Enfermedad de behçet
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CASO 1
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CASO 2
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Marina Ortuño Daniel
R4 MFyC CS. Calvià
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Enfermedad autoinmune
Vasculitis sistémica, crónica y recurrente, que afecta a vasos de cualquier tamaño, dando lugar a clínica mucocutánea, que puede acompañarse de afectación ocular, articular, vascular, gastrointestinal y neurológica.
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Alrededor del mundo Diferencias significativas según región Zonas de mayor incidencia:
La cuenca Mediterránea El este de Europa El este de Asia (Korea y Japón)
Edad de inicio entre los 20-40 años Mediterráneo + Este Europa :♂ Korea y Japón: ♀
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Mucocutáneas: Úlceras orales (síntoma de presentación 100%)
Úlceras genitales (66-88%) Erupciones pápulo-pustulosas Eritema nodoso Pioderma gangrenoso Úlceras cutáneas Lesiones tipo Sd. Sweet
42-88%
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Oculares (43-66%) Panuveítis bilateral, crónica y recurrente Hipopión (20%) sinequias y cicatrices retinianas
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Musculoesqueléticas (23-70%) Artritis periférica no erosiva ni deformante Artralgias Miositis localizada o generalizada
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Vascular (8-38%) Tromboflebitis superficial o profunda en EEII Aneurismas en grandes vasos
Art.Pulmonar: hemoptisis mortal
Tromboembolismo es raro
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Neurológicas (10-38%) Afectación parenquimatosa (80%) Afectación motora y neuropsiquiátrico
Tronco encéfalo y ganglios de la base
Trombosis del seno dural (20%)
Afectación parenquimatosa +
Alteraciones en LCR
Mal pronóstico
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Gastrointestinales (8-25%) Poco frecuente salvo en Japón Dolor abdominal cólico y diarrea Úlceras en región ileocecal
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Cansancio
Fiebre
MEG
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Requieren la presencia de aftas orales recurrentes (tres veces en un años), más dos de los siguientes, en ausencia de otra enfermedad sistémica:
Aftas genitales recurrentes
Lesiones oculares (incluyendo uveítis anterior o posterior, células en el humor vítreo observadas con lámpara de hendidura, o vasculitis retiniana observada por un oftalmólogo)
Lesiones de piel (incluyendo eritema nodoso, pseudovasculitis, lesiones papulopustulares, o nódulos acneiformes compatibles con EB)
Test de patergia positivo
aftas orales
Lesiones oculares
Lesiones de piel
Test de Patergia positivo
Aftas genitales recurrentes
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Clínica
Criterios desactualizados, no definitivos
Elevación de reactantes de fase aguda (fases actividad)
ANA, ANCA, C negativos
Otras pruebas complementarias
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Infección por HVS
Estomatitis aftosa recurrente
Síndrome de Sweet
Espondilitis anquilosante
Enfermedad de Crohn
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Estomatitis aftosa recurrente
Síndrome de Sweet
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Curso crónico con exacerbaciones y remisiones impredecibles
Suele ser más grave en varones que en mujeres Más grave cuando el comienzo es más precoz Frecuencia y gravedad de episodios suele disminuir con el
tiempo Afectación del sistema nervioso, de los ojos y de los vasos
sanguíneos de tamaño grande, sigue un curso crónico y requieren ttos agresivos en muchas ocasiones
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Manifestaciones leve/moderadas: Tto. Tópico:
Sucralfato Ác. Hialurónico Esteroides
Colchicina (50-100mg/día) Esteroides orales a dosis bajas
Manifestaciones graves o falta de respuesta a tto: Corticoides Inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, metotrexato) Fármacos anti-TNF en EB refractaria
Uveítis, neurológicas, intestinales: Infliximab , adalidumab Mucocutáneas y articulares: etanercept Interferon–α
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I Jornadas sobre la enfermedad de Behçet. Dr. Norberto Ortego Centeno 2007
New Insights in the Clinical Understanding of Behçet’s Disease.Sung Bin Cho, Suhyun Cho, and Dongsik Bang. Yonsei Med J 53
Vasculitis por hipersensibilidad.Púrpura de Schönlein-Henoch.Vasculitis crioglobulinémica.Enfermedad de Behçet.Enfermedad de Kawasaki. Otras vasculitis.N. Ortego Centeno, J.L. Callejas Rubio,R. Ríos Fernández y D. Sánchez Cano. Medicine. 2009;10(31):2065-72