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NRREPRESENTACIÓN ESQUEMÁTICA DE LOS CENTROS DE CEREBRO Y MÉDULA.

1) Centros principales del cerebro.

No olvides que las lesiones de la corteza se manifiestan en el hemicuerpo contrario al hemisferio dañado.Recuerda que el área de Wernicke es la relacionada con la comprensión del lenguaje hablado, mientras que el área de Broca se relaciona con la producción del lenguaje. Ambas áreas se localizan sólo en el hemisferio dominante (izquierdo en los diestros y ambos en zurdos).• Laafectacióndelacerebralmediaeslomásfrecuente.Susdéficitsmotoresysensitivospredomi-

nanenlamitadsuperiordelapartecontrariadelcuerpo(faciobraquial).Losojossedesvíanhaciaelhemisferiolesionadoysiésteeseldominante,existeafasia.

• Enlaafectacióndelacerebralanterior,laclínicamotoraysensitivaesdepredominioenlamitadinferior(crural)delapartecontrariadelcuerpo.Además,hayalteracionesintelectualesydepersonalidad(apatía).

• Lacerebralposteriorproduceunsíndrometalámicocontralateral,quesecaracterizaporafectaciónsen-sitivaymotoratípicas(hemianestesiaconhiperpatíaydolortalámico,juntoconasterixisymovimientospseudoatetoidesdelamano...).Comoclínicavisual,seobservahemianopsiacontralateralrespetandolamácula,debidaalalesióndelacortezaoccipital.Lamáculaestápreservadagraciasavascularizaciónextra,proporcionadaporanastomosisdelacerebralposteriorconotrasarteriasdelazona.

2) Vías principales de la médula.

Esquemáticamentepodemosdistinguirvíasascendentes(sensitivas)yvíasdescendentes(motoras).

Víassensitivas:• Sensibilidad térmica y dolorosa: la primera neurona (ganglio sensitivo) entra por la raíz posterior

enlamédula,haciendorelevoenelastaposterior.Elaxóndeestasegundaneuronasedecusacru-zandolazonamedularcentralyasciendeatravésdelhazespinotalámicolateral.Fíjateeneldibujo

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NRdelapáginasiguiente.Esfácilcomprenderque,lalesióndedichohazproduciráanestesiatermoal-gésicapordebajoyenelhemicuerpocontralateral.

• Sensibilidad vibratoria, posicional y propioceptiva: es la sensibilidad que informa al cerebro de laposición de las articulaciones, tensión de los músculos, etc. y es esencial para mantener la postura yelequilibrio.Lasfibrasasciendenenlamédulaporloscordonesposterioressinhacerrelevonidecusarse, por lo que su lesión a nivel medular producirá hipoestesia propioceptiva homolateral. Alllegaralbulboraquídeo,hacenrelevoenlosnúcleosgracilisycuneatus,sedecusanyseunenalasdelasensibilidadtermoalgésicaparaformarellemniscomedial.Asílleganaltálamo,queeslaestación donde se reúne toda la información sensitiva del hemicuerpo contralateral (incluida la cara) para ser enviada a la corteza, donde la información se hace consciente.

Ademásdeestasensibilidadconsciente,existeuna información inconscienteque llegaalcerebeloatravésdeloshacesespinocerebelosos

Vías motoras: El90%descienden,habiéndosedecusadopreviamenteenelbulbo,formandopartedelcordónlateraldelamédula.El10%restantenosedecusayformaelhazcorticoespinalanterior.• Víasascendentes:

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NR• Víasdescendentes:

AFECTACIÓN DE PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA.

Laneuronamotorasuperior,oprimera,eslapresidentadelaorganización,poresosusdecisionesafectan a un mayor número de fibras musculares, pero se ha apalancado en el puesto y lo único que quiere es que la motoneurona inferior no le ponga mucho en evidencia trabajando tanto, ni le salga tancarotantahoraextraquela2ªmotoneurona,queesmuytrabajadora,quierehacer(envíafibrasinhibidoras).Portantolalesióndela1ªmotoneuronao“vaga”,liberaala2ªdelainhibiciónalaquelesometía.Por eso se producen fenómenos relacionados con aumento del trabajo de la motoneurona inferior. Aumenta el tono muscular (rigidez en hoja de navaja), aparece el Babinski y los reflejos están au-mentados.Porelcontrario, laafectaciónde la2ªmotoneuronahacequelamotoneuronavaga, laprimera,tomeelmando,yporesoelreflejoplantaresflexor,eltonomusculardisminuye,ylosrefle-jos están reducidos o abolidos.

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Fisiopatología del sistema extrapiramidal.

Loscomponentesdelsistemaextrapiramidalson:• Elcaudadoyelputamen,queconstituyenelestriado.• Globuspalidusexternoeinterno,olateralymedial.• Núcleosubtalámico.• Sustancianegra.

Estesistemafuncionacomounaespeciedeaparatoacopladoalsistemaquemandalosimpulsosmo-tores desde la corteza a la médula (sistema corticoespinal), y lo que hace es controlar movimientoscomplejos.Osea,quesinoexistieraestesistema,losmovimientosquerealizamosseríantantoscosybruscosquenoseríamoscapacesdehacercosastanaparentementenormalescomoconducir,jugaralfútbol o al baloncesto...

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NR

Aunque este esquema evidentemente no es tan simple y, por tanto, es falso, te puede servir para entender un poco más el funcionamiento de este complejo sistema.Lasustancianegraseríacomounaespeciedemoderadordeunde-bate,unasvecesestimularíayotrasinhibiríaalestriado,paraconseguirquela inhibición o freno que ejerce el estriado sobre la corteza motora sea la justa. Podríascompararlocon lamontadeuncaballo.Elestriadoseríaelbocadoylasriendasquefrenanalcaballoylasustancianegraseríanlasmanosdeljinetequeavecesaprietanyotrasvecessueltanlasriendas.Elcaballoseríalacorteza motora.

Cuandoselesionaelestriadodesapareceelfreno,ylacortezapuedecamparasusanchasexcitandoa diestro y siniestro, el caballo se desboca, y se produce el corea. Por el contrario, cuando la sustancia negraeslalesionadadesapareceelmoderadordeldebate,ylasideasnegativasdominanelmismo.Eljinete desaparece y deja las riendas tirantes atadas a la silla del caballo, con lo cual se produce una inhi-biciónimportantequeeslotípicodelParkinson (rigidez, acinesia).

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NRRASGOS CLÍNICOS TÍPICOS DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD DEPARKINSON, COREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDAD DE WILSON.

1) Enfermedad de Parkinson:

Afecta más a varones de unos 55 años. Tiene un marcador AP que son los cuerpos de Lewy.

Recuerda que en las fases finales de la enfermedad se observa demencia y depresión.

Lasestructurasquedeterminancadatipodesintomatologíasepiensaqueson:• Acinesiayrigidez:afectacióndelasustancia negra, en su porción compacta.• Clínicaautonómica:columnasintermediolateralesygangliossimpáticosyparasimpáticos.• Déficitscognitivos:afectacióndenúcleodeMeynert,locuscoeruleusyprobablementeafectación

neocortical directa.• Fenómenosdecongelación:defectosnoradrenérgicos.• Temblor:noseconoce.

2) Enfermedad de Huntington.

DeherenciaautosómicadominanteligadaalCr4.Aparecealos40años.EnlaAPhaypérdidaneuronalenelestriado(atrofiadecaudadocondilatacióndeventrículoslaterales)ycórtex.

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NR

3) Enfermedad de Wilson.

Deherenciaautosómicarecesiva.Genlocalizadoenelcromosoma13.Setratadeunaalteraciónenelme-tabolismodelcobre,quesedepositaenhígado,gangliosdelabase,túbulosrenales,córneaytejidoóseo.

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NRRecuerda que esta enfermedad se puede presentar de 3 modos:• Conclínicaneurológicaentrela2ª-3ªdécada.• Conclínicapsiquiátrica.• Comoenfermedadhepática,queeslaformamáscomúnenlainfancia(an-tesdelos20años).

FISIOPATOLOGÍA DE LA PLACA MOTORA.

Latransmisióndelimpulsonerviosodesdeelnervioalmúsculoenlaplacamotoraserealizadelsiguientemodo.Enlaneurona,peroespecialmenteenlaterminación,existencanalesdecalcio,queesunionpredomi-nantementeextracelular.Enreposoesoscanalesnosonpermeables,perocuandolaneuronaseexcitaesos canales, que son sensibles al voltaje se abren permitiendo la entrada de calcio.

Elaumentodecalcioenlaterminalesloquehacequesefundanlasvesículasconlamembranadelaterminal.

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NREnlasvesículashayacetilcolina(Ach)queeselneurotransmisordelaplacamotora.Esaacetilcolinaseuneareceptoresquesehandescritocomonicotínicos.

Finalmente,recuerdaquelaacetilcolinaesdegradadaporlaacetilcolinestera-saparaquenoseperpetúelaestimulaciónproducidaporlamisma.

Lostrastornosde laplacamotoraprovocarándebilidadyfatigaprecozdelmúsculo.Laalteraciónsepuedesituarendospuntos:

• TrastornoPRESINÁPTICOpordisminucióndelaliberacióndeAchmediadaporelcalcio:estoocurreenelEaton-Lambertyenelbotulismo.LaliberacióndeAchesmenordesdeelprimermomento,porloqueelprimerpotencialestádisminuido.Alestimularlentamenteelnervio(estimulaciónrepetitivaa2Hz),lasrespuestassoncadavezmáspequeñas(patróndecremental).Sinembargo,alincrementarlosestímulosalaneurona(estimulaciónrepetitivaa20Hz),hacemossaltareltapón,loscanalesdecalcioseabrenyla Ach almacenada se libera, produciendo respuestas cada vez mayores (patrón incremental).

Recuerdatambiénque,enestostrastornospresinápticos,hayclínicaautonó-mica y reducción de los reflejos osteotendinosos.

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NR- TrastornoPOSTSINAPTICOporafectacióndelosreceptoresnicotínicosmedianteanticuerpos:esel

caso de la miastenia gravis, en la cual los receptores ya no están con los brazos abiertos esperan-dolaAch.Aquíelprimerpotencialesnormal,puesseliberaAchenabundanciaypartesecuelaatravésdelobstáculohastalosreceptores(desplazaalosAc).Alestimularrepetidamente,tantolentacomorápidamente,larespuestaescadavezmenor,pueslaAchsevaacabandoy,aunqueseríasuficienteencondicionesnormales,aquínollegaparaburlarelbloqueodelosreceptores.

Veamos las diferencias esquematizadas en una tabla.

Miastenia Gravis Sd. de Eaton- Lambert Botulismo

Sexo Mujer Hombre

Patogenia Anticuerpos antirreceptor nicotínico

Anticuerpos contra canales de calcio voltaje dependien-

tes presinápticos

Bloqueo liberación de acetilcolina me-

diada por calcio

Liberación de acetilcolina de la terminal Normal ↓ ↓

Primer potencial Normal ↓ ↓

Estimulación repetitiva

Baja frecuencia 2Hz

↓ ↓ ↓

Alta frecuencia 20Hz

↓ ↑↑ ↑

NEUROPATÍAS.

Enlafibranerviosapodemosdistinguirdoscomponentes:elaxónylavainademielina.Elaxónesunaprolongaciónde laneuronaquecontieneunapequeñacantidaddecitoplasma.Los intercambiosdeiones entre este citoplasma y el intersticio son los responsables de la despolarización de la membrana y,portanto,delaproduccióndelpotencialdeacción.Lamielinaactúacomounavainaaislantediscon-tinuaqueenvuelveelaxónysólopermitelaproduccióndepotencialesenlaszonassinaislante(nodosdeRanvier),loquesedenominaconducciónsaltatoria.Conellosereduceelconsumodeenergíaenla

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NRtransmisión de los impulsos y aumenta la velocidad de conducción.Deestabasefisiológicasedesprendequecuandoselesionapredominantementeelaxón(neuropatíasaxonales)disminuyelaamplituddelpotencialdeacciónyseconservalavelocidaddeconducción.Encambio, en las neuropatías desmielinizantes se observa disminución de la velocidad de conducciónnerviosayaumentodelaslatenciasdistales.Comoreglageneral,recuerdaquelasneuropatíasdeori-gentóxicoometabólicosuelenseraxonales.Lasneuropatíasdesmielinizantesmástípicassonlasdepatogeniaautoinmune,comoelsíndromedeGuillain-Barré.Asimismo,ladistribuciónmástípicadelossíntomasesdistalysimétricaenmiembrosinferiores.

Sicomparamoslafibranerviosaconunacarretera,lafibramielinizadaseríaunaautopistadecincocarri-lesporlaquecirculanvehículosagranvelocidad.Enlaneuropatíaaxonal,laautopistaseríadesólodoscarriles,porloquecircularíanmenosvehículos,aunqueagranvelocidad.Encambio,enlaneuropatíadesmielinizantelaautopistadecincocarrilesestaríasinasfaltaryllenadebaches,porloquepodríancircularmuchosvehículos,peroamenorvelocidad.

FISIOPATOLOGÍA DEL LCR.

ElLCRseproduceenlosplexoscoroideos(representadoscomogrifosennuestrodibujo)apartirdeuna“filtración”muyespecialdelasangre.Sedebealaexistenciadeuna“barrera”sangre-LCR(recuerdaqueexisteotra,sangre-tejidocerebral,llamadabarrerahematoencefálica).Estasbarrerassonmuypermeablesalagua,O2,CO2ylamayoríadesustanciasliposolubles(alcohol,lamayoríadeanestésicos,...),sonligeramentepermeablesaloselectrólitos(sodio,cloruroypotasio)ycasiimpermeablesaproteínasplasmáticasymoléculasorgánicasdegrantamaño(totalqueavecesesunlíoconseguirconcentracionesadecuadasdesustanciasquenosinteresanenLCRycerebro,porejemplode antibióticos no liposolubles).Lacirculacióndel LCR la tienesdescritaeneldibujoyfinalmentese reabsorbepor lasvellosidadesaracnoideas(esaspequeñastuberíasdenuestrodibujo)quellevanellíquidohastalossenosvenosos.

Lapresiónnormaldeestesistemadellíquidocefalorraquídeoesde13cmdeH2O(10mmHg),aunquepuedevariarentre7y18cmdeH2O.Sepuedeproducirunaumentodelapresiónpordoscausasfun-damentales:• Un“atasco”queseproducehabitualmenteenelacueductodeSilvio,queseríacomounazonaen

laqueunaautopistade4carrilespasaseasersólode1carril.Estaobstrucciónsepuededeberaqueesetramodecarreteranisiquieraestéconstruida(estenosisdelacueductodeSilvioantesdelnacimiento)obienquealgunasituaciónexterior(unamanifestación,unaobraqueinvadelacalzada,endefinitivaunproceso“expansivo”)comprimedesdefueraesepasoestrecho,estrechándoloaúnmás. Estas situaciones se conocen como hidrocefalia obstructiva o no comunicante; existe un“stop”enelsistemadeconduccióndelLCRyseacumulalíquidodentrodelsistemaventricular.

• Unaobstruccióndelasvellosidadesaracnoideas.Seacumulalíquido,dentroyfueradelcerebro,o sea, en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo, y esta situación se conoce como hidrocefalia comunicante o no obstructiva.

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NR

EnelcasodelahidrocefaliaobstructivasóloaumentaráelLCRenelinteriordelosventrículoscerebrales,mientras que en la no obstructiva aumentará en el sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo. Seríancausadeéstaúltima,lasmeningitisylahemorragiasubaracnoidea.

ALGUNOS SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS DE INTERÉS

- ADIADOCOCINESIA: incapacidadparahacermovimientosalternativos rápidos (enroscarunabom-billa).Enlesióndehemisferioscerebelosos.Recuerdaquelossíntomascerebelosossonipsilatera-les,puessusvíassecruzandosveces.

- AFASIA:defectoenlaemisiónocomprensióndellenguaje.Pordañoenhemisferiocerebraldominante.- AGEUSIA:ausenciadesentidodelgusto.EnrelaciónconlosparescranealesVIIyIX.- AGNOSIA:elproblemaestribaenquenosereconoceunestímulosensitivo,apesardepercibirlo.

Esundefectodelasensibilidadsecundaria,deasociación.Puedesertáctil,visualoauditiva,loca-lizándoselalesiónenáreasdeasociación(próximasalasáreasprimarias)deloslóbulosparietal,occipital o temporal, respectivamente.

- AGRAFOESTESIA:tipodeagnosiatáctil,enlaqueelsujetonoreconocelaescriturasobresupiel.- ALESTESIA:enrelaciónconlacortezavisualdelhemisferionodominante, losobjetosquevemos

se desplazan de un lado a otro del campo visual.- AMAUROSIS:cegueracompleta.- ANESTESIA:eslaausenciacompletadeuntipodesensibilidad.Lahipoestesiaconsisteenpercibir

elestímuloconmenorintensidad,alcontrarioqueenlahiperestesia.Laparestesiaeslaaparicióndesensaciónsinquehayahabidoestímulo(loshormigueosquetodoshemostenido).

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NR- ANALGESIA: se tratade laausenciadesensibilidaddolorosaoanestesiadeldolor.En lahiperal-

gesia,eldolorapareceanteestímulosdemenor intensidad(umbraldisminuido).Lahiperpatíaseproduce cuando hay que pinchar al paciente más fuerte de lo habitual para que aparezca dolor; eso sí,unavezduele,lehacegritar(sensacióndesproporcionada).

- ANOSMIA:ausenciadeolfato.- ANOSOGNOSIA:no reconocimientodesudéficit.Porejemplo,nosedacuentadequenopuede

moversupierna.Serelacionaconlesionesenhemisferionodominante.- APRAXIA:aquíelpacienteesincapazderealizaraccionesmotorasquerequieranunaciertaorga-

nización(vestirse,comercontenedor,encenderuncigarrillo).EjemplotípicoseríalademenciatipoAlzheimer.

- APSELAFESIA: faltaopérdidadelsentidodel tactosuperficial (éstenohace faltaque te loapren-das, es una curiosidad).

- ASINERGIA:descomposiciónde losmovimientosensussecuencias.Paraquetehagasuna idea,acuérdatedecómosemuevenlosrobots.Esotrosíntomacerebeloso.

- ASOMATOGNOSIA:sueleacompañaralaanosognosia.Ahoraelpacientedicequesupiernaesdeotra persona, que no es suya.

- ASTEREOGNOSIA: agnosia táctil consistenteenqueelpacientees incapazdesaberqué tieneenla mano (una moneda, por ejemplo), mediante el tacto.

- ATAXIA:torpeza,incoordinación.Laataxiademiembrosaparececonlesióndehemisferioscerebe-losos.Laataxiadetronco(elborrachoquesetambalea)serelacionacondañoenvermis.

- ATOPOGNOSIA: otro tipo de agnosia táctil, con incapacidad para saber localizar el estímulo (elpaciente sabe que le hemos rascado pero no dónde).

- CLONUS:alprovocarunreflejo,obtenemossacudidasinagotables.Indicalesiónpiramidalyacom-paña al Babinski.

- COMA:pérdidadeconciencia,sensibilidadyfunciónmotora,conpreservacióndefuncionesvege-tativas. Recuerda la importancia de pupilas, patrón respiratorio, movimientos oculares y posturas reflejas para localizar la lesión responsable.

- DERMATOMA:territoriocorrespondienteaunaraízsensitiva.- DIPLOPIA:visióndobledeunobjeto.Apareceenlesionesdeparesoculomotores(III,IVoVI).- DISARTRIA:malaarticulacióndelaspalabras.Enlesióndehemisferioscerebelosos.- DISCRONOMETRIA: incapacidad para iniciar o terminar un movimiento en el momento adecuado.

Tambiéndeorigencerebeloso.- DISLEXIA:alteraciónenlalectura.Pordañodellóbuloparietaldominante.- DISMETRIA:problemaenelcontroldelaamplituddelmovimiento,pasándosedelargooquedán-

dose corto al intentar coger un vaso. Por supuesto, de origen cerebeloso.- DISPROSODIA:alteracióndelritmoe inflexionesdelhabla.Unejemploseríael lenguajemonótono

del parkinsoniano.- METAMORFOPSIA: ahora el paciente ve los objetos distorsionados en forma y tamaño. Es una

visión como la de los espejos de las ferias, derivada de lesiones en lóbulo occipital no dominante, al igual que otros fenómenos visuales raros como la alestesia o la polinopsia.

- PARESIA: faltade fuerzaen losmovimientos.Sino logradesplazamientosedenominaparálisisoplejía.Lahemiparesiaserefierealamitadderechaoizquierda(hemicuerpo),condefectoenmiem-bro superior e inferior y, a veces, de la mitad de la cara.