COLANGIOCARCINOMAItxaso MartíVarón de 71 años que ingresa por síndrome febril.Antecedentes personales: Intervenido hace dos años de adenocarcinomagástrico bien diferenciado, infiltrante, sin metástasis ganglionares. Cardiopatíaisquémica. Angor inestable. Lesión de coronaria derecha sin criterios derevascularización. Ex fumador. Hipercolesterolemia. En tratamiento con AAS,nitratos orales y diltiazem.Enfermedad actual: Desde hace 10 días viene presentando fiebre de 38,5ºCsin clínica localizadora.Exploración física: Buen estado general. Normocoloreado. Tª 38,4ºCTA100/60 FC96lpm. Exploración anodina excepto dolor ligero con defensa enhipocondrio derecho y epigastrio.Análisis: Hb: 11,5 g. Microcitosis.Leucocitos:10800, sin desviación a la izda.Plaquetas: 431000 VSG 70.FA:608 GGT:359; Bilirrubina:0,9 PT:7Albumina:3,17. Coagulación normal. Fe:18, Ferritina:140. CA19,9: 93,1(VN: 0-37) ,CEA, Alfafetoproteina y PSA normales. Serología a fasciola: negativa.Ecografía abdominal: Dilatación de la vía biliar intrahepática en lóbulohepático izquierdo sin estar dilatado el hilio, ni el colédoco. A descartar masatumoral, colangitis o litiasis.TAC abdominal: No adenopatias regionales. No signos de recidivalocal.Dilatación de la vía biliar en lóbulo hepático izquierdo. Imagen sugestivade colangiocarcinoma sin poder descartar completamente litiasis ni fasciola.Colangio-resonancia: Dilatación de los radicales de vía biliar intrahepaticaizquierda y de conducto hepático izdo Conducto hepático común, colédoco yWirsung normales. Area focal de alteración de señal de 5x2,5cm con contornosmal definidos, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, con captación lenta delcontraste.La rama portal izda. se muestra englobada en dicha lesión, con calibredisminuído, pero con señal de flujo conservada. Imagen muy sugestiva decolangiocarcinoma.Intervención quirúrgica: Hepatectomía izquierda y colecistectomía.Anatomía patológica: Adenocarcinoma de conducto hepatico izquierdo, sininfiltración extraductal .Colangitis purulenta en vias hepaticas principales.Necrosis inflamatoria de parenquima hepático.

ComentarioEl colangiocarcinoma es un tumor poco frecuente, que supone el 1% de lostumores del tracto digestivo. Más frecuente en varones y con edad comprendidaentre los 50-70 años. La prevalencia es mucho más alta en los países orientales .EtiologíaExiste una relación establecida con:-Quiste de colédoco.-Unión anómala de sistema ductal pancreatico biliar.-Colitis ulcerosa.-Colangitis esclerosante.-Infección por Clonorquis sinensis (parásito de la vía biliar con alta

prevalencia en países orientales).Hay relación dudosa, no demostrada con:-Litiasis intrahepática.-Atresia biliar congénita.-Administración de dióxido de torio.ClasificaciónIntrahepáticoSe denomina así al tumor producido por la proliferación celular de losconductos biliares intrahepáticos. Se manifiesta como una masa hepática, por loque el diagnóstico diferencial suele hacerse con el hepatocarcinoma .A diferenciade éste, suele producir más ictericia, con aumento de las enzimas de colestasis(FA,GGT y bilirrubina) y menos hepatomegalia. Produce metástasis tardías, perodebido a su escasa clínica, suele ser irresecable en el momento del diagnóstico.En el TAC, Eco y gammagrafía, la imagen es similar a la del hepatocarcinoma,por lo que hay que recurrir a técnicas como la angioresonancia o la arteriografía.El hepatocarcinoma capta contraste y el colangiocarcinoma es sin embargohipocaptante., debido a su poca vascularización.ExtrahepáticoLocalización: 40% proximal, 33% distal y 27% medio.Anatomía patológicaEl 95% son adenocarcinomas. Se dividen en: a)Papilares. Suelen crecer haciala luz y tardan en infiltrar la pared. Se localizan en la región distal y en regiónperiampular. b)Nodulares e infiltrantes. Son los más frecuentes. Infiltran yestenosan la luz. Se localizan en tercio medio. c)Difusos o esclerosantes:Requieren diagnóstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria.Estos tumores dan metastasis ganglionares precoces y afectan hígado,estructuras vasculares y órganos vecinos .La invasión del tejido neural periductales la causante del dolor intenso que pueden tener estos pacientes.

Clínica-Ictericia: 90% de los pacientes.-Sindrome constitucional: la mitad de los pacientes sin que signifique peorpronóstico .- Dolor abdominal: 27%- Prurito: 27%- Fiebre: 7%.Ningún dato clínico está relacionado con la localización, excepto la ictericia,menos frecuente en los tumores que no obstruyen todo el tracto biliar.Datos de Laboratorio-VSG elevada-Leucocitosis (3000-13000)-Hb (10,5-12,5)-FA (285-2735)-GGT (56-2729). GOT,GPT y amilasa también pueden estar elevadas.-Bilirrubina total (0,73-24,9) con predominio de la directa.-CA19,9 y CA50 pueden elevarse, con valores normales de CEA y AFP.Técnicas de imagen.

Ecografía: identifica la dilatacióne en el 95% de los casos y en el 80%, el nivelde la lesión. La etiología en un 40%.TAC: identifica el 95% de las dilataciones y es más preciso en el nivel de lalesión. Es especialmente útil para valorar la extensión.RM: es más sensible que la TAC en encontrar la dilatación y permite ver lalocalización. En el caso de tumor perihiliar lo detecta más precozmente debido aque el colangiocarcinoma es isointenso con el tejido hepático en la TAC, y encambio se ve hipointenso en la RM. Además valora la irrrigación y la afectaciónvascular. Permite ver ganglios de más de 1cm. Tiene el inconveniente de nopermitir la toma de biopsias ni actitudes terapéuticas.CPRE. Tiene un 95% de sensibilidad y es útil para tratamientos paliativos(drenaje y colocación de stent). La tasa de morbilidad es del 3% y de mortalidaddel 0,2%.La mayor complicación es la colangitis.CPTH. Tiene las mismas indicaciones y complicacione que la CPRE. Esespecialmente útil en casos de dilatación proximal y cuando la CPRE no esposible.

TratamientoEl tratamiento quirúrgico es de elección, con fines curativos y paliativos. Esmuy importante corregir el estado preoperatorio del paciente antes de la operación.Son valores pronósticos negativos la albúmina menor de 3mg/dl, Hto menor de 30%,leucocitos más de 10000, bilirrubina mayor de 10 y FA más de 100.Por lo tantomuchos autores consideran conveniente hacer un drenaje preoperatorio.Los pacientes pueden clasificarse en:-Inoperables (edad, elevado riesgo quirúrgico)-Operables: Con opción a cirugía radical-Irresecables: infiltración de organos vecinos, afectación vascular, o metástasisextensas.Alrededor del 25% se consideran irresecables ya desde el comienzo portécnicas de imagen. El 40% se descubren irresecables en la cirugía y sóloalrededor de un tercio son tratados con cirugía curativa.La cirugia radical consiste en:1. Hepatectomia parcial.2. Resección tumoral y ganglionar con extirpación de vesícula y hepáticoyeyunostomiaen Y de Roux.3. Duodeno-pamcreatectomía cefálica en caso de tumor distal.En caso de que durante el acto quirúrgico se descubra que el tumor no esresecable se realizará una derivación paliativa tipo colédoco-duodenostomía ohepático-yeyunostomía.Las técnicas de intubación percutánea o endoscópica han permitido colocaciónde endoprótesis con tasas de éxito similares a las de la cirugia y con menormortalidad.Por lo tanto sólo se utilizan técnicas quirurgicas paliativas en caso deque no sea posible realizarlo con técnicas menos invasivas.Pronóstico:Los pacientes que han recibido tratamiento paliativo pueden llegar a tenersupervivencias de hasta dos años. En el caso de la cirugia radical, los dos factores más

importantes para lograr supervivencias mayores son la no afectación ganglionar y lano afectación de los bordes del segmento resecado. De esta forma, se consiguensupervivencias de 60 meses en aquellos casos con bordes libres y ganglios negativos.

CÁNCER DE ESÓFAGORELACIÓN CON ESCLEROSIS DE VARICESEvelia OjedaPaciente de 47 años.Antecedentes familiares: Padre fallecido de cirrosis etílica.Antecedentes personales: Fumador hasta 5 años antes del primer ingreso, de15 cigarrillos/día. Obesidad. Etilismo.Primer ingreso: El 25/2/90 por hematemesis y melenas. En los análisis seapreció una Hb de 6 g, plaquetas 86000 e índice de Protrombina:40%. La esófagogastroscopiaprecoz mostraba una mucosa de esófago distal compatible conBarrett. Pequeño vaso visible sobre ulceración o variz. En la ecografía abdominalse apreciaba aumento de ecogenicidad hepática, esplenomegalia y aumento decalibre de la porta. Una esófago-gastroscopia diferida mostraba cordonesvaricosos grado I-II/IV, uno de ellos con coágulo en resolución. Durante suingreso presentó ascitis y tuvo signos de encefalopatía.Segundo ingreso, el 12/6/90 por ictericia y palidez cutánea. Tenía una Hb de4,9 g. y plaquetas 81000.Esófago-gastroscopia precoz: Muy probable variz enesófago distal con aspecto de sangrado reciente. Se le practicó esclerosis devarices.Tercer ingreso, el 2/7/90 por melenas. La Hb era de 9,6 g. Plaquetas 64000.Esófago-gastroscopia: Desprendimiento de escara sobre variz esclerosada.Cuarto ingreso, el 26/9/90 por hematemesis. Tenía una cifra de Hb de 8,5 g.y plaquetas 49000. Esófago-gastroscopia: Varices II/IV, una con coágulo. Denuevo se realiza esclerosis.Quinto ingreso, el 15/4/91 por hematemesis. Hb.: 5 g. Plaquetas 52000.Esófago-gastroscopia precoz: varices I-II/IV, no sangrantes. Tratamiento al alta:propranolol 60 mg./día.Evolución: Es seguido en consultas externas de MI hasta Junio de 2000. Tieneun cumplimiento muy bueno de la dieta y de la medicación, con abstención debebidas alcohólicas. Se realizan análisis cada seis meses de bioquímica,hemograma y alfafetoproteína. Ecografía abdominal cada seis meses. Las seriesbaritadas de esófago-estómago-duodeno de Diciembre del 92 y Junio del 94demostraban varices esofágicas.No presentó ninguna descompensación en 9 años y medio de seguimiento.

En la consulta de Junio de 2000 refiere desde 5 meses antes, dificultad paratragar, que al principio interpretó como atragantamiento por el hábito de comerdeprisa. La disfagia se hizo progresiva para sólidos por lo que sólo comía purés.No anorexia. Adelgazamiento escaso.Esofagograma: Neoplasia de esófago distal.Biopsia de esófago: Adenocarcinoma bien diferenciado.TAC tóraco-abdominal: Neoplasia esofágica. Adenopatías mediastínicas.

Metástasis hepáticas y ganglionares abdominales.Tratamiento: Quimioterapia (cisplatino + 5FU), 3 ciclos más radioterapia. Nohay respuesta por lo que pasa a un tratamiento paliativo y se coloca el 30/10/00endoprótesis esofágica.ComentarioFactores etiológicos y epidemiológicos del cáncer de esófago.El adenocarcinoma (AC) de esófago ha ido aumentando en frecuencia en losúltimos 20 años, de tal manera que se ha igualado con el carcinoma escamoso(CE). Las razones para este aumento no están claras.Factores de riesgo:Sexo: Masculino. Relación hombre-mujer:6:1Metaplasia de BarrettReflujo gastro-esofágico crónico, como factor independiente. El riesgo esmayor si es de larga duración y los síntomas de reflujo son severos.1

Alcohol: Probablemente no sea un factor importante para el AC. El CEparece estar más en relación con la cantidad de alcohol que con el tipo de bebida.Es dudoso si el vino a dosis bajas tiene un efecto protectorTabaco: Probablemente aumenta el riesgo de AC, más si hay Barrett. Elriesgo puede ser de 2,4 veces mayor al del no fumador. Aumenta con la intensidady duración del hábito tabáquico y sigue siendo más alto 30 años después de dejarde fumar.1

Obesidad: Se ha asociado con el AC (16 veces más riesgo) y del cardias, nocon el CE.Infección por H.pylori: Sí parece existir relación con el AC de cardias, a vecesdifícil de distinguir del de esófago. Hay discusión sobre si la erradicación puedeser factor de riesgo de AC.Hipótesis: a) la infección persistente disminuye el reflujo por la producciónde amonio y b) la protección existe sólo sobre los pacientes portadores de cepaspositivas para el gen cagA.Aumento de la exposición del esófago a la acidez gástrica:Estados de hipersecreción gástrica (Zöllinger-Ellison).Miotomías o dilataciones con balón del esfínter esofágico inferior.Esclerodermia.

Esclerosis de varicesHasta 1998 y desde 1985, había 30 casos de cáncer de la unión esófago-gástricaen pacientes que habían sido esclerosados. ¿Casual?Otros factores de riesgo asociados : Edad, sexo, tabaquismo, Barrett, alcohol,reflujo tras la esclerosis...Hipótesis:1. La sustancia esclerosante actuaría como un cáustico. En este caso el tumordebe aparecer tras período de latencia largo. Los casos descritos hasta 1998 teníanun período de latencia entre 6 meses y 8 años.2. La acción cancerígena sería a través del reflujo.3. Acción directa de la solución esclerosante.Ante esta eventualidad hay autores que recomiendan como profilaxis, trasesclerosis realizar citología periódica del esófago por cepillado.

ENFERMEDAD DE CROHNRaúl PozaPaciente varón de 37 años que ingresa para estudio de síndrome febril.Antecedentes personales: Rinitis alérgica a ácaros. Intervenido dehemorroides y fistulas anales en diferentes ocasiones, asintomático en el últimoaño. Antecedentes de colicos renales que cedían con espasmolíticos.Enfermedad actual: Paciente que en los últimos 2 años ha presentado 3-4episodios de fiebre elevada (39-40ºC) con tiritona y que desaparecen en 2 dias trasla toma de antibióticos y antitérmicos. Entre los episodios realiza vidacompletamente normal. La noche anterior al ingreso presentó nuevo episodio defiebre elevada acompañado de molestias abdominales, náuseas y vómitos. Noclinica urinaria, tos ni espectoracion. No molestias en region anal ni cambios enel habito intestinal. En Urgencias se recogieron hemocultivos que fueronpositivos a E. coli, sensible a amoxicilina.Exploración física: TA 130/80, FC 84 lpm, Tª 37,2 . Consciente y orientado,bien hidratado y perfundido. Buena coloracion cutáneo-mucosa. Eupneico.Orofaringe normal. No IY. AC: ritmica sin soplos ni extratonos. AP: buenaventilacion bilateral. Abdomen depresible, levemente doloroso en hipocondrioderecho y epigastrio a la palpacion profunda. No se palpan masas ni megalias.Ruidos intestinales normales. Tacto rectal: Ano operado, no doloroso, sinalteraciones. EEII: no edema ni signos de TVP. Pulsos perifericos presentes ysimétricos.RX de Tórax: Sin alteraciones.ECG: Ritmo sinusal. Normal.Ecocardiograma: Normal.Ecografía abdominal: Quiste simple en polo inferior renal izquierdo de unos 5,5 cm.Ecografía vesical: Sin alteraciones.TAC Tóraco-abdómino-pélvico: Engrosamiento de la pared del íleonterminal, salteado, altamente sugestivo de enfermedad de Crohn (EC).Esófagogastroscopia: Esofagitis grado I/IV. Pequeña hernia hiatal.Enema opaco: Pequeños diverticulos en sigma. Ileon terminal de morfologiaanormal .Colonoscopia: Normal hasta ángulo hepático, sin poder progresar más.Tránsito intestinal: Signos de ileitis terminal. La imagen es inespecifica, notiene las caracteristicas típicas de la EC, tampoco la semiologia tipica de ileitis porYersinia u otro tipo de ileitis inflamatoria.Consulta a Digestivo (Dr. Arriola): Probable EC. Seguirá controles enconsultas externas.Analítica: Bioquimica, hemograma, sedimento de orina, coprocultivos,parásitos en heces y urocultivo normales. Hemocultivo : Positivo para E.coli.Hierro 52. Ferritina, T4, TSH, PTH, Vit. B12 y Ac fólico: normales. Serologia aLúes y VIH: Negativas. Serologia S. Typhi, Parathypi, Yersinia enterocolitica 03y 09: Negativas.Evolución: El paciente fue tratado con antibioticos e.v. (amoxi-clavulánico),quedando asintomático. Terminado el estudio y dada la mejoria del paciente se le

da de alta.Juicio diagnóstico: Sepsis por E. coli. Ileítis terminal. Probable enfermedadde Crohn. Esofagitis grado I. Pequeña hernia hiatal.Tratamiento: Omeprazol, 1 comprimido por las noches y acudir a consultasexternas de Digestivo.ComentarioLa EC puede definirse como un proceso inflamatorio crónico entero-colónico,de distribución extensa y salteada por todo el tubo digestivo. La etiología esdesconocida aunque en su aparición intervienen factores genéticos,inmunológicos y ambientales.Formas clínicas intestinalesLa tendencia en los últimos años ha sido dividir a los pacientes en subgruposdiferentes, ya que comportan entre sí diferencias clínicas, pronósticas, yterapéuticas.División según localización anatómica:- Ileal: localización más común.- Ileocólica.- Colónica: se caracteriza por un patrón inflamatorio.- Anorrectal: asocia enfermedad fistulizante agresiva refractaria a la mayoríade los tratamientos.- Yeyunoileal.- Gastrointestinal alta: Es menos frecuente y casi siempre asociada alocalizaciones más distales. Puede ser difícil diferenciarla de la patología péptica.

Según comportamiento clínico y evolutivo:- Subgrupo Inflamatorio:Patrón recidivante cuando se reduce o suprime el tratamiento medico.- Subgrupo Perforante:Es el de peor pronóstico por su agresividad y complicaciones.- Subgrupo Estenosante:Se inicia con estenosis, es menos agresivo y con frecuencia presentaafectación ileal.Manifestaciones clínicas digestivasLa sintomatología depende básicamente de la localización anatómica y delsubgrupo clinico-evolutivo.- Afectación del íleon terminal, segmento afectado con más frecuencia. Laclínica en estos casos puede ser diversa: Dolor abdominal, diarrea,abdomen agudo, febricula, perdida de peso, anemia sideropénica, anemiamegaloblástica…- Afectación colónica: Abscesos, fístulas, fisuras, úlceras…- Subgrupo estenosante: Dolor cólico y postprandial, distensión abdominal,náuseas con o sin vómitos. Es muy importante distinguir las estenosisreversibles de las irreversibles o fibróticas.- Subgrupo fistulizante: Aparicion de fístulas a todos los niveles.Manifestaciones clínicas extraintestinalesPueden preceder a la enfermedad, acompañarla o presentarse de modoindependiente. Mecanismo patogénico desconocido (múltiples factores).

- Articulares:- Artritis: Manifestación extradigestiva más frecuente. Se caracteriza porser migratoria, poliarticular, seronegativa, no deformante y cura sinsecuelas.- Artropatía axial: Sacroileitis o espondilitis anquilosante.- Cutáneas: Eritema nudoso y pioderma gangrenoso.- Orales: Estomatitis aftosa, queilitis, glositis…- Oculares: Iritis, uveitis…- Hepáticas: Colangitis esclerosante (mayor riesgo de colangiocarcinoma), esteatosis,colelitiasis…- Óseas: Osteoporosis.- Vasculares: Hipercoagulabilidad y mayor incidencia de tromboembolismo.- Otras: Nefrolitiasis, glomerulonefritis, amiloidosis, pancreatitis…

Criterios diagnósticos:La EC se debe sospechar ante un cuadro clínico sugestivo. La colonoscopiacon ileoscopia permiten visualizacion directa de las lesiones, valorando ladistribucion y extensión. Generalmente el recto está respetado y la afectacion másfrecuente es la del íleon terminal. Aunque la imagen endoscópica sea muysugestiva de EC es preciso confirmar el diagnostico con el estudio histologico: Lapresencia de granulomas es casi patognomónica de Crohn pero no todos lospacientes los poseen (menos del 60% ), por lo que su ausencia no excluye eldiagnóstico.Los estudios radiológicos baritados, permiten la valoracion del intestinodelgado que es inaccesible mediante endoscopia. La Ecografía y TAC tienen granvalor en el estudio de algunas complicaciones como el absceso. La gammagrafiacon granulocitos marcados sirve para localizar la actividad inflamatoria, pero seusa poco por ser una técnica cara y con especificidad limitada.Diagnóstico diferencial: Cuando la afectación es colónica, hasta en un 10% delos casos no es posible diferenciar entre colitis ulcerosa y EC. Cuando laafectación es ileal hay que hacer el diagnóstico diferencial con:-Procesos infecciosos (yersinia, salmonella, shigella ......-Cuadros vasculares.-Apendicitis aguda.-Cuadros inflamatorios.-Procesos neoplasicos ( linfomas)-Sarcoidosis, QTP, radiación, isquemia mesentérica ...Tratamiento médico: Es importante diferenciar una serie de situacionesclínicas para llevar a cabo una estrategia terapéutica:1- Tratamiento del primer brote:Salazopirina o combinacion de 6-metil prednisolona y Salazopirina.Brote Leve:Salazopirina o Mesalazina y si no mejora se puede añadir esteroides.Brote Moderado:Esteroides y Salazopirina o Mesalazina.Los corticoides son los fármacos más eficaces en la inducción de laremisión de la EC activa pero esta eficacia se ve contrarrestada por la toxicidad

sistémica. De ahí que se hayan desarrollado otros esteroides como budesonidaque se caracterizan por una actuación tópica mayor y toxicidad sistémicamenor. Es un potente corticoide de liberación controlada en íleon terminal ymetabolismo hepático.

Brote Grave:Esteroides a dosis de 1mgr/K y Salazopirina o Mesalazina durante 3-7semanas hasta conseguir remisión y si no mejora, añadir inmunosupresores.Si se consigue la remisión tras el primer brote, la medicación puede ser retirada2- Tratamiento de la enfermedad crónica activa «esteroide dependiente»:Se refiere a aquellos pacientes que necesitan una dosis igual o superior a 0.3mg/K para mantener la remisión. Para evitar la aparición de efectos gravescolaterales se deben usar otros fármacos.La 6-mercaptopurina es el fármaco de primera linea para retirar losesteroides y mantener la remisión a largo plazo. Su acción es lenta y tardaen hacer efecto hasta 3 meses.3- Tratamiento de la enfermedad crónica activa «refractaria a los esteroides»:Se denomina así a la persistencia de la clínica a pesar del tratamiento con 1mg/K de prednisona. El 25% de estos pacientes refractarios responde a laasociación con 6-Mercaptopurina pero como pueden pasar varios meseshasta que haga efecto está en estudio el uso de azatioprina iv. Laciclosporina iv también induce una reducción rápida pero no ha demostradosu utilidad para mantener la remisión.