ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR: PATOLOGÍA VASCULAR DE LA

MÉDULA ESPINAL Y ENFERMEDAD DE LAS VENAS Y LOS SENOS

CEREBRALESPabel Gabrel Vasquez Valenzuela

Medico NeurólogoHospital Nacional Arzobisspo Loayza

Marzo 2015

ENFERMEDAD DE LAS VENAS Y LOS SENOS

CEREBRALES: TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL

Epidemiologia y Factores de riesgo

Diagnóstico Clínico

Imágenes en el diagnostico

Manejo y tratamiento

Recomendaciones

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

TVC es un poco común y frecuentemente no reconocido tipo de Ictus.

Afecta alrededor de 5/millón anualmente y constituye de 0,5-1% de todos los Ictus.

Usualmente individuos jóvenes

78% en personas < 50 años

Más común en mujeres (75%)

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGONingún estudio basada en población ha reportado la incidencia de TVC.

En una serie de HIC en jóvenes, TVC explica el 5% de todos los casos,

Los factores de riesgo son divididos en: Adquiridos (cirugía, trauma, embarazo, puré perdió, síndrome antifosfolipidico, cáncer, hormonas exógenas, etc); Genéticas (Trombofilia inherente)

EPIDEMIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO

DIAGNOSTICO CLINICO

El diagnostico esta basado en la sospecha clínica y la confirmación por imágenes

La cefalea es el síntoma más común en TVC, y se presenta en el 90% de pacientes del ISCVT, típicamente difusa y que progresa en severidad en días a semanas.

Cefalea aislada sin hallazgos neurologicos focales o papiledema ocurre hasta en 25% de pacientes con TVC.

Convulsiones focales o generalizadas ocurren en alrededor 40% de pacientes

IMÁGENES EN EL DIAGNOSTICO

Pueden ser dividís en 2 categorías: modalidades no invasoras y modalidades invasoras

El objetivo es identificar el defecto de relleno dentro de la vena o seno venoso y determinar los cambios parenquimales y vasculares asociados con esta condición médica.

En general, la RMN es mas sensible en la detección de TVC que la TAC.

DISTRIBUCIÓN DE TVC

TAC SIN CONTRASTE

La TAC es ampliamente usada como estudio de imágenes en pacientes que presenta nuevos síntomas neurologicos.

La TAC sin contraste frecuentemente es normal, pero puede demostrar hallazgos sugerentes de TVC.

En signo primario de TVC aguda en una TAC sin contraste es la hiperdensidad de las venas y/o senos durales (1/3 de pacientes).

Los principales signos tempranos de TVC en la RMN no contrastada es la combinación de ausencia de una señal de vacío ( hipointensidad en T2 sugestivo de un trombo) y la intensidad de señal de los senos.

Las señales de trombo en la RMN varían de acuerdo al tiempo de la imagen en relación al inicio de la formación del trombo.

RMN Y VENORMN

Los principales signos tempranos de TVC en la RMN no contrastada es la combinación de ausencia de una señal de vacío ( hipointensidad en T2 sugestivo de un trombo) y la intensidad de señal de los senos.

Las señales de trombo en la RMN varían de acuerdo al tiempo de la imagen en relación al inicio de la formación del trombo.

IMÁGENES EN EL DIAGNOSTICO

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS A POBRE

EVOLUCION

Edad

Hombre

Infección del Sistema Nervioso Central

Neoplasia de fondo

Thrombosis del sistema venoso profundo

Hemorragia intracraneal en la admisión

Escala de Coma de Glasgow <9

Trastorno en el estado Menta

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

RECOMENDACIONES

RECOMENDACIONES

En pacientes con sospecha de TVC, estudios sanguíneos de rutina que incluyen Hemograma completo, bioquímico, TP y TTP deben ser realizados (Clase I, nivel de evidencia C).

Screening para potenciales condiciones protromboticas que pueden predisponer TVC es recomendada en la evaluación clínica inicial (Clase I, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

Un nivel normal del dimero D puede ser considerado de ayuda para identificar pacientes con baja probabilidad de TVC. Si hay fuerte sospecha clínica de TVC, un nivel normal dimero D no debe excluir futura evaluación (Clase IIb, nivel de evidencia B)

RECOMENDACIONES

En pacientes con evidencia clínica de Hipertensión endocraneana idiopatica, imágenes del sistema venoso cerebral es recomendado para excluir TVC (Clase I, nivel de evidencia C)

En pacientes con cefalea asociada a hallazgos atípicos imágenes del sistema venoso cerebral es razonable para excluir TVC (Clase IIa, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

Un resultado negativo de TAC o RMN no excluye TVC. Un estudio venografico debe ser realizado en sospecha de TVC si la TAC o RMN es negativa, o para definir la extensión de la TVC, si la TAC o RMN sugieren TVC (Clase I, nivel de evidencia C)

La angiografia cerebral puede ser útil en pacientes con venografias por TAC o RMN inconclusas, en quien la sospecha de TVC permanezca alta (Clase IIa, nivel de evidencia C)

Un seguimiento con venografia (TAC o RMN) a los 3-6 meses de realizado el diagnostico es razonable para evaluar la recanalizacion de los vasos ocluidos en pacientes estables (Clase IIa, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

En pacientes con TVC, una crisis motora con lesiones parenquimales, inició precoz de drogas antiepilepticas por una duración definida es recomendadada para prevenir futuras convulsiones (Clase I, nivel de evidencia B).

En pacientes con TVC e incremento de la PIC, monitoreo de perdida progresiva visual es recomendado, y cuando esto es observado, la elevación de la PIC debe ser urgentemente tratado.(Clase I, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

En pacientes con TVC, anticoagulacion inicial (Heparina o Heparina de bajo peso molecular) con dosis anticoagulantes es razonable, seguido por antagonistas Vitamina K en presencia de HIC (Clase IIa, nivel de evidencia B)

RECOMENDACIONES

En pacientes con TVC, medicación esteroides no es recomendada, incluso en presencia de lesiones parenquimales cerebrales, a menos que sea necesario por otra enfermedad (Clase III, nivel de evidencia B)

En ausencia de crisis, el uso rutinario de drogas antiepilepticas en pacientes con TVC no es recomendado (Clase III, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

Para mujeres con TVC durante el embarazo, LMWH en dosis anticoagulantes debe ser continuado durante el embarazo, y LMWH o antagonistas Vitamina K con un INR de 2 a 3 debe ser continuado por lo menos 6 meses postparto (Clase I, nivel de evidencia C)

Es razonable orientar a las mujeres con historia previa de TVC que un futuro embarazo no esta contraindicado. Investigación para establecer la etiología, una consulta con hematologo y/o especialista en medicina fetal materna es razonable (Clase IIa, nivel de evidencia B)

Para mujeres , con historia previa de TVC, profilaxis con LMWH durante futuro embarazo y periodo postparto es recomendado (Clase IIa, nivel de evidencia C)

RECOMENDACIONES

Neonatos comprenden 43% de pacientes pediatra os con TVC.

Desórdenes protromboticas se encuentran entre 33-66 % de TVC pediatrica y neonatal y son frecuentemente presentes en presencia de otros factores de riesgo para TVC.

Ningún ensayo clínico randomizado ha sido realizado en TVC pediatrico.

ENFERMEDAD VASCULAR DE LA MÉDULA ESPINAL

ANATOMÍA VASCULAR DE LA MÉDULA

ESPINAL

La medula es irrigada por 3 arterias : la arteria espinal anterior y 2 pequeñas arterias espinales posteriores

ARTERIA ESPINAL ANTERIOR

La arteria espinal anterior irriga las regiones anteriores, centrales y laterales de la médula espinal, que corresponde a los 2/3 anteriores.

Se origina de las arterias vertebrales intradurales.

Es mas gruesa a nivel cervical y lumbar (1 mm) y mas delgada a nivel dorsal (0,5 mm).

A nivel dorsolumbar es nutrida por la arteria de Adamkiewicz (arteria ridículas maga)

ARTERIA ESPINAL POSTERIOR

Las arteria espinales posteriores irriga el cuerno posterior y las columnas posteriores, son arterias pares.

Se origina en la porción anterior intradural de las arterias vertebrales

Su calibre es uniforme y mas delgada que la arteria espinal anterior.

Existen comunicaciones posteriores entre las arterias espinales posteriores, mas no con la arteria espinal anterior.

SISTEMA VENOSO

Consiste de venas intramedulares orientada radialmente que drenan en las venas espinales anteriores y posteriores.

Existen de 10 a 20 venas radiculopiales y radiculomedulares que reciben irrigación de las venas espinales posteriores y anteriores respectivamente y drenan en el plexo venoso epidural.

PATOLOGÍAS VASCULARES

Infarto medular espinal.

Fístula arteriovenosa dural espinal.

MAV Intramedulares.

Angioma cavernoso.

Vasculitis

Hematoma epidural

INFARTO MEDULAR

GENERALIDADESRepresenta el 1% de todos los Ictus y el 5-8% de todas las mielopatias agudas.

Puede tener múltiples causas, siendo la cirugía aortica la más común.

La parapléjica por infarto medular es la complicación neurologica más frecuente después de la reparación de un aneurisma torácico, sea por cirugía abierta o endovascular.

GENERALIDADES

Los casos de Infarto medular no relacionados a intervención quirúrgica suelen permanecer criptogenicos, el más frecuente de ellos es la embolia fibrocartilaginosa representando el 5% de casos

El pico de incidencia se encuentra entre la sexta y séptima década, siendo los casos post-operatorios los más frecuentes.

CLINICA

Debilidad muscular flácida por debajo de la lesión (paraplejia o cuadriplejia).

Anestesia o hipo estética al dolor y la temperatura por debajo de la lesion

Retención urinaria (vejiga atonica)

Estreñimiento (ileo paralitico).

Arreflexia por debajo de la lesión.

Preservación de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria (usualmente)

Dolor de espalda y radicular a nivel de la lesión

Falla respiratoria (en casos de infarto medular cervical)

CLINICA

La debilidad suele instalarse súbitamente, progresando a máxima debilidad en horas en casos relacionados a embolismo fibrocartilaginoso.

Las más común localización es la region toracica inferior y el nivel sensitivo encontrado más frecuente es T10.

SÍNDROMES VASCULARES RAROS

Infarto del territorio de la arterial espinal posterior

Infarto del cordón transverso

Oclusion dela arteria sulcomisural que genera el Sindrone de Brown-Sequard.

Infarto centroespinal

DIAGNOSTICO

La RMN es el estudio de elección cuando se sospecha de Infarto Medular

En los cortes sagitales del FLAIR se observa una señal hiperintensa como lapicero, y en los cortes axiales la apariencia de ojo de búho.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hematoma epidural: TAC y/o AngioEM

Disección de arteria cervical:AngioTEM de vasos cervicales

Mielopatias inflamatorias o infecciosas: Estudio de LCR, Dosaje de B12 y homocisteina, marcadores sericos de inflamación sistemica o vasculitis, NMO IgG, anticuerpos paraneoplasicos, sangre periférica y estudios para estados hipercoagulables.

TRATAMIENTO

Mejorar la perfusion medular a través del flujo colateral, combinando el aumento hemodinamico y el drenaje lumbar.

Drenaje lumbar, hipotermia y evitar la hipotension son estrategias son usadas durante la cirugia de aneurisma aortico.

Terapias de recanalizacion no han sido evaluados, existen reportes de trombolisis EV, pero este tratamiento esta contraindicado en pacientes con disección aortica y en el periodo postoperatorio inmediato.

TRATAMIENTO

Evitar la hipoglicemia, tratar la hiperglicemia moderada a severa, mantener la normotermia son objetivos razonables.

El uso de corticoesteroides no es recomendado a menos que presente vasculitis.

Al igual que los pacientes con injuria medular, presentan alto riesgo de complicaciones sistemicas secundarias: tromboembolismo, urosepsis, úlceras de presion y neumonía de aspiración, las cuales deben ser evitadas y tratadas oportunamente.

FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL ESPINAL

GENERALIDADES

Son conexiones directas anormales entre venas y arterias radiculomedulares.

Producen shunt de sangre arterial generando congestión venosa, hipertensión venosa y consecuentemente mielopatias progresiva.

Representan más del 70% de MAV espinales, son anomalías adquiridas y son más frecuentes en hombres.

GENERALIDADES

El pico de incidencia se encuentra entre la sexta y séptima década de la vida.

Se localiza más frecuentemente a nivel de la region toracica inferior y lumbar superior.

La hipertensión venosa generada afecta la médula por debajo del nivel de la fístula.

CLASIFICACIÓN DE LAS MAV ESPINALES

CLINICA

Debilidad en miembros inferiores (asimétrica)

Claudicación al ejercicio

Sensibilidad disminuida en piernas (todas las modalidades)

Dolor de espalda y radicular

Parestesias y disestesias en piernas (algunas veces ascendentes)

Hipoestesia perineal

Disfunción eréctil

Incontinencia fecal o constipacion

DIAGNOSTICO

La RMN es el estudio de elección, pero la sospecha clínica es esencial

En los cortes sagitales del FLAIR se observa una señal extensa hiperintensa por edema o isquemia medular producida por hipertensión venosa.

Los vasos perimedulares tortuosos y dilatados pueden verse como vacíos de señal.

La captación de contraste en forma difusa a nivel medular no es infrecuente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Estenosis de canal

Neuropatai periférica

Radiculopatia

Tumores de la médula espinal

Más raramente : Síndrome de Guillain Barre, ELA, Enfermedad vascular periferica

El diagnostico es diferido entre 11 a24 meses.

TRATAMIENTO

Desconexión quirúrgica del drenaje venoso es el tratamiento definitivo, siendo la embolizacion endovascular una alternativa valida

TRATAMIENTO

Desconexión quirúrgica del drenaje venoso es el tratamiento definitivo, siendo la embolizacion endovascular una alternativa valida

MAV INTRAMEDULARES

GENERALIDADES

Constituyen el 30% de las MAV espinales

Se localiza en el parenquima de la médula y es alimentada por brazos de la arterias espinales anterior y posterior.

Por ser shunt de alto flujo se observan aneurisma en arterias de alimentación e intranidales el el 40% de casos.

Se localizan en la region toracica y lumbar

CLINICA

No tienen predilección de género, afectando a niños y adultos jóvenes, siendo su pico de incidencia la tercera y cuarta década.

La más común presentación es la hemorragia intramedular o subaracnoidea, causando dolor de espalda y radicular asociado a una mielopatias aguda

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

En la RMN se observan vacíos de señal intramedular de las venas dilatadas. también se puede observar hemorragias y edema local.

El tratamiento requiere la combinación de embolizacion endovascular y cirugía abierta.

MUCHAS GRACIAS