Enfermedad de AddisonChristian Jimenez

Historia. En 1855 sir Thomas Addison, en el Guy’s

Hospital de Londres, publico una monografía titulada “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal”, en la que estudiaba un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, nauseas y vómitos.

Lo que en realidad describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitis tuberculosa; sin embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy día en los textos de medicina modernos

Glándulas Suprarrenales

Localizados en la parte superior de cada riñón

Conforman una parte externa (corteza) y una interna (medula)

Corteza ; Glucocorticoides: cortisol mineralocorticoides:

aldosterona Hormonas sexuales: androgenos

y estrogenos

Insuficiencia Suprarrenal Primaria. La enfermedad de Addison es un proceso de evolución lenta y progresivacausado por la oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales

La corteza suprarrenal posee una reserva funcional tal, que la sintomatología no comienza a aparecer hasta la pérdidade un 90% o más del tejido adrenal, apartir de ahí se inician las llamadas ‘’crisis addisonianas’’.

Epidemiologia. Tiene una incidencia de 0,83 por 100.000. A principios de siglo la etiología más frecuente

era la tuberculosa En la actualidad es la de origen idiopático (70%) Con una edad media de comienzo entre los

30-80 años 2 a 3 veces más frecuente en el sexo femenino

Factores Inmunológicos.

Estos síndromes son debidos al desarrollo de autoanticuerpos y/o linfocitos T activados frente a proteínas de las células de las glándulas endocrinas, y de algunas no endocrinas (células parietales gástricas, melanocitos, etc.); esta infiltración linfocitaria y destrucción posterior de la glándula, provoca una insuficiencia hormonal

El 90% de los pacientes presenta reacciones inmunes celulares o humorales, predominando la celular en el hombre y la humoral en la mujer.

Hipotálamo - Hipófisis - Suprarrenal

Hipófisis (ACTH)

Hipotálamo

(CHR)Suprarrenal(CORTEZA) Glucocorticoides; Cortisol

Mineralocorticoides;Aldosterona

Andrógenos y Estrógenos

Fisiopatología y Clínica;

Déficit de Glucocorticoides; -Síntomas Físicos.*Ausencia de Cortisol > Aumento de CRH – ACTH

Por cada molécula de ACTH se produce otra molécula de B- lipotropina (melanocito)

Son responsables de la hiperpigmentacion de la piel y mucosas tan características de la enfermedad

Deficit de cortisol disminuye la gluconeogenesis > hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular

Déficit Glucocorticoides.

Hiperpigmentacion

HipoglucemiaAstenia

Déficit de Mineralocorticoides;

Conforme se destruye la zona glomerular de la corteza.

Riñon > Renina& Angiotensina II > Aldosterona Hasta que se destruye por completo la corteza.

Hipoaldosteronismo; perdida de sodio y agua > Disminuye la presion arterial, volumen de sangre y Aumenta el ritmo cardiaco debido a la perdida de Sodio.

(Arritmias cardiacas)

Déficit de Androgenos; Perdida del vello axilar y pubiano Caída del cabello Oligomenorrea Inhibición de la libido en ambos sexos.

DX. Datos de laboratorio;Hipocortisolismo origina Hipoglucemia

Hipoaldosteronismo origina retención de potasio

Estudio Hormonal;Niveles bajos de cortisol (5mg/dl) origina Elevación de

ACTH (mayor de 50pg/ml)

Diagnostico Inmunológico;Inmunofluorescencia indirecta es el test estándar para

detectar anticuerpos frente a la corteza adrenal.

TX.

Consiste en la sustitucion hormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan.

El tratamiento se usara en pacientes sintomaticos.

Cortisona - 20 – 25 mg /dia Fraccionada en 3 para emular el ciclo circadiano