Jovencitade17años:interesantecaso

Dr.CarlosA.Soria

HolaEdgardoylosprofesionalesdelForodeArritmias;TraigoestecasoparacompartirloconUds;Setratadeunasrtade16años(queenrealidadcumpliólos17añosesteLunes28/9/2015)SeinternaennuestroS.deCardiologíaparaestudiosyevaluacionescardiológicasyclínicas;EllaconsultóenfinesdeJulioenotroHospital,llegandoallípordisnea,edemasdeambosm.Inferiores,algodepalpitaciones,coloraciónnohabitualdelabiosyuñas;Sudisneaesderecienteaparición,yaqueporAnamnesis,nohayantecedesdeDisneadecomienzosdeesteaño,comotampocodeañosanteriores.SudisneacomenzósiendoIysefueincrementandodeformatalqueleimpedíacaminarmuchoyasistirasucolegio.Unmédicodecampaña,yaqueellaviveenlugarsemidesérticodenuestraprovinciayalejadodegrandepoblaciones,esesemédicoclínico,quealrevisarlaledetectóunsoplo,yantelosotroselementoscomolaDisnea,losEdemasylosotrossíntomasysignosquehemencionado,esqueladerivaaunHospitalcercanoanuestraCapitalyallíesevaluadaporcardiólogo,quedandointernada.UnavezqueserealizaallíRxdeTorax,ECG,HolteryEcocardiog.,esderivadaanuestroServiciodeCardiologíaafindecompletarotrosestudiosquepasoapasolesvoyairinformando:IngresaanuestroServicioeldíaLunes21deSetiembre/2015Lareciboenmisala:Elex.físicoeselsiguiente:Ptedelgada,pielmorena,longilínea;Eupneica,acianóticayanictérica;TA95/65;Noingurgitaciónyugular;Encuellonoseobservanlatidospatológicoscomotampocoensutórax;R1levementehipofonéticoconunSSquellegahastalamitaddelaSístoleyquenosepuedeapreciarsiesunsoplooriginarioenlaVálvulaMitraloenlaTricúspidequese

irradiaaláreaMitralydesdeallíalapunta.EnfocoMitralnohayotroevento;niR3niR4;tampocoseauscultanlosfenómenosauscultatoriosdeunaEM;TantoenAAocomoenAPseauscultanlosruidosR1yR2unpocoamortiguadosensuintensidad;esdecirseauscultanbienperopocointensosmásaúnenunapacientecontóraxdelgado.EnAPseauscultaunmuylevesoplosistólico(queesirradiadodesdeotroFoco)yelR2Pulmonarseauscultanoaumentadodeintensidad;EnFocoTricuspídeoseauscultamuybienydemayorintensidadelsoploaqueldeláreaMitral.NofrémitosniFrotes;Lospulsosperiféricossonsimétricosybienpalpables;porsupalpaciónsedescartaCoartacióndeAorta;Miembrosinferioressinedemas;PalpacióndelHígado:Nohepatomegaliaperosíconalgoderesistencia;HD:Insuficienciacardiacaderecienteaparición;ITricusídea+IMitraldeetiologíasadeterminar;AquílesdejoparaqueobservenésteECGqueesmuyinteresante.NoseloscolegasdelForo,peroestetrazadopocasvecesloshetenidoenlamano;esunodeaquellosECGenloscualesllamalaatencióndoscosas;las"terriblesondasP"ylasprofundasondasQdelacarainferior;EstoyseguroquealgunosdeUds.elaboraránunDiagnósticoElectrocardiográficomásaproximadoqueelmío;Enmiopinión,meanimoadecirqueElectrocardiográficamenteseobserva1)unimportanteagrandamientodelasOndasP;yprobableacortamientodelPR;2)unaprobablesobrecargaVsHipertrofiadelVI;Enelpróximomaillesenviaréelresultadodelosotrosestudios:Ecocardiogr.;Laboratorio;yotros;Saludos;CarlosASoriaMédicocardiólogoHtalDr.G.RawsonSanJuan,Argentina

OPINIONESDECOLEGASDisculpenmiintromisión,perodeseoaclararalgunospuntosenelexámenfísico

Encuellonoseobservanlatidospatológicoscomotampocoensutorax;R1levementehipofonéticoconunSSquellegahastalamitaddelaSístoleyquenosepuedeapreciarsiesunsoplooriginarioenlaValvulaMitraloqueesdelaTricuspidequeseirradiaalareaMitralydesdeallíalapuntaSielsoploestricuspídeo,deberíatenerondaVsistólicaenelpulsovenosoSielsoploesmitraldeberíaserholosistólico,elPVMeselúnicoquetienecomportamientoProtomesosistólicoLossoplostricuspídeos,noseirradianhacialamitral,yaquesutrayectodeflujoeshacialaADTantoenAAocomoenAPseauscultanlosruidosR1yR2unpocoamortiguadosensuintensidadSiR1estáamortiguado,odemenorintensidad,estopuedeservistoenlaInsuficienciamitralECGconevidenciasdeSSdeVDconmorfologíaS1,Q3T3condilataciónbiauricularDebendescartarsobrecargaagudadepresióndelcircuitoderecho.TEP??

DrMauricioRondónSeccióndeElectrofisiología,ArritmiasyMarcapasosHospitalUniversitariodeCaracas–VenezuelaEstimadoCarlos:EstapacientepresentaunaondaPdenominadaHimalayaqueseasocianamiocardiopatiahipertroficay/omiocardionocompactoquepresentanmuymalaevoluciónpormuertesúbitageneralmenteporbloqueoAV.Enestecasoenparticularseobservaunamiocardiopatiahipertroficabiventricular.LossoplosquepresentalapacientepuedenserporobstrucciónaltractodesalidadelVI;paraellohabríaquerealizarmaniobrasdeValsalvay/odeinsuficienciatricúspidea(aumentaríaconlainspiraciónprofunda).AtteIsabelKonopkaConrespectodelcasodelDr.SoriaPrimerdiagnósticoEbsteindisease Segundodiagnóstico:Hipertensiónpulmonaridiopáticaseveracondilatacióndelventrículoderecho Unfraternalsaludo

SamuelSclarovsky

Soloporarriesgar(yhacerlodivertido),condatosdeECGyexamenfísico:

Adolescentecondisneaprogresiva,Cardiopatíaprobablementecongénitanocianótica.Corazón

"chico"nohiperdinámico.Soploprobablementetricuspídeo.ECGconagrandamientoauricular

derechoyprobablepreexitación.PiensoenanomalíadeEbstein.Porsuerteexistelaecocardiografía

paraconfirmarlasospecha.

Saludoscordialesybuenajornada.

Dr.AlejandroOria

CasointeresantetambiéneldelDrSoria.Aloscomentariospreviosdequetiente:1.OndasPgigantes(tipohimaláyicas)2.OndasPBimodalesconuncomponentemayordelaAD3.SeobservanalgunoslatidosconpatróndepreexitacióntipoWolft-Parkinson.White4-CuadroclínicodedisneaprogresivaLaprimeraopcióndiagnosticaseriapensarenunaANOMALIADEEBSTEIN…..menosprobableunaenfermedaddeUHL….losdatosdeimágenesECCOCARDIOGRAMATACMULTICORTEORNMnosayudaríanaconfirmarelDX,laMiocardiopatíaNocompactada(MNC)esmenosprobablequepresenteestepatrónelectrocardiográficoaunqueesunaentidadqueestamosaprendiendoconocer.GraciasDr.SolonNavarreteEstimadosMiopinióndelECG1-sobrecargaauricularderechaPconaumentodevoltaje,puntiaguda,signodeTranchesi-PeñalozaenV1(QRSdebajovoltajeenV1conaumentoabruptodelmismoenV2)2-sobrecargaauricularizquierda,ondaPmellada,bimodal,conaumentodeduraciónen120ms3-sobrecargaventricularderechamoderada–severa,conpresionescasisímilVI(80-100mmHgaumentodeRenV2conT-ydeSenV6indirecto:QprofundaenV5V6

Encontextodelaclínicameorientaadiagnósticode:1-cardiopatíareumática:doblelesiónmitral(estenosismitral+insuficienciamitralreumaática2-ondasPgigantesorientaríaaEbstein,peroclaro,noes,altenerSAIporúltimo:laauscultacióndescriptapuedeserdeunaIM.Unroulemantdiastólicoporestenosismitralconestetocopiosincampanaesdifícilalserdeunatonalidadgraveydebajafrecuenciayloolvidamos.Últimamenteunareflexión,conlahipertecnologíanuestrooídohasidodesplazadooatrofiadoUnaRxdetóraxyunecodopplersonlareglaparaconfirmarodescartarSaludoscordialesJuanJoséSirenaEstimadocolega:OndaPagrandadaqueestáindicandounaHPdebidaaunainsuficienciaenlaválvulatricuúspide,anomalíadeEbstein.Estaondaindicaunasobrecargabiauricular.SaludosEduardoQuiñonesHolaalosdelForo: Cumploenenviarles3fotosdelEcocardiogramaobtenidodelapacienteDR,de17años:INFORMEDELECOCARDIOGRAMA:(peso:45Kgs;Talla:160cm;Sup.Corporal:1.44m2):(RealizadoxelDrIgnacioLopezLima,denuestroServiciodeCardiología):DDVI:32mmAo.Ascend.:30mmDSVI:15mmVD:22mmGrosordelSIV:18mmFraccdeAcorta.VI:53%GrosordelaPP:15mmFracc.Eyecc.:46%;AI:46mmMasadelVI:202grs;RaizdeAo.:21mmIndicedeMasaVI:140g/m2EstudioDoppler:VM:E:0.33m/sE/A:0.70A:0.47m/sGradodeRegurgitaciónI-II;V.AO.:VelocidadMáxima:1.35m/s;GradoRegurgitación:0;

GradienteMáximo:7mmHgVP:Gradodeegurgitación:0VT:GradodeRegurgitación:IV;Comentario:VInodilatado;conmoderadaHipertrofiaasimétrica,conpredominioseptalmedioapical.FEyeccionLevementedeterioradaestimadaen46%;HipoquinesiaglobaldelVI,conmarcadodeteriorodelacortamientolongitudinaldelVI;RaízdeAortayAortaAscendentenormales;VálvulaAórticatrivalva,deaperturaycierreconservados;ImportantedilataciónBiauricular(ÁreaIzquierda34cm2y115ml;derecha:40cm2y179ml);VDnodilatado;nihipertrófico,confunciónsistólicapreservada;VMconvelosligeramenteengrosadosybuenaapertura;VTnormoimplantada,convelosredundantesycierreparcial;AusenciadeDerramePericárdico;VenaCavanodilatada,concolapsoinspiratorionormal;--Patróndiastólicotransmitralydevenaspulmonaresdealteracióndelarelajación;--InsuficienciaMitraldeleveamoderada;--InsuficienciaTricuspídeamasivaconpatróntriangularqueNOPERMITEVALORARGRADIENTES;CONCLUSIONESDELECOCARDIOGRAMATRANSTORACICO:...MiocardiopátíaRestrictivaconmarcadaHipertrofiaVentricularIzquierdaeImportantedilataciónbiauricular;...FdeEyeccióndelVIligeramentedeprimidaydel46%;...InsuficienciaTricuspídeamasiva;Esperoqueleshayagustadoestecaso;RecuerdocuandoestudiabaEcocardiografía,yallíenelCapítulosobreMiocardiopatías,habíauncuadroenelquesecomparabanlosdiagnósticosprincipalesdelasMiocardiopatías:LasMicardiopatíasDilatadas,enlasqueresaltabalagrandilatacióndelascuatrocavidades(queestenoeselcasopresentado);lasMiocardiopatíasHipertróficasenlasqueloquepredominadaeralagranHipertrofia,consusvariantes.RecordandoquelasHipertróficaspodríanserseptalesconosinobstrucciónaltractodesalidadelVI,ylasHipertróficasenotrossectorescomoseríaéstecaso,yaseaparcelaroglobalyconunIMVIaumentado(queestaríadentrodelcasopresentado)ylasMiocardiopatíastipoRestrictivas(queésteseríaelcaso)odelasotrasVentrículosnocompactadosetc;OseaquealEcocardiogramalasMiocardiopatíasRestrictivassepresentanconmegaurículasyconVentrículosnormalesochicos.Enelcasodeestajovencitade17añossecombinaríanlasdos:lainfiltrativaconunasustanciaqueEstamosinvestigandocuáles,yconlahipertrófica;atacandotodoenformaselectivaelVIynoelVD;LescomentoqueanochelapacientesufrióDPN,concianosisenlabiosyuñasdededosdelamano;

Envirtuddequelapacientesehaagravado,yconlacolaboracióndelJefedelaUnidadCoronaria,yainiciamoseltrasladoalHospitalGarrahamdeBsAs,afindeunanuevavaloraciónyavisoalINCUCAI(trasplantecardiaco);Comocreemosqueestecasoaúnnohasidoinvestigadodeltodo,procedimosarealizarunaResonanciaNuclear,afindeevaluaraquétipodeMiocardiopatíaRestrictivaperteneceríaestecaso;Enlapróximaentregalesenviarélosdatosobtenidosdedosestudiostambiéndeimportancia:yquesonlaRNMylaBiopsiademédulaóseaydepiel;Estoesloquetenemosennuestraprovinciaparahacerporestapaciente;EsperenlosotroresultadosqueelLunesselosenviaré,Diosmediante;SinopuedenverenelArchivoAdjuntoeltrazadodelECGyaenviadoylas3fotosdelEcocadiograma,meavisanyselosenvíodenuevo;SaludosalosdelFORODr.CarlosA.SoriaSanJuan-Argentina.

EstimadoCarlos:Estaesunapacienteconunamiocardiopatíahipertróficaquesecomportacomorestrictiva.Presentadosmegaauriculas:¿porquépensásquetieneunaenormeaurículaderecha?Enestecasolopodésasociaravariascausas:hipertensiónpulmonar(noobservéquemencionarasenelinformelaspresionespulmonares),ylainsuficienciatricuspiídeaseveraqueapesardeserdetalmagnitudnodilataelVD(¿porquéentoncesnoestácomprometidoelVD?),paraversiexisteonohipertrofiadelmismohayquebuscarloespecíficamenteconelecoymuchasveceseslaresonancialaqueloveconmayorfacilidad.Conesasdisneasparoxísticasasociadasahipoxiaenestapacienteunotendríaquepensarquepuedeestarembolizandoporlocualsedeberíaanticoagularseopodríaademásestarpresentandotaquiarritmias.ElpatrónelectrocardiográficoestípicodeMHmeparecebienigualmentequelaestudienparadescartarotraenfermedadinfiltrativa,perodudoquelaencuentren.Ademáshayqueestudiaratodoelgrupofamiliar,porqueestaformadepresentaciónesdemuymalpronóstico.Atte.IsabelKonopkaINFORMEDELARESONANCIANM:LaRNMconGadolinio:FEyeccdelVI:57%;FEyeccdelVD:44%;SeobservaHipertrofiaSeptalydeparedPosterior,conespesormáximoanivelseptalmedial(15mm);ConlaadministracióndeGadolinioseevidenciaronfocosderealcetardíointramiocárdicosanivelseptalbasal,medialyanterior-basalquesecorresponderíanconmiocardiopatíadetipoinfiltrativa;BIOPSIADEMÉDULAÓSEAYDEPIEL:DelinformedeambasBiopsia,sededucequeconlatécnicadelRojoCongo:nosepuedeafirmarelDiag.deAmiloidosis(RojoCongonegativo);Esperocomentarios,sobretodoenreferenciaa¿¿quéotroestudioshayquehacerleaestajovencita??Conclusionesparamí:HD:InsuficienciaCardiacaCFIII;MegaAurículasIzquierdayDerecha,conVentrículosnormales;MiocardiopatíaRestricticaMiocardiopatíaHipertróficaInfiltraciónMiocárdica(desustanciatipoAmiloidosis??);Fabris??MicroemboliasPulmonares??Esperoqueestecasoclínico,lefueraútilatodoslosdelForo,enespecialaloscardiólogosreciéngraduados.ÉsteECGconesasimágenesdelasgrandesondasP,creoqueenlaprácticacardiológicademuchosaños,vanavermuypocoscasos.

SaludosalosdelFORODr.CarlosA.SoriaHtalDrG.RawsonSanJuan–Argentina