Dermatologia NN i del lactant petit 2017
-
Upload
pediatresdeponent -
Category
Health & Medicine
-
view
428 -
download
0
Transcript of Dermatologia NN i del lactant petit 2017
Dermatologia Neonatal
i del lactant petit
Lleida 2017
Vèrnix Caseosa
La diferencia clínica més evident entre al pell del nadó i la del
adult, és la presencia d’una capa greixosa blanc – groguenca
Vèrnix Caseosa
Recobriment greixos, gris blanquinós
Compost de secreció sebàcia, cèl·lules cutànies (queratina) despreses i lanugen
En nadons a terme és espès. Escàs en el preterme i absent en els postmadurs
No s’ha d’eliminar
Funciones
Protecció in úter (lubrificant que el protegeix del líquid amniòtic) i perinatal
Augmenta hidratació cutània
Barrera natural amb acció antimicrobiana (conté pèptids antimicrobians )
Evita infeccions durant els primers dies de vida
Vèrnix caseosa
Pot cobrir tot el cos o acumular-se només en
els plecs sobretot en els engonals
A les poques hores de vida comença a
assecar-se i desapareix evidenciant la pell
moderadament seca típica del nadó
Lanugen
Alguns nadons i
sobretot els prematurs
Pèl fi i poc pigmentat
que por cobrir tot el cos
Cau espontàniament
intrauterí o als pocs dies
de néixer
Serà reemplaçat
progressivament per pèl
corporal i cabell
Esquena, galtes, front
Hipertricosi neonatal
Ingesta fàrmacs mare Minoxidil, fenitoïna, Diazòxid, Alcohol ..
Mares amb diabetis gestacional
Ètnic
Hipertricosi lanuginosa congènita
Síndrome Ambras
Formar part de síndromes
Cornelia-Lange
Rubinstein – Taybi
Seckel
Cowden
Hurler, Hunter ....
Hipertricosi freqüent en diverses ètnies asiàtiques, Índia, Bengali
Hipertricosi lanuginosa congènita
Autosòmica dominant
Hipertricosi generalitzada en àrees habituals de pèl, es barreja amb el del cuir cabellut, celles ...
Pot ser molt llarg
Va creixent fins als dos anys, progressivament va queien
No alteracions endocrines
No malformacions
Síndrome Ambras
Fàcies tosca
Hipertelorisme
Fàcies triangular
Nas gran ...
Alteració dents
Hipertricosi
generalitzada
Espatlles, Cara,
Nas, Front,
orelles, esquena
Alteració cromosoma 8 ??
Augment cabells en fase anàgena
Major número d’unitats fol·liculars
Augment de pèl en les zones habituals, no en palmells, plantes
Hipertricosi localitzada
Hipertricosi només de
pavellons auriculars
Descrit en nadons fills
de mare amb diabetis
gestacional poc
controlada
En d'hipotiroïdisme
congènit
Descrit també en
nadons XYY
Descamació fisiològica
Descamació fisiològica
Fina descamació a les 48-72 hores de vida
Comença en els turmells i sovint es limita a
palmells i plantes
Es pot generalitzat .... Dd ictiosi
En tronc : línies transversals paral·leles
Màxima intensitat i extensió 6º - 10º dia
Prematurs: descamació tardana a las 2-3
setmanes de vida
Postmadurs: descamació intensa i molt
accentuada al néixer
Ictiosi lamel·lar
Membrana col·lodió
al néixer
Descamacions grans ,
hiperpigmentades
Ictiosi lligada al X, descamació important
Ictiosis Vulgar
No manifestaciones en periodo
neonatal
Lesions erosives nadó
Nounat a terme, part eutòcic
Mare jove i sana, serologies (-)
Nounat actiu, normoconfigurat, afebril
2 erosions superficials de 1-2 cm a zona
radial canell esquerre
A l’altre cantó una lesió semblant
No altres lesions cutànies
Des del naixement
Facilet
Herpes simplex
Impetigen congènit
Mastocitoma
Ampolla de succió
Ampolles de succió
1 de cada 250 nounats
Ampolles o erosions sense signes
inflamatoris
Sempre presents al néixer
Degudes a la succió intensa de forma
repetitiva durant la vida fetal.
La succió continua provoca col·lapse de
l’ampolla i formació de l’erosió
No lesions en altres zones
Resolució en pocs dies
Ampolles de succió
Úniques i unilaterals o
bilaterals
Localització
Part dorsal del dit polze
Dit índex
Zona radial del canell
Ampolles de succió
Diagnòstic diferencial
Herpes simplex
Impetigen
Epidermòlisis bul·losa
Mastocitosis
Claus diagnòstiques
No aparició noves lesions
Presentació focal única
Lesions sobre pell sana
Durícies per succió
Primers dies de vida o al néixer ( és un residu
embrionari ?)
Coixinets hiperqueratòsics en els llavis
Resolució espontània
Nadó amb granets a la barbeta
Nadó amb granets a la barbeta
És molt fàcil són quists de mílium
Tinc dubtes, podria ser una hiperplàsia de
glàndules sebàcies
Una biòpsia ens ajudarà
S’han d’exprimir les lesions i així farem el
diagnòstic
Quist de mílium
Petits quists de queratina
Pàpules puntiformes i
blanquinoses
De superfície llisa
En número escàs
Presents al néixer
30-50% nadons
Més freqüent en
prematurs
Quist de mílium
CARA (80%) , galtes,
barbeta , front , però pot
afectar qualsevol part
del cos
Es desconeix la causa
de l’ elevada prevalença
en nadons
Rares associacions quists mílium
Quists mílium nombrosos, persistents i en zones
no habituals
Descartar síndromes
Epidermòlisis ampollosa distròfica
Síndrome Oro facial digital de Tipus I
Síndrome hipotricosis congènita Hipotricosis amb pèl ral i tosc i múltiples mílium que ja estan presents al néixer en la cara, extremitats i tronc
Síndrome de Rombo Mílium, hipotricosis, tricoepiteliomes, vasodilatació perifèrica amb cianosis i carcinoma de cèl·lules basals.
Perles d’ Epstein
Mílium quan afecta mucosa oral
Present en el 85% dels nadons
Rafe mig paladar, zona unió paladar tou i dur
Cap importància
Resolució espontània Mílium en 1 –2 mesos
Perles una mica més
Nòduls de Bohn o Quists alveolars
Quists de mílium quan afecten crestes alveolars
Sobretot en regió anterior arcada maxil·lar
Quist erupció
Lesions en forma de mitja
esfera, translúcides
Més freqüents en arcada
inferior i incisius centrals
Associats a una dent natal en
erupció, l’espai fol·licular
que rodeja la corona dentaria
es dilata i acumula líquid
Desapareixen
espontàniament en poc
temps
Dents natals
Dents presents al
néixer
DD dents neonatals,
apareixen durant el
primer mes de vida
Més freqüent natals
2/3 apareixen en
forma de parella
85% incisius
mandibulars centrals
Dents natals
Dents decídues
NO supernumeràries
Si dubte RX
Si són supernumeraris
s’han d’extirpar
• Si es mouen molt, es poden
treure per evitar deglució o
aspiració
• Es poden llimar
Dents natals
Dents natals Ulcera Riga-Fede
Lesió traumàtica ulcerativa de la llengua i del
frenell
Ocasionat pel frec de la llengua sobre les dents
Epúlide Congènita
Tumor gingival de cèl·lules granulars
Només en el nadó
Etiologia desconeguda
Més freqüent en nenes 10:1
Únic o múltiple
Nòduls tous, eritematosos o violacis
Sovint de base pediculada o sèssil
Neix a la vorera gingival dels incisius o ullals
Més habitual en maxil·lar superior
Epúlide Congènita
Problemes potencials Obstrucció via aèria
Impossibilitat de succionar
Risc d’aspiració durant un episodi de vòmit
Tractament quirúrgic
Si és petit es pot prendre conducta aspectant per possible resolució espontània
Hiperplàsia glàndules sebàcies
Secundaria a estimulació androgènica de la
mare o del nen de les glàndules sebàcies
intrauterí
Sobretot NAS , llavi superior i mentó (zones
on hi ha més glàndules sebàcies)
Lesions puntiformes de superfície llisa
groguenca i agrupades
No eritema ni inflamació
Desapareixen durant les primeres setmanes
de vida
Diagnòstic diferencial
Mílium Hiperplàsia
Taca Mongòlica
Melanocitosi dèrmica congènita
Detenció migració melanòcits
embrionaris de la cresta neural
a la unió dermo - epidèrmica
Taca blau grisosa
Mida variables de pocs
centímetres fins a 20 cm
Límits mal definits
Habitualment UNICA però pot
ser múltiple
Taca Mongòlica
Localització
LUMBOSACRA
Natges
Espatlla
Qualsevol zona
Característiques racials
>85% Asiàtics
Rasa negra 60-90 %
Sud-americans 50-85%
Rasa blanca 2 – 13 %
Catalunya ? >>>13%
Taca Mongòlica
Pigmentació d’inici intrauterí
Augmenta en profunditat després del naixement
La pigmentació arriba al màxim als 2 anys i desprès disminueix progressivament fins desaparèixer al voltant dels 10 anys
En un 3 % persisteix a l’edat adulta
Taques Mongòliques aberrants
En zones diferents de les
habituals
Poden ser múltiples
No sempre desapareixen
Evolucionen a nevus blau
No es malignitzen mai
Melanocitosi dèrmica
Taca mongòlica
Poden associar- se a malalties subjacents
Quan són extenses
Afecten a zones poc habituals
Malalties
Facomatosi Pigmentovascular II i IV
Metabolopaties
Gangliosidosi GM1
Mucopolisacaridosi tipus I i II
Aparició simultània de lesions cutànies
congènites pigmentades
Melanocitosi dèrmica
Nevus
Hiperpigmentació lineal i arremolinada,
Associades a malformacions vasculars,
especialment malformacions vasculars capil·lars
(Taques en vi de Porto)
Poden presentar - se alteracions extracutànies
(Síndrome Sturger Weber, retard mental,
epilèpsia….)
Facomatosi Pigmentovascular
Extret de Eichenfield Dermatologia Neonatal 2ª edició 2009
Nevus de Ota
Melanosi dèrmica periorbitària (oculodèrmica)
Segueix distribució 1ª i 2ª branca del
trigemin
Predomina en asiàtics
Present al néixer en el 50% casos
Error migració melanòcits embrionaris de la
cresta neural a la pell i escleròtica
Amb el temps no s’aclareix ni desapareix
Pot augmentar d’intensitat i mida
Nevus de Ota
Màcules gris blavoses
mal delimitades en
territori trigemin
Pot afectar
Escleròtica, úvea i
conjuntiva
Mucosa oral i nasal
Leptomeninges
Pot provocar
glaucoma
Melanoma úvea o
coroides
Obligatori CONTROLS OFTALMOLÒGICS
Nevus de Ito
Localització:
Espatlles, zona supraclavicular, coll, part proximal extremitats superiors, escàpula i deltoides
Benigna , no s’associa a lesiones extracutànies
Amb el temps no s’aclareix ni desapareix
Melanosi dèrmica zona distribució de nervis
braquials laterals i supraclaviculars posteriors
Hiperpigmentació racial
Accentuació transitòria de la pigmentació: genitals, línia negra, arèoles, axil·les, pavellons auriculars, arrel ungles
Possible estimulació intrauter per MSH (hormona estimuladora melanòcits)
Bandes horitzontals hiperpigmentacióen abdomen, genolls
Hiperpigmentació genitals
Línia negra
Hiperpigmentació melic
Hiperpigmentació areola i pit supernumerari
Hiperpigmentació periungueal
Hiperpigmentació labial en nadó sa
Bandes lineals
horitzontals que
coincideixen amb
plecs de l’ abdomen,
espatlla i genolls
Hiperpigmentació
postinflamatòria
transitòria
Petits traumes
intrauterins
Resolució 1-2 mesos
Hipopigmentació lineal vertical a nivell esternal, més
nítida en la infància i es difumina amb l’edat
Inestabilitat vasomotora
Immaduresa capacitat d’ adaptació al medi
ambient
Alteracions en el plexe vascular dermis
Davant el fred
Cutis marmorata fisiològica
Acrocianosi
Fenòmens més evidents en prematurs
Desapareixen amb l’escalfament
Disminueix amb l’edat
Cutis marmorata fisiològica
Constricció capil·lars
i vènules
Tonalitat moradenca
alternada amb zones
de pal·lidesa
Patró
Reticulat
Motejat
Pàl·lid
Moradenc
Vasoconstricció en zones acres
Coloració blau violàcia de les mans,
peus i llavis
Cutis marmorata telangiectàtic congènit
Incidència d’1/3.000
nadons
Lleu predomini en el
sexe femení
> 90 % dels casos
present al néixer
Cutis marmorata d'un
patró més irregular i
groller
Menys resposta als
canvis de temperatura
Cutis marmorata telangiectàtic congènit
Malformació congènita nevoide dels vasos
sanguinis de la pell
Taques vermelles, granes o liles, reticulades
amb aspecte de marbre
Les vores són mal definides i freqüentment
associades a zones d’atròfia cutània
Distribució asimètrica
Distribució difusa o localitzada (segmentaria
amb delimitació al mig cos
Ocasionalment ulceracions
Cutis marmorata telangiectàtic congènit
Localització més habitual : Extremitats inferiors
Poden presentar asimetria de l’extremitat afectada
L’evolució és la pèrdua gradual de coloració de les lesions cutànies en els primers 2-3 anys
La asimetria pot normalitzar-se en el curs del primer any
Cutis marmorata telangiectàtic congènit
Les formes difuses, en mosaic o amb afectació
cefàlica, presenten amb més freqüència
malformacions associades (50%)
Múscul-esquelétiques
Semi hipertrofia
Malformacions cardíaques, Ductus arteriós
Aplàsia cutis, Taques en vi de Porto
Anomalies oftalmològiques: glaucoma o anomalies
en la pigmentació de la retina
Neurològiques: Espina bífida, hidrocefàlia,
convulsions,, retard del desenvolupament
Papis preocupats
Nadó de 3 dies de vida, part normal, lactància
materna
Pares han notat canvis de color de la pell del
tronc quan el col·loquen de cantó
La part inferior del cos queda vermella i la
superior més blanquinosa
Papis preocupats
Possiblement té una cardiopatia congènita
És una Cutis Marmorata telangiectàsica
congènita
És un fenomen Arlequí
Segur que el papi és de l’ Athletic
Fenomen Arlequí
Apareix als 2 – 5 dies
Afecta al 10% de los nounats
Distonia vasomotora ?
Zona del cos eritematosa i l’altra més
pàl·lida ben delimitades
Més evidents en el tronc
Episodis duren de segons a pocs minuts
Més freqüent en prematurs
Fenomen Arlequí
Al col·locar al nadó de costat, la part inferior
del cos agafa una coloració rosada o
vermellosa i el cantó oposat apareix pàl·lid
Clara diferenciació entre els dos cantons
Els canvis de posició o el plor normalitzen la
coloració
Desapareix en 2- 3 setmanes
Nadó sa amb lesions al culet
Nadó de 2 dies
Gestació i part normal
Serologies maternes
negatives
Presenta lesions
cutànies a ambdues
natges
Aspecte del nen sa
Menja bé
Quin és el vostre diagnòstic ?
Eritema tòxic neonatal
Impetigen estafilocòccic
Herpes simplex
Melanosi pustulosa neonatal
transitòria
Eritema Tòxic Neonatal
Molt freqüent 50-70%
Etiologia desconeguda
Relacionat amb EDAT GESTACIONAL
PES AL NÉIXER
Inici en les primeres 24-48 hores de vida
Pot estar present al néixer
Pot aparèixer als 7-10 dies del naixement
No diferencies racials ni de sexe
Eritema Tòxic Neonatal
Brots intermitents de lesions durant 5 -7 dies
Pàpules, pústules, macules, plaques ..
Bon estat general
Distribució generalitzada TRONC ,Cara, Part proximal extremitats
No palmells ni plantes, rar a genitals
Frotis Wright o Giemsa Acúmul d’ eosinòfils
Biòpsia : pústules eosinofíliques intrafoliculars
Eritema Tòxic Neonatal
Petita pàpula que
evoluciona a pústula amb
halo eritematós
Combinacions de màcules
eritematoses, pàpules,
vesícules i pústules
En casos greus fins i tot
plaques urticariformes
Presenta fenomen de Koebner
Eritema Tòxic Neonatal
Zones exposades a
fricció i
microtraumatismes
poden presentar
més lesions i més
intenses
Nadó amb lesions pustuloses
Nadó a terme, bon aspecte general
Mare portadora estreptococ
Des del naixement múltiples pústules per tot el
cos
No afectació mucoses
No febre, ni hepatosplenomegàlia
Pústules sense reacció inflamatòria
Què faríeu ?
Biòpsia
Hemograma
Frotis cutani
Res, tranquil·litzaria als pares
Va que us ho he posat fàcil
Eritema tòxic neonatal
Impetigen estafilocòccic
Melanosi pustulosa neonatal
transitòria
Miliària profunda
Melanosi Pustulosa Neonatal Transitòria
Etiologia desconeguda
Nadons a terme
Més freqüent en nadons de pell fosca
Lesions presents al néixer
Pústules sobre pell sana
Qualsevol localització, rarament cuir cabellut,
palmells i plantes
Pústules contenen neutròfils amb algun
eosinòfil
Melanosi Pustulosa Transitoria
Segueixen un curs evolutiu típic
Vesiculopústules superficials
Poden començar intrauter
Visibles al néixer
Desapareixen en 3-5 dies
Es trenquen fàcilment deixant un un collaret
descamatiu
Hiperpigmentació residual post inflamatòria,
Màcules pigmentades poden persistir de 3 setmanes a 3
mesos
Melanosi Pustulosa Transitòria
Les tres fases poden sobreposar-se
Pot faltar alguna fase en el moment de néixer
(vesiculo pústules intrauter)
La presencia de lesions pigmentades serà
de gran ajuda en el diagnóstico en cas de
vesícules o pústules molt aparatoses
No són necessàries exploracions
complementaries
No precisa tractament
Diagnòstic diferencial MPTN / ETN
MPTN
Infreqüent ( 0,5-1%), però freqüent en nens de pell fosca
Lesions al néixer
Pústules sobre pell sana
Desapareixen en 3-5 dies
Hiperpigmentacióresidual
Citologia: PMN
ETN
Freqüent ( 50-70%)
Inici als 2-3 dies
Pústules sobre pell eritematosa
Curen sense hiperpigmentació
Desapareixen en 5-7 dies
Citologia: Eosinòfils
Perla diagnòstica : Pústules i màcules marrons al néixer
Nadó de poques hores de vida
Normoconfigurat, actiu i amb bon estat
general
Lesions papulars maculars eritematoses ,
algunes descamatives
Distribuïdes
TRONC
EXTREMITATS
PLECS
Nadó de poques hores de vida
Fruit d’una gestació de 37 setmanes de curs
normal
Mare jove i sana
Infecció urinària per E.Coli últim trimestre
Serologies negatives
Cultius EBA negatius
No antecedents materns d’infeccions
herpètiques ni micòtiques
Ruptura membrana 2 hores abans expulsiu
Part eutòcic Apgar 9/10/10. PN 3 Kg
Nadó de poques hores de vida
Les lesions s’estenen i
apareixen vesícules -
pústules que afecten
també a palmells i
plantes
Lesions distròfiques
en algunes ungles
Què faríeu ?
Tinció de Tzanck
Hemograma i PCR
Serologies
Frotis cutani
Nadó de poques hores de vida
Anàlisi
Hemograma i PCR
normals
Tinció de Tzanck ( -)
Frotis cutani amb
gram: negatiu
.....
Quin és el vostre diagnòstic ?
Impetigen estafilocòccic
Candidiasi
Herpes simplex
Melanosi pustulosa neonatal transitòria
Sífilis congènita
KOH amb llevats
Candidiasi congènita
o
Candidiasi neonatal
Candidiasi en el nadó
Congènita
Neonatal
S’adquireix durant el pas
pel canal del part o per
contagi postnatal
Inici a partir del 5è-7è dia
de vida
Infeccions mucocutànies
lleus
Intertrigen
Muguet
Candidiasi zona bolquers
Candidiasi congènita
Infecció intrauterina possiblement
ascendent en els últims dies de la
gestació.
La forma més habitual és la CUTÀNIA
Sistèmica en (com una infecció disseminada amb dificultat
respiratòria, hepato-esplenomegàlia, sèpsia, o fins i tot la mort)
Prematurs
Baix pes
Dispositius intrauterins, procediments invasius,
cerclatge cervical..
Candidiasi congènita
Rara o infradiagnósticada ??
Es desconeix el motiu de baixa incidència 1% en
front a l’alta prevalença de vulvovaginitis
candidiasica en gestants ( 10-35%)
Podria ser facilitada per la ruptura subclínica
de membranes abans del part
Candidiasi congènita es pot transmetre d'una
mare aparentment sana sense factors de risc
La mare del nostre pacient no va mostrar
evidència de flux vaginal anormal o presència de
càndida en el seu examen citològic
Candidiasi cutània congènita
Inici precoç al néixer o poques hores de vida (< 5 dies)
Comença com una erupció generalitzada de petites màcules escamoses, pàpules que evolucionen a vesiculopústules d’uns un 5 a 10 mm base eritematosa
Afecten a TRONC, CARA, PLECS i EXTREMITATS
La afectació de PALMELLS i PLANTES es considera un segell distintiu
Poden afectar-se les ungles ( i pot ser la única manifestació)
Diagnòstic diferencial lesions papular – vesicular i pustular
Candidiasi cutània
congènita
Afectació palmells i plantes
Ungles
Candidiasi cutània congènita
Es segueix de crostes i descamació
Curiosament no sol afectar-se la zona del
bolquer ni mucosa oral
Diagnòstic
KOH i cultiu lesions
Estudi placenta : microabscessos
blanquinosos en el cordó i placenta
Lesions placenta + lesions nadó: “ Punts
blancs a la placenta i punts vermells al
nadó”
La fletxa apunta en
microabscessos
Aquests grup de
neutròfils apareixen
com a "punts blancs"
a la placenta i el
cordó umbilical
Diagnòstic diferencial
Eritema tòxic
Melanosi pustulosa transitòria
Sífilis
Herpes
Impetigen estafilococcic
Listeria
Candidiasi neonatal
Candidiasi cutània congènita
Els prematurs tenen
més risc d'afectació
sistèmica
Poden presentar
quadres sistèmics i
cutanis intensos amb
lesions semblants a
cremades o síndrome
de pell escaldada
Congenital Cutaneous Candidiasis in Two Full-Term Infants . Pediatric Dermatology Vol. 29 No. 4 July ⁄ August 2012
Tractament CCC
En els nadons a terme, sol ser un procés
benigne i aoutolimitat
Lesions es solen resoldre en 1-2 setmanes
amb descamació
Lesions d’ungles i de palmells i plantes
tarden una mica més
Es pot tractar amb antifúngics tòpics
Al ser un procés autolimitat també es por
realitzar només control clínic i conducta
aspectant
Candidiasi cutània congènita
Conèixer aquesta entitat , permet un ràpid
reconeixement i evitarà estudis innecessaris i
tractaments agressius innecessaris
Acropustulosi Infantil
S’inicia durant les primeres setmanes o mesos de vida
Pot estar present al néixer
Més freqüent en nens de raça negra
Etiologia desconeguda
Clínica característica
Brots de lesions vesiculopustulars
Distribució Acral
Molt pruriginós
Acropustolosi infantil
Etiologia desconeguda amb incidència desconeguda
Reacció d’hipersensibilitat cutània als Ag de la Sarna. ( La
major part dels casos han tingut primer una sarna, però pot
presentar-se sense antecedent d’escabiosi)
Pot ser una reacció d’hipersensibilitat cuània a la exposció de
múltiles factors antihigièncis
Existeix una clara coexistència amb la dermatitis atòpica ( a
prop del 50%)
Deficiència antagonista del receptor interleuchina 1 (DIRA)
Clàssicament es creia que predominava molt en raça
negra, però actualment es creu que possiblement
afecta per igual a totes els races.
Acropustolosi infantil
Inici primera semana o mesos de vida
Caracterisitica clínica
Brots intermitents de vesicules i pústules
pruriginsoes
Comença com una pàpula eritematosa en 24
hores vesiculopustules crosta es cura en
pocs diesi
Distribució acral: sobretot en plantes (100%) i
palmells (95%)
Molt pruriginós
Acropustulosi Infantil
Distribució acral
Palmells, plantes, dors mans i peus i part lateral dits.
Turmells, canells, cuir cabellut, natges
PRURIT intens, nens petits irritables
Brots duren 1-2 setmanes i repeteixen a les
2-4 setmanes
Amb l’edat els brots són menys intensos i
més espaiats
Es resolt als 2-3 anys
Dr Iñaki Alegria
El nen es frega contínuament els peus
Acropustulosi Infantil
Es resolt espontàniament però sovint
descamació i hiperpigmentació
Laboratori: Leucocitosi i sovint eosinofília
Extensió, tinció Giemsa: Neutrofília sense
gèrmens
DD Escabiosi (pustulosi post-escabiosi ?)
Tractament simptomàtic
Corticosteroides tòpics
Acropustolosi infantil
Perla diagnostica:
Brots de lesions vesiculopustulars
Distribució Acral
Molt prurit
Fol·liculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil
Descrita l’any 1984 per Lucky i cols
Lactants de menys d’ un any, sovint en
període neonatal
90% mascles
Brots recurrents de vesícules i pústules
estèrils
Afecta principalment o exclusivament a
CUIR CABELLUT
Menys a cara, tronc, extremitats
Foliculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil
Morfològicament indiferenciable de la
fol·liculitis bacteriana, però diagnòstic fàcil
GRAM: Eosinofília
Hemograma, 70% eosinofília perifèrica
Biòpsia: Infiltrat eosinofílic dèrmic amb afectació
fol·licular i perifol·licular
No hi ha tractament específic
Cetirizina
Corticosteroides tòpics alta potencia
Fol·liculitis Pustulosa Eosinofílica Infantil
Duració entre 1 setmana i 1 mes
Brots després de 2-4 setmanes
Prurit sense afectació estat general
Remissió espontània entre 3-5 anys
Perla diagnòstica: brots recurrents de
vesiculopústules a cuir cabellut
Acne Neonatal
És la forma més freqüent
Apareix a les 2-4 setmanes
Predomina en nens
Estimulació hormonal de
les glàndules sebàcies per
andrògens materns i del
propi nadó
Pàpules, pústules i alguns
barbs
Galtes, front i cuir cabellut
Acne Neonatal
Habitualment lleu i
autolimitat
No deixa cicatrius ni
pigmentació
Resolució en poques
setmanes
Tractament: en general
no és necessari.
Si intens : eritromicina 2%
gel; peroxiben 2,5%
Pustulosi Cefàlica Neonatal
Pústules o papulopústules en la cara
NO BARBS
Inici 2- 3 setmanes de vida.
Nens = Nenes
Localització: GALTES, front, barbeta, coll
Resolució espontània en 1-3 meses
Pustulosi Cefàlica Neonatal
Reacció inflamatòria en front a la
colonització cutània per fongs del gènere
Malassezia ?
Malassezia en el contingut pustular ?
Difícil diferenciar (?) de l’ acne neonatal
(no hi ha barbs ), és la mateixa entitat (?)
Tractament : Ketoconazol tòpic
Ayhan M, Sankak B : Colonization of neonate skin by Malassezia
species: Relasinship with neonatal cephalic pustulosis J Am
Acad Dermatol 2007;57: 1012-8
104 neonats
Avaluació 24‐48 hores : 11% colonització
2‐4 setmanes de vida: 52% colonització
Colonització augmenta amb l’edat
M. furfur i M. dermatis
26 pacients diagnosticats de pustulosi
No es va trobar cap correlació entre la gravetat pustulosi i
aïllament de Malassezia.
Colonització de pell nadons amb pustulosi cefàlica neonatal
(20,8%)
Colonització de nadons sans (37%).
Malassezia no és el causant directe de la pustulosi cefàlica
neonatal
Acne neonatal tardà o del lactant
Inici més tardà, als 2-3 mesos o primer any
de vida
BARBS, pàpules, pústules i fins i tot poden
presentar nòduls
Cara, GALTES, excepcionalment tronc
Resolució habitualment espontània en 6-12
mesos
Si intens : tractament antiacne
Casos greus, correlació amb acne intens
adolescència?
Nevus Sebaci de Jadassohn
Hamartoma congènit d’estructures
cutànies
Presents al néixer
Localització en cuir pilós, cara o coll
Mides variables
Es manifesta al néixer en forma de placa
alopècica de color de pell o groguenc
No creix , és desenvolupa en la mateixa
proporció que l’individu
Nevus Sebaci de Jadassohn
Evolució en tres etapes clíniques
Infància, lesions arrodonides o allargades
amb voreres ben delimitades de superfície
llisa groguenca o grisosa
Pubertat, superfície rugosa, papulosa i de
coloració groguenca típica
Adult Aparició de neoplàsies secundàries
Punts clau.
Aparició de tumors en la superfície.
Carcinomes, tumors d’annexes...
Síndrome del nevus sebaci.
S’acompanya de convulsions, colobomes de parpelles, iris i fons,
retard mental, paràlisi oculomotores, tumors orbitaris..
Nevus Sebaci de Jadassohn
Nevus Sebaci de Jadassohn
Extirpació quirúrgica
preventiva abans de l’edat
adulta (??)
J AM ACAD DERMATOL VOLUME 70, NUMBER 2 : 332-7 FEBRUARY 2014
Anàlisi retrospectiu 1999-2012
707 pacients
• 19% tumors benignes
• Tricoblastoma 7,4%
• Siringocistoadenoma 5,2 %
• 2,5% tumors malignes
• Basocel·lular 1,1%
• Espinocel·lular 0,57%
• TOTS ELS MALIGNES EN
ADULTS
Nevus Sebaci de Jadassohn
La majoria de tumors secundaris són benignes
Malignes en edat adulta
És raonable retardar tractament quirúrgic fins l'adolescència
Controlar aparició lesions
Intervenció fàcil i estètica.
Nadó amb bonys
Nadó de 7 dies
Bon estat general, afebril
Lesions cutànies de 3 dies d’ evolució
Preaxilar dreta: lesió eritematosa erosiva de uns 2 cm, secreció blanquinosa
Placa eritematosa al clatell i part superior espatlla
Altres lesions eritematoses en braç dret i natja
En el seu interior es palpen nòduls de consistència gomosa, no dolorosos, no adherits a plans profunds
Quin diagnòstic és més probable ?
Cel·lulitis
Esclerema neonatal
Necrosis subcutània grassa neonatal
Panniculitis per fred
Necrosi subcutània grassa
Fabyan, principis segle XX va descriure uns
abscessos que es reabsorbien de forma
espontània
Etiologia desconeguda
Relacionat amb situacions estressants del part
Hipotèrmia, FÒRCEPS, hipòxia, traumatisme
obstètric, diabetis gestacional, cocaïna
Inici primers dies de vida (1ª-2ª setmana)
No diferencies de sexe ni raça
Necrosi subcutània grassa
Aspecte de nen sa, ben nodrit tot i l’aparatositat del quadre
Inicialment edema i induració cutània, aspecte de pell tensa i tibant
Necrosi subcutània grassa
Posteriorment aparició de nòduls
Ferms, de consistència de goma,
Mòbils, ben delimitats, no dolorosos, no
enganxats a plans profunds
Tendència a confluir formant plaques d’aspecte
inflamatori
Alguns poden fluctuar i drenar substancia
blanquinosa
Coloració, pell normal, morada o eritematós
Necrosi subcutània grassa
Localització
Galtes
Espatlla, esquena
Cuixes, glutis
Braços
Evolució
Resolució espontània en setmanes o mesos
Algunes lesions es poden calcificar
No deixa cicatriu
Necrosi subcutània grassa
Biòpsia :Adipòcits trencats i
envoltats d’inflamació i
necrosis. Els greixos es
poden cristal·litzar
Alteracions associades
Hipercalcèmia de 1 a 6 mesos
de l’ inici Es desconeix fisiopatologia (producció
extrarenal de Vitamina D en els macròfags del
teixit granulomatos ??)
Hipoglucèmia, Trombocitopènia
No donar Vitamina D
Control durant uns 6
mesos
Dermatitis seborreica
Plaques eritematoses descamatives, ben
delimitades
Escames groguenques i greixoses
Lesions satèl·lit
Afectades altres zones seborreiques
Dermatitis seborreica
Malaltia d’etiologia desconeguda que afecta als
lactants
Augment activitat glàndules sebàcies per acció de
les hormones maternes ??
Presencia de Pityrosporum ovale ?
Factors nutricionals ??
Relació amb la dermatitis atòpica ??
Afecta principalment al cuir cabellut i els plecs
És més freqüent en les 4-6 primeres setmanes de
vida però es pot allargar fins l’any
La forma d’inici més comú és la “Crosta làctia”
Crosta Làctia
Capa de descamació greixosa, groguenca
Adherida a la pell i al pèl
Presencia d’eritema és variable
Pèrdua de pèl és poc freqüent tot i que es pot
desprendre amb recuperació posterior
Dermatitis seborreica
S’afecten sovint els plecs
retroauriculars
La cara
Front, la glabel·la, les celles,
eminències malars, plecs
nasolabials i la part externa
de pavelló auricular i CAE
amb eritema i descamació
greixosa groguenca
Plecs: zona del bolquer,
axil·lar, cervical
Zona preesternal i
interescapular
Diagnòstic i Tractament
Crosta làctia és un trastorn transitori, es resolt espontàniament en setmanes o mesos
No pruriginós
Aspecte clínic de les lesions , localització i edat
Tractament
Aplicar oli (oliva o ametlles) una estona abans del bany, afavoreix desenganxament
Kelual® emulsió; Avene® pediatril gel costralactea; Xerial® capilar
Gel de Ketoconazol al 2%
Emulsió de corticosteroide suau Lactisona emulsió al 1%; Peitel ®solución
Lactant de 3 mesos alimentat amb alletament matern exclusiu
Presenta diarrea lleu i lesions cutànies periorals, facials i zona
bolquers
Nascut a terme amb un pes de 3900 g.
Resta d’exploració normal
Quin és el vostre diagnòstic ?
Porfíria eritropoiètica congènita
Sífilis congènita
Acrodermatitis enteropàtica
Dermatitis per dèficit de Zenc
Deficiència de zenc
Deficiència aguda de zenc
Dermatitis : àrees periorificials de la cara, àrea
del bolquer i zones acres
Lactants prematurs amb alletament matern amb
necessitats de zenc superiors als disponibles en
la llet materna
Malnutrició, mala absorció de zinc en el budell
(Hipersensibilitat proteïnes llet de vaca,
Celiaquia, Fibrosi Quística pàncrees,
Hepatopaties, nefropaties, Malaltia de Crohn,
Drepanocitosi..)
Qualsevol malaltia que
ocasioni una enteropatia
perdedora de proteïnes
pot provocar signes i
símptomes de deficiència
mineral
Deficiència de zenc
Lactants a terme alimentats exclusivament amb llet materna
Captació anormal de zenc del plasma matern per la glàndula mamaria ?
Deficient secreció mamaria de zenc ?
Unió del zenc a la llet materna deficient o anormal ?
Alteració genètica transportador de zenc llet materna ? transferència defectuosa de zenc del sèrum a la llet materna per mutació en el gen SLC30A2 (codifica proteïna ZnT-2)
Deficiència de zenc
Prematurs més risc
Malabsorció de Zenc
Augment de pèrdues de zenc a les
femtes
Majors necessitats de zenc per un
ràpid creixement
Dipòsits insuficients de zenc ( la
acumulació de zenc és màxima en el
tercer trimestre)
Exantema clàssic dèficit Zenc
Idèntic en els casos de deficiència adquirida i
en els d’acrodermatitis enteropàtica
Lesions eritematoses, vesiculoampolloses o
pustuloses combinades amb lesions seques,
escamoses o eczematoses amb voreres ben
delimitades
Zona periroal, facial, cuir cabellut i zona
bolquers
Present en el 100% dels casos
98% tenen alopècia
91% diarrea
Inici perioral
Deficiència de Zenc
Lesions cara adquireixen aspecte en ferradura
al voltant de la boca
Deficiència de Zenc
Lesions en la zona del bolquer afectant la regió
perianal amb eritema ben delimitat amb
descamació superficial i crostes en la perifèria
Deficiència de zenc
Tractament:
Administració oral de
suplements de zenc,
en forma de sulfato de
zenc (3-5mg/kg/ dia) o
gluconat de zenc,
aconsegueix una
ràpida resolució de
l’erupció
Al començar fórmula adaptada o amb la introducció d’aliments
sòlids ja no es necessiten suplements de Zenc
Acrodermatitis enteropàtica
Malaltia rara, herència
autosòmica recessiva
Causada per la deficiència
de transferència de zenc
des del budell prim
Aport de zenc de per vida
Únic risc d’aport de Zenc:
Provoca deficiència absorció
de coure en els enteròcits
Acrodermatitis enteropàtica
El budell prim pot absorbir petites quantitats
de zenc, però insuficients per mantenir
nivells adequats
Curiosament:
La llet humana conté en general nivells
suficients de zenc per prevenir els
símptomes
Els nens amb alletament matern ,
habitualment no presenten signes de
deficiència fins el deslletament
Erupció perianal erosiva
Lactants petits 6 setmanes – 3 mesos
Erosions ben delimitades , doloroses
Efecte irritatiu per múltiples deposicions
Erupció perianal erosiva
En la majoria dels casos només eritema que
començà en els marges de l'esfínter i s'estén
uns 2-5 cm
En les formes més intenses pot aparèixer edema
i erosions
Dermatitis erosiva de Jacquet
Forma greu de dermatitis bolquers
Erosions o ulceracions amb voreres ben
delimitades amb aspecte excavat. Molt doloroses
Sobretot en : Diarrea crònica, budell curt, mala
higiene
Gràcies per
la vostra atenció