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CURSO ACTUALIZACIONCURSO ACTUALIZACIONTUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSOTUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO
26 – 27 MAYO 201126 – 27 MAYO 2011
NEURINOMA NEURINOMA ACUSTICOACUSTICO
Asist. Dra. A. DevitaCátedra de Neurocirugía Prof. Dr. Wajskopf
DEFINICIONDEFINICION
1777 - Eduard Sandifort (Holanda)1777 - Eduard Sandifort (Holanda) “ “Tumor adherido al nervio auditivo, Tumor adherido al nervio auditivo,
insinuándose en el conducto auditivo insinuándose en el conducto auditivo interno”interno”
ORIGENORIGENDeriva de las células de Deriva de las células de Schwann (vaina de mielina) Schwann (vaina de mielina) del VIII par craneano, del VIII par craneano, en su porción vestibular.en su porción vestibular.
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
6 % de los tumores cerebrales6 % de los tumores cerebrales
25% de los tumores de la fosa 25% de los tumores de la fosa posteriorposterior
80 - 90% de los tumores del ángulo 80 - 90% de los tumores del ángulo pontocerebelosopontocerebeloso
FORMAS DE PRESENTACIONFORMAS DE PRESENTACION
El El neurinoma esporádico:neurinoma esporádico:
Unilateral. Es la forma más frecuente: 95%Unilateral. Es la forma más frecuente: 95%
Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/año Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/año
Presentación: entre la 4ª y 6ª déc. de la vida.Presentación: entre la 4ª y 6ª déc. de la vida.
Predomina en mujeresPredomina en mujeres
El El neurinoma hereditario:neurinoma hereditario:
Suele ser bilateral. Suele ser bilateral.
Aparece en pacientes con neurofibromatosis Aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas, entre 20 y 40 años.tempranas, entre 20 y 40 años.
ETIOLOGIAETIOLOGIA
Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. que los tumores se presenten.
Se desconoce la causa de este defecto Se desconoce la causa de este defecto genético, existiendo a menudo una asociación genético, existiendo a menudo una asociación entre el neuroma acústico y el trastorno genético entre el neuroma acústico y el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2 (NF2).neurofibromatosis tipo 2 (NF2).
WHO: son tumores WHO: son tumores benignos, grado I. benignos, grado I. Crecimiento lentoCrecimiento lento * Tasa de crecimiento: * Tasa de crecimiento: - 1 a 10 mm/año.- 1 a 10 mm/año.Firmes, encapsulado, Firmes, encapsulado, a/v lobuladosa/v lobuladosCompresión de Compresión de estructuras VN vecinasestructuras VN vecinas
CARACTERISTICASCARACTERISTICAS
PATOGENIAPATOGENIA
Origen: la modificación de la célula Origen: la modificación de la célula Schwann esta predeterminada por la Schwann esta predeterminada por la transición de la matriz de celular al pasar transición de la matriz de celular al pasar por el poro acústico, cerca del ganglio de por el poro acústico, cerca del ganglio de ScarpaScarpa
En su crecimiento, existe compresión de la En su crecimiento, existe compresión de la rama vestibular y por expansión comprime rama vestibular y por expansión comprime elementos vasculares y nerviosos vecinos. elementos vasculares y nerviosos vecinos.
En su crecimiento orada el poro acústico y En su crecimiento orada el poro acústico y sigue el camino de menor resistencia hacia sigue el camino de menor resistencia hacia el APC, en este adquiere una envoltura el APC, en este adquiere una envoltura aracnoidal la cual le otorga un aspecto aracnoidal la cual le otorga un aspecto encapsulado proporcionando un plano de encapsulado proporcionando un plano de disección en la microcirugíadisección en la microcirugía
Estos planos aracnoidales pueden Estos planos aracnoidales pueden determinar formaciones quísticasdeterminar formaciones quísticas
PATOGENIAPATOGENIA
CLINICACLINICA
Síntomas iniciales:Síntomas iniciales:
FASE OTOLOGICAFASE OTOLOGICA– Hipoacusia 75 %Hipoacusia 75 %– Acufeno Acufeno 9 %9 %– Vértigos 9 %Vértigos 9 %– Cefalea 2 %Cefalea 2 %– Parestesia 1 %Parestesia 1 %
facial facial
CLINICACLINICA
En la evolución:En la evolución:FASE OTONEUROLOGICAFASE OTONEUROLOGICA
– Hipoacusia 90 %Hipoacusia 90 %– Acufeno Acufeno 86 % 86 %– Vértigos 57 %Vértigos 57 %– Cefalea 40 %Cefalea 40 %– Lesión V y pares bajosLesión V y pares bajos– Paresia facialParesia facial– Síndr cerebeloso Síndr cerebeloso
CLINICACLINICA
En la evolución:En la evolución: FASE TERMINALFASE TERMINAL
– Síntomas previosSíntomas previos– PFPPFP– Hidrocefalia:Hidrocefalia:
Cefalea intensaCefalea intensa Alteración concienciaAlteración conciencia Edema de papila Edema de papila
COMPLEJO NEUROVASCULAR COMPLEJO NEUROVASCULAR MEDIOMEDIO
Nervio Trigémino: se Nervio Trigémino: se desplaza hacia arribadesplaza hacia arriba
Nervio Facial y coclear: se Nervio Facial y coclear: se desplaza hacia adelantedesplaza hacia adelante
Nervio Glosofaringeo y Nervio Glosofaringeo y Vago: se desplazan hacia Vago: se desplazan hacia abajoabajo
Medial: comprimen puente, Medial: comprimen puente, bulbo y cerebelobulbo y cerebelo
Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E.craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E.
ESTADIOS YESTADIOS Y CLASIFICACIONCLASIFICACION
Synopsis according to Tos, Koos and SamiiSynopsis according to Tos, Koos and Samii
- Tos - - Tos - - Koos - - Samii - - Koos - - Samii - Definition of tumor size Definition of tumor size SizeSize Grade Grade ClassClass
Grade I Grade I T1 T1 Purely intracanalicular lesionPurely intracanalicular lesion Grade IIGrade II T2 T2 VS protruding into de CPA VS protruding into de CPA
withoutwithoutBrain stem contactBrain stem contact
< 1 cm< 1 cm IIA IIA T2 T2 Tumor diameter < 1cmTumor diameter < 1cm1 – 1,8 cm1 – 1,8 cm IIB IIB T2 T2 Tumor diameter 1 – 1,8 cmTumor diameter 1 – 1,8 cm
Grade IIIGrade III T3aT3a Filling CPA cisternFilling CPA cisternT3bT3b Reaching the brain stem ( 3 Reaching the brain stem ( 3
cm)cm) Grade IVGrade IV T4aT4a Brain stem compressionBrain stem compression
T4bT4b Severi dislocating the brain Severi dislocating the brain stem stem and compressing the fourth and compressing the fourth
ventricle (> 3 cm)ventricle (> 3 cm)
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
En 1830 Ballance realizó la En 1830 Ballance realizó la primera resección quirúrgica primera resección quirúrgica (índice de morbi-mortalidad (índice de morbi-mortalidad 70%)70%)1917 Cushing redujo 1917 Cushing redujo drásticamente la mort al 15 %drásticamente la mort al 15 %Dandy la disminuyo a un 8%Dandy la disminuyo a un 8%`70: House y Doyle introdujo `70: House y Doyle introdujo el uso del microscopio y el el uso del microscopio y el abordaje temporalabordaje temporalRund y Kurse propusoieronRund y Kurse propusoieronel abordaje retrosigmoideoel abordaje retrosigmoideo
El tratamiento estándar de El tratamiento estándar de oro : resección quirúrgicaoro : resección quirúrgica
CIRUGIA DEL TUMORCIRUGIA DEL TUMOR EXERESISEXERESIS COMPLETACOMPLETA INTRACAPSULARINTRACAPSULAR TUMORALTUMORAL
AVANCES EN LA MICROCIRUGIAAVANCES EN LA MICROCIRUGIAMONITOREO NERVIOS CRMONITOREO NERVIOS CR
PRESERVACION DE LOS NERVIOS PRESERVACION DE LOS NERVIOS FACIAL Y ACUSTICOFACIAL Y ACUSTICO
Muchas graciasMuchas gracias