Dra. Jimena Cabrera

Dra. Beatriz Mendoza

Tumor quístico o sólido- quístico

Deriva de remanentes de células embrionarias de Bolsa de Rathke

De localización supraselar

Con o sin extensión intraselar

Histología benigna

Comportamiento invasivo

Pronóstico desfavorable

Secuelas neurológicas/ endócrinas

CRANIOFARINGIOMA

Epidemiologia

1-3% tumores cerebrales primarios

Incidencia 0.5- 2 casos/ millón/ año

Presentación bimodal

5- 14 años

5-10 % tumores intracraneales

55- 65 años

Clínica

HTEC

Alteraciones visuales

Hemianopsia bitemporal

Déficits hormonales Déficit GH y/o

hipotiroidismo central

20% retraso puberal

20% diabetes insípida

Hiperprolactinemia

( compresión del tallo)

Disfunción hipotalámica

Compresivos

Obesidad, somnolencia, hipo/ hipertermia, conducta, epilepsia, hipoacusia, disfunción cognitiva

Adulto: alteraciones visuales, cefaleas, hipogonadismo

RM Sólido- quístico con calcificaciones

Calcificación supraselar

Tratamiento

Resección quirúrgica casi total

Radioterapia fraccionada

Evaluación PREQUIRURGICA

Eje suprarrenal

Eje somatotropo GH pruebas de estímulo

TSH y T4L

LH- FSH- testosterona- estradiol

Diabetes insípida

Diuresis > 3l/ día, densidad urinaria menor a 1005

Osm u < 300 mOsm/ kg

Post cirugía Evaluación inmediata

T4L

LH- FSH- testosterona-estradiol

PRL

IGF-1

ACTH- cortisol Suspender hidrocortisona

24 hrs antes

Tto hidrocortisona hasta evaluación definitiva

3 meses realizar RM

Test estímulo GH-cortisol

Hipoglicemia insulínica

Test de ACTH

Resto trofinas

Sustitución

Esteroides sexuales

GH

Uso de GH

Confirmar por 2 años la ausencia de recidiva en casos de resección completa o parcial con Radioterapia ( RT)

No se recomienda si resección parcial y no recibió RT

Complicaciones Post Q

GH anormal e IGF-1 baja

Obesidad e hiperfagia

Teorías

Hiperinsulinemia

Hiperleptinemia

Hiperprolactinemia

Se plantea tto GH por alteraciones metabólicas

1) Diabetes insípida

2) Insuficiencia adrenal

3) Hipotiroidismo central

4) Panhipopituitarismo

11- 35%

Price DA, Jonsson P. Effect of growth hormone treatment in children with craniopharyngioma with reference to the KIGS ( Kabi International Growth Study) database. Acta Pediatr. Suppl. 1996 Oct; 417: 83- 5

422 niños cranifaringioma

Tto GH 1 año

Igual respuesta que niños con déficit GH idiopático

1.5 DE talla

Más efectos adversos : cefaleas

Recidiva 13. 5% ( media 3.9 años de diagnóstico y 2.3 años de inicioGH)

Tto GH recomendado para Vc, talla diana, efectos metabólicos

Estudio retrospectivo ( 1964- 2005)

Ptes con GH y no tratados

22 varones / 10 mujeres Edad media 6.3 +- 4.6 años

Seguimiento 10.8 años +/- 9.2 años

53 sin GH ( 30 hombres, 23 mujeres) Seguimiento 8.3 +/- 8.8 años

Recidiva 4 con GH

22 sin GH

No evidencia de que tto con GH está asociado a recidiva tumoral

Olsson DS, Buchfelder M, Wiendieck K, Kremenevskaja N, Bengtsson BÅ, Jakobsson KE, Jarfelt M, Johannsson G, Nilsson AG. Tumor recurrence and enlargement in patientes with craniopharyngioma with and withiut GH replacement therapy during more than 10 years of follow- up. Eur J Endocrinol. 2012 Jun;166(6):1061-8. Epub 2012 Mar 28. Erratum in: Eur J Endocrinol. 2012 Jul;167(1):135.

Progresión de tumor en ptes con craniofaringiomay GH

56 ptes ( 25 +/- 16 años)

Tto GH 13.6 +/- 5 años

Grupo control 70 ptes sin GH

Evolución sin tumor

Tumor residual

RT inicial

GH no afectó progresión del tumor

Cannavò S, Marini F, Trimarchi F. Patients with craniopharyngiomas: therapeutical difficulties with growth hormone.J Endocrinol Invest. 2008 Sep;31(9 Suppl):56-60

Se recomienda tto GH al descartar progresión tumoral

Riesgo no comprobado

Efectos metabólicos favorables

Grasa corporal

Perfil lipídico

117 niños ( 12- 13 años)

Tto Q+ RT

Déficit GH

16 u genotropin (0.5 u/kg/sem) x 2 años

Crecimiento aceptable

No recurrencia tumoral

Diferentes estudios…

Seguridad GH vs. Recidiva tumoral

Tumores no craniofaringiomas

180 niños 1965- 1996 con GH

891 niños sin GH

No demostró aumento de recidiva

Se requiere más estudios

No ha sido demostrado que tto con GH cause aumento o recidiva tumoral

Se espera 2 años luego de tto completo y sin actividad tumoral

Evaluar Vc cada 6 meses y test de GH 12 meses postQy/o RT