VASCULITIS

Hospital Universitario UANL

Servicio de Reumatología

DR. JORGE A. ESQUIVEL VALERIO

Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón, pulmón, corazón etc...)

VASCULITIS

Med Int Mex 1998,14(4):151.

Las vasculitis no son una enfermedad única, puede ocurrir en forma primaria o bien asociada a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o artritis reumatoide.Puede haber : 1. Vasculitis de pequeños vasos 2. Arterias de mediano calibre. 3.Vasculitis de grandes vasos sanguíneos.

VASCULITIS

¿Como sospechar de vasculitis si no hay lesiones cutáneas?

• Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso

• Disfunción multiorgánica

• Signos y síntomas comunes como: artralgias, dolor abdominal, hipertensión, insuficiencia renal, disfunción neurológica etc.....

•Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria•Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente•Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo

¿Cuándo debemos sospechar de vasculitis?

• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven•Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

¿Cuándo debemos sospechar de vasculitis?

VASCULITIS DE LOS VASA NERVORUM

DEL NERVIO SURAL

Diagnóstico de vasculitis

• Historia clínica.• Examen físico.• Anticuerpos ANCA.• Electromiografía.• Angiografías.

Historia y diagnóstico

• Medicamentos que pueden producir vasculitis• Historia de hepatitis B o Hepatitis C.• Historia de LES.• Edad y sexo.

Examen físico

• Determinar el número de lesiones.• Determinar la extensión de las lesiones.• Distribución y órganos afectados.• Datos fuertemente sugestivos de vasculitis como: Mononeuritis múltiple.

Lesiones cutáneas.

Los 3 datos mas fuertemente sugestivos de vasculitis son:

• Mononeurítis múltiple.

• Púrpura palpable.

• Combinación de involucro a varios órganos en particular riñón-pulmón.

Exámenes de laboratorio útiles

• Exámenes generales como: QS, PFH, VSG, EGO. EKG, Rx del tórax.

• Exámenes mas específicos: Anticuerpos antinucleares, niveles séricos de

complemento y ANCA.

Biopsias

• Cutánea.• Testicular: Util en vasculitis de mediano

calibre cuando no hay lesiones cutáneas.• Renal o hepática.• Arteria Temporal. • Nervio Sural.• Pulmonar.

POLIARTERITIS NODOSA

Es una enfermedad de arterias de mediano y pequeño calibre, puede afectar cualquier órgano, pero la piel, las articulaciones, los nervios periféricos, el músculos y el intestino son los mas comúnmente afectados.

B J Rheumatol 1988; 27:258

POLIARTERITIS NODOSA

Infarto intestinal debido a vasculitis de las arterias arcuatas mesentéricas

LIVEDO RETICULARIS

Poliarteritis nodosa(1990)

• Pérdida de peso inexplicable de 4 kg..• Livedo reticularis.• Dolor testicular.• Mialgias, debilidad o polineuropatía.• Elevación de la TAD >90 mmHg de reciente

aparición.• BUN >40 o Creatinina >1.5 mg/dl.• Evidencia de infección por VHB.• Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre

con PMN.• Características angiográficas.

Dx. >3 criterios. S=82.2%, E=86.6%

Enfermedad de Kawasaki(1967)

Fiebre inexplicable de >5 días y al menos 4/5 de los criterios siguientes :

• Inyección conjuntival bilateral.• Cambios membranosos en la mucosa

oral.• Cambios periféricos de las extremidades,

incluyendo eritema de palmas, manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia).

• Rash polimorfo.• Linfadenopatía cervical aguda no

supurativa.

Arteritis de células gigantes

• Edad de 50 o más años al inicio de la enfermedad.• Cefalea localizada de nueva aparición.• Dolor o disminución del pulso de la a. temporal.• VSG mayor de 50 mm/hr.• Biopsia de la arteria en la cual se muestre necrosis

con predominio de MNN o proceso granulomatoso

S= 94% y E= 91% con tres criterios. Arthritis and Rheumatism,1990;33:1050

ARTERITIS TEMPORAL

Angiograma de subclavia. La cabeza de flecha muestra estenosis importante de la arteria braquial izquierda

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

•40% de pacientes con ACG abren con un cuadro de FOD

•La Arteritis de células gigantes(ACG) causa 2% de todos los casos de FOD, y un 16% de las FOD en el grupo de pacientes de >65 años

Clasificación Diagnóstica de la ACR para Arteritis de Takayasu

• Edad de presentación igual o menor de 40 a.• Claudicación de extremidades.• Disminución de los pulsos en una o ambas

arterias braquiales.• Diferencia de 10 mmHg de la TA entre los

brazos.• Arteriografía con disminución de la luz en

aorta o sus ramas principales. Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8% Arthritis and Rheumatism,1990;33:1065

ARTERITIS DE TAKAYASU. TAC que muestra el engrosamiento circular de la aorta abdominal

ARTERITIS DE TAKAYASU

Angiograma aórtico

ARTERITIS DE TAKAYASU.

Dilatación aneurismática de la aorta abdominal superior.

Irregularidad en su segmento inferior

ARTERITIS DE TAKAYASU.

Se muestra estenosis severa de ambas arterias corótidas comunes y de la arteria subclavia izquierda.

También hay oclusiones de ambas arterias axilares y de la subclavia derecha

• Displasia fibromuscular.• Mixoma auricular con embolia.• Endocarditis infecciosa.• Bacteremia. • Ergotismo.• Trombocitopenia y otras alteraciones

relacionadas con púrpura.

SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS:

•Coartación congénita de la aorta.•Embolos ateromatosos (émbolos por colesterol).•Tromboangeitis obliterans(enfermedad de Buerguer)•Pernio crónico(sabañones)•Síndrome antifosfolípido

SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS:

GRAN MIXOMA EN AURICULA IZQUIERDA

CONDICIONES QUE SEMEJAN VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL

•COCAINA

•LINFOMA INTRAVASCULAR

1. CONTROLAR LOS SIGNOS Y SINTOMAS

2. SUPRIMIR LA ENFERMEDAD

3. EVITAR COMPLICACIONES DE LA ENFERMEDAD

4. MINIMIZAR LA TOXICIDAD DEL TRATAMIENTO

VASCULITISOBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

VASCULITIS.

¿COMO TRATARLAS?• SIN ESTEROIDES . Vasculitis cutáneas sin compromisos sistémico y tratar la enfermedad de base como:

• Enfermedad del suero, medicamentos, infección, neoplasias.• ESTEROIDES

• Dosis bajas

• Dosis altas

•CITOTOXICOS E NMUNOSUPRESORES

VASCULITIS.

¿COMO TRATARLAS?• METOTREXATE Y AZATIOPRINA. Alternativas a metotrexate y azatioprina en vasculitis temprana sistémica y algunos casos de Wegener localizados.

•3. CITOTOXICOS (ciclofosfamida IV u oral)

VASCULITIS.¿COMO TRATARLAS?

• INMUNOGLOBULINA I.V. 400mg/kg/día por 4 días o 2gr/kg/dosis única (Ejemplo: Enfermedad de Kawasaki, casos seleccionados PAN, Churg Strauss, vasculitís urticariana)

• ASPIRINA y/o ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS (Enf. Kawasaki)

VASCULITIS.¿COMO TRATARLAS?

•PLASMAFERESIS (vasculitis renales graves por:complejos inmunes, purpura de Henoch Shonlein,crioglobulinemias y algunas ligadas a ANCA o vasculitis renales graves refractarias a tratamiento estandar o en aquellos en que este contraindicada otra terapia)

VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?

•AGENTES BIOLÓGICOS: Pocos estudios y no pueden ser recomendados como uso de rutina en el tratamiento de vasculitis aunque pueden ser indicados en casos seleccionados por ejemplo: Anti-TNF alfa. Pocos estudios. No utilidad en Wegener.•Rituximab (anti-CD20). Depleción de células B. Prometedor para algunas vasculitis asociadas a ANCA en términos de eficacia y seguridad.•DEPLECIÓN DE CÉLULAS T (Globulina antitimocito, alemtuzumab (CAMPATH1-H)• TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE muy poca experiencia, aún en investigación.

VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?

• CICLOSPORINA A. No ha sido útil• NUEVOS MEDICAMENTOS:•Mofetil-Micofenolato. Alternativa en estudios en vasculitis asociadas a ANCA en lugar de ciclofosfamida.• Lefluonamida. •IFN-α. En Tx del Síndrome de Churg-Strauss resistente al tratamiento, en uveitis refractaria y severa del Síndrome de Behcet.•IFN-α. o/y Rivabirina. En crioglobulinemia asociada a virus de hepatitis C•Talidomida: En úlceras orales o genitales y lesiones foliculares en el Síndrome de Behcet.

VASCULITIS.SEGUIMIENTO

•DATOS CLINICOS

•VSG

•PROTEINA C REACTIVA

•SEROLOGIA: ANCA.

•COMPLEMENTOS

•ECO, TAC, RESONANCIA MAGNETICA