ENFERMEDAD DE BLOUNT

John G. Birch, MD, FRCSC

e atribuye a Erlacher la primera descripción de la deformidad tibial

progresiva en varo en niños sanos. En 1937, Blount revisó informes anteriores, añadiendo sus propios casos. Él fue el primero en identificar dos formas de este trastorno: infantil y adolescente (o de aparición

S tardía) y acuñó el término "Osteocondrosis deformante tibial. " Sin embargo, la enfermedad, también referida como "tibia vara" en la literatura, se conoce a menudo como la enfermedad de Blount. Langenskiöld hizo contribuciones significativas de manera temprana a la

identificación y tratamiento de la efermedad de Blount infantil. Describió un sistema de clasificación y pronóstico radiográfico, y de resección y atrapamiento fisario parcial, que puede ser útil para la corrección de la deformidad en la etapa más avanzada etapa de la enfermedad de Blount infantil. Thompson et

ARTICULO DE REVISIÓN

ABSTRACT

En 1937, Blount describe una deformidad en varo tibial progresiva observada en niños y adolescentes sanos. Aunque le dio el nombre de "Osteocondrosis deformante tibial", el trastorno se conoce más frecuentemente como enfermedad de Blount. Se han reconocido dos formas clínicas y radiográficas distintas: infantil y adolescente. Una tercera forma, que se llamó "juvenil" por Thompson, es reconocida por algunos autores como intermedia en la severidad y la edad de inicio. La etiología de la enfermedad de Blount es desconocida. Si la enfermedad no se resuelve, puede conducir a la progresiva deformidad en varo, acompañada o no de deformidades del fémur distal y / o de la tibia; desigualdad en la longitud de la pierna; y la distorsión articular significativa, lo que lleva a osteoartritis prematura de la rodilla. Se ha observado una fuerte asociación, pero no universal, entre la enfermedad de Blount y la obesidad infantil, incrementando la prevalencia y haciendo que el tratamiento efectivo de esta enfermedad sea todo un reto. La enfermedad de Blount infantil puede resolverse, responder a tratamiento no quirúrgico, o ser implacablemente progresiva, por lo que el cirujano debe ser astuto para reconocer las características de una forma infantil de la enfermedad de Blount para determinar las opciones de tratamiento eficaces.

al describieron una variante conocida como enfermedad de Blount juvenil; es intermedia entre ambas severidades en cuanto a radiografía y edad de inicio.

La enfermedad de Blount infantil se caracteriza por deformidad en varo de la tibia proximal en un niño por lo demás sano, y se caracteriza típicamente entre las edades de 2 a 5 años. Los niños son afectados más a menudo que las niñas. Aproximadamente 50% de los casos son bilaterales, pero no necesariamente simétricos. Langenskiöld señaló que la corrección espontánea puede ocurrir.

La etiología de la enfermedad de Blount infantil sigue siendo desconocida. Una desaceleración espontánea de crecimiento se produce en la fisis posteromedial tibial proximal, lo que resulta en varo / flexión / deformidad rotacional interno, medio y posterior "inclinado" de la epífisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable.

Evaluación histológica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilíndrico normal de la fisis, la sustitución del cartílago epifisario por tejido fibroso y, en la forma más grave, puente óseo (detención fisaria) entre la epífisis y metáfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinación de estos factores. Sin embargo, con la excepción de la obesidad, la confirmación de estos factores como etiológico es lacking.6 Montgomery et al10

observóun aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia de la dieta de vitamina D en los pacientes con la enfermedad de Blount infantil. La desaceleración espontánea de crecimiento se produce en la fisis tibial posteromedial proximal, lo que resulta en varo / flexión / deformidad rotacional interna, medio y posterior "inclinado" de la epífisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable.La evaluación histológica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilíndrica normal de la fisis, la sustitución del cartílago

epifisario por tejido fibroso y, en la forma más grave, un puente óseo (detención fisaria) entre la epífisis y metáfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinación de estos factores. Sin embargo, con la excepción de la obesidad, la confirmación de estos factores como etiológico es deficiente. Montgomery et-al han observado un aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia en la dieta de vitamina D en los pacientes con enfermedad de Blount infantil. Además, existe una predisposición racial en niños hispanos y negros.

Las características clínicas de la enfermedad de Blount infantil establecida incluyen una cantidad variable de deformidad en varo de la tibia proximal, el aumento de la torsión tibial interna, una protuberancia palpable o "beaking" de la epífisis tibial medial proximal y metáfisis y, en los casos unilaterales, desigualdad en la longitud de la pierna. A pesar de la apariencia radiográfica frecuente de deformidad en flexión, esto no es a menudo evidente clínicamente.Por lo general, el paciente se

Enfermedad de Blount Infantil

Etiología y Patología

Características clínicas

presenta sin reblandecimiento, derrame de la rodilla, o restricción de movimiento de la articulación, aunque la deformidad en varo que acentúa la inestabilidad puede estar presente.

Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan deformidad bilateral que no es necesariamente simétrica. Se puede observar un desplazamiento lateral característico en la marcha del niño y, al pararse en un solo miembro, la deformidad en varo se acentúa de forma aguda como si la rodilla fuera inestable

Además de deformidad en varo, la cantidad de distorsión fisaria y epifisaria varía (Figura 1). Típicamente, el fémur es normal, aunque una deformidad en valgo del fémur distal compensatoria puede estar presente en casos persistentes avanzados.

Langenskiöld describió la característica radiográfica de la enfermedad de Blount infantil, distorsión epífisis-fisis-metafisaria y clasificó la enfermedad en seis etapas supuestamente progresivas (Figura 2). Afirmó que la corrección espontánea ocurre a menudo en los pacientes con lesiones en estadio II y en ocasiones se produce en aquellos con lesiones en estadio IV.No todos los autores han encontrado que esta clasificación sea pronóstica con respecto a la progresión de la deformidad en varo, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad.

Otros inconvenientes importantes del sistema de clasificación es que la aparición del plano coronal en la radiografía puede ser influenciada por la posición de la extremidad. Distinguir

entre un varo tibial fisiológico que se resuelve y la enfermedad infantil Blount, que puede o no puede resolverse espontáneamente, puede ser difícil. Levine y Drennan12

miden el ángulo metafisario-diafisario en las radiografías AP para diferenciar varo tibial fisiológico de la enfermedad de Blount infantil, y señaló que los pacientes con ángulos ≥ 11 ° eran más propensos a progresar a la verdadera enfermedad de Blount infantil. (Figura 3).

Otros autores han recomendado directrices menos rígidas, y señaló que los ángulos metafisiario-diafisiario ≤ 9 ° sugieren varo fisiológicas, mientras que los ángulos de ≥ 16 ° probabilidades indican enfermedad de Blount infantil (5% de error de diagnóstico utilizando estos criterios); ángulos> 9 ° y <16 ° se consideran indeterminado y deben ser observados cuidadosamente como mínimo.

Aunque la inter e intra-confiabilidad de la medición del ángulo metafisiario-diafisiario se ha establecido, algunos médicos no han encontrado que la medida sea útil para su práctica. La resonancia magnética

Clasificación radiográfica

Figura 1. De pie AP radiografía de las extremidades inferiores que muestran el aspecto típico de la enfermedad de Blonunt infantil temprana, incluyendo deformidad proximal en varo tibial, epífisis e irregularidad fisaria y medial metafisaria "beaking."

también se puede utilizar para detectar cambios en la tibia proximal para diferenciar entre la enfermedad de Blount infantil y varo fisiológicas, pero los problemas y gastos logísticos (por ejemplo, la necesidad de sedacióno anestesia) hacen poco práctico el uso de MRI para este propósito.

El diagnóstico diferencial incluye varo persistente fisiológicos, raquitismo, como osteodistrofia renal, deficiencia dietética de vitamina D, la vitamina D y el raquitismo resistente (hipofosfatémica), defectos fibrocartilaginosos focales de la metáfisis tibial proximal, y displasias esqueléticas, tales como disostosis metafisaria,

mucopolisacaridosis, y trombocitopenia- síndrome de radio ausente (Tabla 1, Figura 4). La mayoría de estos diagnósticos se distinguen fácilmente de verdadera enfermedad de Blount infantil por la historia de la enfermedad, la baja estatura, deformidad esquelética generalizada y diferencias radiológicas evidentes.La evolución de la historia natural a corto plazo de la enfermedad de Blount infantil que no se resuelve de forma espontánea es una deformidad progresiva en varo, la distorsión epífisis y la desigualdad de longitud de las piernas en los casos unilaterales. A largo plazo, los pacientes están en riesgo considerable de desarrollar las roturas de menisco y la artritis degenerativa.

El reforzamiento del miembro inferior más largo ha sido el manejo recomendado por algunos en la enfermedad de Blount infantil en pacientes seleccionados, pero la eficacia de refuerzo no se ha establecido en un ensayo controlado. La diferenciación precisa entre varo persistente fisiológico y una verdadera enfermedad de Blount infantil, la corrección espontánea ocasional de la verdadera enfermedad de Blount infantil, y la dificultad de cumplimiento con el uso del refuerzo hace que sea difícil llevar a cabo un estudio concluyente sobre la eficacia de la ortesis. En una revisión retrospectiva,

Figura 2. Clasificación de Langenskiöld radiográfica de la enfermedad de Blount infantil demostrando seis etapas progresivas de leve epífisis medial beaking-metafisaria (etapa I) para completar a fisis tibial proximal medial (fase VI). La corrección espontánea ocurre comúnmente en las lesiones en estadio II y en ocasiones en lesiones en estadio IV. (Adaptado de Langenskioeld A, Riska EB: Tibia vara [osteocondrosis deformante tibias]: Un estudio de setenta y un casos. J Bone Joint Surg Am 1964;. 46:1405-1420)

Diagnóstico diferencial y de Historia Natural.

Tratamiento conservador

Richards et-al encontró que el reforzamiento en antivaro de las piernas largas durante el día probablemente fue eficaz en pacientes ≤ 3 años de edad con afectación unilateral en etapa II de Langenskiöld, sin embargo, al menos otro estudio no encontró que el reforzamiento sea efectivo (figura 5). Aunque uso las directrices establecidas por Richards et al , me quedo incierto que la historia natural de la enfermedad sea realmente alterada en tales casos. Procedo con prontitud a la cirugía si el paciente está en edad ≥ 4 años, Langenskiöld estadio III o superior, o demuestra deformidad radiológica progresiva.

Osteotomía fibular y tibial alta. La oseteotomía fibular y tibial alta es el tratamiento de elección para pacientes con deformidad progresiva y / o aquellos cuya condición excede las directrices para refuerzos. La osteotomía tibial se realiza por debajo de la tuberosidad tibial. Independientemente del método utilizado para lograr la corrección de deformidades, el objetivo es el mismo:

corrección completa a sobrecorrección de varo, flexión y deformidades rotacionales internas de la tibia. La inmovilización postoperatoria varía de simple yes hasta fijación externa . En la mayoría de los casos, prefiero para llevar a cabo la fijación con clavos de la tibia con una o dos clavos de Steinmann seguido de la aplicación de un yeso largo en la pierna. La suposición es que la reducción de la carga de peso a través de la tibia medial en su epífisis / fisis mejorará la recuperación espontánea de la alteración del crecimiento regional. La traslación lateral del fragmento distal para lateralizar el eje mecánico de la extremidad es aconsejable. Si el trastorno del crecimiento epifisario no resuelve, la sobrecorrección

de la deformidad en varo y descarga de la fisis tibial medial aumenta el intervalo entre repetición de osteotomías tibiales. Sin embargo, el síndrome compartimental postoperatorio es una complicación, por lo que algunos autores recomiendan la liberación profiláctica del compartimiento anterior. Otras complicaciones incluyen lesión del nervio peroneo, infección, unión retardada, consolidación viciosa y deformidad recurrente a pesar de la cirugía técnicamente adecuada y no hay pruebas de la detención fisiaria.

Cuando una simple osteotomía tibial alta y de peroné no corrige la enfermedad de Blount en etapa infantil, o el paciente se presenta en una etapa más avanzada Langenskiöld (V y VI), la decisión del manejo se vuelve más complejo. En los pacientes con enfermedad VI etapa Langenskiöld, no sólo la deformidad en varo seguirá avanzando o se puede repetir después de la osteotomía tibial, sino también la superficie articular se vuelve más distorsionada. Esto puede ocurrir también en pacientes con

Tratamiento quirúrgico

Figura 5. Fotografía que muestra una menor con tratamiento no quirúrgico de enfermedad infantil de Blount (particularmente en pacientes con deformidad unilateral, presentando en edad ≤ 3 años, etapa Langenskiöld III o menos).

enfermedad V etapa Langenskiöld. Las alternativas a la osteotomía tibial y fibular incluyen repetición de osteotomía tibial alta como sea necesario hasta que el paciente alcance la madurez esquelética, la epifisiodesis y osteotomía, modulación del

crecimiento con fijación interna, la resección de arresto fisiario, epifisiodesis y osteotomía y elevación de la hemimeseta. Repetir la osteotomía tibial alta no es especialmente recomendable debido a que la deformidad puede

repetirse antes de la madurez esquelética, a que los trastornos epífisis de crecimiento progresivo pueden permitir la distorsión articular importante, y a que el procedimiento se dirige inadecuadamente a la desigualdad de longitud de las piernas. La epifisiodesis y la

osteotomía son opciones más definitivas, pero el cirujano debe tener en cuenta la desigualdad existente en la longitud de la pierna y preveerlo en los casos unilaterales.

Modulación del crecimiento mediante la fijación interna con una placa de banda de tensión y tornillos es una opción alternativa a la

osteotomía tibial alta. En una revisión retrospectiva de los 18 miembros afectados por la enfermedad de Blount infantil, Scott reportó una tasa de corrección de casi el 90% después de la modulación del crecimiento, pero también observó casos de fracaso de los implantes.

Informes recientes han sugerido que los tornillos de titanio / canulados son propensos a la rotura en pacientes con enfermedad de Blount infantil o adolescente. Algunos autores

Diagnóstico diferencial de la enfermedad infantil de Blount

___________Tabla 1_____________

Varo fisiológico persistente

Deficiencia de vitamina D raquitismo

La osteodistrofia renal

Disostosis metafisaria (Schmid, Tipos Jansen)

Displasia spondiloepifisaria o metafisiaria

Síndrome de trombocitopenia ausente de radio

Defecto cartilaginoso focal

Lesión epifisaria tibial proximal (por ejemplo, infección,fractura, irradiación)

Figura 3.Ilustración del ángulo metafisario-diafisario descrito por Levine y Drennan.12 Encontraron que los ángulos de ≥ 11 º son progresión de la enfermedad de Blount infantil; Sin embargo, otros han encontrado que

ángulos metafisarios-diafisarios ≤ 9 °son fisiológicos, mientras que ángulos ≥ 16 ° sugieren la enfermedad infntil de Blount, y los ángulos de medición entre 9 ° y 16 ° son equivocos.

Figura 4. De pie AP radiografía de las extremidades inferiores en un paciente con deficiencia de vitamina D raquitismo familiar. Observese la generalizada inclinación del fémur distal, proximal y distal de la tibia, así como la irregularidad fisaria y metafisaria "cupping" típico de raquitismo como anormalidad.

Modulación del crecimiento

recomiendan ahora el uso de tornillos de acero inoxidable no canulados. La modulación de crecimiento no se debe esperar para corregir la deformidad de rotación tibial interna asociada.

Langenskiöld inicialmente describió el uso de la resección parcial de la detención epifisaria para el cierre parcial de la placa de crecimiento en 35 pacientes, de los cuales 1 paciente tenía enfermedad de Blount infantil, pero el resultado de este paciente no se informó. Al igual que con la detención fisaria periférica como resultado de otras causas, la toma de decisión quirúrgica y el manejo de la enfermedad de Blount infantil comienza con la identificación de la ubicación y el tamaño de la detención con imágenes avanzadas y la determinación del crecimiento predicho que queda en la fisis afectada. En mi institución, la preferencia es la resección en pacientes con al menos 4 años de crecimiento restante.

La resección de detención fisaria suele combinarse con la osteotomía tibial alta con material de interposición (grasa o metacrilato de metilo). Después de la operación, el paciente es monitoreado para la reanudación y continuación

del crecimiento. En mi institución, 7 de 13 pacientes con Langenskiöld etapa VI demuestran la reanudación útil de crecimiento. Andrade y Johnston examinaron la eficacia de la resección de detención fisaria para los pacientes con enfermedad en estadio temprano (Langenskiöld estadio IV y V) antes del desarrollo de franca detención ósea. Los autores informaron restauración exitosa de crecimiento sin recurrencia varo en> 80% de los pacientes menores de edad de 7 años.

Existe controversia sobre la existencia y la gravedad de la depresión de la meseta medial asociada con la enfermedad de Blount infantil. En las radiografías simples, la deformidad puede parecer mucho peor de lo que es como resultado de la presencia de la epífisis medial no osificados. La elevación hemimesetaria se realiza para corregir la depresión a través de una osteotomía metafisaria forma de media luna que se extiende en la zona intercondilar, con injerto del espacio debajo del fragmento articular y fijación interna o externa de la tibia.

El procedimiento se puede realizar con o sin osteotomía secundaria por debajo de la tuberosidad tibial para corregir la deformidad en varo metafisaria-diafisaria asociado.

Este procedimiento permite la corrección de las deformidades angulares y el acortamiento del miembro e implica compromiso importante por parte de tanto el cirujano y el paciente, y debe reservarse para los pacientes que están en condiciones de cumplir con los protocolos de tratamiento para la fijación externa y el alargamiento. Si la corrección de la deformidad y el alargamiento se llevan a cabo antes de la madurez esquelética, la epifisiodesis debe realizarse y el cirujano debe considerar llevar a cabo ya sea un segundo alargamiento o epifisiodesis contralateral para evitar una desigualdad longitudinal secundaria en la pierna. Si deformidad femoral distal (típicamente valgo) no es espontáneamente correcta después de corrección de la deformidad tibial, pueden ser necesarios la osteotomía

Elevación hemimesetaria

Corrección de la deformidad angular y el

alargamiento.

femoral distal o la modulación del crecimiento

Los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes son mayores en la presentación que las personas con la forma infantil de la enfermedad y son más frecuentemente obesos. El aspecto radiográfico de la forma adolescente difiere de la de la forma infantil y requiere diferentes estrategias de tratamiento.Etiología y PatologíaSimilar a la forma infantil de la enfermedad, la causa de la enfermedad de Blount adolescente sigue siendo desconocido. Es probable que sea causada por una lesión mecánica a las fisis tibial medial resultantes de exceso de peso, con o sin pre-existencia de leve deformidad en varo (es decir, varo fisiológicos persistentes).Existe evidencia clínica y teórica abundante vincular la enfermedad de Blount adolescente con obesidad en la mayoría, pero no todos los casos. En varios estudios, las muestras de biopsia demostraron principalmente una pérdida de la organización de la fisis.

Aunque Blount y Langenskiöld postularon que cierre de la fisis franca podría ocurrir en los casos en adolescentes, esto ha sido descrito solamente una vez. El médico tratante debe considerar el impacto de la obesidad mórbida en la salud general de los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes, incluida la apnea del sueño y las deficiencias dietéticas.

Los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes son obesos y con frecuencia suelen presentar progresiva deformidad en varo de la pierna con o sin dolor de rodilla en vago. El trastorno puede ser unilateral, bilateral o asimétrico. En los casos asimétricos y unilaterales, el cirujano debe evaluar la presencia y la gravedad de la desigualdad de longitud de las piernas. Los hallazgos radiológicos incluyen típicamente deformidad vara y el ensanchamiento o lucencia de la fisis tibial medial, la denominada zona de la lesión (Figura 9). A menudo, existe evidencia radiográfica de perturbación femoral distal epifisaria de crecimiento y / o deformidad en varo, lo que contribuye a la gravedad general de la

deformidad en varo. Al igual que la enfermedad de Blount infantil, los pacientes con la forma adolescente de la enfermedad tienen grados variables de torsión tibial interna y deformidades en flexión tibial proximal (procurvatum). En algunos pacientes, la deformidad en valgo tibial distal está presente.

Típicamente, la confirmación de la enfermedad de Blount en adolescentes no es difícil.El diagnóstico diferencial es similar a la de la forma infantil. En la mayoría de los pacientes, el diagnóstico correcto se hace fácilmente basados en de la historia, el examen físico y la apariencia radiográfica normal de las extremidades inferiores.Presumiblemente, la deformidad avanzará durante el resto del crecimiento, sin embargo, no hay estudios longitudinales que hayan confirmado esa suposición. Estudios a largo plazo indican un aumento de la probabilidad de la artritis degenerativa asociada con la enfermedad de Blount en adolescentes, pero no en la misma medida como la que se encuentra en la enfermedad de Blount infantil, presumiblemente a

Enfermedad de Blount Adolescente.

Características clínicas y radiológicas.

Diagnóstico diferencial e Historia Natural.

causa de la deformidad menos grave a nivel epifisario / articular.

Tratamiento conservadorNo hay informes documentados de intentos de manejo no quirúrgico en la enfermedad de Blount del adolescente (por ejemplo, pierna larga tonificante). La mayor edad y mayor tamaño de los pacientes con esta forma de la enfermedad sugieren que el reforzamiento es poco probable que sea eficaz.

El tratamiento quirúrgico estándar de la enfermedad de Blount en adolescentes incluyeosteotomía tibial proximal con fijación interna o externa. La corrección de la deformidad, en lugar de sobrecorrección, es el objetivo de la cirugía debido a que la fisis tibial proximal suele crecer simétricamente en el postoperatorio.La deformidad tibial proximal por lo general incluye el vértice anterior (procurvatum) y deformidades rotacionales internas. Cuando se considera la fijación interna, el cirujano debe elegir el método de fijación y la posibilidad de realizar una osteotomía de apertura o cierre en cuña.

La osteotomía de peroné se realiza típicamente también, sin embargo, puede que no sea necesaria para la corrección de la deformidad en varo más suave con la apertura de osteotomía de cuña. La fijación externa con cualquiera de los dispositivos circulares o monolateral ha sido utilizado, con resultados satisfactorios a pesar de las dificultades de los tejidos blandos (por ejemplo, aumento del dolor en el sitio de pasador y la inflamación, reducción de la estabilidad del fijador secundario para el uso de cables más largos y medios clavos) . Cuando se utiliza la fijación externa, la corrección de la deformidad puede ser aguda o gradual, con o sin alargamiento adicional de la tibia.

Las complicaciones asociadas con osteotomía tibial proximal incluyen corrección insuficiente o excesiva de la deformidad angular. Otras complicaciones incluyen infección superficial y profunda, síndrome compartimental, lesiones del nervio peroneo, unión retardada, y la falta de unión, pero estos no son comúnmente reportados. Además, la corrección completa de la deformidad en varo típicamente resulta en una deformidad en valgo aparente como consecuencia

de la marcha de grasa del muslo, que ha sido descrito por Davids et al. Una circunferencia del muslo gruesa obliga al paciente a ponerse de pie y caminar con las piernas abducidas, de modo que la deformidad en varo aparece como una alineación normal clínica y una verdadera alineación del eje mecánico normal produce una deformidad en valgo aparente. El paciente debe esperar esta complicación.

Muchos pacientes con enfermedad de Blount de variedad adolescente tienen evidencia de deformidad femoral distal (casi siempre varo con o sin evidencia radiográfica de la zona epifisaria femoral distal de la lesión), que puede ser un componente importante de la deformidad.En un estudio retrospectivo de seis pacientes con la enfermedad de Blount adolescente, Kline et al documentaron una deformidad en varo femoral media de 10 °, lo que resulta en el 34% al 76% del total de la deformidad en varo. Gordon et al, recomiendan la corrección simultánea de las deformidades femorales y tibiales proximales distal a través de la osteotomía. Aunque los criterios específicos que identifican la

Tratamiento quirúrgico

necesidad de la corrección de la deformidad femoral distal faltan, el cirujano tratante debe mantener un alto índice de sospecha de deformidad distal en varo femoral asociada en pacientes con enfermedad de Blount adolescente. Además, la necesidad de corrección mediante osteotomía o la modulación del crecimiento deben ser cuidadosamente considerada.

Muchos pacientes con enfermedad de Blount de adolescente demuestran evidencia radiográfica de deformidad en valgo tibial distal, aunque algunos pacientes son conscientes de ello, o mencionan síntomas de tobillo. Gordon ha recomendado la corrección de esta deformidad. Aunque rara vez he encontrado esto necesario en mi población de pacientes, el cirujano tratante debe ser consciente de la posibilidad de deformidad en valgo tibial distal y evaluar la necesidad de manejo. Debido a una cirugía mayor en la extremidad inferior en los pacientes obesos con enfermedad de Blount de adolescente puede presentar desafíos, los procedimientos menos invasivos tienen un atractivo teórico. Henderson et al fueron los primeros en

describir el uso de hemiepifisiodesis lateral de la tibia para el manejo de la enfermedad de Blount de los adolescentes en un estudio retrospectivo de ocho pacientes. De las 10 extremidades afectadas, la alineación mecánica del eje se estimó que era excelente en 3, justo en 3, y pobres en 4 en el seguimiento. A pesar de la evidencia radiográfica e histopatológica de la lesión a las fisis tibial medial asociada con la enfermedad de Blount adolescentes, en algunos pacientes, el potencial de crecimiento adecuado permanece en la fisis lesionada, lo que permite la corrección con hemiepifisiodesis laterales y la evitación de la más complicada y con frecuencia corrección inexacta con osteotomía.

Se ha descrito el manejo de la deformidad utilizando modulación del crecimiento con grapado; colocación de placas unicorticales que abarcan la fisis; o hemiepifisiodesis formal de la tibia proximal, fémur distal, o ambos. Sin embargo, estos estudios no abordaron si se deben realizar epifisiodesis simultáneas de la parte proximal del peroné. Debido a que la respuesta a la modulación del crecimiento

no es ni predecible ni absoluta, los pacientes deben ser seleccionados, asesorados y supervisados cuidadosamente.

En un estudio de 49 pacientes con enfermedad de Blount adolescente (64 extremidades) tratados con hemiepifisiodesis lateral, McIntosh et al informaron de una exitosa radiográficamente resultado en sólo 21 extremidades.

Los factores de riesgo para el fracaso: edad ≥ 14 años en el momento de la cirugía, el índice de masa corporal ≥ 45 kg/m2, y la deformidad severa. Los informes recientes han sugerido también una tasa relativamente alta de fracaso de los implantes después del intento de modulación del crecimiento tornillos canulados de titanio, una complicación que parece ser relativamente exclusiva de los pacientes con enfermedad de Blount infantil o adolescente (Figura 10). Estos hallazgos han conducido a la utilización recomendada de implantes más robustos (por ejemplo, de acero tornillos no canulados de acero inoxidable, construcciones más grandes tipo multitornillo). El médico

tratante debe considerar la posibilidad de desigualdad de longitud de las piernas en los pacientes con enfermedad de Blount adolescentes unilateral o asimétrica y desarrollar un plan individualizado para el alargamiento de corrección de la deformidad o epifisiodesis contralateral.

Originalmente descrito por Thompson et al, la enfermedad de Blount juvenil es la forma menos común de la enfermedad y es relativamente poco conocida, algunos autores hacen una distinción entre los tipos juvenil y adolescentes. Tengo pacientes que son claramente intermedia en su presentación con respecto a la edad de inicio y los cambios radiográficos, por lo tanto, acepto la clasificación de la enfermedad de Blount juvenil en estos pacientes. La etiología y la patología de la enfermedad de Blount juvenil siguen siendo desconocidos. Las estrategias de tratamiento se han extrapolado de las de la tipo infantil y adolescente.

Los pacientes típicamente se presentan a una edad intermedia (4 a 10 años) con deformidad en varo progresivo. La deformidad en varo proximal puede ser grave y es típicamente bilateral y simétrica (Figura 11). En las radiografías AP, la fisis aparece irregular e indistinta en toda su anchura, dando la impresión de una alrteración más grave de la integridad de la fisis que típicamente se observa en la enfermedad de Blount adolescente. Sin embargo, la epífisis típicamente no es tan distorsionada como lo es en los pacientes con enfermedad de Blount infantil. El aspecto general puede sugerir una epífisis tibial proximal deslizada y, en un solo caso, que la etiología fue sugerida en un paciente que pudo o no haberse tratado de un caso de variedad juvenil (o cualquier forma de) la enfermedad de Blount. No se han descrito deformidades asociadas del fémur distal y / o de la tibia distal en pacientes con la forma juvenil de la enfermedad. Los pacientes a menudo tienen la edad ósea avanzada, lo cual es importante para documentar a la hora de considerar la cirugía de la modulación del crecimiento o epifisiodesis.

Al igual que en el diagnóstico de la enfermedad de Blount infantil y adolescente, los aspectos más importantes para descartar los pacientes con la forma juvenil son la enfermedad ósea metabólica y displasias esqueléticas. En la actualidad, no hay estudios de resultados a largo plazo en la enfermedad de Blount disponibles. Presumiblemente, tales estudios reflejarían un pronóstico similar a la de la enfermedad de Blount adolescente porque la menor distorsión epifisaria está presente en comparación con la que se asocia con la forma infantil.

El tratamiento no quirúrgico de la enfermedad de Blount juvenil no se ha descrito. En mi opinión, las modalidades de tratamiento no quirúrgico pueden no ser efectivas para esta enfermedad porque los pacientes son mayores y más grandes con respecto a las personas con la forma infantil de la enfermedad. Las opciones quirúrgicas son similares a los disponibles para la enfermedad de Blount adolescente:

Enfermedad de Blount juvenil

Características clínicas y radiográficas

Diagnóstico diferencial y pronóstico.

Manejo

modulación del crecimiento o la osteotomía tibial alta con fijación interna o externa, y la corrección aguda o gradual de la deformidad. Thompson et al postulan que la forma juvenil tiene la mayor tasa de deformidad recurrente después de la osteotomía tibial.Por lo general, combino osteotomía correctiva con epifisiodesis tibial y peroneal proximal para evitar la recurrencia. En general, la edad ósea es relativamente avanzada en los pacientes con enfermedad de Blount juvenil, por lo tanto, menos crecimiento se mantiene en la fisis afectada, que por lo general alivia preocupaciones sobre excesivos acortamiento tibiales.

Se han reconocido dos formas clínicas y radiográficamente distinta de la enfermedad de Blount, infantily adolescentes, con una tercera forma intermedia (juvenil) reconocido por algunos autores. La evaluación clínica y radiográfica se realizó en niños ambulatorios con asimétrica deformidad en varo o deformidad en varo que persiste después de 18 meses de edad. Un ángulo de metafisiario-diafisiario> 16 °

en las radiografías AP se puede utilizar para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Blount infantil. Prescribo reforzamiento antivaro en las piernas largas durante la deambulación en pacientes de edad = 3 años con una deformidad progresiva, clara evidencia radiográfica de enfermedad de Blount infantil, o desviacion lateral en la deambulación. Los pacientes que demuestran deformidad progresiva clínica y radiográfica a pesar de refuerzo, los mayores de 3 años de edad al momento de presentación, o aquellos que presentan Langenskiöld estadio III o mayor deformidad deben someterse a osteotomía tibial alta productora de valgus (por debajo de la tuberosidad tibial) y el peroné.La modulación del crecimiento de las fisis tibial lateral proximal puede llegar a ser una alternativa quirúrgica aceptable en algunos pacientes.

La deformidad recurrente después de previa osteotomía tibial alta implica alteración del crecimiento medial proximal tibial fisaria grave y posiblemente irreversible. En tales pacientes, el tratamiento posterior debe ser

individualizado, teniendo en cuenta la edad del paciente, la gravedad de la distorsión asociada conjunta, y la propensión a la desigualdad de la longitud del miembro. Los adultos que requieren tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Blount infantil, a pesar de una adecuada corrección de la deformidad ósea, tienen una mayor probabilidad de trastornos intraarticulares y artritis degenerativa prematura. La enfermedad de Blount adolescentes es intrínsecamente diferente de la forma infantil. Los pacientes se presentan a una edad más tardía y suelen tener evidencia radiográfica menos grave de alteración fisis y epífisis. A diferencia de la forma infantil de la enfermedad, la forma adolescente parece no tener propensión a corregir espontáneamente o con tratamiento no quirúrgico; por lo tanto, el tratamiento es siempre quirúrgico. Esta forma de la enfermedad se asocia frecuentemente con la obesidad, lo que aumenta el reto de resultado satisfactorio después de la cirugía (por ejemplo, modulación del crecimiento y / o la osteotomía tibial alta). La deformidad distal femoral en varo asociada puede acentuar la deformidad en general y requiere corrección

Resumen

quirúrgica también. El medico deberá evaluar y desarrollar una estrategia de tratamiento para el manejo de la desigualdad de piernas asociada en pacientes con deformidad asimétrica unilateral o significativa.La enfermedad de Blount juvenil es una forma rara y controvertida de tibia vara caracterizada por rasgos radiográficos intermedios y distintivos. Los pacientes con esta forma de la enfermedad suelen tener una severa deformidad en varo, simétrica, progresiva, y presentar a una edad intermedia en contraste con variedades infantiles y adolescentes. El tratamiento conservador no ha sido descrito y es poco probable que sea útil. Las opciones quirúrgicas son similares a los de la enfermedad de Blount adolescente, aunque no se ha informado de la eficacia de la modulación del crecimiento. Del mismo modo, no se han observado deformidades asociados del fémur distal y / o el tobillo.

Evidence-based Medicine: Levels ofevidence are described in the table ofcontents. In this article, there are nolevel I or level V studies. References

6, 11-13, 22, 33, 34, and 40 are levelII studies. References 7, 10, 17, 20,21, and 37 are level III studies. References1-5, 9, 14-16, 18, 19, 23-32,35, 36, 38, 39, and 41-43 are levelIV studies.References printed in bold type arethose published within the past 5years.1. Erlacher P: Deformierende Prozesse derEpiphysengegend bei Kindern. ArchOrthop Unfallchir 1922;20:81.2. Blount WP: Tibia vara: Osteochondrosisdeformans tibiae. J Bone Joint Surg Am1937;19(1):1-29.3. Langenskioeld A, Riska EB: Tibia vara(osteochondrosis deformans tibiae): Asurvey of seventy-one cases. J Bone JointSurg Am 1964;46:1405-1420.4. Langenskiöld A: Surgical treatment ofpartial closure of the growth plate.J Pediatr Orthop 1981;1(1):3-11.5. Thompson GH, Carter JR, Smith CW:Late-onset tibia vara: A comparative

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