IUCS, Fundación H. A. Barceló Facultad de Medicina

Bioquímica – Inmunología – Nutrición

CUESTIONARIO GUÍA: METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS 1. ¿Cuáles son los posibles destinos metabólicos del grupo amino y de la cadena carbonada de un

aminoácido catabolizado en el organismo?

2. Resuma las características de las reacciones de transaminación y desaminación oxidativa según las enzimas que catalizan cada uno de estos procesos, requerimientos de vitaminas y regulación.

3. ¿A qué se denomina transdesaminacion?

4. ¿Qué proporción de NH3 y NH4+ se encuentra en la sangre de un paciente a pH 7,40 y por qué?

5. ¿Cuál es la fuente de NH3 más importante del organismo?

6. ¿Cómo podemos fijar NH3 y transportarlo para evitar su toxicidad? ¿Por qué es más tóxico el NH3 que el NH4

+?

7. ¿Qué utilidad tiene la síntesis de glutamina para el organismo? ¿Qué tejidos la aprovechan y para qué?

8. ¿Cuál es la importancia del riñón en el manejo del nitrógeno?

9. ¿Se elimina NH3 por riñón, que función cumple en la orina?

10. Indique la función del ciclo de la alanina en el metabolismo de aminoácidos. ¿Entre qué órganos se produce?

11. Indique los pasos más relevantes del ciclo de la urea. ¿En que situación metabólica ocurre? ¿En qué tejidos y por qué?

12. El ciclo de la urea, ¿es una vía regulable? ¿Qué papel juega el N-acetilglutamato?

13. ¿Qué relación existe entre el ciclo de la urea y el ciclo de Krebs?

14. Justifique bioquímicamente el destino metabólico del catabolismo de las cadenas carbonadas derivadas de los aminoácidos definidos como glucogénicos, cetogénicos o mixtos durante el ayuno. Compare con el destino metabólico en situación de saciedad. Los aminoácidos en exceso ¿engordan?

15. Mencione los aminoácidos que son precursores de los siguientes compuestos. Indique, al menos, una función en cada caso: T3 y T4, adrenalina, noradrenalina, dopamina, GABA, serotonina, purinas y pirimidinas, S-adenosilmetionina, creatina, glutatión.

Preguntas de integración

1. Los síntomas de la deficiencia parcial de una enzima del ciclo de la urea pueden ser atenuados por medio de una dieta baja en proteínas. Explíquelo.

2. ¿Por qué a la gente que realiza una dieta con un alto contenido en proteínas se le indica beber mucha agua?

3. ¿Por qué la inanición aumenta la actividad de las enzimas del ciclo de la urea?’

4. La fenilcetonuria, es un error congénito del metabolismo causado por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que se traduce en una acumulación de fenilalanina y otros productos derivados con efectos tóxicos posiblemente debido a una reducción del transporte

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y metabolismo de otros aminoácidos aromáticos en el cerebro. Es una enfermedad genética con un patrón de herencia recesivo.

a. ¿Por qué los pacientes que sufren fenilcetonuria son advertidos de comer productos que contienen el edulcorante artificial aspartamo (NutraSweet®)?

b. ¿A qué se debe la deficiente pigmentación de la piel en este trastorno?

c. ¿Por qué es importante la suplementación con tirosina, especialmente en los primeros 4-5 años de vida?

5. Uno de los síntomas del kwashiorkor, una enfermedad en niños causada por una dieta deficiente en proteínas, es la despigmentación de la piel y el cabello. Trate de explicar las bases bioquímicas de este síntoma.

6. En el ciclo de la glucosa-alanina, el piruvato derivado de la vía glucolítica es transaminado a alanina y exportado al hígado para su conversión en glucosa y su retorno a la célula. Explique cómo una célula muscular es capaz de participar en este ciclo bajo condiciones anaeróbicas (contrayéndose vigorosamente) (Indicio: la degradación de muchos aminoácidos produce NH4

+).

7. Investigue sobre toxicidad del amoniaco. ¿Cuál sería el mecanismo de toxicidad del amoníaco, por ej. en una insuficiencia hepática?

8. A los individuos que presentan insuficiencia hepática (pérdida de la función del hígado) se les indica:

- una dieta con un consumo de proteínas no mayor a 0,8 g/kg/día.

- tratamiento con un antibiótico bactericida (neomicina) de acción intestinal.

- lactulosa, un disacárido sintético que no podemos degradar porque carecemos de la disacaridasa específica.

Trate de encontrar una explicación bioquímica para cada uno de estas indicaciones.