Hidrops Fetal No inmunológico

Autor: María Laura Giménez (Fellow Medicina Fetal)Supervisión: Horacio AielloAteneo Medicina Fetal Servicio de ObstetriciaNoviembre 2006

Hidrops Fetal No Inmunológico

Definición

• Acumulación de líquido en al menos dos

compartimientos fetales distintos, en ausencia de

mediadores inmunológicos detectados en la circulación

materna.

• 90% de los hidrops son de causa no inmunológica

• Incidencia: 1 en 3000 neonatos.

Hidrops Fetal No Inmunológico

Fisiopatogenia

Mecanismos propuestos para el desarrollo de hidrops:

• Falla miocárdica primaria

• Insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen

• Disminución de la presión oncótica

• Aumento de la permeabilidad capilar

• Obstrucción del retorno venoso

• Obstrucción del flujo linfático

La mayoría de los casos de HFNI representan una

insuficiencia cardíaca fetal.

Hidrops Fetal No Inmunológico

Etiología

• Idiopático (>50%)

• Cardíacas (17-35%)

• Cromosómicas (14-16%)

• Hematológicas (4-12%)

Hidrops Fetal No Inmunológico

anemia severa, diabetes, hipoproteinemiaAnomalías maternas

Noonan, Pena-Shokeir, Cornelia de Lange, esclerosis tuberosaOtros síndromes genéticos

enfermedad de Gaucher, gangliosidosis, etcDefectos metabólicos

artrogriposis (varios tipos), displasias esqueléti-cas (osteogénesisimperfecta, tanatofórica, etc)

Defectos músculo-esqueléticos

malformación arteriovenosa, teratoma sacrococcígeo, trombosis de la vena cavaTrastornos vasculares

neuroblastoma, teratoma, leucemia congénitaTumores y neoplasias

corioangioma, trombosis de la vena umbilical Anomalías placentarias

riñones displásicos, poliquistosis renal, nefrosis congénita, válvulas uretrales posteriores, Defectos genitourinarios

atresia esofágica o intestinal, fibrosis hepáticaDefectos gastrointestinales

malformación adenomatoidea quística, secuestro pulmonar, hernia diafragmática, quilotorax congénitoDefectos torácicos

transfusión entre gemelos, gemelo acárdicoEmbarazo gemelar

CMV, parvovirus B19, toxoplasmosis, etcInfecciones

anemias fetales severas: alfa-talasemia, parvovirus B19, hemorragias intrauterinasTrastornos hematológicos

trisomías 21; 18 y 13; 45X ; triploidíaAnomalías cromosómicas

taquicardia supraventricular, aleteo, etcArritmia cardíaca

cualquier defecto cardíaco estructuralMalformación cardíaca

Condiciones asociadas

Hidrops Fetal No Inmunológico

Diagnóstico ecográfico

Presencia de dos o más de los siguientes hallazgos:

•Ascitis fetal

•Derrame pleural

•Derrame pericárdico

•Edema subcutáneo (mayor a 5 mm)

•Higroma quístico

•Polihidramnios (50-75%)

•Engrosamiento de la placenta (mayor a 6 cm)

Hidrops Fetal No Inmunológico

Embarazo de 20 semanas: hidrops generalizado (idiopático)A: Corte transversal del tórax; B: corte transversal del abdomen

AA AA

Edema subcutáneoEdema subcutáneo

Derrame pleuralDerrame pleural AscitisAscitis

Hidrops Fetal No Inmunológico

Miocardiopatía dilatada

Edema subcutáneoEdema subcutáneo

Hidrops Fetal No Inmunológico

Miocardiopatía dilatada

Cortes transversales del abdomen

AscitisAscitis

Hidrops Fetal No Inmunológico

Miocardiopatía dilatada

Corte transversal del tórax

ADAD

AIAIVDVD

VIVI

Hidrops Fetal No Inmunológico

Taquicardia supraventricular fetal

AscitisAscitis

Edema subcutáneoEdema subcutáneo

Hidrops Fetal No Inmunológico

Derrame pericárdico Derrame pleuralHemangioma cardíaco Quilotórax fetal primario

Hidrops Fetal No Inmunológico

Hemangioma cardíaco

AscitisAscitis Derrame pericárdicoDerrame pericárdico

HemangiomaauricularHemangiomaauricular

Hidrops Fetal No Inmunológico

Quilotórax fetal primario

Corte coronal del tórax.

Derrame pleuralDerrame pleural

Hidrops Fetal No Inmunológico

CHAOS

Secuencia de Obstrucción de la Vía Aérea Superior: CHAOS

Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos

AscitisAscitis

Línea diafragmática invertida

Línea diafragmática invertida

Hidrops Fetal No Inmunológico

CHAOS

Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos

Hidrops Fetal No Inmunológico

Evaluación prenatal del Hidrops

• Laboratorio materno: hemograma, índices hematimétricos, electroforesis de hemoglobina, Grupo y Factor, prueba de Coombs indirecta y serología para TORCH (Parvovirus B 19 y VDRL entre otros)

• Ultrasonido: ecografía fetal detallada y ecocardiograma fetal

• Amniocentesis: cariotipo fetal, PCR para infecciones en líquido amniótico

• Cordocentesis: cariotipo fetal, hemograma completo, hepatograma, electroforesis de la hemoglobina, análisis de IgM específica fetal y albúmina plasmática fetal

Hidrops Fetal No Inmunológico

Pronóstico perinatal

• Depende fundamentalmente de la causa

• En general, mortalidad del 75-90%.

• El hallazgo de una malformación estructural empeora el pronóstico y los fetos con anomalías de cromosomas tienen una sobreviva virtualmente nula.

Hidrops Fetal No Inmunológico

Manejo prenatal

• Depende de la causa y de la edad gestacional.

• Si se decide el manejo expectante, debe repetirse la ecografía cada dos semanas para evaluar la evolución del hidrops y para buscar signos de insuficiencia cardíaca.

• La intervención fetal está reservada a aquellos casos en los cuales se estableció un diagnóstico preciso con tratamiento efectivo

Hidrops Fetal No Inmunológico

Evaluación de la Insuficiencia Cardíaca Fetal

Huhta JC. Pediatr Cardiol 2004;25:274–286

Hidrops Fetal No Inmunológico

Catéter de derivación toraco-amnióticoMalformación quísticade pulmón

Catéter de derivación pleuro-amnióticoQuilotórax fetal

Antiarrítimicos a la madreAntiarrítimicos en vena umbilicalArrítmia fetal

Transfusión intravascular fetalAnemia fetal

TratamientoCausa

Tratamiento Intrauterino

Hidrops Fetal No Inmunológico

Finalización

• Se recomienda continuar el embarazo hasta las 37 semanas o madurez pulmonar

• Si la salud fetal se ve comprometida se indicará la finalización del embarazo antes del término dependiendo de la edad gestacional.

• El HFNI se asocia a un incremento del riesgo de preeclampsia y polihidramnios, lo cual puede determinar un parto pretérmino.

• La vía de finalización depende de condiciones obstétricas, aunque debe considerarse el riesgo de distocia de partes blandas asociada al hidrops.

• El parto debe llevarse a cabo en un centro terciario.