JORNADAS INTERNACIONALES EN PEDIATRIA

CENTENARIO HOSPITAL MIGUEL HIDALGO AGUASCALIENTES, MAYO 2007.

URGENCIAS EN CARDIOLOGIA PEDIATRICA:

CIANOSIS EN EL NEONATO

Dr. José Antonio Quibrera Matienzo

OBJETIVOS:

Revisar el abordaje diagnóstico mediante el análisis de la información clínica y de gabinete en el recién nacido con cianosis secundaria a cardiopatía congénita.

Identificar los datos clínicos importantes para el diagnóstico y diferenciación con otras entidades.

Conocer las medidas terapéuticas médicas y quirúrgicas disponibles para estos casos

CIANOSIS

Se valora a recién nacido de 18 horas de vida que se ha puesto cianótico.

Es nacido a término, embarazo y parto normales y sin factores de riesgo para infección perinatal.

PREGUNTA: Cuáles son las causas de cianosis en el recién nacido ?

CIANOSIS

CIANOSIS

Causas de cianosis en el RN: Sepsis Hipertensión pulmonar persistente Cardiopatía congénita Enfermedad pulmonar Hipoventilación por alteración del SNC Obstrucción de vías respiratorias superiores Otras: Hipoglucemia, Hipocalcemia, Policitemia,

Hemoglobinopatías.

CIANOSISExploración Física: Reactivo, llanto fuerte Ligera taquipnea sin dificultad respiratoria Cianosis moderada en piel y mucosas Auscultación pulmonar limpia Pulsos normales en brazos y piernas Precordio hiperactivo Segundo tono único Sin soplos Hígado normal Destrostix entre 80 – 120 mg %

CIANOSIS

Preguntas: Como orienta la exploración en el

diagnóstico diferencial ? Cual es la importancia del precordio

hiperactivo ? Como proceder en su evaluación ?

CIANOSIS

La taquipnea sin dificultad y auscultación pulmonar limpia descartan causa pulmonar

Precordio hiperactivo sugiere cardiomegalia Ausencia de desdoblamiento de S2 es difícil

de escuchar en RN Siguiente paso: evaluar saturación de O2 al

aire ambiente y con oxígeno al 100 %

CIANOSIS

Gasometría: PaO2 mmHg Sat O2

Aire ambiente 38 70 %

Oxígeno 100 % 40 75 % Se toma BH completa y hemocultivo

Preguntas: Cómo se interpreta esta respuesta al O2? Como actuar ahora ?

CIANOSIS

Al administrar oxígeno al 100 % la PaO2 y la saturación se incrementan significativamente si el problema es pulmonar o hipoventilación

No se incrementa si la cianosis es central (causa cardíaca) con mezcla de derecha a izquierda constante

La ausencia de soplo sugiere que no hay turbulencia

Proceder a Rx de tórax para evaluar el tamaño del corazón y el flujo pulmonar.

CIANOSIS

CIANOSISPregunta: Cuál es el diagnóstico diferencial de la cianosis del RN con flujo

pulmonar disminuido ?

La vascularidad pulmonar reducida descarta TGA o La vascularidad pulmonar reducida descarta TGA o conexión anómala. conexión anómala.

Los diagnósticos compatibles son aquellos que implican Los diagnósticos compatibles son aquellos que implican obstrucción al flujo de salida del VD. obstrucción al flujo de salida del VD.

Atresia pulmonar, atresia tricuspídea, Tetralogía de FallotAtresia pulmonar, atresia tricuspídea, Tetralogía de Fallot estenosis pulmonar crítica del RN o cardiopàtía compleja estenosis pulmonar crítica del RN o cardiopàtía compleja con estenosis o atresia pulmonarcon estenosis o atresia pulmonar

Atresia Pulmonar (VD Hipoplásico)

Estenosis valvular pulmonar

Tetralogía de Fallot

Atresia tricuspídea y anomalía de Ebstein

Transposición de Grandes Arterias

Conexión anómala total de venas pulmonares (infracardiaca)

Conexión anómala total de venas pulmonaresCUADRO CLINICO

OBSTRUCCION:- Variedad Infracardíaca- RN Cianosis y Taquipnea- Hepatomegalia- Sin soplos

ECG - Normal o HVDRx - SIN CARDIOMEGALIA - EDEMA AGUDO PULMONAR

Conexión anómala total de venas pulmonares (infracardíaca)

Angiografía Resonancia

CIANOSIS

Pregunta: Cómo ayuda en el diagnóstico diferencial la

ausencia de soplo ?

La ausencia de turbulencia (soplo) descarta patologías con estenosis pulmonar (T4F).

El VD hipoplásico tiene soplo de insuficiencia tricuspídea. El conducto arterioso en atresia pulmonar generalmente no se escucha.

CIANOSIS

Serviría un ECG para el diagnóstico diferencial ?

La atresia tricuspídea desvía el eje de QRS entre cero y menos 90 grados. Generalmente el eje de QRS está entre 90 y 120 grados, normal para el RN. Necesario un Ecocardiograma BD, estudio de sensibilidad y especificidad

diagnóstica superior al 90 %.

Electrocardiograma

RN Normal

Atresia Tricuspídea

CIANOSIS

Cuál es el paso siguiente?

El bebé presenta una cardiopatía con atresia pulmonar y es dependiente de conducto arterioso. Iniciar Prostaglandina E1 en infusión. Ecocardiograma – anatomía cardíaca y de ramas pulmonares, tamaño de CIA. Cirugía paliativa inicial.

Atresia Pulmonar (VD Hipoplásico)

Septostomía auricular con globo: procedimiento de Rashkind

Tratamiento quirúrgico paliativo o correctivo

Historia natural de las cardiopatías con estenosis o atresia pulmonar

Historia natural de las cardiopatías con estenosis o atresia pulmonar

UAB 814 Pts1967-1986

Preguntas y comentarios.

Conclusiones:

Los aspectos clínicos, radiológicos y de ECG son de importancia en la evaluación diagnóstica del recién nacido con cianosis.

La ausencia de soplo no excluye la posibilidad diagnóstica de cardiopatía.

La administración de oxígeno al 100 % es de utilidad en la diferenciación del origen central o periférico de la cianosis

El ecocardiograma bidimensional es sensible y específico para el diagnóstico morfológico y funcional requerido en estos casos.

Conclusiones:

El tratamiento con PGE1 ha sido fundamental para la obtención de mejores resultados quirúrgicos

El tratamiento quirúrgico modifica sustancialmente la historia natural de la enfermedad

Para reflexionar:

“Heretofore a “blue baby” with a malformedheart was considered beyond the reachof surgical aid”

Alfred Blalock and Hellen Taussig, 1945

A 62 años de la primera fístula sistémicopulmonar, nuestros niños con cardiopatíaaún no reciben la atención y el cuidado que los integre a su vida familiar normal.