CAPITULO 1 NEUROLOGIA DE LA CONDUCTA

INTRODUCCIÓN

Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una cuestión que ha interesado desde los tiempos más remotos. El problema tiene, de hecho, raíces profundas y previas a la aparición de los términos neurología, neuropsicología o neurología del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991). De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre el mismo.

"Observar sistemáticamente las anomalías del comportamiento propio de la especie y localizar en términos de neuroanatomía macroscópica las lesiones que causan las enfermedades del telencéfalo humano e intentar comprender tanto el funcionamiento y las disfunciones de éste, como el substrato de las diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].

En esta línea de pensamiento, el gran maestro Henry Hécaen reconocía claramente el nacimiento de la neuropsicología mucho antes de la creación de este término:

"Aunque la neuropsicología nació mucho antes que se creara este término, sus inicios tras la comunicación de Broca a la Société d'Anthropologie de Paris, en 1861, han estado señalados por el triunfo del método anatomo-clínico" [2, p. vii]. [Si la Neuropsychologie est née bien avant que le terme fut crée, ses debuts depuis la communication de Broca à la Société d'Anthropologie de Paris en 1861, on été marqués par le triomphe de la méthode anatomoclinique].

Los grandes maestros y fundadores de la neurología aportaron conocimientos capitales que constituirían, directa o indirectamente, los cimientos de la moderna aproximación a las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales. Este proceso conduciría a la cristalización progresiva de las formas clásicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en los tratados de neurología contemporáneos [3]. No nos detendremos en este aspecto.

Por motivos científicos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-comportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie physiologique de Jean-Martin Charcot y Théodule Ribot; la Neuro-psycho-pathologie de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen que luego se convertiría en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral Neurology de los discípulos de Norman Geschwind [1]2.

En nuestro país la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hécaen [4] fue capital y se concatenó con las aportaciones de otros autores para constituir una primera aproximación sistematizada de los conocimientos sobre las bases cerebrales de las actividades mentales.

• Le cortex cérébral de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen (primera edición 1949, segunda edición 1960) representó un verdadero hito en el desarrollo clínico del conocimiento de las actividades corticales superiores. Su capítulo de introducción es realmente remarcable para la época. Se ha de destacar el subtítulo "Étude Neuro-psycho-pathologique" como precedente terminológico. La obra se centraba básicamente en una bipolaridad, por un lado una aproximación topográfica, "síndromes anatomo-clínicos" (frontal, rolándico, calloso, parietal temporal y occipital), y por otro una aproximación funcional, calificada de "problemas fisiopsicopatológicos" (afasias; praxias y gnosias; apraxia; astereognosias; agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de la somatognosia; y alucinaciones y lesiones corticales focales).

• Le cortex cérébral se continuó, en cierto modo, con otra obra titulada Introduction à la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la firma aislada de Hécaen. Este autor actualizó y amplió los contenidos de la primera obra y se centró en los aspectos funcionales: afasias, apraxias, trastornos de la percepción y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y la restauración funcional. En la introducción Hécaen presentó la siguiente definición de neuropsicología:

"La neuropsicología es la disciplina que trata de las funciones mentales superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [La neuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales supérieures dans leurs rapports avec les structures cérébrales].

Una versión ampliada de este continuum de libros se publicó en inglés con el título Human Neuropsychology (Hécaen y Albert, 1978) [6]. En esta edición se introdujeron capítulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos a patología del lóbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperación de la función. El prefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destacó la importancia de la obra de Hécaen:

"...Henry Hécaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo. Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamiento básico diario que paradójicamente es fácil olvidar su papel" [4, p. v] [...Henry Hécaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributions have become so much a part of our basic everyday thinking that is paradoxically easy to forget his role].

Se puede ver, en consecuencia, la evolución de una obra -con cambios de autores y títulos- y se puede considerar esta evolución como el reflejo del cambio de ideas y aproximaciones acontecidas entre 1949 y 1978 (¡tres décadas!).

Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edición de "Le cortex cérebral", y mediados de los sesenta (1966) -quince años- descollan una serie de autores importantes, que van a contribuir decididamente al desarrollo y la consolidación, directa o

indirectamente, de la neurología de la conducta: Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny Brown [12] entre otros. Durante estos tres lustros destaca, también, un conjunto de libros que recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que se suman al proceso de configuración de la neuropsicología. Entre estos libros cabe destacar los editados por Adrian, Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme y O'Connor [14]; Halpern [15]; De Reuck y O'Connor [16]; y Eccles [17]. Sus aportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado en nuestro medio.

Años 70

El inicio de los años setenta está marcado por tres "neuropsicologías". La Introducción a la Neuropsicología de Benton (1971)[18], la de Hécaen (1972)[5], y la de Luria (1973, 1974)[19-21], y por la Behavioral neurology de Pincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologías" son posteriores: la "breve" (un abrégé) de Barbizet y Duizabo (1977)[23]; la Human Neuropsychology de Hécaen y Albert (1978)[6] que se ha de ver como la continuación de Le cortex cérébral de Ajuriaguerra y Hécaen, la más clínica y sintética de Walsh (1978)[24]; la americana "de editores" de Heilman y Valenstein (1979)3[25].

Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo de un corpus de conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de la neuropsicología experimental entre los años sesenta y setenta. Si bien el desarrollo inicial de la neuropsicología se basó en el estudio de casos individuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploración se fundamentaba en la descripción de los síntomas sin que existieran métodos estandarizados.

Los diseños propios de la psicología experimental con grupos de sujetos sometidos a distintos tratamientos experimentales (en el caso de la neuropsicología lesiones), protocolos estandarizados y seguimientos sistemáticos, se inician en los años sesenta-setenta. Los trabajos de distintos autores se dirigieron al estudio de la percepción espacial, memoria, lenguaje, atención, emociones, praxis, etc.

El estudio sistemático de pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicas para el tratamiento de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milner en el Montreal Neurological Institute, representó un nuevo avance metodológico y científico. También se han de destacar las aportaciones de Roger Sperry en el ámbito de las callosotomías. Estas técnicas quirúrgicas implicaron el desarrollo de metodologías cognitivas para conocer el estado funcional de los pacientes.

Años 80

En los años ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan la aproximación "de autor" erudita y completa, de Dimond (1980)[26]; o la más académica o "libro de texto" de Kolb y Wishaw (1980)[27]. La Neuropsicología editada por J. Peña-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas (1983)[28] fue la primera obra de estas características generales en España. Cabe destacar la Localization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] que aportó una clara novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededor de los problemas de la localización cerebral de la función. La obra Principles of Behavioral Neurology editada por Marcel Mesulam (1984)[30] constituyó otro clásico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement editada por Mihai Ioan

Botez (1987, segunda edición de 1997)[31] contiene una especie de vuelta a los orígenes ya que el libro se organiza en bases generales, en funciones y en síndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.) al igual que el libro de Ajuriaguerra y Hécaen.

En los años ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en el ulterior desarrollo de la neuropsicología, la Human Cognitive Neuropsychology de Andrew W. Ellis y Andrew W.Young (1988)[32]6. Esta obra establece claramente los principios de la "neuropsicología cognitiva", destacando los conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas funcionales (modelos) de las funciones estudiadas. La semiología clínica (las capacidades afectadas y preservadas) se analizan en relación con un modelo sobre el procesamiento normal.

Años 90

Los años noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychology editado por François Boller y Jordan Grafman (apareciendo volúmenes hasta el año 1997) [33]. Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine de Xavier Seron y Marc Jannerod (1994) [34], la Behavioral Neurology and Neuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J. Farah (1997)[35], o la reciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology de Gianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999)[36]. En 1994 aparece en Colombia la Neuropsicología clínica de Alfredo Ardila y Mónica Rosselli [37], "como texto básico de entrenamiento universitario en neuropsicología"7, dos años mas tarde, en 1994, le sigue en España otra obra de neuropsicología dirigida a estudiantes de las facultades de Psicología, es la Neuropsicología de Junqué y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro Neuropsicologia, das bases anatomicas à rehabilitaçao [39], editado por Ricardo Nitrini, Paulo Caramelly y Letícia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodríguez editan en Buenos Aires la primera Neuropsicología infantil [40] en español.

En resumen: la aparición de las "neuropsicologías fundacionales" a principios de los 70 representa una abierta y clara cristalización del saber neuropsicológico, y una inflexión en el desarrollo de la especialización. La gran diversificación de temáticas neuropsicológicas se produce alrededor de 1975, cuando aparecen libros especializados. Los años ochenta y noventa aportan nuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook of Neuropsychology y la irrupción de la "neuropsicología cognitiva".

En 1974 aparece en nuestro país la primera aproximación sistematizada de Barraquer-Bordas en neuropsicología, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Esta obra cabe situarla en la línea de las obras de revisión y actualización (cfr. infra) pero centrándose en el ámbito del lenguaje, la gestualidad y el reconocimiento.

La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria significó un nuevo impulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de la neuropsicología en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The working brain. An introduction to Neuropsychology (del año 1973), versión inglesa discretamente modificada de la versión rusa Osnovnii neiropsijologii (Fundamentos de neuropsicología), que llegó a su edición castellana (a partir

de la inglesa) con el nombre de El cerebro en acción (1974).

La obra de Luria significó una concepción integral de la neuropsicología. Todo parecía estar claramente concatenado: la concepción teórica, los métodos clínicos, los síndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, por ejemplo, muchos colegas siguieron la clasificación de Luria y aceptaron, casi como dogma, los mecanismos fisiopatológicos propuestos por este autor en cada forma clínica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicología a través de Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor.En los aspectos prácticos los psicólogos, fundamentalmente en el área de la psicometría y relacionados con la clínica psiquiátrica, realizaban exploraciones mediante tests "de organicidad" (¡!). La obra de Luria iba a representar un revulsivo importante y un cambio de objetivos para los seguidores de la psicometría pura y dura. Pero no todos captaron claramente el mensaje de Luria.

1 El término "Neuropsicología" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-1958). Este autor experimentalista usó el término en el contexto de las lesiones cerebrales y la conducta en una presentación que realizó en el año 1936 ante la Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su conferencia apareció publicada en 1937 (Lashley, KA. Functional determinants of cerebral localization. Archives of Neurology and Psychology, 1937; 38:371-387). A pesar de esta atribución, Lashley no fue el primero en usar este término. Dado que Lashley cita el libro de Goldstein de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antes de 1936 hace pensar que la toma de Goldstein (ver: Finger S. History of Neuropsychology. En: DW (ed.) "Neuropsychology". San Diego: Academic Press, 1994:1-28).La palabra "neuropsicología" había sido usada en 1913 por William Osler (1849-1919) en una conferencia sobre la formación de la Phipps Psychiatric Clinic. Osler utilizó el término "neuro-psychology" en el contexto de la idea de que los estudiantes deberían tomar cursos sobre los trastornos mentales (Osler W. Specialism in the general hospital. Johns Hopkins Hospital Bulletin, 1913:24:167-233.Kurt Goldtein (1878-1965) también usó el término neuropsicología en su clásico Der Aufbau des Organismus (La construcción del organismo), publicado en 1934. Esta obra se publicó en inglés en el año 1939 con el siguiente título y subtítulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology Derived from Pathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological" aparece en la introducción del teme de los procesos aberrantes del pensamiento que aparecen en pacientes con lesiones cerebrales.A pesar de lo que se acaba de exponer en los párrafos precedentes, el punto central del tema, más allá del término, lo constituye la primera sistematización de los conocimientos, más que una declaración de principios.

2 Cabe destacar que la reciente segunda edición del libro "Principles of Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el título "Principles of Behavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University Press, 2000). También es significativo que la reunión administrativa de la Sección de "Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology, en San Diego (2000), se planteara discusión terminológica.

3 El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto y se

han sucedido dos ediciones, la última (3ª) de 1994. Nueva York: Oxford University Press.

4 Feinberg y Farah (1997) llaman la atención sobre el hecho de que a pesar del gran progreso de este periodo, la neuropsicología experimental permanecía distinta y relativamente desconocida en el ámbito de la psicología académica.

5 La segunda edición del libro editado por Kertesz se titula Localization and Neuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994).

6 En 1996 los autores publican una edición ampliada en la que incluyen una serie de lecturas sobre los temas de la primera edición. Por este motivo el libro lleva el subtítulo de A textbook with readings.

7 Cita de la contraportada.

DE LA NEUROPSICOLOGÍA COMO ENCUENTRO EN LAS FRAGMENTACIONES PROFESIONALES

Progresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, han cristalizado en la actualidad tres disciplinas relacionadas que tienen objetivos compartidos, pero distintas bases científicas e históricas y claras diferencias en relación con los profesionales que las cultivan y sus organizaciones profesionales así como en los métodos de trabajo y de intervención terapéutica. Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatría, la neuropsicología y la neurología de la conducta. En los párrafos siguientes se exponen brevemente y se complementan los rasgos y las diferencias, a veces de matiz, entre estas disciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings (1995).

La neuropsiquiatría, desarrollada por psiquiatras, se centra más en la neurofisiología y la neuropatología relacionadas con enfermedades mentales (depresión, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacientes eminentemente neurológicos que padecen secuelas de accidentes vasculares, epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su método principal es la historia psiquiátrica y la descripción psicopatológica. A esta disciplina se podría aproximar la psicogeriatría. Esta disciplina, también eminentemente desarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las alteraciones psiquiátricas relacionadas con la ancianidad, en este ámbito unos profesionales se centran más en la vertiente neurológica (demencias, fundamentalmente), mientras que otros se centran en la vertiente más psiquiátrica (depresiones, delirios, etc.).

La neuropsicología, desarrollada por psicólogos, se centra en los mecanismos cognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades visuoespaciales, ejecutivas, etc., en relación con mecanismos mediados por estructuras cerebrales. La neuropsicología se sitúa en los confines de la neurología clínica, de la psicología general y experimental. Su principal método de evaluación son los tests estandarizados, mientras que su principal foco terapéutico es la rehabilitación cognitiva y la psicoterapia.

La neurología de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuación se comentan:

• Profesional implicado: la neurología de la conducta la realiza un médico neurólogo que se ha especializado en este ámbito. En nuestro medio está pendiente de acuerdos la acreditación necesaria para la especialización.

• Bases teóricas: Los síndromes clínico topográficos clásicos (afasias, apraxias, agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la especialidad, pero a estos conocimientos se incorporan las aportaciones más moleculares de la llamada "neuropsicología cognitiva". Aunque en un sentido original e histórico los síndromes focales hayan constituido las bases, la neurología no es en absoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas del saber como la psicología, la lingüística o la sociología.

• Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las bases de la neurología de la conducta. Esto quiere decir que el profesional se aproxima al problema con conocimientos de fisiopatología general, y específicos de fisiopatología neurológica. Conoce, además, las entidades clínicas no neurológicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en un caso determinado. Las neurociencias en general (neuropatología, neurobiología, neurogenética, neurofisiología, neuroquímica, neurofarmacología, neuroimagen, etc.) aportan mucha información que se usará en el estudio y la comprensión de la enfermedad.

• Foco de trabajo: La correlación neuropatológica constituye en foco principal. El diagnóstico y la evaluación de las lesiones del sistema nervioso es la actividad general del neurólogo, que en el caso de la neurología de la conducta se centra en el cerebro. Si bien la correlación neuropatológica ha sido tradicionalmente el foco principal, la neurología no ha sido en absoluto ajena a las aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos cognitivos. La aproximación actual debe ir encaminada al estudio de las alteraciones cognitivas y del comportamiento en el ámbito de entidades nosológicas definidas: enfermedad de Parkison, esclerosis múltiple, epilepsia, demencias, traumatismos craneoencefálicos, etc. En este enfoque -superándose la visión clásica de los síndromes focales que podíamos llamar de "afasias, apraxias, agnosias"- permite que el neurólogo pueda realizar el tratamiento de los pacientes con mayor base y formación. Ejemplos de esta aproximación se encuentran en los libros editados por White (1992)[43], Grant y Adams (1996, 2ª. ed.)[44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)[45].

• Método: El neurólogo del comportamiento realiza básicamente una evaluación dirigida a la cognición en el contexto neurológico general del paciente. Las alteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia del paciente y de las exploraciones complementarias neurológicas. En este apartado es en donde la

actividad se concatena con la del neuropsicólogo quien aportará -entre otros- los datos obtenidos mediante test estandarizados. El neurólogo especializado en neurología de la conducta ha de conocer los principios de la "neuropsicometría" y las características, indicaciones y el valor específico de cada test neuropsicológico. Es evidente que ante cada problema específico el neurólogo usará los instrumentos necesarios.

• Terapia: La intervención terapéutica del neurólogo se centra en la enfermedad de base. En este ámbito el neurólogo incide en los aspectos más importantes del proceso de afectación cognitiva: en la etiología y en la fisiopatología biológica. El uso de fármacos es la terapia fundamental pero el neurólogo también puede indicar otras intervenciones o participar en decisiones que tomará un equipo.

Únicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitirá superar las divisiones artificiales provocadas por las organizaciones profesionales o titulaciones de base. El gran problema aparece cuando las posiciones vienen determinadas en función del profesional y no del paciente y de la profesión [46]8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes la profesión se beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistema sanitario se incrementa. De otra forma la trivialización de la neuropsicología -y de la neurología de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto para los otros profesionales como para la administración. Es en este sentido importante que los neurólogos incrementen sus habilidades clínicas y realicen una aproximación interdisciplinar a través de formación en todos los ámbitos pertinentes. La organización de cursos de formación para residentes por parte del Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la SEN constituye un hito en este proceso.

8 Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A. Bieliauskas en la "División 40" de la American Psychological Association. En esta presentación se destacaba la necesidad de estándares de formación en neuropsicología. Algunas de las ideas y duras críticas vertidas en su conferencia sobre los psicólogos serían aplicables a los neurólogos.

9 Un ejemplo fácil sería el siguiente: ¿De qué sirve contratar a un neurólogo especializado -o a un neuropsicólogo- que se limita a realizar largas exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestión tiene una "afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurólogo con mínima formación? Si su aportación es crucial en el manejo del paciente las cosas cambian radicalmente. Otro ejemplo: ÀDe qué sirven largas exploraciones neuropsicológicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales exploraciones para otros objetivos? ¿Aportan lo mismo los test breves que los largos para tomar decisiones prácticas?El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatría" pagadas con dinero público que incorporan a psicólogos sin formación en neuropsicología simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo.Los diagnósticos inadecuados porque el test señala problemas "subcorticales" o "frontales", sin que exista una evaluación clínica por un neurólogo competente

son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estos casos –como diría Bieliauskas– se ha mirado por el profesional y no por el paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se ha trivializado a la profesión. Este mismo desastre se puede observar en la misma estructura de las "Unidades" que de repente incorporan como responsables a profesionales que nunca habían trabajado en el ámbito. Estos hechos tienen un coste social grave. El papel de la SEN en la defensa de la profesionalidad ha de ser un hecho incuestionable.