Enfisema y fibrosis, cita o encuentro
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Enfisema y Fibrosis: Cita o Encuentro
Enfisema y Fibrosis: Cita o Encuentro
Josep Morera i Prat Burgos, Octubre 2011Josep Morera i Prat Burgos, Octubre 2011
(o una historia interminable)(o una historia interminable)
¿Paciente sano? O ¿Paciente no sano?
ÍndiceÍndice
1) Conocimientos recientes y convencionales
a) Definición
b) Diagnóstico y pronóstico
2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos
a) Lecciones pasadas de la historia
b) Últimas noticias
c) Especulaciones
3) Conclusiones
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es un síndrome definido recientemente, en el cual coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores. Estos pacientes presentan un perfil funcional respiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos aparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una grave alteración de la difusión del monóxido de carbono (DLCO) e hipoxemia arterial, la cual empeora durante el esfuerzo. La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada y representa la principal condición que determina el pronóstico.
La tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) constituye la herramienta primordial para confirmar su diagnóstico. Se ha postulado al humo del tabaco como el principal agente etiológico.
Portillo K. Arch Bronconeumol.
DefiniciónDefinición
1. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Wiggins J, et al. Respir Med. 1990 Sep;84(5):365-9.
2. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, et al. Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.
3. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M, Shitrit D, Kramer MR. Respir Med. 2005 Aug;99(8):948-54.
4. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P). Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93.
5. Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
DefiniciónDefinición
Muy fumadores (hasta ahora predominio varón) 50 paquetes/año acumulados Disnea de esfuerzo “Velcro” basales Acropaquia >50% > 65 años DLCO Espirometría / volúmenes = desconcertantes Tx tórax = tórax sucio TAC = >enfisema paraseptal !!
Diagnóstico y Pronóstico: Cuadro ClínicoDiagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
HAP Carcinoma Enfermedad coronaria +++
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.
Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, Pearson MG, O'Grady EA, Pellegrini V, Calverley PM.
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Previamente catalogados de EPOC (leves / moderados)
Enfisema precede 5 años a fibrosis
Espirometría poco reveladora
Efecto “joven/vieja”
TAC (no siempre fácil de interpretar)
(No hacemos ni TAC ni difusión = guías)
No sabíamos que el humo del cigarrillo producía fibrosis pulmonar !!!???
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico (Dificultades)Diagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico (Dificultades)
Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.
Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, Pearson MG, O'Grady EA, Pellegrini V, Calverley PM.
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Respiration 2008;75:411–417.
Heterogeneity in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema.Matthew D. Jankowich, Michael Polsky, Michael Klein, Sharon Rounds
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension.
Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M.
Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity.
Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe d'Etude et de Recherche sur les
Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P).
Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93.
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Non-specific interstitial pneumonia in cigarette smokers: a CT study. Marten K, Milne D, Antoniou KM, Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU,
Hansell DM.
Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.
Enfisema presente en 14 de 18 NSIP fumadores (77.8%) Vs 18 de 103 fumadores control (17.5%) (p < 0.0005)
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Eur Radiol. 2009 Jul;19(7):1679-85.
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Non-specific interstitial pneumonia in cigarette smokers: a CT study. Marten K, Milne D, Antoniou KM, Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU,
Hansell DM.
Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.
Enfisema presente en 14 de 18 NSIP fumadores (77.8%) Vs 18 de 103 fumadores control (17.5%) (p < 0.0005)
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
Eur Radiol. 2009 Jul;19(7):1679-85.
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
ARTHRITIS & RHEUMATISM, 2011; 63(1):295–304
Conocimientos Recientes y ConvencionalesConocimientos Recientes y Convencionales
Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome in Connective Tissue Disease
Vincent Cottin, Hilario Nunes, Luc Mouthon, Delphine Gamondes, Romain Lazor,Eric Hachulla, Didier Revel, Dominique Valeyre, Jean-Franc¸ois Cordier, and the
Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires
Diagnóstico y PronósticoDiagnóstico y Pronóstico
ÍndiceÍndice
1) Conocimientos recientes y convencionales
a) Definición
b) Diagnóstico y pronóstico
2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos
a) Lecciones pasadas de la historia
b) Últimas noticias
c) Especulaciones
3) Conclusiones
¿Coincidente o relación causal?
¿Cita o encuentro?
Humo de cigarrillo
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
The spectrum of smoking-related interstitial lung disorders: the never-ending story of smoke and disease. Selman M. Chest. 2003 Oct;124(4):1185-7.
Smoking: an injury with many lung manifestations. Flaherty KR, Hunninghake GG. Am J Respir Crit Care Med. 2005 Nov 1;172(9):1070-1.
Lecciones Pasadas de la HistoriaLecciones Pasadas de la Historia
Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35.
Smoking Habits And Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles.
Auerbach O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov 14;269:1045-54.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35.
Smoking Habits And Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles.
Auerbach O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov 14;269:1045-54.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
Cigarettes – Packs/Day
No. In group0
20
40
60
80
100
0 <1 1 _ 2 2+
Age
36 52 32 87 87 38 205 200 43 83 96 15
Seve
re P
ulm
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bros
is %
6,9
32,7
62,7
<60
1,9
39,1
82,590,660-69
50
90,7 93,370+
Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W.
No./Day Less Than 20 Years
Prev
alen
ce o
f Pul
mon
ari F
ibro
sis %
No./Day 20 or More Years
Current Cigarette Smoking Habit
0
5
10
15
20
84 209 43 18 118 55 No. In group
0,0 0,0
<10
1,0
5,9
10 _ 20
7,0
20,0>20
Cadmium-chloride-induced air-space enlargement with interstitial pulmonary fibrosis is not associated with destruction of lung elastin. Implications for the pathogenesis of human emphysema.
Snider GL, Lucey EC, Faris B, Jung-Legg Y, Stone PJ, Franzblau C.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
Am Rev Respir Dis. 1988 Apr;137(4):918-23.
...We consider the air-space enlargement occurring with fibrosis to represent one of the stereotyped responses of the lung to a variety of injuries that result in focally severe pulmonary fibrosis, which in turn gives rise to forces that cause
distortion and distention of less severely involved lung tissue...
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Thin-section CT finding in 250 volunteers: assessment of the relationship of CT findings with smoking history and pulmonary function test results.
Mastora I, et al. Radiology. 2001 Mar;218(3):695-702.
Remy-Jardin M, et al. Lung parenchymal changes secondary to cigarette smoking: pathologic CT correlations. Radiology ,1993; 186:643–651.
Lecciones Pasadas de la Historia: AvisosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos
5% por año
5.000 nuevos casos por año (UK) =
[ 4.000 en España ?!]
5.000 +/a
>+ que por cáncer ovárico, linfoma, leucemia, hipernefroma o mesotelioma.
Thorax. 2011 Jun;66(6):462-7.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Últimas NoticiasÚltimas NoticiasThe rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K.
Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB.
YA NO ES HUÉRFANA…YA NO ES HUÉRFANA…
Diagnosis of usual interstitial pneumonia and distinction from other fibrosing interstitial lung diseases.
Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Hum Pathol. 2008 Sep;39(9):1275-94.
23 piezas lobectomía por tumor pulmonar
20 fumadores
Examen histológico: fibrosis >25% slides. En 12/20 (60%) fumadores 0 en no fumadores
Describe SRIF (Smoking-Related Fibrosis Disease)
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension.
Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
30% !!!30% !!!
Eur Respir J. 2011 Aug;38(2):392-400.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Interstitial lung diseases in a lung cancer screening trial. Sverzellati N, Guerci L, Randi G, Calabrò E, La Vecchia C, Marchianò A, Pesci A,
Zompatori M, Pastorino U.
4% Fibrosis pulmonar
16% bronquiolitis respiratoria
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
N Engl J Med 2011;364:897-906.
Últimas NoticiasÚltimas Noticias
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
N Engl J Med 2011;364:897-906.
N Engl J Med 2011;364:897-906.
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
EspeculacionesEspeculaciones
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Daño tabáquico ya no sería solamente sinónimo de EPOC.
Un porcentaje no despreciable de fumadores tendrían “lesiones intersticiales” que a su vez causarían un porcentaje no despreciable de patrones restrictivos.
Las lesiones intersticiales contribuirían a la subestimación EPOC.
El concepto de susceptibilidad se modificaría.
Se comprendería mejor la inconsistencia del FEV1 y la consistencia del BODE.
El valor predictivo de salud de la FVC no se tendría que vincular exclusivamente a S. Metabólico.
Cambio de Paradigma
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Se reforzaría la necesidad de una nosología más precisa
El diagnóstico de las enfermedades respiratorias, sobretodo EPOC, requeriría regularizar la exploración funcional más allá de la espirometría.
La exposición a tabaco no debe verse como toxicidad a una única substancia, hay demasiadas variables: 6.000 compuestos, intensidad, características inhalación, filtro / no filtro, temperatura de combustión, incluso marca [los aditivos se respetan como secreto = FDA no obliga a desvelar].
Seguramente se tendría que añadir / definir un fenotipo “fibrótico”
Probablemente el “fenotipo” clásico “Blue Bloater”, en parte era fibrótico.
EspeculacionesEspeculaciones
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
Inspirados en: Dornhorst AC. Lancet. 1955 Jun 11;268(6876):1185-7.
EspeculacionesEspeculaciones
“Blue Bloater / Blow-up”
EspeculacionesEspeculaciones
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
El “dirty lung” o “increated vascular markings” se correspondería a fibrosis + enfisema.
El aumento epidemiológico de la fibrosis pulmonar puede estar relacionado con tabaquismo.
EspeculacionesEspeculaciones
Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos
El que no sabe lo que busca, no entiende lo que encuentra.
Claude Bernard. (Saint-Julien, 12 de julio de 1813 – París, 10 de febrero de 1878).
ÍndiceÍndice
1) Conocimientos recientes y convencionales
a) Definición
b) Diagnóstico y pronóstico
2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos
a) Lecciones pasadas de la historia
b) Últimas noticias
c) Especulaciones
3) Conclusiones
ConclusionesConclusiones
1) La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es más frecuente de lo que pensamos y relativamente fácil de identificar.
2) Es secundaria a tabaquismo, pero puede observarse en enfermedades del colágeno.
1) La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es más frecuente de lo que pensamos y relativamente fácil de identificar.
2) Es secundaria a tabaquismo, pero puede observarse en enfermedades del colágeno.
ConclusionesConclusiones
3) La exposición a tabaco provoca frecuentemente lesiones intersticiales sutiles que distorsionan algunos parámetros (rasgos clínicos de la EPOC).
4) Es posible que la incidencia de fibrosis pulmonar aumente por exposición al tabaco, de esperanza de vida, mejoría tratamiento EPOC.
3) La exposición a tabaco provoca frecuentemente lesiones intersticiales sutiles que distorsionan algunos parámetros (rasgos clínicos de la EPOC).
4) Es posible que la incidencia de fibrosis pulmonar aumente por exposición al tabaco, de esperanza de vida, mejoría tratamiento EPOC.
ConclusionesConclusiones
5) La práctica de la DLCO y la determinación de volúmenes estáticos deberá considerarse mucho más ampliamente en pacientes fumadores, EPOC estadíos tempranos y FVC <80%.
5) La práctica de la DLCO y la determinación de volúmenes estáticos deberá considerarse mucho más ampliamente en pacientes fumadores, EPOC estadíos tempranos y FVC <80%.
Ustedes que piensan: ¿Cita o encuentro?Ustedes que piensan: ¿Cita o encuentro?
Muchas Gracias