Caso Clinico de la UDC - moliner.san.gva.es · derecho con tendencia a mano distónica. En la...

1Mª Rosa Roca

Castelló.UDC.Med.Interna.Hospital Dr.Moliner.Junio 2011

Caso Clinico de la UDC

• Paciente de 41 años remitida desde el Servicio de Medicina Física y Rehabilitación del Hospital General Universitario con fecha 25 de Marzo 2011 a la UDC de nuestro Hospital con la finalidad de realizar tratamiento integral Rehabilitador .

• Con los Diagnósticos de Disartria, Disfagia y Hemiataxia secundaria a lesión de Tálamo Izquierdo de etiología no aclarada.Mª Rosa Roca


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• Antecedentes personales:No RAM.Zurda.Migrañas que se inician en

la adolescencia de caracteristicas similares a las actuales. Una hermana de su madre también presenta dicha patologia.Hace un año empeoran asociados a los cambios del ciclo menstrual, se asocian con febrícula mareo y somnolencia que cede en menos de 24 horas junto con la cefalea.Mª Rosa Roca


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No toma medicación de forma habitual.La familia refiere que padeció meningitis en la infancia. No Hipertensa,no Broncopatia,No claudicación intermitente,no ulcus no cardiopatia,no ICTUS,no Dislipemia,no Diabetes,no Alcohol,no Epilepsia.

Mª Rosa Roca Castelló.UDC.Med.Interna.Hospital

Dr.Moliner.Junio 20114

• Emfermedad Actual.Acude a PU el 17-8-2010 por torpeza en

extremidades derechas que aparecen al despertar de ese mismo día sobre las 6 de la mañana. Se asocia a cefalea Holocraneal no pulsátil intensa,similar a otras padecida por la paciente,sin cortejo vrgetativo.Se acosto previamente bien salvo “ligero malestar” como el que precede a sus migrañas.Mª Rosa Roca


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La paciente refiere varios días antes síndrome febril autolimitado acompañado también de cefaleas.La familia refiere mayor somnolencia en los últimos meses.Un mes antes presento desviación de la comisura labial autolimitado de horas de evolución.

Se realiza TAC de urgencia y la paciente ingresa en Neurologia en la Unidad de ICTUS ante la sospecha de un Infarto isquèmico



…agudo/subagudo capsulo-talámico izquierdo.

Al ingreso en Neurología la paciente esta consciente orientada y colaboradora. Discreto facial inferior derecho. Mínima claudicación de MSD,ataxia talámica de extremidades derechas. Sin otras alteraciones. Estando ingresada presenta Diplopía con alteración de la mirada conjugada. Parálisis facial derecha…Mª Rosa Roca


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…..con afectación de rama superior e inferior.Minimo déficit en miembro superior derecho con tendencia a mano distónica.

En la analitica destaca Hb 18 ,Hcrt 53% leucos 10500 Plaquetas 258.000.EGG:RS.En la TAC cerebral:Hipodensidad capsulo talámica izquierda de boredes mal definidos como signos radiologicos de infarto isquémico …. Mª Rosa Roca


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…agudo/subagudo capsulo talamico izquierdo.Sin otras alteraciones.

En la RM cerebral y Angio RM se identifica en Tálamo izquierdo una imagen hiperintensa con edema sin signos de componente hemorragico.Sin otras alteraciones.Se concluye que la lesión corresponde a un glioma sin descartar lesión isquemica y se suguiere…..



…..control evolutivo en dos semanas.Tras este informe que sugiere LOE que

afecta a mesencéfalo y pasa la linea media se inicia tratamiento con Dexametasona y se traslada a Neurocirugia el 25-8-2010

En este servicio se presenta el caso en sesión clínica y se decide realizar biopsia endoscópica que trascurre sin incidentes colocandose una DVE durante 72 horas…Mª Rosa Roca


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En los dias siguientes la paciente presenta exacerbacion de mov.atetósicos precisando ayuda para la realización de las ABVD.

Se realiza un TAC que se compara con el realizado el 30-8-10 y se observa probable necrosis de la tumoración vista anteriormente en el tálamo izquierdo.Sin otras alteraciones.

En el momento actual la paciente realiza Mª Rosa Roca Castelló.UDC.Med.Interna.Hospital


Vida cama-sillón y precisa ayuda continua para las ABVD.Se solicita traslado a una unidad de cuidados intermedios.

La Anat.Patologica tras la Biopsia:Gliosis reactiva vs glioma de bajo grado.Se remite a Oncologia iniciando tratamiento corticoideo.

Es valorada por Rehabilitación por vez primera el 15-11-10….



…destacando a la exploración Disartria severa,de etiologia mixta,con emisión distorsionada,con esfuerzo articulatorio,disfagia a liquidos,distonia cervical,mon.incordinados de predominio izquierdo con hemiataxia y caida a la dcha en BIP,Incontinencia de esfinteres….



Con el Diagnostico de Lesión de Talamo izquierdo de Etiologia no aclarada ingresa en nuestra UDC..



ENFERMEDAD DE BEÇHET

Hipocrates en el siglo IV antes de Cristo ya la describe aunque fue u dermatologo turco,llamado Behçet quien la describe.



• Este síndrome afecta a varónes y mujeres de las regiones de Mediterráneo y Medio y Lejano Oriente,lo que sugiere cierta relación con las antiguas Ruta de la Seda

• Su frecuencia es la misma en varones y mujeres,pero en ellos es más agresivos.

• Muy rara vez están afectados individuos de raza negra.



• Es un trastorno multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales,genitales y por afectación ocular.

• El diagnóstico es clìnico y se basa en los criterios diagnósticos acordados internacionalmente.



CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE BEÇHET

• Úlceras recidivantes en la boca más dos de las siguientes manifestaciones:-Ùlceras genitales recidivantes-Lesiones oculares-Lesiones cutáneas-Prueba de patergia



ETIOLOGIA Y PATOGENIA

• La etiología y la patogenia de este síndrome aún no se han dilucidado.La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos,edema endotelial y necrosis fibrinoide.Se observa mayor número de linfocitos T infiltrantes.



• Los autoanticuerpos contra la enolasa alfa de las células endoteliales y los anticuerpos anti-Sacharomyces (ASCA) característicos de la enfermedad de Crohn se encuentran en la circulación sanguínea en las etapas avanzadas de la enfermedad .

• Tendencia a la formación de trombos venosos,en el que se desconoce la causa,contribuye a las múltiples consecuencias de la enfermedad



• La asociación importante con antígeno leucocitico Humano HLA-B5 (B51) presente casi exclusivamente en la ruta de la seda y el hecho de que 1 de cada 10 pacientes tenga un pariente afectado subraya el fundamento genético del síndrome de Behcet



CUADRO CLÍNICO• Ulceras aftosas recurrentes. Son muy

dolorosas,que aparecen en forma aisladas o en brotes. Se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal,no dejan cicatrices.

• Las úlceras genitales son menos comunes,más específicas,no se ubican en el glande ni en la uretra y dejan cicatrices en el escroto.

• En la piel se observan foliculitis,eritema nudoso,un exantema afìn al ácne y pocas veces vasculitis.



• Una manifestación frecuente y especìfica del proceso es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (Prueba de patergia).

• La lesión ocular es la más temida con panuveitis bilateral y cicatrizante que en ocasiones deriva en ceguera.



• La uveítis por Hipopión es una manifestación especifica pero rara. Indica vasculopatía retiniana agresiva.

• La artritis que aparece en esta enfermedad no es deformante y afecta a rodillas y tobillos

• En el 25% de los pacientes se observan trombosis venosas profundas y superficiales. Las embolias pulmonares es una complicación rara.En ocasiones hay obstrucción de la vena cava superior con cuadro clínico espectacular.



• Es poco frecuente la afectación arterial que se manifiesta por aortitis o aneurismas de las arterias periféricas y trombosi arteriales.

• Un 5% de los pacientes han presentado vasculitis de la arteria pulmonar que se manifista con Disnea,tos,dolor torácico,hemoptisis e infiltrados en la radiografia de torax

• Debe diferenciarse de la enfermedad tromboenbólica ya que requiere tratamiento antiinflamatorio y no trombolítico.



• La lesión neurológica (5% al 10%) es básicamente una variedad parenquimatosa (80%) conlleva lesiones del Tallo encefálico y el pronòstico es sombrío.

• Los trombos en el seno de la duramadre (20%) concurren con cefalalgia e Hipertensión endocraneal.



DIAGNÒSTICO• Los hallazgos de laboratorio son indicadores

no específicos de inflamación como leucocitosis y elevación de la VSG.Aumento en las concentraciones de proteína C Reactiva así como los ANCA anteriormente nombrados.

• Las imágenes por resonancia magnética o por la espectroscopia de la Resonancia magnética con protónes son muy sensibles y se realizaran cuando se sospeche el Sindromé de Beçhet en el SNC.



PRONÒSTICO Y TRATAMIENTO

• La gravedad del síndrome suele ceder con el tiempo,excepto en los pacientes con afectación del SNC y Enfermedad de los grandes vasos.

• La esperanza de vida no se ve afectada y la única complicación grave es la ceguera



• La afectación de la mucosas suele mejorar con la aplicación local de glucocorticoides.Encasos graves se usa la Talidomida.

• La tromboflebitis se trata con 325 mgr de AAS.

• La colchicina suele dar buen resultado en las manifestaciones cutáneas

• La uveitis y la afectación del SNC exige tratamiento con glucocorticoides y azatioprina que administrada lo antes posible suele mejorar el pronóstico a largo plazo de la enfermedad.



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