MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

CARDIOLOGÍA 6° “B”

DR. GERARDO JOEL BARRITA CRUZ

¿QUÉ ES?

Enf. Primaria caracterizada por la reducción significativa de la distensibilidad ventricular causada por infiltración de fibroblastos en el seno del miocardio, de otras sustancias o tejidos extraños (amiloide, glucógeno, etc.) o por la proliferación anormal de tejido endocárdico (fibrosis endomiocárdica) que puede afectar simétricamente a los dos ventrículos o ser o ser “asimétrica” y afectar sólo a uno de ellos.

CLASIFICACIÓN ANATOMOFUNCIONAL

Perdida de distensibilidad ventricular

•Infiltración miocárdica.

Disminución del tamaño de las cavidades

•Presencia de tejido fibroso en el endocardio•Trombos endocárdicos endotelizados.

Impedimento al llenado diastólico de sangre al

corazón

•Elevación desproporcionada de la presión intracavitaria para un volumen de sangre nor al o reducido.

↑ De la presión

en ambas

aurículas.

Cuadro puede

ser parecido

a:TIPO A

TIPO B

TIPO C↑ Presión

Presiones en circuito pulmonar y cavidades izquierdas normal.

Gasto pulmonar y sistémico reducidos

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA SIMÉTRICA (TIPO A)

ETIOLOGÍA:

AMILOIDOSIS CARDIACA

Forma cardiaca senil.Densos depósitos de

amiloide que infiltra en forma difusa miocardio.Tejido de conducción,

capa media y adventicia de arteriar coronalrias

intramurales.Consistencia ahulada.

GLUCOGENOSISHereditaria AR

Ausencia Maltasa ÁcidaConversión de glucógeno

en glucosaAcumulación masiva de

GlucógenoMuerte en los primeros

años de vida, manifestaciones

congestivas Cardiomegalia masiva

FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA

AFRICANAEtiología desconocida.

Tejido fibroso en endocardio,

subendocardio y miocardio.

Proceso final (cicatricial) de Endocarditis

Eosinofílica de LöefflerAgudo, Fiebre, ataque al

estado general, cardiomegalia, IC,

eosinofilia.

FISIOPATOLOGÍAImpedimenro al llenado diastólico en ambos ventrículos

↑ Presión intracavitaria

sobre aurículas

Dilatación auricular

↑ Presión venocapilar

HTP

↑Presión venosa sistémica por

impedimento del llenado del VD

-V. diastólicoCaida del gasto

cardiaco izquierdo, FE normal

CUADRO CLÍNICO

Grave HT venosa sistémica: ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, derrame pleural, disnea y edema MI.

EF: ausencia de soplos en el área precordial y III ruido chasqueante.Intenso IV ruido.

Adelgazamiento, astenia, adinamia y mal estado general consecuencia del bajo gasto cardiaco y la congestión hepática.

Ocasionalmente Lipotimias y síncope.

ECG• Crecimiento biauricular

• Bloqueo en conducción

• Voltaje bajo en las derivaciones de las extremidades

• Taquicardia sinusal

• Anomalías en ST

• Anomalías en onda T

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

• Cardiomegalia, aurícula

• Crecimiento leve del VI

• HVCP

ECOCARDIOGRAMA MODO M• 1. Dimensión de cavidades: cuadro de HVS e HTVCP= dimensiones de cavidades

ventriculares normales. Dilatación de AI= Sx restrictivo

Normales

Septum no se mueve

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL• El de > sensibilidad para la infiltración del miocardio

• Brillo hiperrefractil de las paredes ventriculalres (amiloide), engrosamiento de las paredes ventriculares

• En apical de cuatro cámaras: dimensiones normales o reducidas de cavidades ventriculares que contrastan con enorme dilatación de cavidades auriculares

• Derrame pericárdico= HVS

ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER

• La velocidad del flujo es > al principio de la diástole , y se reduce drásticamente al final de la misma. Rigidez ventricular

• Hallazgo interpretar con el cuadro clínico

• Dx diferencial con pericarditis constrictiva: Neumograma

Pto. E Pto. A

CATETERISMO CARDÍACO• Morfología de la curva diastólica de presión intraventricular caracteriza al impedimento

del llenado ventricular, dip y plateau

• Aumento de las presiones diastólicas del VI y del VD

• El impedimento del llenado de c/ventrículo no es uniforme

BIOPSIA• Grasa abdominal, recto, miocardio

TRATAMIENTO• Restricción de sal + diuréticos= congestión pulmonar y sistémica

• Digitálicos? disfunción sistólica y arritmias auriculares. Solo en dosis muy bajas

• Anticoagulación

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA TIPO B

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA TIPO B La fibrosis endomiocardica

responsable de la enfermedad.

Existe presencia de trombos endocardicos en la región apical del ventrículo Izquierdo.

Sindrome Hipereosinofilico y Endocarditis de Loffler

FISIOPATOLOGIAImposibilidad de

distensión diastólica del VI.

Condiciona hipertensión y dilatación AI.

Hipertensión Venosa Pulmonar

Sobrecarga sistólica sobre el

VD.

Insuficiencia Tricúspidea.

Dilatación AD

HIPERTENSION VENOSA SISTEMICA

CUADRO CLINICO Importante

incapacidad física DISNEA.

Ingurgitación yugular. Hepatomegalia

Congestiva. Edema miembros

Inferiores. Ascitis. Derrame Pleural. Cianosis.

DIAGNOSTICO

Electrocardiograma:

Crecimiento Biauricular

DIAGNOSTICO TELERADIOGRAFIA

DE TORAX.- Gran cardiomegalia

dilatación del arco medio y de la rama derecha de la arteria pulmonar.

DIAGNOSTICO ECOCARDIOGRAMA.-

ecocardiograma modo M, demostrará la ausencia de dilatación del ventrículo izquierdo, que contrasta con la dilatación de la aurícula izquierda y ventrículo derecho.

Miocardiopatía restrictiva asimétrica del ventrículo

derecho

BARON GARCIA MIGUEL ANGEL

¿Qué es?

• Se caracteriza por la retracción por lo tanto de la reducción del tamaño de a cámara de entrada del v.d. condicionada por fibrosis endomiocardica.

¿Cuál es su cuadro clínico?

• Hipertensión venosa sistémica intratable

Ingurgitación yugularHepatomegalia congestivaAscitis recidivanteEdema en miembros inferiores

Malestar del estado general Adelgazamiento Fatigatilidad Astenia

Reducción del gasto cardiaco Lipotimia o sincope

Plétora linfática intestinal

Disminución de la absorción desnutrición

¿diagnostico?

¿diagnostico?

¿diagnostico?

Archivos de Cardiología de México 2006

¿diagnostico?

¿Diagnostico?

Pronostico y tratamiento• Cerca del 70 por ciento de los pacientes con miocardiopatía restrictiva muere antes de los 5 años.• En la mayoría de los casos, no existe ningún tratamiento eficaz.

los diuréticos antihipertensivos

impedir que las lesiones cardíacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente.

BIBLIOGRAFÍA

J. F. Guadalajara CardiologíaSéptima EdiciónMéndez EditoresCapítulo 27: Miocardiopatías pag. 1055-1075