Diagnóstico y pronóstico fetal de la anomalía de Ebstein Artículo ...
Enfermedad de ebstein
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Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la
válvula tricúspide deformada y con tejido
desplazado en la cavidad ventricular
derecha como hallazgo de autopsia en un
paciente de 19 años que presentaba
disnea y palpitaciones desde la infancia.
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Es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, que da como resultado una “Auriculizacion” del VD.
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Provoca dilatación
del VD, por la
anomalía y por
insuficiencia
tricúspidea; también
se acompaña por un
defecto septal en
cerca de dos de cada
tres casos.
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Es muy variable
Maligno: cianosis progresiva y muerte
temprana en los primeros días o meses.
O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto
durante la séptima década de la vida.
Sin ser grave puede manifestarse en la
infancia o adolescencia con cianosis, fatiga,
cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias
en Sx de Wolff-Parkinson-White.
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Puede o no ser Cianótica.
Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos,
por III y IV ruido y amplio desdoblamiento
de I y II.
Pulso yugular de carácter normal
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Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D Precordiales Derechas (V1-2)
Complejos qR (V1-3 o V4) Aumento de la duración de P relacionado con la
dilatación de la AD. Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística
auricular o fibrilación auricular. Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces
taquicardia nodal con disociación AV.
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Muy variable.Cardiomegalia con silueta
“globosa” que puede ser discreta o muy acentuada por la dilatación de la AD.
Vascularidad pulmonar se correlaciona con el grado de cianosis, acianoticostrama normal, cianosis flujo disminuido.
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Pronostico variable, la cianosis augura mal
pronostico.
La muerte generalmente ocurre por
insaturacion arterial o arritmias.
Arritmias problema en acianoticas.
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Tx Quirúrgico sin buenos resultados, consiste en una plicatura longitudinal de la porción atrializada del VD, desinsertar e implantar valvas anterior y posterior al anillo tricuspideo y reforzarlo con un anillo protésico.