8/14/2019 Distrofia Endotelial de Fuchs

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Distrofia Endotelial de FuchsLa distrofia es un trastorno de la nutricin y sus estados consecutivos; con cambios quimicos de la sustancia

constituyente, con perdida de los caractes esenciales y funcionales, de etiologias desconocidas, bilaterales ,manifestandose ocasionalmente ya desde el nacimiento, pero ms frecuentes despues de la primera a segunda decada

del avida , estacionarias o lentamente progresivas.Es considerada una atrofia combinada, porque se asocia a la crnea guttata, porque en esta se afecta prieramente las

membranas posterioresDistrofia descrita por Ernst Fuchs, viens, nacido en 1851. Durante su vida describi varios sndromes que

le recuerdan en el epnimo: distrofia corneal de Fuchs (que nos ocupa), ciclitis heterocrmica de Fuchs,

mancha de Fuchs, coloboma de Fuchs o creciente papilar mipico. Pupilo de eminencias oftalmolgicas

como E. von Brcke, A.T. Billroth y C.F. von Artl, es recordado fundamentalmente por su profuso estudio

de la anatoma del iris, una larga serie de casos de sarcomas uveales, y un compendio de oftalmologa de

gran aceptacin y difusin en varios idiomas. Falleci en Viena en 1930. Vogt acu el trmino "cornea

guttata", derivado del latn, para describir las gotas de roco sobre la superficie posterior de esas crneas.

Se caracteriza clnicamente por permanecer asintomtica en las fases iniciales, apareciendo de forma

bilateral aunque asimtrica en general en pacientes mayores de 50 aos y de sexo femenino. Se ha

encontrado asociacin de esta distrofia con la hipertensin ocular, queratocono y con la hipermetropa. Su

herencia es autonmica dominante, si bien en muchos de los casos no se encuentran antecedentes

familiares, probablemente debido a la existencia de casos subclnicos.

A la biomicroscopa se diagnostica por la presencia de:

Excrecencias pigmentadas o "guttas" de la membrana de Descemet que protruyen en la cmara anterior

que empiezan a nivel axial. ( siguen este orden cronologico)

1. Engrosamiento del estroma posteriormente con extensin de las "guttas" de forma difusa tambin

a nivel perifrico.

2. confluencia de las lesiones dando la impresin de metal martilleado.

3. Cantidad variable de pigmento sobre el endotelio.

4. Edema franco corneal, bullas epiteliales y estras de Descemet en fases ms avanzadas,(vidrio

deslustrado) llegando incluso a producirse fibrosis subepitelial y neovascularizacin corneal.

Tras la primera fase asintomtica, los pacientes refieren disminucin importante de la agudeza visual,

debido a la dispersin de la luz en la superficie corneal edematosa, que caractersticamente flucta,

mejorando al final del da tras la evaporacin lagrimal dado el efecto de deshidratacin del epitelio corneal

causado por el aumento en la concentracin de solutos en la lgrima. En los casos ms evolucionados la

opacificacin corneal es constante, llegando incluso a formarse bullas epiteliales que se ponen en

evidencia como tincin negativa con la pelcula de fluorescena sdica, con cuadros dolorosos al

romperse, e incluso fibrosis y neovascularizacin.

El diagnstico diferencial fundamentalmente con la crnea guttata, guttas secundarias o "pseudoguttas"

tras episodios de uvetis anterior o queratitis. Estas ltimas suelen desaparecer tras el proceso inflamatorio

y son debido a edema de las clulas endoteliales. Si estos engrosamientos de la membrana de Descemet selocalizan focalmente y en la periferia con preservacin del eje visual, con alta probabilidad sern cuerpos

de Hassall-Henle, sin significacin patolgica. La crnea farinata tampoco tiene significacin clnica,

constituyen mltiples puntos similares a "polvo", ms pequeas que en el Fuchs, tambin bilaterales y de

distribucin central pero localizada en el estroma profundo, preservando el endotelio normal. El sndrome

de Brown-McLean se caracteriza por edema corneal slo en la periferia asociado con pigmento

marronceo a nivel endotelial, tras un procedimiento quirrgico o un cierre angular.

La densidad celular endotelial disminuye progresivamente, aumentando su tamao, adoptando

caractersticas de fibroblastos llegando a sintetizar colgeno. Este colgeno se deposita en la membrana de

Descemet y es el causante de su engrosamiento. Mediante microscopa electrnica se objetiva el

engrosamiento en la membrana de Descemet postnatal, sin cambios en la porcin anterior embrionaria de

la membrana de Descemet.

En general no necesitan tratamiento al ser asintomticas en la mayora de los casos menos evolucionados.

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Cuando aparece el edema, la instilacin de colirios hiperosmolares con cloruro sdico favorecer la

deshidratacin de la crnea y disminuir las fluctuaciones de la visin. La aplicacin de un secador

peridicamente se ha descrito til tambin para favorecer la evaporacin de la lgrima. Esta es la razn

por la que estos pacientes suelen encontrarse mejor si habitan en climas secos. Si ya se han producido

bullas epiteliales la adaptacin de lentes de contacto teraputicas homogeneizan la superficie corneal

mejorando el confort aunque no la visin. En los casos en los que se produzca rotura de las bullasepiteliales y aparicin de lceras corneales se precisarn oclusiones con cobertura antibitica. Dado que la

hipertensin ocular agrava el cuadro, su disminucin puede ser til en algunos casos.

El recuento, distribucin y forma (hexagonalidad, polimegatismo, pleomorfismo) de las clulas

endoteliales nos permite objetivar el estado funcional de la crnea, pudiendo ser factor determinante en la

decisin de llevar a cabo una queratoplasta. Fundamental tambin el contaje endotelial en la crnea

donante ante la decisin de llevar a cabo un trasplante de crnea, sea cual sea la etiologa, y en los

pacientes con signos de distrofia endotelial de Fuchs que vayan a ser intervenidos de ciruga intraocular,

fundamentalmente ciruga de catarata.

CLASIFICACIN DE LAS DISTROFIAS

A- Que afectan primariamente la membrana anterior:

Epitelio

1-Erosin recurrente distrofica.

2-Distrofia juvenil de Maesmann.

3-Distrofia Familiar de Kraupa.

4-distrofia Quistica microscopica de cogan.

M. de Bowman:

5- Cornea verticillata de Fleischer

6- distrofia en Mosaico deVogt.

7-Queratopatia distrofica en banda.

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8-Distrofia en anillo de Reis y Bcklers-

9-Distrofia Reticular superficial de Koby.

10-distrofia de Grayson-Willbrandt

B- que afectan el Estroma:

1- distrofia granular de Groenow Tipo I.

2- distrofia enrejada de Biber-Haab-Dimmer.

3-distrofia macular de Feks /Greonow Tipo II)

4- distrofia cristalina de Schnyder.

5-distrofia Parenquimatosa de Pillat.

6-distrofia central nubosa de Francois.

7--distrofia central nubosa de Francois y Neetens.

8-distrofia cristalina marginal de Bietti.

9- distrofia progresiva de Waarderburg y Jonkers.

10- distrofia filiforme profunda de Maeder y Davis.

11-distrofia puntiforme prufunda de Francechetti y Maider.

C-que afectan la membrana posterior:

1- cornea guttata.

2- distrofia posterior polimorfa de Schlichting.

3-distrofia anular endotelial de Francois yEvens.

D- Edematosas combinadas.

1- edema corneal primario de Aubineau.

2-distrofia combinada de Fuchs.

E- otras:

1-quetatocono.

2- Quetatocono posterior

3-queratoglobo.

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Grayson- W Schnyder

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