ATENEO CASOS CLINICOSATENEO CASOS CLINICOSMarzo Marzo 20102010

Dra. Florencia Brunet Dra. Florencia Brunet Residente (2) de NeurologíaResidente (2) de Neurología

Hospital de ClínicasHospital de ClínicasInstituto de NeurologíaInstituto de Neurología

PROF. DIRECTOR RONALD SALAMANOPROF. DIRECTOR RONALD SALAMANO

El siguiente caso clínico inaugura las El siguiente caso clínico inaugura las presentaciones online del año 2010 de los presentaciones online del año 2010 de los Ateneos del Instituto de Neurología. Se trata Ateneos del Instituto de Neurología. Se trata un caso complejo, al que se arribó finalmente un caso complejo, al que se arribó finalmente al diagnóstico de una infrecuente entidad, a al diagnóstico de una infrecuente entidad, a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los enfermos que nos pueden consultar por de los enfermos que nos pueden consultar por disturbios visuales, y donde es fundamental el disturbios visuales, y donde es fundamental el diálogo con el especialista oftalmólogo. diálogo con el especialista oftalmólogo.

CASO CLINICOCASO CLINICOSexo femenino 41 años DiestraSexo femenino 41 años DiestraAPP: Fumadora leve Litiasis Renal Angiomiolipoma RenalAPP: Fumadora leve Litiasis Renal Angiomiolipoma Renal

28/8/09 Disminución brusca de agudeza visual de ojo izquierdo. Dolor ocular 28/8/09 Disminución brusca de agudeza visual de ojo izquierdo. Dolor ocular y EDEMA DE PAPILA . Dg probable Neuritis Óptica. Se realiza RNM de y EDEMA DE PAPILA . Dg probable Neuritis Óptica. Se realiza RNM de Cráneo: normal. Metilprednisolona por 5 días mejorando el cuadro. Se Cráneo: normal. Metilprednisolona por 5 días mejorando el cuadro. Se otorga alta con Prednisona 60 mg v/o díaotorga alta con Prednisona 60 mg v/o día

11/9/09 Disminución de agudeza visual bilateral, dolor ocular, cefalea, 11/9/09 Disminución de agudeza visual bilateral, dolor ocular, cefalea, nauseas. Niega cuadro infeccioso, traumatismos. En plan de descenso de nauseas. Niega cuadro infeccioso, traumatismos. En plan de descenso de prednisona a 40 mg día. prednisona a 40 mg día.

Examen neurológico: Vigil Bien orientada en tiempo y espacio. FS: S/P PC: Examen neurológico: Vigil Bien orientada en tiempo y espacio. FS: S/P PC: Visión cuenta dedos bilateral, alteración del campo visual difícil de Visión cuenta dedos bilateral, alteración del campo visual difícil de sistematizar, Marcus Gunn bilateral. F de Ojo: Edema de papila bilateral. sistematizar, Marcus Gunn bilateral. F de Ojo: Edema de papila bilateral. SE: Tono, fuerzas, sensibilidad ROT y coordinación normal. Cutáneo SE: Tono, fuerzas, sensibilidad ROT y coordinación normal. Cutáneo plantar en flexión.plantar en flexión.

PARACLINICAPARACLINICA

PL: LCR claro Citoquimico límpido incoloro sin coágulos. Pandy -. Prot. 0,39 g/l glucosa 0,61. PL: LCR claro Citoquimico límpido incoloro sin coágulos. Pandy -. Prot. 0,39 g/l glucosa 0,61. Citología GR 230/mm3 conservados. GB 100/mm3 con 80% PMN.Citología GR 230/mm3 conservados. GB 100/mm3 con 80% PMN.

VDRL LCR (-)VDRL LCR (-)

PCR PARA FAMILIA HERPES (-)PCR PARA FAMILIA HERPES (-)

INMUNOFENOTIPO LCR: Sin alteracionesINMUNOFENOTIPO LCR: Sin alteraciones

ANATOMIA PATOLOGICA LCR: Abundantes linfocitos pequeños maduros ANATOMIA PATOLOGICA LCR: Abundantes linfocitos pequeños maduros

Bacteriológico LCR: sin desarrolloBacteriológico LCR: sin desarrollo

RNM con Angioresonancia: NormalRNM con Angioresonancia: Normal

RNM Columna cervical: NormalRNM Columna cervical: Normal

Potenciales evocados SomatosensitivosPotenciales evocados Somatosensitivos: s/p: s/pPotenciales evocados auditivosPotenciales evocados auditivos: Disfunción moderada del VIII par : Disfunción moderada del VIII par extraxial bilateral, asociado a una disfunción moderada de la via auditiva extraxial bilateral, asociado a una disfunción moderada de la via auditiva intraxial izquierda, en su segmento bulbopontinointraxial izquierda, en su segmento bulbopontinoPotenciales evocados visualesPotenciales evocados visuales: Disfunción de la via prequiasmatica : Disfunción de la via prequiasmatica bilateral, que compromete su contingentes macular, paramacular y bilateral, que compromete su contingentes macular, paramacular y periférico con discreto predominio en el ojo derecho.periférico con discreto predominio en el ojo derecho.

Angiografía Ocular: infiltración de papilas. Edema de papila bilateral en Angiografía Ocular: infiltración de papilas. Edema de papila bilateral en retrocesoretrocesoANCA (-)ANCA (-)AC ANTI ADN (-)AC ANTI ADN (-)ANA (-)ANA (-)FR (–) FR (–) FTA (-)FTA (-) HIV (–) HIV (–) AC ANTICARDIOLIPINAS (–)AC ANTICARDIOLIPINAS (–)

Con planteo mas probable de NEUROPTICO MIELITIS DE DEVIC se Con planteo mas probable de NEUROPTICO MIELITIS DE DEVIC se realiza Metilprednisolona por 3 días y se da de alta con Prednisona 60 mg realiza Metilprednisolona por 3 días y se da de alta con Prednisona 60 mg v/ov/o

28/9/09 Disminución agudeza visual bilateral de 28/9/09 Disminución agudeza visual bilateral de instalación bruscainstalación brusca

EXAMEN NEUROLOGICOEXAMEN NEUROLOGICO: Ambliopía Bilateral Severa. : Ambliopía Bilateral Severa. Signo de Marcus Gunn. Edema de Papila bilateral. Signo de Marcus Gunn. Edema de Papila bilateral. Hipoacusia derecha de perfil sensorial.Hipoacusia derecha de perfil sensorial.

FONDO DE OJOFONDO DE OJO: EDEMA DE PAPILA BILATERAL, : EDEMA DE PAPILA BILATERAL, DESPRENDIMIENTO DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO DE RETINA BILATERAL EXUDATIVO DE RETINA BILATERAL

FONDO DE OJOFONDO DE OJO

LCRLCR: Liquido claro PANDY + proteínas 0,52 Glucosa : Liquido claro PANDY + proteínas 0,52 Glucosa 60 mg/dl Citología: GB 300/mm3 80% PMN60 mg/dl Citología: GB 300/mm3 80% PMN

INMUNOPROTEICO EN LCR : Auto AC. ANTI-INMUNOPROTEICO EN LCR : Auto AC. ANTI-AQUAPORINA 4: (+) AQUAPORINA 4: (+)

ECOGRAFIA OCULAR BILATERALECOGRAFIA OCULAR BILATERAL: celularidad vítrea : celularidad vítrea aumentada membrana de elevada reflectividad móvil aumentada membrana de elevada reflectividad móvil compatible con desprendimiento de retina de tipo compatible con desprendimiento de retina de tipo exudativo con predominio en cuadrantes inferiores exudativo con predominio en cuadrantes inferiores involucrando polo posterior. Retina aclarada en involucrando polo posterior. Retina aclarada en cuadrantes inferiorescuadrantes inferiores

ANGIOGRAFIA CON ANGIOGRAFIA CON FLUORESCEÍNAFLUORESCEÍNA

Infiltrados inflamatorios con pequeñas Infiltrados inflamatorios con pequeñas fluorescencias redondeadas, exudación fluorescencias redondeadas, exudación en lobulillos de la coroides (en lobulillos de la coroides (característico característico de la enfermedad de Haradade la enfermedad de Harada), con ), con tendencia a confluir.tendencia a confluir.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO Bolo de Metilprednisolona por 3 díasBolo de Metilprednisolona por 3 días INMUNOGLOBULINA por 5 días INMUNOGLOBULINA por 5 días Se otorga alta con Prednisona 60 mg día y Se otorga alta con Prednisona 60 mg día y

Ciclosporina 100 mg cada 12 hs Ciclosporina 100 mg cada 12 hs

Agrupación SindromáticaAgrupación Sindromática

SD. VISUAL DEFICITARIO bilateral dado por SD. VISUAL DEFICITARIO bilateral dado por ambliopía severa que se acompaña de EDEMA ambliopía severa que se acompaña de EDEMA DE PAPILA , DE PAPILA , DESPRENDIMIENTO DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO BILATERAL DE RETINAEXUDATIVO BILATERAL DE RETINA lo que lo que determina una UVEITIS POSTERIORdetermina una UVEITIS POSTERIOR LCR CON PLEOCITOSISLCR CON PLEOCITOSIS

SINDROME UVEOMENINGEOSINDROME UVEOMENINGEOSD. SENSORIAL DEFICITARIO DADO POR SD. SENSORIAL DEFICITARIO DADO POR HIPOACUSIA A DERECHAHIPOACUSIA A DERECHA

LA PRESENCIA DE UN SINDROME UVEOMENINGEO LA PRESENCIA DE UN SINDROME UVEOMENINGEO ASOCIADO A LA PRESENCIA EN EL FONDO DE ASOCIADO A LA PRESENCIA EN EL FONDO DE OJO DESPRENDIMIENTO DE RETINA EXUDATIVO OJO DESPRENDIMIENTO DE RETINA EXUDATIVO BILATERAL NOS LLEVA AL DIAGNOSTICO DE:BILATERAL NOS LLEVA AL DIAGNOSTICO DE:

SINDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA SINDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

DIFERENCIALDIFERENCIAL

Epiteliosis pigmentaria multifocal agudaEpiteliosis pigmentaria multifocal agudaNecrosis retinal agudaNecrosis retinal agudaEnfermedad de BehçetEnfermedad de BehçetInfección por HTLV-1Infección por HTLV-1Infecciones en pacientes inmunodeprimidos (CMG, Infecciones en pacientes inmunodeprimidos (CMG, HERPES, BK, SIFILIS)HERPES, BK, SIFILIS)Angeítis aislada del sistema nervioso centralAngeítis aislada del sistema nervioso centralEnfermedad de LymeEnfermedad de LymeLinfoma primario del sistema nervioso centralLinfoma primario del sistema nervioso centralSarcoidosisSarcoidosisOftalmia SimpaticaOftalmia SimpaticaLupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico

SD VOGT-KOYANAGI-HARADASD VOGT-KOYANAGI-HARADADefiniciónDefinición

Enfermedad sistémica, compromete Enfermedad sistémica, compromete tejidos derivados del neuroectodermo: ojo, tejidos derivados del neuroectodermo: ojo, piel, oído, meninges; de probable etiología piel, oído, meninges; de probable etiología autoinmunitaria en personas autoinmunitaria en personas genéticamente susceptibles frente a genéticamente susceptibles frente a antígenos de melanocitos.antígenos de melanocitos.Oftalmológicamente se caracteriza por Oftalmológicamente se caracteriza por panuveítis bilateral difusa granulomatosa panuveítis bilateral difusa granulomatosa con desprendimiento de retina exudativocon desprendimiento de retina exudativo

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Aparece entre los 20-40/50 años de edad Aparece entre los 20-40/50 años de edad Más frecuente en mujeres que hombres Más frecuente en mujeres que hombres (3-4:1)(3-4:1)Más frecuente en razas pigmentadas Más frecuente en razas pigmentadas indios hispanoamericanos, orientales indios hispanoamericanos, orientales (asiáticos y árabes)(asiáticos y árabes)

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

NO ES BIEN CONOCIDANO ES BIEN CONOCIDAMECANISMO INMUNOLOGICO, CELULAR Y MECANISMO INMUNOLOGICO, CELULAR Y HUMORAL genéticamente determinado, HUMORAL genéticamente determinado, MEDIADO POR CMH II ó COMPLEJO HLA MEDIADO POR CMH II ó COMPLEJO HLA haplotipo HLA DR4 haplotipo HLA DR4 Por medio de HLA de clase II las células Por medio de HLA de clase II las células presentadoras de antígenos reconocen epitopes presentadoras de antígenos reconocen epitopes en la superficie de melanocitos, los presentan a en la superficie de melanocitos, los presentan a linfocitos T auxiliares desencadenando la linfocitos T auxiliares desencadenando la respuesta inmune.respuesta inmune.

HLA DR4 (alelo dr b1*0405) (85% vs 40% HLA DR4 (alelo dr b1*0405) (85% vs 40% población general)población general)

HLA DW 53 (d 53)(RR x 40). HLA DW 53 (d 53)(RR x 40). HLA B22 (RR x 8). HLA B22 (RR x 8). HLA DRw 52 hispanoamericanos. HLA DRw 52 hispanoamericanos. HLA DQWa en asiáticos. HLA DQWa en asiáticos. HLA DR1. HLA DR1.

     

CLINICACLINICA

PRODROMICAPRODROMICA

UVEITIS AGUDAUVEITIS AGUDA

CONVALESCENCIA CONVALESCENCIA

RECURRENCIARECURRENCIA

PRODROMOSPRODROMOS

Cefalea, dolor orbitario, náuseas, vértigo y típicamente tinnitus. Cefalea, dolor orbitario, náuseas, vértigo y típicamente tinnitus. FIEBRE o FEBRICULA. Afectación pares craneanos parálisis facial FIEBRE o FEBRICULA. Afectación pares craneanos parálisis facial VII parVII par

Típico y frecuente es la presencia asociada de hipersensibilidad en el Típico y frecuente es la presencia asociada de hipersensibilidad en el pelo y la piel/cuero cabelludo (>70%). pelo y la piel/cuero cabelludo (>70%).

Dolor y cierta rigidez de nuca (meningismo leve); Dolor y cierta rigidez de nuca (meningismo leve);

Muy excepcionalmente ataxia, confusión, migrañas y signos Muy excepcionalmente ataxia, confusión, migrañas y signos neurológicos sensorio motores focales o hemicorporales/hemifaciales.neurológicos sensorio motores focales o hemicorporales/hemifaciales.

Pleocitosis en LCR LinfomonocitarioPleocitosis en LCR Linfomonocitario

   

UVEITIS AGUDAUVEITIS AGUDADisminución aguda de la agudeza visual de ambos ojosDisminución aguda de la agudeza visual de ambos ojos

Dura varias semanas.Dura varias semanas.Forma POSTERIOR o HARADAForma POSTERIOR o HARADA Congestión papilar Congestión papilar Edema retiniano peripapilar cincunscrito al polo posterior Edema retiniano peripapilar cincunscrito al polo posterior Se confunde frecuentemente con papilitis o neuritisSe confunde frecuentemente con papilitis o neuritis

En pocos días:En pocos días:DESPRENDIMIENTOS EXUDATIVOS BILATERALESDESPRENDIMIENTOS EXUDATIVOS BILATERALES

BullososBullosos Posterior e inferior siempre afectando la máculaPosterior e inferior siempre afectando la mácula

Tyndall vítreo asociado de grado variable, en general leve. Tyndall vítreo asociado de grado variable, en general leve.      

UVEITIS ANTERIORUVEITIS ANTERIORForma ANTERIOR o VOGT-KOYANAGIForma ANTERIOR o VOGT-KOYANAGIDolor e Hiperemia ocularDolor e Hiperemia ocular Granulomatosa en «grasa de carnero», nódulos Granulomatosa en «grasa de carnero», nódulos iridianos estromales iridianos estromales Fibrinoide y SinequianteFibrinoide y Sinequiante

Formacion de membranas pupilares que cubren la Formacion de membranas pupilares que cubren la superficie del iris superficie del iris

Pupilas rígidas y paralíticas que no responden a Pupilas rígidas y paralíticas que no responden a midriáticosmidriáticos

Glaucoma agudoGlaucoma agudo Iridociclitis Iridociclitis

Son frecuentes junto a los desprendimiento exudativo de Son frecuentes junto a los desprendimiento exudativo de retina o en la etapa de recurrencias cronicasretina o en la etapa de recurrencias cronicas

CONVALESCENCIACONVALESCENCIALo más precoz Signo de Sugiura (despigmentación del Lo más precoz Signo de Sugiura (despigmentación del

limbo esclerocorneal) (85% asiáticos/0% europeos).limbo esclerocorneal) (85% asiáticos/0% europeos). Despigmentación progresiva del fondo de ojo.Despigmentación progresiva del fondo de ojo.

Tarda 2-3 meses en comenzar a aparecer Tarda 2-3 meses en comenzar a aparecer Es mayor cuanto más pigmentada es la raza (asiáticos), Es mayor cuanto más pigmentada es la raza (asiáticos), y en los casos con recurrencias y inflamación crónica y en los casos con recurrencias y inflamación crónica mayor de 6 meses (60% versus 90%).mayor de 6 meses (60% versus 90%).Existen dos tipos:Existen dos tipos:Anaranjado en «puesta de sol», clásico (sunset glow Anaranjado en «puesta de sol», clásico (sunset glow fundus), sobretodo en asiáticos. fundus), sobretodo en asiáticos. Moteado rubio difuso tipo albino, mas frecuente en Moteado rubio difuso tipo albino, mas frecuente en europeos e hispanoamericanos (recordando un fondo de europeos e hispanoamericanos (recordando un fondo de ojo de alta miopía). ojo de alta miopía).

CONVALESCENCIACONVALESCENCIA

Acúmulos hiperpigmentados retinianos (hiperplasia reactiva del Acúmulos hiperpigmentados retinianos (hiperplasia reactiva del epitelio pigmentario), “Nódulos de Dalen-Fuchs” lesiones epitelio pigmentario), “Nódulos de Dalen-Fuchs” lesiones amarillentas pequeñas, numulares, múltiples y bien delimitadas de amarillentas pequeñas, numulares, múltiples y bien delimitadas de tipo atróficotipo atróficoFibrosis subretiniana guarda relación directa con la cronicidad y Fibrosis subretiniana guarda relación directa con la cronicidad y frecuencia de recurrencias, y es responsable directo de la muy frecuencia de recurrencias, y es responsable directo de la muy mala agudeza visual observada en algunos casos. mala agudeza visual observada en algunos casos.

Edema macular, parcialmente reversible con inyecciones Edema macular, parcialmente reversible con inyecciones subtenonianas de corticoides, demostrable angiográficamente y subtenonianas de corticoides, demostrable angiográficamente y MUY POCO CONOCIDO, y más frecuente de lo sospechado en MUY POCO CONOCIDO, y más frecuente de lo sospechado en fases crónicas (casi un 20%). La función macular tarda en general fases crónicas (casi un 20%). La función macular tarda en general en recuperarse más tiempo que en otras uveítis. en recuperarse más tiempo que en otras uveítis.

   

RECURRENCIAS CRONICASRECURRENCIAS CRONICASOcurre en 50-80% en los casos de mas de 6 meses de evoluciónOcurre en 50-80% en los casos de mas de 6 meses de evoluciónDurará hasta 4 o más años.Durará hasta 4 o más años.Existen dos posibles tipos de recidivas de la enfermedad:Existen dos posibles tipos de recidivas de la enfermedad:RECIDIVAS NEUROLOGICAS reaparición de la cefalea, etc. RECIDIVAS NEUROLOGICAS reaparición de la cefalea, etc. RECIDIVAS OCULARES SIEMPRE como UVEITIS ANTERIORES RECIDIVAS OCULARES SIEMPRE como UVEITIS ANTERIORES EXCEPTO EN LOS PRIMEROS 6 MESES QUE PUEDEN DARSE EXCEPTO EN LOS PRIMEROS 6 MESES QUE PUEDEN DARSE JUNTO A DESPRENDIMIENTOS EXUDATIVOSJUNTO A DESPRENDIMIENTOS EXUDATIVOSMuy corticodependientes y cronificantes. Muy corticodependientes y cronificantes.

Granulomas de iris y atrofias sectoriales del irisGranulomas de iris y atrofias sectoriales del iris Desarrollan las complicaciones:Desarrollan las complicaciones:

1. Cataratas.1. Cataratas. 2. Glaucoma.2. Glaucoma. 3. Membranas neovasculares3. Membranas neovasculares

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES EXTRAOCULARESEXTRAOCULARES

CutáneasCutáneasSignos de despigmentación van apareciendo meses después de la fase aguda Signos de despigmentación van apareciendo meses después de la fase aguda oftalmológica, nunca de inmediato, y aumentando progresivamente su frecuencia con oftalmológica, nunca de inmediato, y aumentando progresivamente su frecuencia con seguimientos largos.seguimientos largos.AlopeciaAlopeciaMuy variable en frecuencia (15-70%).Muy variable en frecuencia (15-70%).En un 4% existen previamente a la aparición del síndrome ocular. Buscarla en lugares poco En un 4% existen previamente a la aparición del síndrome ocular. Buscarla en lugares poco sospechados (p.e. típico axilas).sospechados (p.e. típico axilas).PoliosisPoliosisEn cabello, cejas y/o pestañas. Variable en frecuencia, hasta en el 90%.En cabello, cejas y/o pestañas. Variable en frecuencia, hasta en el 90%.

      VitíligoVitíligoVariable (10-60%).Variable (10-60%).Gran tendencia a la simetríaGran tendencia a la simetríaSigno especial de Sugiura, despigmentación limbo esclerocorneal, exclusivo de las razas Signo especial de Sugiura, despigmentación limbo esclerocorneal, exclusivo de las razas pigmentadas (85% orientales, 0% blancos europeos); pero es el signo cutáneo más precoz.pigmentadas (85% orientales, 0% blancos europeos); pero es el signo cutáneo más precoz.Hipersensibilidad del cuero cabelludoHipersensibilidad del cuero cabelludo es un signo muy precoz y frecuente, y muy poco es un signo muy precoz y frecuente, y muy poco reconocido del VKH.reconocido del VKH.

     

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES EXTRANEUROLOGICASEXTRANEUROLOGICAS

ORLORLDe origen central, son simultáneos y evolucionan paralelos a los síntomas De origen central, son simultáneos y evolucionan paralelos a los síntomas agudos oculares (a diferencia con los dermatológicos).agudos oculares (a diferencia con los dermatológicos).Tinnitus, con o sin disminución auditiva asociada. Tinnitus, con o sin disminución auditiva asociada. Hipoacusia (75%) para tonos agudos o para todos los tonos. En la mayoría Hipoacusia (75%) para tonos agudos o para todos los tonos. En la mayoría reversible en semanas, pero puede persistir en algunos casos en grado reversible en semanas, pero puede persistir en algunos casos en grado variable. variable. Muy infrecuente síntomas vestibulares asociados (vértigos). Muy infrecuente síntomas vestibulares asociados (vértigos).

NeurológicasNeurológicasMuy infrecuentes en los casos de síndrome de Harada no recidivante, sin Muy infrecuentes en los casos de síndrome de Harada no recidivante, sin componente anterior asociado (Vogt-Koyanagi).componente anterior asociado (Vogt-Koyanagi).Pueden recidivar (como la uveítis anterior); sin coincidir con la actividad ocular.Pueden recidivar (como la uveítis anterior); sin coincidir con la actividad ocular.Cefalea , migrañas, disfunción cognitiva, debilidad hemifacial, ataxia, afasias, Cefalea , migrañas, disfunción cognitiva, debilidad hemifacial, ataxia, afasias, hemiparesia mielitis transversa. Afectación de pares craneanos VI y VII hemiparesia mielitis transversa. Afectación de pares craneanos VI y VII Nistagmus secundario a laberintitis, hipoacusia. Nistagmus secundario a laberintitis, hipoacusia.

    

para Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Enfermedad de para Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Enfermedad de VKH completa VKH completa (criterios 1 a 5 deben estar presentes)(criterios 1 a 5 deben estar presentes)

1 1 Ausencia de antecedentes de trauma o cirugía Ausencia de antecedentes de trauma o cirugía ocularesoculares

2 2 Ausencia de evidencia clínica o de laboratorio Ausencia de evidencia clínica o de laboratorio sugestiva de otras enfermedades ocularessugestiva de otras enfermedades oculares

CRITERIOS DIAGNOSTICOSCRITERIOS DIAGNOSTICOS

CRITERIOS DIAGNOSTICOSCRITERIOS DIAGNOSTICOS33 Manifestaciones oculares bilaterales ( a ó b deben encontrarse Manifestaciones oculares bilaterales ( a ó b deben encontrarse

según fase)según fase) A. A. Manifestaciones tempranasManifestaciones tempranas i.i. Debe haber evidencia de coroiditis difusa manifestada como: Debe haber evidencia de coroiditis difusa manifestada como: 1. áreas focales de líquido subrretiniano ó1. áreas focales de líquido subrretiniano ó 2. desprendimientos serosos bulosos de retina2. desprendimientos serosos bulosos de retina ii. ii. Con hallazgos de fondo de ojo ( los siguientes 2 deben estar)Con hallazgos de fondo de ojo ( los siguientes 2 deben estar) 1. Angiografía fluoresceínica: áreas focales de retraso de perfusión 1. Angiografía fluoresceínica: áreas focales de retraso de perfusión

coroidea,puntos multifocales de extravasación, grandes áreas placoides coroidea,puntos multifocales de extravasación, grandes áreas placoides hiperfluorescentes, tinción del nervio ópticohiperfluorescentes, tinción del nervio óptico

2. Ultrasonografía: engrosamiento coroideo difuso sin evidencia de escleritis 2. Ultrasonografía: engrosamiento coroideo difuso sin evidencia de escleritis posteriorposterior

B B Manifestaciones tardíasManifestaciones tardías i. Historia sugestiva de presencia previa de hallazgos de 3 a. Y ya sea los siguientes ambosii y i. Historia sugestiva de presencia previa de hallazgos de 3 a. Y ya sea los siguientes ambosii y

iii o varios signos de iiiiii o varios signos de iii ii. Depigmentación ocular (cualquiera de los siguientes)ii. Depigmentación ocular (cualquiera de los siguientes) 1. Fondo en "sunset-glow"1. Fondo en "sunset-glow" 2. signo de Sugiura 2. signo de Sugiura iii. Otros signos ocularesiii. Otros signos oculares 1 Cicatrices depigmentadas coriorretineanas1 Cicatrices depigmentadas coriorretineanas 2. migración del epitelio pigmentario de la retina2. migración del epitelio pigmentario de la retina 3. uveítis anterior recurrente o crónica3. uveítis anterior recurrente o crónica

CRITERIOS DIAGNOSTICOSCRITERIOS DIAGNOSTICOS

4. 4. Hallazgos neurológicos/auditivos (pueden Hallazgos neurológicos/auditivos (pueden haber resuelto al momento del examen)haber resuelto al momento del examen)

a. Meningismo (solo cefalea no es suficiente)a. Meningismo (solo cefalea no es suficiente) b. Tinitusb. Tinitus c. Pleocitosis en LCRc. Pleocitosis en LCR

5.5. Hallazgos integumentarios (que NO Hallazgos integumentarios (que NO precedan datos oculares y neurológicos)precedan datos oculares y neurológicos)

a. Alopeciaa. Alopecia b. Poliosisb. Poliosis c. Vitiligoc. Vitiligo

CLINICACLINICACriterios diagnósticos de la Enfermedad de VKH Criterios diagnósticos de la Enfermedad de VKH

incompleta incompleta ( 1 ( 1 a a 3 3 deben estar presentes y ya sea deben estar presentes y ya sea 4 4 ó 5)ó 5)

1. 1. Ausencia de antecedente de trauma o cirugía ocularAusencia de antecedente de trauma o cirugía ocular2. Ausencia de evidencia clínica o de laboratorio de 2. Ausencia de evidencia clínica o de laboratorio de

otras enfermedadesotras enfermedades3. Enfermedad bilateral3. Enfermedad bilateral4. Hallazgos neurológicos y auditivos4. Hallazgos neurológicos y auditivos5. Hallazgos integumentarios5. Hallazgos integumentarios

PARACLINICA: FONDO DE OJOPARACLINICA: FONDO DE OJOVITRITIS EN 100% DE LOS CASOSVITRITIS EN 100% DE LOS CASOSEDEMA DE MACULA Y DISCO OPTICOEDEMA DE MACULA Y DISCO OPTICONODULOS DE DALEN FUCHS ( ACUMULOS DE NODULOS DE DALEN FUCHS ( ACUMULOS DE MACROFAGOS Y CELULAS EPITELIOIDESMACROFAGOS Y CELULAS EPITELIOIDESATROFIA E HIPERTROFIA DEL EPITELIO ATROFIA E HIPERTROFIA DEL EPITELIO PIGMENTARIO, PEOR PRONOSTICO SI AFECTA A PIGMENTARIO, PEOR PRONOSTICO SI AFECTA A LA MACULA. LA MACULA. Edema difuso Infiltrados superficiales y de polo Edema difuso Infiltrados superficiales y de polo posterior, hinchazón de color marrón grisáceoposterior, hinchazón de color marrón grisáceoDESPRENDIMIENTO EXUDATIVO DE LA RETINA , EN DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO DE LA RETINA , EN FORMA DE GRANDES AMPOLLAS EN REGION FORMA DE GRANDES AMPOLLAS EN REGION INFERIOR DEL FONDO DE OJOINFERIOR DEL FONDO DE OJOcomo signo de uveítis se encuentran células en cámara como signo de uveítis se encuentran células en cámara anterior y en cuerpo vítreo anterior y en cuerpo vítreo Edema de macula y de papilaEdema de macula y de papilaCicatrices de la retina y/o coroides si no se trata a Cicatrices de la retina y/o coroides si no se trata a tiempotiempo

PoliosisPoliosis

ANGIOGRAFIA CON FLUORESCEINA : ANGIOGRAFIA CON FLUORESCEINA :

En fase tempranaEn fase temprana: Infiltrados inflamatorios con pequeñas : Infiltrados inflamatorios con pequeñas fluorescencias redondeadas, exudación en lobulillos de la coroides fluorescencias redondeadas, exudación en lobulillos de la coroides (característico de la enfermedad de Harada), con tendencia a (característico de la enfermedad de Harada), con tendencia a confluirconfluirAsocia gran hiperfluorescencia de la papila, aun en ausencia de Asocia gran hiperfluorescencia de la papila, aun en ausencia de papiledema oftalmoscópico (>70%).papiledema oftalmoscópico (>70%).En la fase posterior estas fluorescencias se diluyen debido a En la fase posterior estas fluorescencias se diluyen debido a intensa exudación de fluoresceínaintensa exudación de fluoresceínaBilaterales frecuentementeBilaterales frecuentementeEdema de MaculaEdema de MaculaFase de convalescenciaFase de convalescencia:: múltiples zonas de hiperfluorescencia múltiples zonas de hiperfluorescencia («efecto ventana») por atrofia difusa del epitelio pigmentario, («efecto ventana») por atrofia difusa del epitelio pigmentario, salpicadas por áreas de «bloqueo de la fluorescencia» por acúmulo salpicadas por áreas de «bloqueo de la fluorescencia» por acúmulo del epitelio pigmentario retiniano, dándole al fondo de ojo aspecto del epitelio pigmentario retiniano, dándole al fondo de ojo aspecto de «sacabocados».de «sacabocados».Complicaciones tardías neovasos retinianos, papilares membranas Complicaciones tardías neovasos retinianos, papilares membranas neovasculares subretinianas.neovascularizacion de la retina neovasculares subretinianas.neovascularizacion de la retina anastomosis retino coroideas anastomosis arteriovenosasanastomosis retino coroideas anastomosis arteriovenosas

ECOGRAFIA OCULARECOGRAFIA OCULAR

1)1) Engrosamiento difuso posterior manifestado por Engrosamiento difuso posterior manifestado por ecos de mediana y baja reflectividad) ecos de mediana y baja reflectividad)

2)2) Desprendimiento seroso de retina en mitad inferior Desprendimiento seroso de retina en mitad inferior 3)3) Opacidades vítreas Opacidades vítreas 4)4) Engrosamiento posterior de esclera y coroidesEngrosamiento posterior de esclera y coroides

Permite identificar un engrosamiento difuso de la coroides Permite identificar un engrosamiento difuso de la coroides y la esclera posterior con baja reflectividad muy y la esclera posterior con baja reflectividad muy sugestivamente diagnostico, y que puede persistir en un sugestivamente diagnostico, y que puede persistir en un 15% durante la fase crónica, aunque NO es específico 15% durante la fase crónica, aunque NO es específico (también visible en escleritis posterior, leucemias, (también visible en escleritis posterior, leucemias, linfomas, sarcoidosis y tuberculosis).linfomas, sarcoidosis y tuberculosis).

RNM OCULARRNM OCULAR

Permite visualizar engrosamiento Permite visualizar engrosamiento coroideo difuso en agudo y coroideo difuso en agudo y convalecenciaconvalecenciaDiscriminación de la esclera de la Discriminación de la esclera de la retina y coroides lo que facilita la retina y coroides lo que facilita la diferencia con escleritis posteriordiferencia con escleritis posterior

PUNCION LUMBARPUNCION LUMBAR

PLEOCITOSIS A PREDOMINIO DE PLEOCITOSIS A PREDOMINIO DE LINFOCITOS CD3, CD4 Y MONOCITOSLINFOCITOS CD3, CD4 Y MONOCITOSPOSITIVO EN 85%POSITIVO EN 85%COMIENZA A DISMINUIR A LA OCTAVA COMIENZA A DISMINUIR A LA OCTAVA SEMANASEMANA

TRATAMIENTOTRATAMIENTOOBJETIVOS : 1)PRESERVACION DE LA VISION Y MEJORIA DE OBJETIVOS : 1)PRESERVACION DE LA VISION Y MEJORIA DE

LOS SINTOMAS 2) PREVENIR COMPLICACIONES DE VKH Y LOS SINTOMAS 2) PREVENIR COMPLICACIONES DE VKH Y TERAPEUTICASTERAPEUTICAS

1) CORTICOSTEROIDES SISTEMICOS1) CORTICOSTEROIDES SISTEMICOS: RAPIDA : RAPIDA REGRESION DE LOS SINTOMAS Y MENORES REGRESION DE LOS SINTOMAS Y MENORES MANIFESTACIONES EXTRAOCULARESMANIFESTACIONES EXTRAOCULARES DOSIS INICIALES ELEVADAS PREDNISONA 1-2 MG/KG/DIA DOSIS INICIALES ELEVADAS PREDNISONA 1-2 MG/KG/DIA BOLOS DE METILPREDNISOLONABOLOS DE METILPREDNISOLONASE MANTIENEN DE 6 MESES A 1 AÑOSE MANTIENEN DE 6 MESES A 1 AÑODOSIS INICIALES ELEVADAS MAS LA REDUCCION LENTA DOSIS INICIALES ELEVADAS MAS LA REDUCCION LENTA REDUCEN ETAPA DE CONVALESCENCIA.REDUCEN ETAPA DE CONVALESCENCIA.LAS RECAIDAS EN LOS PRIMEROS MESES AL IGUAL QUE LA LAS RECAIDAS EN LOS PRIMEROS MESES AL IGUAL QUE LA UVEITIS CRONICA ANTERIOR SE DEBEN A MAL MANEJO DE UVEITIS CRONICA ANTERIOR SE DEBEN A MAL MANEJO DE CORTICOIDESCORTICOIDESINMUNOGLOBULINAS A DOSIS ALTAS DE INICIO JUNTO A INMUNOGLOBULINAS A DOSIS ALTAS DE INICIO JUNTO A CORTICOIDES EN CASOS REFRACTARIOSCORTICOIDES EN CASOS REFRACTARIOS

TRATAMIENTOTRATAMIENTO 2) INMUNOSUPRESORES: 2) INMUNOSUPRESORES: EN CASO DE RESISTENCIA QUE ES CUANDO SIGUEN HABIENDO EN CASO DE RESISTENCIA QUE ES CUANDO SIGUEN HABIENDO

ELEMENTOS DE ACTIVIDAD LUEGO DE 30 DIAS DE CORTICOIDES A ELEMENTOS DE ACTIVIDAD LUEGO DE 30 DIAS DE CORTICOIDES A DOSIS ALTAS SIENDO ELEMENTOS DE ACTIVIDAD:DOSIS ALTAS SIENDO ELEMENTOS DE ACTIVIDAD:

1. Desprendimientos serosos de la retina.1. Desprendimientos serosos de la retina. 2. Células en cámara anterior.2. Células en cámara anterior. 3. Hiperemia del disco óptico.3. Hiperemia del disco óptico. 4. Hiperfluorescencia de la papila en el tiempo tardío del angiograma4. Hiperfluorescencia de la papila en el tiempo tardío del angiogramaEN CASO DE EN CASO DE DEPENDENCIA QUE NO PERMITA HACER DESCENSO DEPENDENCIA QUE NO PERMITA HACER DESCENSO

ADECUADO DE CORTICOIDES EN UN PLAZO DE 8 MESES 1 AÑO.ADECUADO DE CORTICOIDES EN UN PLAZO DE 8 MESES 1 AÑO.CICLOSPORINA 1-2 MG/KG DIA CICLOSPORINA 1-2 MG/KG DIA CLORAMBUCIL CLORAMBUCIL AZIATROPINA 1-2,5 MG/K DIA AZIATROPINA 1-2,5 MG/K DIA

CICLOSPORINA Y TACROLIMUS SON LOS MAS ESPECIFICOS COMO CICLOSPORINA Y TACROLIMUS SON LOS MAS ESPECIFICOS COMO BLANCO DE ACCION SOBRE LOS LINFOCITOS TBLANCO DE ACCION SOBRE LOS LINFOCITOS T

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

3) CITOSTATICOS CICLOSPORINA 3) CITOSTATICOS CICLOSPORINA INHIBEN LINFOCITOS T AYUDADORES INHIBEN LINFOCITOS T AYUDADORES O PRESENTADORES DE ANTIGENOS O PRESENTADORES DE ANTIGENOS Y LA INTERLEUKINAY LA INTERLEUKINA

4) TERAPIAS BIOLOGICAS:4) TERAPIAS BIOLOGICAS: **ANTI FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ANTI FACTOR DE NECROSIS TUMORAL

ALFAALFA *INTERFERON*INTERFERON

PRONOSTICOPRONOSTICO

EDAD DE INICIO, INFLAMACION EDAD DE INICIO, INFLAMACION CRONICA, NEOVASCULARIZACION CRONICA, NEOVASCULARIZACION SUBRETINIANASUBRETINIANAFR NEGATIVOS SINTOMAS FR NEGATIVOS SINTOMAS PRODROMICOS Y DESPRENDIMIENTO PRODROMICOS Y DESPRENDIMIENTO DE RETINA EN ETAPA TEMPRANADE RETINA EN ETAPA TEMPRANAEN RELACION A COMIENZO PRECOZ EN RELACION A COMIENZO PRECOZ DE TERAPIA CORTICOIDEA Y DE TERAPIA CORTICOIDEA Y DESCENO GRADUAL EN 6 MESESDESCENO GRADUAL EN 6 MESES

COMPLICACIONESCOMPLICACIONESCATARATA ASOCIADO A USO MAYOR DE 6 CATARATA ASOCIADO A USO MAYOR DE 6 MESES DE CORTICOIDES Y FORMA MESES DE CORTICOIDES Y FORMA CRONICA RECURRENTECRONICA RECURRENTE GLAUCOMA AGUDO DE ANGULO GLAUCOMA AGUDO DE ANGULO ESTRECHO COMO MANIFESTACION INICIALESTRECHO COMO MANIFESTACION INICIALMEMBRANA NEOVASCULAR MEMBRANA NEOVASCULAR SUBRETINIANA NEOVASCULARIZACION SUBRETINIANA NEOVASCULARIZACION COROIDEA CAMBIOS CRONICOS COROIDEA CAMBIOS CRONICOS PIGMENTARIOS EN FONDO DE OJO Y PIGMENTARIOS EN FONDO DE OJO Y ATROFIA OPTICAATROFIA OPTICA