Embriologia - Malformaciones Intestinales

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Malformaciones Intestinales Atresia Duodenal Se considera que la atresia duodenal es resultado de una falla en la recanalización de la primera porción del intestino delgado que tiene lugar durante la semana 8 ó 10 de la gestación. Cualquier problema que suceda en este periodo crucial, dará como resultado atresias o estenosis (es una obstrucción incompleta secundaria a la inflamación de la mucosa intestinal, a la formación de una red de tejido o a un diafragma que ocluye una parte de la luz del intestino). En las atresias el paso a través de esta parte del intestino está totalmente obstruido y, por lo tanto, no puede permitir el paso de los contenidos del estómago. Causas: No se conoce la causa de la atresia duodenal, pero se cree que puede ser causada por falta de irrigación sanguínea o puede tener un componente genético (hereditario). Existen tres tipos de atresias duodenales: Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la luz del intestino pero las paredes son normales. No hay ningún defecto en el mesenterio y no está afectado el tamaño del intestino. Es el más común. Tipo II: un cordón fibroso une a los dos segmentos del duodeno. Tipo III: representa la completa separación del duodeno en dos partes. Es el más raro. Este intestino colapsado generalmente mide no más de 4 a 6 mm. de diámetro. En esta parte del intestino es donde desemboca, a través de la “ampolla de Vater”, la bilis del hígado y el jugo pancreático del páncreas que son necesarios para descomponer los alimentos y hacer posible que el cuerpo absorba los nutrientes que estos proporcionan. Síntomas: Prenatal: Generalmente hay polihidramnios durante el embarazo (aumento del líquido que rodea al bebé). Esto sucede porque el feto

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Malformaciones Intestinales

Atresia Duodenal

Se considera que la atresia duodenal es resultado de una falla en la recanalización de la primera porción del intestino delgado que tiene lugar durante la semana 8 ó 10 de la gestación. Cualquier problema que suceda en este periodo crucial, dará como resultado atresias o estenosis (es una obstrucción incompleta secundaria a la inflamación de la mucosa intestinal, a la formación de una red de tejido o a un diafragma que ocluye una parte de la luz del intestino).

En las atresias el paso a través de esta parte del intestino está totalmente obstruido y, por lo tanto, no puede permitir el paso de los contenidos del estómago.

Causas: No se conoce la causa de la atresia duodenal, pero se cree que puede ser causada por falta de irrigación sanguínea o puede tener un componente genético (hereditario).

Existen tres tipos de atresias duodenales:

Tipo I: es una red de mucosa que obstruye la luz del intestino pero las paredes son normales. No hay ningún defecto en el mesenterio y no está afectado el tamaño del intestino. Es el más común.Tipo II: un cordón fibroso une a los dos segmentos del duodeno.Tipo III: representa la completa separación del duodeno en dos partes. Es el más  raro.

Este intestino colapsado generalmente mide no más de 4 a 6 mm. de diámetro.

En esta parte del intestino es donde desemboca, a través de la “ampolla de Vater”, la bilis del hígado y el jugo pancreático del páncreas que son necesarios

para descomponer los alimentos y hacer posible que el cuerpo absorba los nutrientes que estos proporcionan.

Síntomas:

Prenatal: Generalmente hay polihidramnios durante el embarazo (aumento del líquido que rodea al bebé). Esto sucede porque el feto comienza, a partir de la semana 12, a deglutir y digerir líquido amniótico. En el caso de atresias digestivas, este ciclo se rompe y provoca una acumulación de líquido amniótico apareciendo además aumento en el peristaltismo (movimiento) intestinal.

Generalmente se encuentra también retardo en el crecimiento del bebé.

Postnatales: Dependerán del grado de atresia o estenosis que tenga el bebé, pero puede presentar:

Inflamación en la parte superior del abdomen del bebé.

Vómitos tempranos en grandes cantidades que pueden ser verdosos (si contienen bilis).

Ausencia de orina después de las primeras micciones.

Puede haber ictericia (la piel de color amarillento).

Excesiva salivación y rechazo al alimento.

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Malformaciones Intestinales

Duplicación Intestinal

Las duplicaciones de la vía digestiva son anomalías congénitas poco frecuentes. En esta categoría se incluyen lesiones que tiene la característica  mucosa de la vía digestiva con paredes de músculo liso que están situadas en sitios aberrantes y que no son restos del conducto vitelino, teratomas ni metástasis de neoplasias. La incidencia estimada de las duplicaciones intestinales es de 1/10.000 nacidos vivos y 1/4.500 necropsias de neonatos y fetos.

La primera descripción fue hecha por Calder en 1733. En 1937 Ladd introdujo el término duplicación del tubo digestivo para agrupar las anomalías congénitas que presentaban tres características:

1- Presencia de una pared bien desarrollada de musculo liso2- Recubrimiento epitelial representando algunas porciones del tubo digestivo primario o ectópico3- La mayoría están unidas a alguna porción del tubo digestivo con o sin comunicación con la luz intestinal.

Estas malformaciones pueden ser diverticulares, quísticas o tubulares y se han descrito a lo largo de todo el tracto digestivo, desde la base de la lengua hasta el recto. La incidencia regional es de 20% en esófago, 4 % toraco-abdominales, 7% gástricas, 5% duodenales, 44% yeyuno-ileales, 15% colónicas, 5 % rectales.   

Pueden ser quísticas en un 75% de los casos o tubulares a manera de divertículo en el 25 % y están unidas a la vía digestiva por orificios o paredes común de musculo liso.

La mucosa que recubre la duplicación en general es igual al intestino adyacente y puede contener tejido ectópico, en particular de tipo gástrico o pancreático.

Comparten una circulación común y por su origen embriológico se localizan en el borde mesentérico del intestino, a diferencia de los restos del conducto vitelino que están unidos al lado anti mesentérico del intestino.

Habitualmente se presentan como duplicaciones únicas, pero pueden ser múltiples hasta en el 15% de los casos.

Desde el punto de vista clínico, las duplicaciones digestivas pueden dar lugar a un amplio espectro de signos y síntomas, dependiendo de su tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica ectópica.

Algunas permanecen asintomáticas y son descubiertas en un examen de rutina como una masa palpable abdominal o durante un estudio

radiológico de tórax o abdomen por otra causa. Cuando se hacen clínicamente evidentes pueden causar cuadros de compresión de estructuras vecinas, síntomas respiratorios, disfagia, dolor abdominal, oclusión intestinal, constipación, prolapso rectal, ulceración, hemorragia digestiva, perforación, vólvulo, invaginación, síndrome de asa ciega, y en etapa adulta puede haber transformación maligna.