGESTIVO

INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES H2 AGENTES PROCINÉTICOS

CARDIORESPIRATORIO CICLOFOSFAMIDA

ESCLERODERMIA

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del

Tejido Conectivo

1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600

2. Criterios Clínicos: Edema de manos Sinovitis Miositis Fenómeno de Raynaud Acroesclerosis

Requerimientos: Serológico Al menos 3 características clínicas La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis

requiere al menos otra característica más

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

Criterios Diagnóstico Kusukawa

Síntomas ComunesFenómeno de Reynaud

Hinchazón de dedos o manos Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP

HALLAZGOS MIXTOS:

A. LES like Poliartritis Pericarditis/pleuritis Linfadenopatía Facial eritema Leucopenia/trombocitopenia

B. Esclerodermia like Esclerodactilia Fibrosis pulmonar Dismotilidad esofágica

C. Polimiositis like Debilidad muscular Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada Electromiograma (EMG) miopático

Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A, B, y C.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL Crohn Colitis ulcerosa

VASCULITIS DEFINICIÓN

Inflamación de los vasos sanguíneos

VASCULITIS CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO

DE LOS VASOS

GRAN CALIBRE

MEDIANO CALIBRE

PEQUEÑO CALIBRE

VASCULITISSINDROME

VASCULÍTICOMANIFESTACIONE

S CLÍNICASENFOQUE

DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO

GRANDES VASOS

Células gigantes

Cefalea

Claudicación mandibular

Biopsia de la arteria temporal

Prednisona

60-80 mg/día

Takayasu Isquemia de los dedos de la mano

Claudicación de los brazos

Arteriograma del cayado aórtico

Prednisona

60-80 mg/día

VASCULITIS

VASCULITISSINDROME

VASCULÍTICOMANIFESTACION

ES CLÍNICASENFOQUE

DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO

MEDIANOS VASOS

POLIAR

TERITIS

NODOSA

(PAN)

ULCERAS CUTANEAS

NEFRITIS

MONONEURI

TIS MULTIPLE

ISQUEMIA

MESENTÉRICA

BIPSIA DE PIEL

BIOPSIA RENAL

BIOPSIA DE NERVIO

ANGIOGRAMA MESENTERICO

INVESTIGACION DE HEPATITIS B-C-c-ANCA

PREDNISONA

60 a 100 mg/día

Se puede añadir ciclofosfamida

1-2 mg/Kg/día

VASCULITIS

VASCULITISSINDROME

VASCULÍTICOMANIFESTACION

ES CLÍNICASENFOQUE

DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO

MEDIANOS VASOS

WEGENER SINUSITIS

INFILTRADOS PULMONARES

NEFRITIS

C- ANCA

BIOPSIA DE PULMON

PREDNISONA DE 60 A 100 mg/día

CICLOFOSFAMIDA

1-2mg/Kg/día

DEL LES O AR

ULCERA DE PIEL

POLINEUROPATIA

BIOPSIA DE PIEL O DE NERVIO SURAL

PREDNISONA 60 A 80 mg/día

SE PUEDE AÑADIR CICLOFOSFAMIDA

1-2mg/Kg/día

VASCULITIS

VASCULITISSINDROME

VASCULÍTICOMANIFESTACION

ES CLÍNICASENFOQUE

DIAGNÓSTICOTRATAMIENTO

PEQUEÑOS VASOS

Hipersensibilidad

Púrpura palpable Biopsia de piel Prednisona

20-60 mg/día

Suspender el fármaco precipitante

Púrpura de

Schonlein-Henoch

Púrpura palpable

Nefritis

Isquemia mesentérica

Biopsia de piel

Biopsia renal

Tratamiento de sostén

Puede ser necesario Prednisona

20-60 mg/día

VASCULITIS

VASCULITIS

NECROTIZANTE PURA PAN

HIPERSENSIBILIDAD LEUCOCITOCLÁSTICA

CELULAS GIGANTES TAKAYASU

GRANULOMATOSAS WENEGER

VASCULITIS

ANTICUERPOS A SOLICITAR PARA DIAGNOSTICAR COLAGENOPATÍAS:

Anti ADN nativo LES Anti SM LES

Anti Ro/ss-A SJOGREN Anti RNP EMTC Anti Jo1 Polimiositis Anti M 12 Dermatomiositis Anti Scl –70 Esclerodermia difusa Generalizada

Anti centromero Esclerodermia limitada Ac anticardiolipina Sme Fosfolípido C – anca Wegener P – anca PAN – CU Ac mitocondriales Glomerulonefritis semilunas ANA Hepatitis autoinmune tipo I LKM Hepatitis autoinmune tipo II