LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

Dra Alicia Eimon

Lupus Eritematoso SistmicoDefinicin

Inflamacin crnicaMultisistmicaEtiologa DesconocidaBrotes y Remisiones

Lupus Eritematoso SistmicoEtiologa

Factores GenticosInfecciososHormonalesAmbientalesAutoinmunidad

Lupus Eritematoso SistmicoEnfermedad autoinmuneInmunidad: EjrcitoDefensa contra agentes externos (virus, bacterias, cuerpos extraos)Falla en la defensa: Ejrcito rebelde= Enfermedad AutoinmuneSin defensa= Ej : SIDA

EtiopatogeniaFactores Genticos

Agregacin FamiliarGemelosRazasHLA

EtiopatogeniaFactores InfecciososVIRUS:Inclusiones tubuloreticularesAnticuerpos antiviralesAntgenos virales

BACTERIAS:Superantgenos

EtiopatogeniaFactores hormonales

Mayor frecuencia en mujeres

Anticonceptivos

EtiopatogeniaFactores ambientales

Luz ultravioletaDrogasContagioAlimentacin

Criterios Revisados 1982 de clasificacin de LESRash malar: Eritema fijo, liso o sobreelevado sobre regin malar, con difusin a pliegues nasolabialesLupus Discoide:Parches eritematosos sobreelevados con escamas queratsicas, cicatrices atrficas.Fotosensibilidad:Reaccin inusual a la luz solar referido por el paciente u observado por el mdicoMucositis: Ulceracin oral o nasofarngea observada por un mdico.

Criterios Revisados 1982 de clasificacin de LESArtritis: No erosiva, de 2 o ms articulaciones perifricasSerositis: Pleuritis, pericarditis, ascitis.Afeccin renal:Proteinuria persistente mayor de 0,5g por da o mayor de 3+, cilindruria (de GR, Hb, granulosos, tubulares o mixtos)Afeccin de SNC: a)Convulsiones en ausencia de drogas que puedan provocarlas o enfermedades metablicas como uremia, cetoacidosis, o disbalance electroltico. B) Psicosis

Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos DiferencialesSntomas generales

Enfermedades infecciosasEnfermedades linfoproliferativasEnfermedades metablicasOtras ETC

Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos diferencialesSindrome mioarticular

Artritis ReumatoideaArtritis ReactivasMioartralgias infecciosasArtritis post vaccinalesMiopatas inflamatoriasFibromialgia

Lupus Eritematoso Sistmico Diagnsticos DiferencialesSerositis

TuberculosisNeoplasiasSndrome nefrticoOtras infeccionesOtras ETC

Lupus Eritematoso SistmicoDiagnsticos DiferencialesManifestaciones Dermatolgicas

Rash alrgicoRosceaPsoriasisAcn seborreico

CloasmaEritema nodosoTiaVasculitis

Patologa renal en Lupus Eritematoso Sistmico

Activas

Inactivas

Glomrulos

Prolif celular

Necrosis segment

Cariorrexis

Asas de alambre

Semilunas epitel

Cuerpos hematox

Trombos hialinos

Engosamiento de membrana basal

Esclerosis

Adherencias

Semilunas fibrosas

Depsitos mesangiales y subendoteliales extensos

Depsitos subepiteliales y mesangiales leves

Tbulos e intersticio

Infiltracin por clulas mononucleares

Fibrosis intersticial

Atrofia tubular

Vasos

Cambios fibrinoides

Esclerosis arteriolar

Clasificacin de lesiones cutneas de LESCrnico: 1. LE Discoide 2. LE Hipertrfico/Verrugoso 3. LE palmar plantar 4. LE oralSubagudo: 1. Anular 2. Papulo escamoso 3. LE Neonatal 4. Deficiencia de C2 del complementoAgudo: 1. Eritema malar 2. Dermatitis fotosensible 3. Eritema generalizado 4. LE ampollar

Lupus cutneo subagudo

Laboratorio en LES

Rutina

Estudios Inmunolgicos

Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnticuerpos Antinucleares

95 % de pacientesTtulos altos > 1/5005% de pacientesTtulos bajos o FAN negativo

Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosMtodos de deteccin de anti DNA nativo

IMF Crithidia luciliaeRadioinmunoensayoElisa

Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnti DNA Nativo 50-75% pacientes con LESValor diagnsticoVariacin de niveles con la actividad o remisin de la enfermedad

Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAntgeno Nuclear

Anti SmAnti nRNPAnti SSAAnti SSBAnti KuAnti PCNA

Laboratorio en LESEstudios InmunolgicosAnticuerpos AntifosfolipdicosReaginasAnticardiolipinaB2 glicoproteina IAnticoagulante lpico

Laboratorio en LESComplemento sricoDisminucin de niveles de CH50,C3,C4Sensibilidad para actividad de la enfermedadEspecialmente para nefropata lpica

Laboratorio en LESComplejos Inmunes CirculantesDetectados por precipitacin con PEG, unin a C1q o por capacidad de unirse a receptores celularesAsociados a actividad de la enfermedadAnticuerpos anti C1q en pacientes con LES

Lupus discoide

Lupus Discoide

Lupus Neonatal

Raynaud

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICOCmo se Diagnostica?

Interrogatorio mdico

Hallazgo de anticuerpos

Lupus Eritematoso SistmicoInterrogatorio mdicoReumatlogoClnicoDermatlogoOtros ( nefrlogo, gastroenterlogo, hematlogo, etc)

Lupus eritematoso sistmicoPreguntasEs hereditario?Me puedo vacunar?Otros tratamientos alternativos?Baos termales?

Enfermedades del tejido conectivoTratamientoDepende de los sntomas y de la severidadTratamiento localDrogas anti inflamatoriasCorticoesteroidesAntipaldicosInmunosupresores