Cas Clínic

Tamara Saurí NadalResident de 4rt any. Hospital Josep Trueta

ICO Girona

AnamnesiHome de 54 anys, sense al·lèrgies medicamentoses conegudes.- Exfumador de 20cig/dia des de març 2009.- Enolisme de cap de setmana.

Antecedents Personals:- Hèrnia discal a nivell L4-L5, tractada amb infiltracions i

posteriorment cirurgia endoscòpica fa 15 anys.- Pielonefritis en juliol de 2008.

Història Oncològica

Primer símptoma: Juliol 2008 inicia quadre subagut, caracteritzatper insomni nocturn i hipersòmnia diurna, pèrdua de memòria.

El desembre aparrèix febrícula diària vespertina, mioclòniesnocturnes, disfunció sexual, canvis de caràcter i desorientacióglobal ocasional. Ingressa al servei de neurologia per estudi.

Exploració Física- Vigil. Bradipsíquic. Orientat en temps i espai. PICNR, NH i NC.

- Auscultació respiratòria, cardíaca i abdominal normals.

- Exploració Neurològica:

No disàrtria. Motilitat ocular normal. Reflexes oculomotors normals. Campimetria per confrontació i parells cranials normals.No dèficit motor. Sensibilitat tàctil, algèsica i vibratòria normal.Reflexes musculars profunds normals. RCP flexor bilateral.

Al moment de l'ingrés s’objectiva alteració en la memòria anterògrada de fixació, apatia i un trastorn de l'índex MMS 24/30.

Exploracions complementàries

Analítica Sanguínia: Hemograma i coagulació correcte, Fibrinogen 325 mg/dL ; Glucosa 100 mg/dL ; Funció renal i hepàtica correcta. Ionograma correcte.

Estudis immunològics: PCR, ANAs, ANTI-DNA, ECA, complement, IgA, ANCA, Anti Ro / La, Ac cardiolipines i proteïnograma diferencial normals.

Estudi hormonal: FSH 20.65 mUI/mL; LH 4.4 mUI/mL; Prolactina 5.54 ng/mL; Testosterona 1.16 mcg/L; Tiroxina lliure 1.09 ng/dL; Tirotropina 3.02 mUI/L; ECA: 24 U/L

Exploracions complementàries

Serologies: AC anti-leishmaniasi i histoplasmosi negatius, Elisa-HIV (-), VDRL (-), Ag SVHB (-), VHC (-).

Estudi d’ AC onconeuronals: anti-Hu, anti-jo, anti-Ri, anti-fisina, anti-neuropilina, anti-Ma, anti-Ta negatius.

Marcadors tumorals: CEA i PSA normals.

Punció lumbar (LCR): Estudi citoquímic i bacteriològic negatius. Citologia sense presència de cèl·lules malignes amb alteracions en algunes bandes en la zona Gamma de l’electroforesi.

RX tòrax: normal.

Exploracions complementàries

- TAC cranial (03.12.08): lesions hipodenses a la regió temporal medial bilateral i en el nucli caudat dret amb captació pseudonodular en ambdós uncus.

- TAC tòraco-abdominal (04.12.08): nòdul pulmonar 33mm en LID suggestiu de hamartoma més adenopaties de grandària significativa en les estacions 7 i 2R.

- EEG: Traçat dins dels límits de la normalitat, sense registrar actualment paroxismes focals o difusos suggestius de comicialitat.

- Ecografia prostàtica i testicular: normal.

RM cerebral (02.01.09): Afectació difusa del parènquima de predomini

bitemporal medial amb extensió a nuclis de la base a nivell frontal i leptomeningi.

Aquestes troballes són inespecífiques, per completar estudi caldria descartar

sarcoïdosi pulmonar, gliomatosi cerebral i encefalitis límbica.

Exploracions complementàries

• PET (28-01-09): 1- Lesió hipermetabòlica en el recés àcigo-esofàgic N. pulmonar primària vs conglomerat adenopátic.

2- Focus amb elevada activitat metabòlica en els dos hipocamps suggestius d'encefalitis límbica.

3- No s'evidencien lesions d'aspecte metastàtic.

Exploracions complementàries

- El dia 4-02-09 es realitza la biòpsia guiada per TC del nódul pulmonar Negativitat per cèl·lules malignes.

- Eco endoscòpia (23-02-09): s’objectiva adenopatia hilar paraesofàgica dreta biòpsia (PAAF 26-02-09) carcinoma escamós.

- FBC (13-03-09): mucosa eritematosa en LSD. BAS i biòpsies bronquials LSD també negatives.

- FGS (16-03-09): petita hèrnia d’hiat amb esofagitis grau A-B, gastritis inespecífica i duodenitis.

S’orienta com encefalitis límbica paraneoplàstica. Es realitza tractament amb Ig durant 5 dies, presentant milloria.Es dóna d’alta a domicili.

Es deriva a Oncologia Médica per valoració.

Valoració Oncològica: Carcinoma escamós de probable origen pulmonar TxN2Mo (Estadi IIIA) + Encefalitis límbica

paraneoplàstica anti-MA negatius.

Evolució

- Es decideix iniciar el dia 09-04-09 tractament Neoadjuvant amb Cisplatí 75 mg/m2 y docetaxel 75 mg/m2 cada 21 dies x 3 cicles. Bona tolerància i sense complicacions.

- Revaloració PET / TAC (02-06-09): 1- Focus hipercaptant a la regió subcarinal (SUV màx 13.4) N. pulmonar vs adenopaties patològiques. 2- En el parènquima del LID, s’observa un nòdul heterogeni sense captació metabòlica anormal (SUVmax 15'8). 3- Focus amb elevada activitat metabòlica en ambdós hipocamps suggestius d'encefalitis límbica.

RM craneal s’objectiva millora de l‘afectació cerebral per encefalitis límbica.

VALORACIÓ GLOBAL: ESTABILITAT

Es decideix realitzar lobectomia inferior dreta + limfadenectomia mediastínica (23-06-09).

AP: C. escamós metastàtic en gangli limfàtic a nivell 11 i ganglilimfàtic subcarinal amb extensió a teixits tous. Hamartoma condroide pulmonar.

- RM cranial postcirurgia (28-07-09): continua veient-se marcada disminució de la intensitat a la regió medial bitemporal.

- POSTCIRURGIA:

• S’inicia tractament adjuvant amb Carboplatí (AUC 5) i Pemetrexed 500mg/m2/

21 dies.

1r Cicle (06-08-09) Concomitància amb RDT mediastínica a partir del 2º cicle

fins completar 4 cicles.

5-10-09 Fi RDT mediastínica 45Gy.

• Durant tto Empitjorament Neurològic (deteriorament de la memòria recent)

RM: mostrava estabilitat radiològica

Evolució

Evolució

• Revaloració per PET (5-10-09) :

1- Presència de dues lesions hipermetabòliques al recés pleuro-esofàgic dret, sense poder diferenciar si fibrosi o canvis postquirúrguics.

2- Imatges cerebrals sense signes de recidiva d’encefalitis.

Es decideix realitzar controls cada 3m amb PET

Evolució

- Gener ’10: Clínicament i neurològicament estable, ABVD. ECOG 0.

PET: Disminució de la captació a nivell subcarinal i recés pleuro-esofàgic. Imatges cerebrals sense canvis significatius.

- Maig ’10: Clínicament i neurològicament estable, ABVD. ECOG 0.

TAC cranial: estableTAC tòrax: adenopatia subcarinal 3’6cm.

• Juny’10: Ingressa a Medicina Interna Sd. febril sense focus.Darrers 15d empitjorament neurològic Tto amb corticoides.

• El 28.06.10: Crisi mioclònica + davallada del nivell de consciència.E/F: hemiparèsia bràquiocrural esquerra + lesions metamèriques en D4-D6 (no presents els dies previs).

• S’inicia tractament amb Keppra i Aciclovir per possible Encefalitis secundària a herpes.

• A les 48h nova crisi (mentre menjava) + quadre amb dificultat respiratòria i cianosi Probable broncoaspiració.

• Es decideix ingrés a UCI amb intubació per inestabilitat hemodinàmica.

- Analítica a l'ingrés: Hb: 13.8, Ht: 41, Plaq: 142000, Leucos: 15.400 (N:

92.1%), Glu: 238, Urea: 33, Creat: 0.8, Na: 133.2, K: 4.1, PCR:4.82, Procalcitonina: 7.94, pH: 7.42, pCO2: 33, pO2: 192, Bicarb: 21.4, CK: 569, CKMB: 40.2, Troponina T: 0,01-0,03, PCR CMV, VEB, virus JC negatius.

- Rx Tòrax: No s’observen condensacions ni infiltrats. Resta normal.

- ECG: Ritme sinusal, rítmic, FC: 130x‘ , eix 30 º. PR: 0.16, QRS estret, QT: 0,32, no s’observen alteracions de la repolarització agudes.

- Es prescriu tractament anticomicial i profilaxi de Pneumònia per broncoaspiració.

Evolució

• NOU PIC FEBRIL: Empitjorament neurològic + inestabilitat hemodinàmica.

• E/F: destaca lesió cutània d’aspecte macular molt extensa de 40 cm de diàmetre en cara anterior d’hemitòrax esquerre fins espatlla, color violaci patró liveoide. PUNCH negatiu per cèl.lules malignes, infecció fúngica ni bacteriana.

• Cultiu de LCR: Positiu Staphylococcus aureus i Escherichia coli.

• S'inicia tractament amb Ceftriaxona i Cloxacilina.

RM cranial 30-06-10: mostra canvis inflamatoris / infecciosos hemisfèrics cerebrals drets (amb presència de bombolles aèries intraparenquimatoses) que condicionen important efecte massa, amb desplaçament de 17,5 mm de la línia mitja, herniació subfalcial i uncal dreta.

- S’orienta com a INFECCIÓ HEMISFÈRICA BACTERIANA, i es decideix

ampliar cobertura antibiòtica amb ampicilina. Es retira l'aciclovir.

- El pacient cada dia més somnolent:1- Persistència de l’empitjorament neurològic.2- Febricular a pesar de l’àmplia cobertura antibiòtica.

Va ser èxitus al cap d’un mes de l'ingrés

Necròpsia• L'informe:

1- Persistència de carcinoma escamós a nivell traqueal, ganglis limfàtics mediastínics, AD, VD, càpsula renal dreta. 2- Fístula tràqueo-esofàgica 3'2 cm amb extensa infiltració de la paret de l'esòfag per carcinoma escamós. 3- Edema agut de pulmó.4- Cervell: Persistència d'encefalitis límbica bilateral evolucionada, amb persistència d'activitat inflamatòria, amb extensió a tèctum mesencefàlic.5- Extens infart isquèmic subagut amb component hemorràgic en territori superficial de l'artèria cerebral mitja dreta.

Moltes gràcies per la vostra atenció!