ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

Silvia García MartínezR2 de MI en CAULE

20 de Febrero del 2012

Servicio Medicina Interna

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A propósito de un CASO…Servicio Medicina Interna

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♂44 años que ingresa por desorientación.MI:

AP: _No AMC. Medio urbano, vive con 2 de sus 3 hijos. Viudo(mujer fallecida 2 años antes por neoplasia). Policía jubilado (problemas rodillas).

_Etilismo severo (2 botellas vino/día) desde hace 3 años._Neoplasia de pulmón (neumectomía Izq.) hace 5 años._Sin otros AMQ de interés ni tto habitual (analgesia).

EA y EF:Cuadro más o menos brusco de desorientación

temporoespacial así como déficit en la memoria reciente, agitación y confabulación. Presenta un nistagmo bilateral a la mirada vertical y dificultad para caminar.

Etilismo importante: Desorientación + Nistagmo + Ataxia Sospechar E. Wernicke

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De la Clínica a la TEORÍA…Servicio Medicina Interna

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“Cuadro neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina”

CONCEPTO:

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“Cuadro neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina”

CONCEPTO:

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EPIDEMIOLOGÍA:

Autopsia: 0,8 – 2,8% población general.12,5% en OH29-55% en fallecidos por OH

En vida: 1/3 de los OH6% de los NO OH

PREVALENCIA:

SEXO:Varón 2:1 (Mayor hábito enólico entre varones

¿Mayor susceptibilidad mujer?)

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1. TIAMINA:

2697 AC Libros de Medicina China: Beriberi1881 DC Carl Wernicke: Encefalopatía con Confusión + oftalmoplejia + ataxia.1926 DC ”Factor antiberiberi”

Tiamina = Vitamina B1

HISTORIA:

NOMENCLATURA:

BIOQUÍMICA: HIDRO soluble y parcialmente en OH.

PirimidinaTiazol

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FUENTES:

METABOLISMO:

Yeyuno

Íleon t1/2= 10-20días¡Almacén limitado!

(25-30mg)

Bomba Na ATP

V. Porta

Alb

1. TIAMINA:

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• Cofactor enzimático:_Mb aa y CH.

ACCIÓN:

• Propagación impulso nervioso (inicio).

Vía pentosas (transketolasa)

Ciclo Krebs (αketoglutaratodeshidrogenasa)

1. TIAMINA:

ENERGÍA (Neuronas)

1.

2.

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NEUROtoxicidad

FALTA TIAMINA

AP

• Inhibición metabolismo en áreas cerebrales con ↑↑requerimientos metabólicos (mielina, neurotransmisores).

2. FISIOPATOLOGÍA:

CLÍNICA• Alteración en barrera hemato-encefálica• Excitotoxicidad mediada por NMDA*.• Especies reactivas de oxígeno (estrés oxidativo).

Dieta ↓tiamina (cerdo, cereales, legumbres)

Malabsorción Pérdida

• Malnutrición:_Ayuno ↑↑↑/ NPT / Realimentación_OH_Enfermedad (Neoplasia) (SIDA)

• Desórden alimenticio: Anorexia N.

• IQ digestiva• Vómitos rp:

_Embarazo_Enfermedad

• OH / Enferm.

• Diálisis:_Hemo-_Peritoneal

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ETILISMO CRÓNICO

• Patogenia: dieta inadecuada + malabsorción (OH ↓actividadtransportador intestinal) + ↓depósito (alt. hepática) + uso (Mg).

• Criterios de Caine: ↑la Sensibilidad al 85%.• Beriberi (miocardiopatía) (soshin).• DD: degeneración cerebelosa OH, mielinolisis central pontina, sd

Marchiafava-Bignami, sd abstinencia OH, intoxicación aguda OH.

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SIN ETILISMO CRÓNICO

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HIPEREMESIS EN EMBARAZO

• Déficit nutricional más factores de riesgo que el etilismo.• En embarazo y la lactancia los requerimientos de tiamina aumentan

dado que las necesidades energéticas son mayores.

♀ 21 años, 14 sem. gestación. Vómitos 6 meses: ↓Na, síncope, ↑transas.Desorientación, ataxia, nistagmo y parálisis mirada lateral. RMN ratifica.

• Edad ∼26. Semana gestación: ∼14. Evolución vómitos: ∼7semanas.• Clínica: inespecífica, aunque sobre todo ocular y confusión.• La hiperemesis gravídica puede conducir a EW.

♀ 29 años, 20 sem. gestación. Vómitos 3 sem. (2 episodios previos).Nistagmo, pupilas isocóricas, debilidad EEII. RMN ratifica. Tirotoxicosis.Confabulación y agitación psicomotriz Korsakoff.

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NPT

• Añadir oligoelementos y complejos vitamínicos a NPT.• Sospechar sujetos en riesgo (glucosa) y añadir tiamina

(prevención).

♂ 28 años. Úlcera duodenal con HDA realizándose vagotomía y piloroplastia, gastrectomía Y Roux, Whipple. NPT mantenida sin suplementos vitamínicos. Suero glucosado.

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GLUCOSA

♂ 61 años. Etilismo crónico. Ingresa por disminución nivel conciencia. Sospechando alt. hidroelectrolítica: sueroterapia (glucosa) y cae en coma. RMN compatible.

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Anatomía Patológica2. FISIOPATOLOGÍA:

• Congestión vascular• Proliferación microglía• Hemorragias petequiales

AGUDA CRÓNICA

• Desmielinización• Gliosis• Pérdida del neuropilo• Pérdida neuronal tálamo medial (sin mielina)• Atrofia de los cuerpos mamilares• Pérdida selectiva de c. Purkinje en cerebelo

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T1

T1

T1

T2

T2

T2

FLAIR

FLAIR

FLAIR

Constraste

Constraste

Constraste

DWI

DWI

DWIServicio Medicina Interna

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ENCEFALOPATÍA

CLÍNICA (I):

Disfunción OCULOMOTORES

ATAXIA de MARCHA

• Malnutrición proteica

• Clínica Autonómica

• Neuropatía perifèrica

• Disfunción vestibular

Sólo 33% presenta la tríada completaServicio Medicina Interna

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ENCEFALOPATÍACLÍNICA (II):

• Alteración nivel conciencia

• OH Sd abstinencia

Estadíos avanzadosMental

Memoria y aprendizaje

Atención

• Desorientación

• Indiferencia• Falta atención

Deliriumtremens

Estadíos leves (permiten exploración)

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OCULOMOTORCLÍNICA (III):

• Horizontal bilateral

DECONJUGACIÓN

NISTAGMO:

N oculomotor (III)

PUPILAS:

Parálisis de recto lateral BL

• Lentas en reacción a luz•ANISOcóricas

(A veces)

• Recto lateral INT• Oblicuo INF•Constrictor pupila• Ciliar•Elevador párpado

DIPLOPIA

PTOSIS palpebral

N abducens (VI)

• Recto lateral EXT

COMBINADOS

E.muy AVANZADOS: pérdida completa de mov.

oculares + pupilas Arreactivas

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ATAXIACLÍNICA (III):

• Inicio•Conservan audición

Vértigo

N vestibular (VIII)

Disfunción Vestibular

• Vértigo

Polineuropatía

Cerebelo

Inestabilidad

• 1º síntoma (Precede al resto en días o semanas)• ↑base sustentación, pasos cortos y juntos / Sólo tandem Ataxia

No caminar (Estadíos severos)

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OTROSCLÍNICA (III):

• Debilidad, parestesias y DOLOR progresivoEEII (distal)

MALNUTRICIÓN PROTÉICA

Clínica AUTONÓMICA

NEUROPÀTÍA PERIFÉRICA

• Algunos SOBREPESO• Todo malnutrido NO es un Korsakoff.

• Algunos SIN neuropatía: ↓reflejo aquíleo (ausente) + ↓irreg. Sensib. distal.

HIPOTERMIA

HIPOTENSIÓN ARTERIAL SÍNCOPE

• Pupilas arreactivas• Lesiones en hipotálamo (post y postlat) (c.termoregulador).

Clínica CARDIOVASCULAR • ≠ BeriberiTC, Disnea, Alt. ECG…Servicio Medicina Interna

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DIAGNÓSTICO (I): ¡CLÍNICO!

• Ausencia de la tríada clásica completa (o bien, sólo letagia, coma…)+-• Pacientes no alcóholicos

¡PROBLEMA!

↓sospechaCLÍNICA INFRAdiagnóstico

AUTOPSIA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (clínica↔AP) CAIN OH crónicos

• Dieta deficitaria.• Disfunción oculomotora.• Disfunción cerebelosa.• Alt. estado mental o de memoria.

≥2/4 • > Sensibilidad que tríada en OH crónicos, pero aún insuficiente.• Poco específico.• No sirve para NO OH.

TRÍADA CLÁSICA

Encefalopatía Oculomotores Ataxia

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DIAGNÓSTICO (II): PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Medir la Eritrocito Tiamina trancetolasa antes y después de añadir Tiamina Pirofosfato (TPP)

PRUBEAS PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Punción lumbar FIEBRE (+ ↓nivel conciencia)

No siempre disponibleLABORATORIO:

TestETKA

Tiamina / TPP en suero

EEG Crisis no convulsivas E.W: ↓leve-moderado de actividad (50%)

IMAGEN:

TAC RMN• Área periventricular. Tálamo, cuerpos mamilares.• RM T1 disminuye señal; T2 aumenta.

NEUROpatología

• No son impresciindibles para diag.•Su negatividad o normalidad no excluyen d.•No deben retrasar el inicio del tto.

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DIAGNÓSTICO (III): OTROS

BUENA RESPUESTA al TRATAMIENTO

AUTOPSIA

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TRATAMIENTO: TIAMINA

Dosis y vía:

Duración de tto:

Reacciones adversas:

Cuándo y a quién: • A TODA sospecha de E.W.• Inmediatamente (en cuanto se plantea la

posibilidad diag.)Seguro +Barato+ Efectivo

• Anafilaxia y Broncoespasmo

¡Sin demora!

• Dos primeros días: 500mg i.v. /8h (200mg FESN)• Cinco días siguientes: 500mg i.v. o i.m. /24h + otras vit.

Complejo B. • Después: 100mg v.o./24h (+ Mg y otros déficits)

• Dosis ALTAS (requerimiento 1-2g/día, pero absorción y aprovecham. Incompleto)• ORAL de entrada NO malabsorción OH y MN.

• Hasta considerar ausencia de RIESGO.

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PRONÓSTICO(I):

RECUPERAN:

• Clínica ocular (parálisis) (h a días) (si no: otro diagnóstico)• Clínica vestibular y ataxia (semanas).

LO MÁS HABITUALSECUELAS:

• Estado de confusión, q si mejora: evidencia déficit memoria y aprendizaje.

• Nistagmo• Dificultad para caminar: ↑base sustentación, pasos

cortos, lentos y juntos.

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PRONÓSTICO (I): COMPLICACIONES:

• Pérdida de memoria reciente.• 85% de EW (Aunque no siempre está precedida por EW)

• Sin tratamiento.• 10-20%.

MUERTE

PSICOSIS DE KORSAKOFF

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PREVENCIÓN:

PACIENTES EN RIESGO:• Tiamina v.o. 100mg /24h

OH crónico+deshabituación / sd abstinencia

EVITAR IATROGENIA: Tiamina ANTES que glucosa

Incluso POR SISTEMA en ETILISMO CRÓNICO

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A modo de CONCLUSIÓN…Servicio Medicina Interna

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• La Encefalopatía de Wernicke constituye una entidad frecuente en nuestro medio, tal y como lo certifican las necropsias.

• Se asocia clásica y fundamentalmente al hábito enólico crónico. No obstante, muchos de los pacientes presentan de forma concomitante (o aislada) varios factores de riesgo (etilismo, malnutrición, neoplasias, malabdorción…).

• El diagnóstico es CLÍNICO y se basa en la tríada clásica: encefalopatía + disfunción oculomotora + ataxia. Sin embargo, no siempre está presente y por ello, hay que tener en cuenta la desorientación, la afectación vestibular…para evitar el infradiagnóstico.

• Una sospecha clínica precoz condiciona el pronóstico. Se debe iniciar tratamiento de forma inmediata, ante la mínima sospecha, independientemente de la certeza diagnóstica.

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Michael E. Charness, Wernicke's encephalopathy. Uptodate 2012

Raimundo García, Álex Arenas, Jorge gonzález-Hernández. Encefalopatía de Wernicke: a propósito de un caso. Revista Memoriza.com 2010; 6: 15-24

Sassan Pazirandeh, Clifford W. Lo, David. Burns. Overview of water – soluble vitamins. Uptodate. 2012.

Stefania Di Gangi,, Salvatore Gizzo,Tito Silvio Patrelli,Carlo Saccardi,DonatoD’Antona,Giovanni Battista Nardelli. Wernicke’s encephalopathy complicating hyperemesis gravidarum: from the background to the present. The Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine , 2011; 1–6, Early Online

GRACIAS

Dharmendra Kumar et al. Wernicke`s Encephalopathy in a patient with hyperemesis gravidarum. Psychosomatics 2011;XX:XXX.

Artículos señalados a lo largo de la presentación.

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