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    ocue tas lesiones estingidas al hemiseio deecho (aasiacuzada)1,2. Las lesiones del hemiseio izquiedo que causanaasia aectan a la coteza peisilviana a las estuctuas sub-

    acentes, incluendo los ganglios basales, la cpsula intena,

    la sustancia blanca peiventicula otas estuctuas iiga-

    ACTUALIZACIN

    Afasia

    Definicin y conceptos generales

    La aasia es la pdida total o pacial de los pocesos impli-cados en la omulacin compesin del lenguaje, que sonsecundaios al dao ceebal adquiido de una ed neuonaldistibuida en estuctuas coticales subcoticales del he-miseio ceebal izquiedo dominante, usualmente el hemis-eio dominante paa el lenguaje1,2. Las deiniciones mode-nas considean a la aasia como un tastono cognitivomultimodal que aecta no slo a la compensin auditiva, ellenguaje oal, la lectua la escitua, sino tambin a otospocesos cognitivos dependientes de la actividad del hemis-

    eio ceebal izquiedo (po ejemplo, memoia auditivo-vebal a coto plazo atencin) que son indispensables paael uncionamiento adecuado del lenguaje3. Adems, la aasiacompomete otos aspectos cuciales de la vida, incluendola capacidad paa mantene elaciones ecpocas con otaspesonas, tabaja poductivamente paticipa en divesasactividades sociales1.

    La aasia puede aecta a cualquie pesona, independien-temente de su edad, gneo, nivel de educacin gupo so-cial, siendo su causa ms ecuente los accidentes ceebo-

    vasculaes (ACV), aunque tambin se asocia a taumatismoscneo-encelicos, tumoes, inecciones enemedadesneuodegeneativas (enemedad de Alzheime, aasia pima-ia pogesiva)2.

    A pesa de la elevada pevalencia de este tastono, essopendente que el conocimiento del tmino aasia en lapoblacin geneal es an consideablemente ineio del quese posee sobe otos tastonos neuolgicos con meno in-cidencia pevalencia como la enemedad de Pakinson laescleosis mltiple4. La aasia es, sin luga a dudas, el dicitcognitivo ms devastado secundaio al ACV, hasta el exte-mo de que algunos pacientes considean que con la altea-cin del lenguaje han pedido su identidad pesonal5.

    En individuos diestos, la aasia es casi siempe (alededodel 90%) secundaia a lesiones que aectan al hemiseio ce-

    ebal izquiedo , excepcionalmente, (alededo del 10%)

    Afasias y trastornosdel hablaM.L. Bethiea, N. Gaca Casaesa G. Dvilaa,b

    aUnidad de Neuologa Cognitiva Aasia. Cento de InvestigacionesMdico-Sanitaias (CIMES). bea de Psicobiologa. Univesidad de Mlaga.

    Mlaga. Espaa.

    PUNTOS CLAVE

    Concepto. Las afasias (prdida parcial o total dellenguaje) se deben comnmente a ictus. La

    incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo

    oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias

    a infartos territoriales (arteria cerebral media,

    cerebral anterior y cerebral posterior) o

    hemorragias corticales o subcorticales (ganglios

    basales, tlamo, sustancia blanca) suelen ocurrir

    en ausencia de demencia en la mayora de los

    individuos menores de 65 aos. Por el contrario,

    las afasias y disartrias son los signos

    neurolgicos ms frecuentes en pacientes con

    demencia vascular. Las disartrias son el resultado

    de alteraciones en la programacin de laarticulacin y son secundarias a alteraciones de

    las motoneuronas superiores e inferiores,

    ganglios basales y cerebelo.

    Clasificacin

    Afasias. Desde un punto de vista clnico, las

    afasias se clasifican de acuerdo a si la repeticin

    del lenguaje est alterada (afasias perisilvianas)

    o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias

    perisilvianas (Global, Broca, conduccin y

    Wernicke) representan ms del 80% de los casos

    y su elevada incidencia se debe a que se

    producen por infartos o hemorragias en elterritorio de las arterias mayores (por ejemplo,

    cerebral media). Las afasias extra-silvianas son

    menos frecuentes y se deben a los ictus que

    ocurren en territorios arteriales frontera. Los

    tipos clnicos de afasias dependen de la

    localizacin de la lesin causal, pero no guardan

    relacin con la etiologa.

    Disartrias. El tipo clnico de disartria depende no

    slo de la localizacin intra o extracerebral de la

    lesin, sino tambin de la etiologa. Por ejemplo,

    la disartria atxica invariablemente indica

    compromiso del cerebelo, mientras que ladisartria hipocintica indica afectacin de los

    ganglios basales y ocurre en la enfermedad de

    Parkinson.

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    ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO

    das po la ateia ceebal media1,2. Po el contaio, las aasiassecundaias a inatos en teitoios vasculaes ontea en-te las ateias ceebal media anteio, o ente las ateiasceebal media posteio son menos ecuentes1,2,6. Los in-atos isqumicos son esponsables del 80% de los ACV,mientas que las hemoagias son menos ecuentes su loca-lizacin no est limitada a un teitoio vascula especico1,2.

    Clasificacin

    Paa clasiica clnicamente un sndome asico se toman enconsideacin tes dominios del lenguaje: fluencia, compren-

    sin auditiva repeticin2,7-11. Aunque la capacidad de denomi-na objetos po conontacin visual debe se exploada en elpaciente asico, este es un dicit constante en todos los pa-cientes, es po ello que no tiene un valo disciminatoio ala hoa de clasiica los sndomes asicos. La coelacinente una constelacin de signos/sntomas con una distibu-cin neuoanatmica elativamente constante de las lesiones

    esponsables ha pemitido delimita los distintos sndomesasicos. En geneal, las aasias se han clasiicado de omadicotmica tomando en consideacin los tes dominios lin-gsticos clsicos. Algunos autoes toman en consideacin ladimensinfluencia paa clasiica las aasias las dividen en

    fluentesno fluentes, mientas que otos lo hacen en base alendimiento en taeas de repeticin las clasiican con repeti-cin normalo anormal2,7-11.

    Las coelaciones antomo-patolgicas coespondientesa las dimensiones mencionadas sugieen que el tminono-

    fluente se coelaciona con lesiones anteioes (lbulo on-tal), mientas que el tmino fluente sugiee lesiones poste-ioes (lbulos tempoal paietal)7-13. Si se considea la

    capacidad de epeti lenguaje (palabas, ases), los dicits enla epeticin se han asociado a lesiones en el ea peisilviana,mientas que su pesevacin se asocia, en geneal, a lesionesque espetan el ea peisilviana7-13 (ig. 1). Po ltimo, laalteacin de la compensin, en geneal, indica lesiones pos-teioes, mientas que su pesevacin de la compensin seasocia a lesiones anteioes7-13.

    Se ha citicado la aplicacin de citeios dicotmicos paaclasiica las alteaciones complejas del pocesamiento lings-tico, pues no elejan adecuadamente el gado natualeza dela aectacin. Sin embago, estos citeios continan siendotiles en la pctica clnica, esencialmente poque pemitenconoce la gavedad global de la aasia (po ejemplo, la aasia

    de Wenicke es ms gave que la aasia de conduccin). En elatculo se utiliza una clasiicacin clnica de las aasias toman-do en consideacin la capacidad de epeti lenguaje, nose analiza la clasiicacin psicolingstica de las aasias, la cual sepuede enconta en textos ecientes14. La evaluacin psicolin-gstica de la aasia es impotante poque pemite conoce lanatualeza de las alteaciones en el pocesamiento del lengua-

    je disea estategias individualizadas paa cada paciente.

    Afasias con repeticin anormal

    Afasia de Broca. En los pacientes con aasia de Boca el

    lenguaje espontneo es no-fluente con elativapreservacin de

    la comprensin (salvo paa elementos sintcticos) alteacinen la epeticin del lenguaje denominacin7-11. En casosagudos, puede existi mutismo inicial o emisiones limitadas esteeotipias consonante-vocal (CV) (po ejemplo, pa..pa..pa..pa) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej.,tan..tan..tan). En casos menos gaves, el lenguaje espontneo esno luente, limitado a nombes (de alta ecuencia capaci-dad de imaginacin) escasos vebos, los pacientes podu-cen paaasias onmicas (eemplazo de un onema po oto).En algunos casos, la tendencia de la expesin es de tipo te-legico con gan pobeza gamatical (agamatismo). Lasemisiones se poducen con gan esuezo mala aticulacincon alteaciones en la meloda (disposodia), diicultad en la

    pogamacin del habla (apaxia del habla [AH]) pausaspolongadas que son secundaias a una diicultad paa acce-de a las palabas7-11.

    La aasia de Boca es secundaia a lesiones en las easceebales anteioes (eas de Bodmann 44 45) (igs. 2 3) en el lbulo ontal con extensin a estuctuas subacen-tes (nsula, ganglios basales, sustancia blanca) suele asocia-se con dicits motoes (hemipleja) apaxia bucoacial7-9.

    Aunque puede ocui de oma aguda, la aasia de Bocasuele se un estadio evolutivo de aasias ms gaves. En casossecundaios a ictus, en geneal, ocue duante el peiodo deecupeacin de una aasia global, mientas que en casos de-geneativos (aasia pimaia pogesiva, enemedad de Al-

    zheime) la aasia de Boca poviene de sndomes ms leves(aasia anmica [AA])7-9. La maoa de los pacientes con aa-sia de Boca tienen una claa conciencia de sus diicultadesen la expesin oal algunos pacientes suelen pesenta epi-sodios de ustacin (eaccin catastica) depesin2.

    Afasia de Wernicke. La aasia de Wenicke es la oma mspaadigmtica de aasiafluente. Las alteaciones del lenguajeen este sndome son dieentes a las obsevadas en las aasiasno luentes7-13. El lenguaje espontneo es luente, abundante,sin poducciones de esuezo bien aticulado. Sin embago,la cantidad de lenguaje emitido po los pacientes con aasia

    de Wenicke es vaiable. En los casos agudos puede habe

    Fig. 1. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestrael rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regionesextrasilvianas (rea de puntos).

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    AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA

    hipeluencia con tendencia a la logoea lenguaje de pe-sin, mientas que en casos ms leves el lenguaje es siempeluente, peo no tan abundante con ocasionales pausas de-bido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anomal.El discuso est distosionado po paaasias (deomacinpacial de una palaba o sustitucin de una palaba po ota).En ocasiones, la distosin del lenguaje espontneo es ma-

    cada (jegaasia). Existen dos tipos de jegaasia en la aasiade Wenicke: a) jega onmica (exclusivamente compuestapo paaasias onmicas) b) jega neologstica (compuesta poneologismos. La alteracin en la comprensin es el asgo msdistintivo de la aasia de Wenicke. Los pacientes tienen ga-

    ves poblemas en la compensin a todos los niveles (lengua-je convesacional, econocimiento de onemas palabas,ejecucin de una accin a la oden). Muchos de ellos tienensodea paa las palabas. La epeticin est macadamentealteada, debido a alteaciones en el pocesamiento de la o-nologa (disciminacin onmica auditiva de paes mnimosen palabas [tan-tal] no-palabas [me-mel]). La denomina-

    cin es anomal est contaminada po paaasias onmicas

    neologismos. La imposibilidad de accede a los nombesduante las taeas de denominacin no se beneicia de clavesonmicas o semnticas. La lectua la escitua (espontnea

    al dictado) estn siempe alteadas7-9.En geneal, los pacientes aectos de aasia de Wenicke

    no pesentan sntomas ocales motoes (excepto si la lesines subcotical), peo s alteaciones en la sensibilidad, deec-tos campimticos (hemianopsia) dieentes tipos de apaxia

    agnosia. En la aasia de Wenicke, los pacientes tienden ano tene conciencia de los poblemas expesivos eceptivos,en ocasiones niegan tene aasia (anosognosia) otas vecesdesaollan euoia, paanoia, psicosis mana7-9.

    La aasia de Wenicke es secundaia a lesiones agudas(inatos, taumatismos, encealitis heptica, neoplasias) ocnicas (aasia pimaia pogesiva, enemedad de Alzhei-me) de las eas posteioes ceebales (eas de Bodmann41, 42, 22, 40, 39, 37) en las egiones tempoal paietal iz-quiedas (ig. 2)5,7.

    Afasia de conduccin. La aasia de conduccin epesenta

    el ejemplo ms caactestico de aasia con repeticin anormal(Kohn, 1992). El lenguaje espontneo es luente, con unaluencia vaiable ente la no-luencia de la aasia de Boca la luencia de la aasia de Wenicke en uncin de la localiza-cin anteio o posteio de la lesin. La aticulacin po-sodia suelen esta espetadas, peo la velocidad del hablapuede se lenta po pausas debidas a anomia o po conductasde bsqueda de la palaba adecuada7-13. Las paaasias on-micas son caactesticas, peo tambin pueden detectasesustituciones de las palabas diana po otas palabas eales(paaasias omales) (po ejemplo, baln po taln)7-13.La compensin es elativamente nomal, aunque puede ha-be dicit a nivel de compensin sintctica en ases. La

    epeticin est alteada, aunque en algunos pacientes la epe-ticin de palaba nica es nomal, es ms diicultosa paalos moemas gamaticales cotos (atculos, peposiciones)que nombes, especialmente si estos son de alta ecuencia alta imaginacin. Los pacientes epiten mejo ases (poejemplo, Cuando se ponga el sol, ha mucho o) que e-quieen se pocesadas semnticamente, que eanes (poejemplo, Quien se ue a Sevilla, pedi su silla), pues estosse pocesan de oma automtica. Los pacientes tienen con-ciencia de los allos que cometen duante la epeticin, e in-cuen en numeosas auto coecciones a tavs de sucesivasapoximaciones vebales paa llega a la palaba diana (con-duite dapproche o conducta de bsqueda) (po ejemplo, pala-

    ba diana: pela pepetapena pesapela)8,10. Ladenominacin est alteada, aunque en algunos pacientespuede esta elativamente pesevada la alta de acceso a lapalaba diana mejoa con pistas onolgicas. La aectacin dela lectua la escitua es vaiable7-13.

    Los pacientes con aasia de conduccin pueden o no te-ne dicits motoes. La aectacin de la sensibilidad es e-cuente, algunos pacientes desaollan dolo intenso pseu-dotalmico en los miembos contalateales a la lesin,mientas que otos pieden la eactividad motoa emocio-nal a estmulos doloosos (asimbolia paa el dolo)8,10. Laapaxia ideomotoa bucoacial las alteaciones en el po-

    cesamiento de los nmeos son ecuentes8,10

    . La aasia de

    Fig. 2. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestrael rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regionesextrasilvianas (rea de puntos). Se muestran las reas de Broca (B) y Wer-nicke (W) y el fascculo arcuato (FA) que conecta ambas reas mayores dellenguaje.

    Fig. 3. Resonancia mag-ntica nuclear (FLAIR) enproyeccin axial a nivelde los ganglios basalesque muestra una extensalesin antigua isqumicacon componente hemo-rrgico en la regin tm-poro-insular con exten-sin a los gangliosbasales y cpsula internaen una paciente con afa-sia no fluente. Se observa

    una discreta dilatacinde ventrculo lateral iz-quierdo. HI: hemisferioizquierdo.

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    ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO

    conduccin se debe a lesiones del ascculo acuato egio-nes vecinas en los lbulos tempoal paietal5,7 (ig. 2).

    Afasia global. La aasia global aecta a todas las modalidadesdel lenguaje8. Se caacteiza po una alteacin gave en ellenguaje espontneo (mutismo o esteeotipias CVC), com-pensin auditiva, epeticin denominacin8. La lectuaoal compensiva la escitua estn gavemente alteadas.

    En los casos ms gaves, los pacientes pesentan una ausenciade cualquie intencin de comunicacin vebal no-vebalcon el entono (asico aislado). En los casos agudos secun-daios a ictus, la topogaa de las lesiones esponsables esmu vaiable, peo habitualmente la aasia global es secunda-ia a lesiones extensas del ea peisilviana izquieda, concompomiso de los lbulos ontal, tempoal paietal ex-tensin a estuctuas subcoticales7-10. Las hemoagias sub-coticales a nivel de los ganglios basales pueden causa aasiaglobal. Po ltimo, tambin ocue en las etapas inales deaasias pimaias pogesivas demencias.

    Afasias con repeticin normal

    Afasias transcorticales. Las aasias tanscoticales se caac-teizan po la preservacin de la capacidad de repetir lenguajea pesa de dicits gaves en otos dominios lingsticos (len-guaje espontneo, compensin, denominacin)6-10. Aunquelas aasias tanscoticales son menos ecuentes que las deno-minadas aasias clsicas, la pevalencia puede alcanza el 20%de todas las aasias cuando se analizan los casos secundaiosa ACV6-10. Adems, la aasia tanscotical sensoial (ATS) esuno de los tipos ms ecuentes de tastono del lenguaje enla enemedad de Alzheime otas degeneaciones cotica-les (demencia semntica), mientas que la aasia tanscotical

    motoa (ATM) (aasia adinmica) es un componente del d-icit cognitivo de la palisis supanuclea pogesiva la aa-sia tanscotical mixta (ATMx) de pida evolucin sueleacompaa a la enemedad de Ceutzeldt-Jakob6-10.

    Afasia transcortical motora. Es la ATM clnica (clsica, aa-sia adinmica atpica)6. La vaiedad clsica, si se pesenta deoma aguda, puede cusa con mutismo inicial o macadaeduccin de la luencia. Cuando la poduccin vebal mejo-a, las emisiones estn estingidas a palabas aisladas o asesautomticas, peo no se detectan paaasias. La aticulacin los aspectos gamaticales estn pesevados, peo las emisio-nes son mu laboiosas, con educcin del volumen sin

    meloda. La denominacin la compensin auditiva suelenesta elativamente pesevadas. La luencia vebal onolgi-ca semntica (categoas) estn disminuidas, mientas quela capacidad de epeticin est pesevada paa dgitos(5 tems o ms), palabas, no-palabas, ases oaciones.Oto asgo que acilita el diagnstico de la vaiante clsica esla pesencia de ecolalia (epeticin de las palabas asesenunciadas po el intelocuto), as como tambin la capaci-dad de completa ases incompletas (Peleaban como peo

    gato). La escitua la lectua estn genealmenteaectadas en oma simila que el lenguaje espontneo6.

    La segunda vaiedad descita de ATM es la aasia dinmica

    (o adinmica), en la cual el asgo ms distintivo es la pdida

    del impulso de habla, mientas que las capacidades lings-ticas (compensin, denominacin, epeticin), en geneal,estn pesevadas6,10. La aasia dinmica se ha conceptualiza-do como un dicit de la uncin pedicativa del lenguajeinteio, un deecto mateial-especico del planeamiento

    vebal, una alteacin en la estategia de bsqueda lxica semntica duante taeas del lenguaje de expesin o una in-capacidad paa selecciona ente vaias espuestas vebales

    competitivas6,9,10.En ocasiones, el peil clnico de la ATM puede se atpi-

    co6,10. Se considean asgos atpicos las anomalas en la aticu-lacin compensin auditiva, tatamudeo, pues se desvande la vaiedad clsica. En otas cicunstancias, las caactes-ticas del lenguaje son similaes a las descitas en la vaiedadclsica, peo la localizacin de la lesin es atpica (ea deBoca, coteza sensoimotoa, nsula) o en el hemiseio de-echo (aasia cuzada) o aecta a pacientes que tienen lesionesdel desaollo en el hemiseio izquiedo (po ejemplo,mal-omaciones ateiovenosas) que inducen una eoganiza-cin uncional de las edes neuonales dedicadas al lenguaje

    en uno o ambos hemiseios ceebales.La ATM puede pesentase de oma aguda o lentamentepogesiva. Las lesiones esponsables de la pesencia (ocu-encia) de las vaiantes clsicas de la aasia dinmica sonsimilaes. Estos dos peiles clnicos han sido descitos taslesiones que aectan: a) la sustancia blanca nteo-lateal supeio a la polongacin ontal izquieda; b) la egin me-dial del lbulo ontal (ea motoa suplementaia) cotezacingula anteio c) la egin peontal lateal (inmediata-mente anteio al ea de Boca)6,10.

    Afasia transcortical sensorial. El anlisis de la expesin oalen la ATS demuesta que existen dos vaiantes pincipales:

    semntica anmica6-11. En ambas vaiantes, el lenguaje es-pontneo es siempe luente con buena aticulacin, entona-cin gamtica. En los pacientes con la vaiedad semntica,el lenguaje espontneo puede da la alsa impesin de seelocuente comunicativo, peo el contenido de las emisionesno es coheente6-11. Esto se debe a una abundante poduccinde eoes (paaasias) no-elacionados semnticamente conla palaba diana (po ejemplo, bazo po tomate), paaasiassemnticas (po ejemplo, coche po camin) que algunos

    vebos son eemplazados po otos impecisos o po adve-bios (jega semntica). En la vaiedad anmica, el lenguajeespontneo es menos abundante que en la vaiedad semnti-ca, la pincipal diicultad adica en enconta la palaba dia-

    na, lo que genea numeosas pausas cicunloquios (descip-cin de la palaba inaccesible). finalmente, se han descitopatones atpicos de ATS, a sea po la localizacin inespeadade la lesin (lbulo ontal), o po el patn lingstico (pe-sevacin de la denominacin oal). Los dominios lingsticosestantes en la ATS (dicit en compensin denominacincon pesevacin de la epeticin) son similaes en las vaie-dades semntica anmica. La compensin auditiva de lalectua es anomal. En geneal, los pacientes tienen allosluctuantes en la compensin a nivel de palabas aisladas,constucciones sintcticamente complejas e inomacin lxi-co-semntica. El dicit en la compensin lxico-semntica

    es vaiable depende de la etiologa (vascula ente a dege-

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    AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA

    neativa) de la topogaa lesional (egiones tempoales n-teo-ineioes en la demencia semntica paieto-occipitales

    ontales en los casos vasculaes)6-11. La epeticin est pe-sevada paa dgitos (5 tems o ms), palabas, no-palabas,ases oaciones. La denominacin es anomal aecta poigual a la poduccin de nombes al econocimiento auditi-

    vo de los mismos. La luencia vebal paa distintas categoassemnticas siempe est alteada. La lectua en voz alta la

    escitua pueden esta elativamente pesevadas, peo la lec-tua compensiva siempe es anomal.

    Las lesiones esponsables de la ATS pueden se de oigenvascula, taumtico o tumoal aectan a la pocin poste-io del gio tempoal medial a las cotezas de asociacin

    visual auditiva o, menos ecuentemente, la ATS se debe alesiones en los lbulos paietales ineio supeio o a lesio-nes ontales6-11.

    Afasia transcortical mixta. Se caacteiza po una alteacingave en todas las unciones lingsticas, excepto en la capa-cidad de epeti que est elativamente pesevada ecuen-

    temente desinhibida, adoptando las caactesticas de la eco-lalia6-11. El lenguaje espontneo est ausente o educido apalabas esteeotipadas (po ejemplo, eh.. eh.. eh.. eh),expesiones incompensibles, ases incompletas, clichs opalabas obscenas. La geneacin del lenguaje espontneo estan pobe que habitualmente no es posible econoce paaa-sias u otas alteaciones lingsticas. La compensin auditi-

    va est ausente, o en casos menos gaves puede obsevasepesevacin de denes diigidas al cuepo (ciee losojos). La denominacin est alteada, aunque en casos ex-cepcionales la denominacin de objetos est elativamentepesevada. La lectua escitua estn gavemente altea-das.

    En casos agudos, la ATMx es secundaia a lesiones ml-tiples (hipoxia, inatos/hemoagias, metstasis, contusiones,intoxicacin po monxido de cabono) ecuentemente bi-lateales o a lesiones unilateales izquiedas de localizacin

    vaiable que aectan teitoios limtoes ente las ateiasceebal anteio media o ente las ateias ceebal media

    posteio. La ATMx tambin puede se el estadio inal deotas vaiedades clnicas de aasias tanscoticales ha sidodescita en ases teminales de pocesos degeneativos po-gesivos como la enemedad de Alzheime, la degeneacinontotempoal la enemedad de Ceutzeldt-Jakob6-11.

    Afasia anmica. Los deectos en la denominacin son cons-

    tantes en los pacientes asicos se maniiestan como diicul-tad paa: a) enconta palabas duante el lenguaje espont-neo, b) denomina objetos pesentados visualmente o enotas modalidades sensoiales (auditiva, tctil, etc.) c) gene-a palabas que petenezcan a una deteminada categoasemntica (po ejemplo, animales, medios de tanspote)7-11.

    Aunque estos dicits estn invaiablemente pesentes encualquie tipo de aasia, en algunas condiciones, los pacientestienen un dicit selectivo en la denominacin en ausencia dealteaciones en otos dominios del lenguaje oal. En estas ci-cunstancias, el tastono del lenguaje se clasiica como AA7-11.

    En la AA, el lenguaje espontneo es luente, bien aticu-

    lado gamaticalmente coecto. No ha paaasias o si estn

    pesentes son escasas aisladas. Ha un empobecimiento delos nombes sustantivos que puede da luga a un lenguajepoco inomativo, vaco de contenido con pausas secundaiasa la diicultad paa enconta palabas, cicunloquios altade especiicidad. La compensin la epeticin son noma-les. La diicultad en la denominacin es el dicit ms evidente.Los pacientes pueden poduci distintos tipos de eoes in-cluendo omisiones, paaasias omales semnticas. La

    lectua escitua pueden se nomales o esta alteadas.Aunque la AA pua, en geneal, indica una lesin del lbu-lo tempoal (ea 37 de Bodmann), se considea que estaaasia no tiene valo paa inei la topogaa de la lesincausal, pues puede se secundaia a lesiones ocales agudas,tanto a nivel ontal doso-lateal izquiedo o po lesin delgio angula7-11. El compomiso de estas egiones ha sido im-plicado en la AA que ocue en la enemedad de Alzheime,mientas que en la demencia semntica se la ha elacionadocon la aectacin selectiva de la pocin anteio del lbulotempoal izquiedo.

    Tratamiento

    La ecupeacin espontnea de la aasia tas el ictus ocueen los pimeos 6 meses, mientas que no deben espeasecambios sustanciales despus del pime ao15,16. Es po ello,que el tatamiento de la aasia consiste en la ehabilitacindel lenguaje la utilizacin de otas estategias (po ejemplo,macos)17,18. Se ha demostado que la ehabilitacin de laaasia es eicaz cuando se administa de oma intensiva (msde 2 hoas po semana) /o duante peiodos polongados15,16.El tatamiento amacolgico de la aasia est en sus comien-zos se necesitan ms estudios paa analiza los beneicios17.

    Sin embago, los esultados peliminaes con macos utili-zados paa el tatamiento de la enemedad de Alzheime(donepecilo, memantina) en pacientes con aasia cnicaspost-ictus son espeanzadoes17-19.

    Trastornos del habla

    Disartrias

    El tmino disatia se utiliza paa descibi la aticulacinanomal de sonidos o onemas po la activacin anomal de

    los msculos angeos oomandibulaes que aectan a la ve-locidad, potencia, sinconizacin pecisin del habla20. Ladisatia es casi invaiablemente de oigen neugeno, sedebe a alteaciones del sistema nevioso cental, nevios,unin neuomuscula msculo. Las disatias pueden aec-ta a la onacin, espiacin posodia (meloda del lengua-

    je). Mientas el tmino disatia hace eeencia a la disto-sin de la aticulacin, se emplea el tmino anatia paa lapdida total de la aticulacin. Tadicionalmente se han des-cito vaios tipos de disatias que, junto a las causas espon-sables, se desciben en la tabla 1.

    En los tastonos del habla, los distintos dominios del

    lenguaje (salvo la poduccin) deben esta intactos. Aunque

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    5040 Medicine. 2011;10(74):5035-41

    ENfErMEDADES DEL SISTEMA NErVIOSO

    en algunos casos (aemia, mutismo, disatia gave, hipoo-na), la poduccin del lenguaje no puede se evaluada o-malmente, otos dominios del lenguaje (compensin auditi-

    va de la lectua, escitua) deben esta pesevados. Enalgunos tastonos del habla, el compomiso de la poduc-cin oal puede no esta gavemente aectado, lo que pemi-te ealiza una evaluacin omal del lenguaje oal. Los tas-tonos del habla son ecuentes conllevan un gado similade limitaciones a las que se obsevan en las aasias. En gene-al, son secundaios a lesiones que aectan una ed neuonalencagada de la pogamacin del habla que est compuestapo mltiples estuctuas que incluen la coteza motoa pi-

    maia, nsula anteio, ganglios basales, sustancia blanca pe-iventicula ceebelo21,22.

    Apraxia del habla

    La AH se caacteiza po la incapacidad de coodina la se-cuencia de movimientos aticulatoios necesaios paa la po-duccin de los sonidos del habla que se pecisan paa omaslabas, palabas, ases oaciones21,23,24. Como esultado deesta diicultad, los pacientes tienen poblemas en la iniciacinde las emisiones, povocan eoes inconsistentes cuando in-tentan poduci la palaba deseada muestan intentos alli-

    dos de aticulacin asociados a alteaciones de la posodia en la velocidad de las emisiones21,23,24. Po ejemplo, cuando sele solicit a un paciente de habla inglesa con AH epeti cinco

    veces la palaba catstoe (catastrophe), podujo las siguien-tes emisiones: catastrophe, /patastrofee/, /t/catastrophe, /katas-rifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/,sh-, sh.I do not know24.

    Aunque la AH ecuentemente coexiste con disatia /oaasia (po ejemplo, aasias de Boca conduccin) se conside-a un tastono independiente, pues no pesenta debilidadmuscula como ocue en la disatia, ni las alteaciones lin-gsticas tpicas de las aasias. De hecho, la AH puede ocuisin alteaciones en la compensin auditiva, lectua o escitua.

    Se ha consideado que la AH epesenta un tastono en la

    pogamacin motoa del habla quees un esultado de la incapacidad depogama las estategias necesaiaspaa la coecta posicin de losmsculos implicados en la poduc-cin voluntaia del habla20,23,24. La

    AH se asocia a lesiones (inatos,hemoagias, tumoes, inecciones,

    pocesos degeneativos [aasia po-gesiva pimaia]) que aectan pin-cipalmente a la egin supeio delgio pecental de la nsula del he-miseio izquiedo /o estuctuas

    vecinas (ea de Boca, gio ontalmedial, ganglios basales)20-24.

    Afemia

    La aemia es un tastono moto

    del habla que se caacteiza po lapdida total del lenguaje oal con pesevacin de la com-pensin auditiva escita de la escitua, lo que exclue laaectacin del lenguaje8,20. Algunos pacientes con aemiatampoco pueden emiti sonidos debido a la aona, aunqueeste no es un hallazgo constante. La aemia (o anatia pua)se asocia a lesiones de la coteza motoa pimaia ineio(ea de Bodmann 4) donde est epesentado el apaatoooonatoio. El dao selectivo de otas egiones esponsa-bles de la aticulacin (nsula anteio, sustancia blanca) pue-de causa aemia8,20. La ecupeacin de la aemia es la egla;sin embago, la ecupeacin suele se incompleta en lamaoa de los pacientes el habla es lenta, entecotada con

    educcin de la meloda (disposodia), mientas que una es-casa minoa de ellos desaollan en llamado sndome delacento extanjeo25.

    Sndrome del acento extranjero

    Duante el poceso de ecupeacin de aasias no-luentes(aasia de Boca tanscotical motoa) o aemia de omaexcepcional, los pacientes pueden pesenta alteaciones enla modulacin de la posodia en la poduccin de vocales consonantes que conieen a las emisiones cietas caactes-ticas que son intepetadas po los intelocutoes como un

    acento extanjeo25,26. Este tastono es excepcional hasta laactualidad se han descito alededo de 50 casos. El sndomedel acento extanjeo se debe a lesiones, en geneal, de oi-gen vascula o taumtico, que aectan a las estuctuas ana-tmicas que egulan la pogamacin motoa del lenguaje(nsula anteio, coteza motoa pimaia, gio ontal medial,ganglios basales, sustancia blanca, ceebelo)25,26.

    Tratamiento

    Los tatamientos disponibles paa los tastonos del habla

    intentan mejoa la luencia vebal, la aticulacin, la tempo-

    TABLA 1

    Caractersticas de las disartrias

    Tipo Localizacin Expresin oral Causas

    Flcida Motoneurona inferior Entrecortada, voz nasal,consonantes imprecisas

    Ictus, miastenia gravis

    Espstica Motoneurona superiorbilateral

    Voz discordante, emisiones deesfuerzo, frecuencia lenta,consonantes imprecisas

    Ictus bilaterales, neoplasias,esclerosis laterl amiotrfica

    Motoneurona superior

    unilateral

    Motoneurona superior

    unilateral

    Frecuencia lenta, voz discordante,

    consonantes imprecisas

    Ictus, neoplasias unilaterales

    Atxica Cerebelo Interrupciones irregulares de laarticulacin, acentuacinexcesiva e igual

    Ictus enfermedadesdegenerativas del cerebelo

    Hipocintica Extrapiramidal ( gangliosbasales)

    Frecuencia rpida, hipofona,monotona en las emisiones

    Enfermedad de Parkinson yotros trastornoshipocinticos del movimiento

    Hipercintica Extrapiramidal (gangliosbasales)

    Prolongacin de fonemas,frecuencia variable, pausasinadecuadas, obstrucciones de lavoz

    Enfermedad de Huntington,distona

    Espst ica flcida Motoneurona super ior einferior

    Hipernasalidad, voz discordante,esfuerzo, frecuencia lenta,consonantes imprecisas

    Ictus mltiples, esclerosislateral amiotrfica

    Modificada de Kirshner HS20.

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    AfASIA y OTrOS TrASTOrNOS DEL HABLA

    alidad de la poduccin, el itmo la entonacin, utilizandoejecicios de epeticin tcnicas que modiican o enmasca-an la entada auditiva duante el acto del habla (po ejem-plo, etoalimentacin auditiva demoada [delayed auditory

    feedback])27,28.

    Bibliografa

    Importante Muy importanteMetaanlisis Artculo de revisin

    Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica

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