Disquinesias Facialesmas frecuentes

Carlos CosentinoUnidad de Movimientos Involuntarios

Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas

Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas

Contenido

• Espasmo hemifacial

• Blefaroespasmo

• Sindrome de Meige

• Espasmo hemimasticatorio

• Mioquimias

Espasmo Hemifacial

Es un trastorno crónico caracterizado por la contracción involuntaria, irregular, clónica o tónica, unilateral de los músculos faciales dependientes del VII nervio craneal comprometiendo la mitad superior e inferior del rostro.

Brissaud, 1893

Espasmo hemifacial

• Edad de inicio : rango amplio

– Desde la adolescencia a los 70 años

– Promedio de 45 años

• Ligera predominancia del sexo femenino

• Ligera predilección por la hemicara izquierda.

Clasificación

• Primaria o Idiopática

• Hereditaria

• Secundaria

• Psicógena

Clínica

• Inicio insidioso y gradual

• Contracciones alrededor de un ojo ( mioquimiaso fasciculaciones palpebrales)

• Suele iniciarse en párpado inferior para luego comprometer la región periocular.

• Luego se compromete mejilla y labio superior

• Finalmente toda la hemicara generando el cierre de un ojo y la retracción del ángulo de la boca

• Puede haber compromiso del platisma

Clínica

• Contracciones son clónicas, irregulares, indoloras y no predecibles

• Pueden presentar cierta ritmicidad.

• La frecuencia y severidad de las contracciones varían continuamente y puede pasar varios minutos sin contracción alguna y luego presentarse en salvas o paroxismos pudiendo llegar a convertirse en contracciones tónicas prolongadas y sincrónicas de todos los músculos de la hemicara.

• Puede compromete la visión binocular de los pacientes.

Clínica

• Contracciones pueden desencadenarse por :

- Estrés, ansiedad o fatiga

- Movimientos voluntarios (hablar o comer)

• Se atenúan con el reposo y la relajación

• Frecuentemente persisten durante el sueño aunque de manera menos intensa y frecuente.

Maniobra de “provocación”

Solicitar la realización de movimientos enérgicos (cerrar fuertemente los ojos durante algunos segundos y luego abrirlos o mostrar los dientes)

Espasmo hemifacial ???

“… en un lado de sumejilla se dibujaba unaespecie de tic, en laesquina de la bocatambién, y el ojoparpadeaba consimpatía …”

Compromiso bilateral

• Raro - menos del 3% de casos (UMI-INCN : 2.3%)

• Siempre inicia en una hemicara para luego demeses o años comprometerse la otra.

• Las contracciones no son simétricas nisincrónicas y aunque los síntomas sonsimilares a las formas unilaterales laincapacidad funcional es más severa.

Diagnóstico diferencial

• Sincinesias post-PFP (“pseudoespasmo facial”)

• Distonía facial (blefaroespasmo, Meige)

• Tics faciales

• Tétanos cefálico

• Crisis motora focal

• Espasmo hemimasticatorio

• Disquinesia tardía

Crisis motora focal

Tratamiento

• Farmacológico – Anticonvulsivantes: con pobre eficacia

– Benzodiazepinas : con pobre eficacia

• Aplicación de toxina botulínica en los músculos hiperactivos.

• Descompresión microquirúrgica del vaso anómalo que interactúa con el VII nervio

Toxina botulínica

• Dosis usual por hemicara es de 50 a 75 U

• Varios puntos de aplicación

• Inicio de acción: desde la primera semana

• Duración efecto: 3 meses

• Eficacia : muy buena

BLEFAROESPASMO

Blefaroespasmo

• Espasmos bilaterales y sincrónicos de los músculos orbicularis oculares.

• Espasmos pueden ser breves o sostenidos.

• Inicio insidioso – curso progresivo

• Usualmente precedido por irritación ocular, “ojo seco”, fotofobia, pestañeo frecuente contracciones repetitivas (blefaroclonus) cierre sostenido de los ojos.

• Edad adulta

• Mas frecuente en mujeres

Blefaroespasmo

Blefaroespasmo

• Primario (Blefaroespasmo esencial benigno)

– idiopático; genético?

• Secundario

- lesiones focales (tálamo, cerebelo, tronco cerebral, ganglios basales, etc.)

-Parkinson

-Neurolépticos (disquinesia tardía)

Blefaroespasmo

• Compromete músculos orbiculares oculares (C,D,E) y musculos vecinos como el frontal (A), procerus (F), corrugador superciliar (B)

Blefaroespasmo

• Infrecuentemente puede empezar en un ojo

• Actividades que requieran atención usualmente reducen la duración o frecuencia de los espasmos.

• Factores agravantes: intentar abrir los ojos, luz solar, mirar hacia arriba, estrés, fatiga, TV, caminar, etc.

• “Trucos sensitivos”: frotarse los ojos, cerrarlos fuertemente, presionar el canto del ojo, etc.

Blefaroespasmo

• 2/3 pac son considerados discapacitados

• 12 – 36% ciegos funcionales

• Imposibilidad de conducir auto, ver TV, deambular independientemente

Blefaroespasmo

• Diagnostico diferencial:

– Tics

– Ptosis

– Espasmo hemifacial

–Apraxia apertura ocular

Tratamiento

Toxina Botulínica tipo A

Síndrome de Meige

Síndrome de Meige

• Distonía segmentaria

– Blefaroespasmo + distonía oromandibular

• Movimientos mandibulares comprenden:

• Apertura, cierre, desviación, protrusión, bruxismo

• Primaria o Secundaria (neurolépticos)

Síndrome de Meige

Espasmo hemimasticatorio

Espasmo hemimasticatorio

• Extremadamente raro

• Contracciones paroxísticas, involuntarias,unilaterales, dolorosas , a veces violentas yprolongadas, de músculos del cierre mandibular(temporal y masetero)

• Ocasionalmente con desviación mandibular porcontracción adicional del pterigoideo medial.

Espasmo hemimasticatorio

• Mas frecuente en varones (4:1)

• Aparece entre 20 y 40 años

• Contracciones desencadenadas por masticar, hablar o reír.

• Genera la mordedura de lengua y/o carrillos

• Rara vez rotura dentaria o luxación T-M

• No se ha reportado compromiso bilateral

• Hipertrofia de músculo masetero y temporal afectado

Diagnóstico diferencial

• En lesiones de tronco cerebral (E.M. o ACV)

• Síndrome de Foix-Chavany-Marie (sind bi-opercular)

• Síndrome Parry-Romberg (hemiatrofia facial)

• Disfunción articulación temporo-mandibular

• Tétanos cefálico

• Espasmo hemifacial

• Distonía mandibular (de cierre – unilateral)

Mioquimias

Mioquimias