Fiebre reumáticaIntroducción

Enf. Multiorganica por reacción auto inmunitaria por infección estreptocócica dl grupo A (De lanzfild) Las manifestaciones desaparecen al dar tto, pero no la lesión a las válvulas cardiacas

Etiología

Afecta a niños de 5 -14 años Los episodios iniciales :

Inusual en personas >30 años Menos común en adolescentes mayores y adultos jóvenes

Los episodios recurrentes de ARF (artritis reumatoide familiar)

Común en adolescentes y adultos jóvenesLa cardiopatía reumática afecta F>M 2-1

Patogenia

Factores relacionados con el microorganismo :infección parte alta de la vía respiratoria estreptococos piogenes del grupo A. de lansfild ( SEROTIPOS M) Vía patógena de la FRA y cardiopatía reumática

Factores relacionados con el hospedador: Caracteristica hereditaria 3-6 % susceptible Alelos del antígeno leucocítico humano (HLA) de la

clase II susceptibilidad Se han referido relaciones con altas

concentraciones de lectina fijadora de manosa en la circulación sanguínea y pleomorfismos del gen del factor transformador del crecimiento β1y los genes para la inmunoglobulina.

Respuesta inmunitaria

Hospedador susceptible + estreptococo piógenas del grupo

A = reacción auto inmunitaria Lesiona tejidos por la relatividad cruzad entre

epitopos en el organismo y hospedador Proteina M y N-acetilglucosamina , del etreptococo del grupo A , hay epitopos ´parecidos a los nuestro a los que vamos a

reconocer como ajenos y reaccionaremos. El daño inicial se debe a anticuerpos cruzados que se fijan al endotelio de las válvulas, permitiendo la entrada de células T

CD4+ que provocan inflamación dirigida por linfocitos T

Manifestaciones clínicas

Periodo de latencia 5 semanas ( promedio 3)Excepcion : Cores SYDEHAM y carditis indolentes (6 semanas) Poliartritis Fiebre Carditis (50-60%) – Prevalencia corea <2ª 30% Eritema marginal y nódulos subcutáneos <5% de los casos

Afectacion articularInflamacion , calor, edema, hiperemia o dolor y afectación >1 (poliartritis) Poli: en un 75% para considerarlo afectación >2 art. Grandes. Artritis típica: migratoria , art. Gran tamaño, asimétrica Monnoartritis aséptica: manifestaciones de la FR aguda Responen a salicilatos y antiinflamatorios no esteroideos

Afectación cardiaca 60% hace cardiopatía reumática Afecta: endocardio, pericardio, miocardio

o Miocardio: lesiones de ashon Lesion valvular característico de carditis reumática

o Mitral mujereso Aortica hombreso M y Ao mujeres

La valvula mitral casi siempre afectada . Es inusual solo afectación de la aórtico

Lesion valvular incipiente crea insuficiencia (los años posteriores, por episodios recurrentes, hay engrosamiento de las valvas, cicatrización, calcificación y estenosis valvular)

Pericarditis produce friccion o derrame pequeño en en la ecocardio , dolor torácico central pleurítico

Conduccion eléctrica: Prolongacion del intervalo P-R ( bloqueo AV. De primer grado o bloqueo avanzado

Corea de SYDENHAM Latencia prolongada , >mujeres Movimientos coreiformes (no lo controlan, aparece al

dormir)o Afecta: cabeza y extr. Superioreso Generalizados o hemicorea (un lado)

Gravedad variable : LEVE (exploración cuidadosa), GRAVE (Act. Cotidianas)

OTRAS Proteina C reactiva y VSG : ↑ Incremeto leve en recuento leucocitario sangre periferic Infeccion previa por Streptococos A Pruebas serologías:

o Concentraciones de antiestreptosilina O (ASO) (Vn: <300) Y antiDNasa B (ADB)

Manifestaciones cutáneas Eritema marginal (máculas rosadas que tienen un aspecto

claro en la parte central y que dejan un borde difuso serpiginoso) .Solo cuando no había TTo

Exantema :Evanescente: tronco y extremidades, No cara Nódulos subcutáneos

o Masas indoloras, móvileso Pequeñas (0.5 a 2cm)o Encima de prominencia oseao Manos, pies , codos , occipucio, vertebras o Tardio: aparece 2-3 semanas dsp y se

vincula con carditis

o ASO se normalizan en 6 meses post. Tto OTROS SÍNDROMES POSESTREPTOCÓCICOS QUE PUEDEN CONFUNDIRSE CON FIEBRE REUMÁTICAArtritis reactiva posestreptococica (PSRA)

1) Afectacion de art. Pequeñas y simétricas2) Latencia breve <1 semana3) Causada por streptococos hemolíticos B (no grupo A)4) Reactividad lenta a salicilatos5) Ausencua de carditis

Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infection (PANDAS):

- Trastornos de tic y síntomas obsesivos-compulsivos- Infeccion por streptococos A- No corren riesgo de caridtis

diagnostico

Criterios de Jones en las recurrencias de ARF

Tratamiento

Antibioticos- Streptococos A Penicilina : VO 500MG o 250 mg para niños<27kg cada 12 H Amoxicilina : 50 mg/kg (max 1 g) por dia durante 10 dias 1.2 millones de U o 600 mil U para niños <27kg IM

penicilina Gbenzatinica

SALICILATOS Y ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS- DOLOR Artritis, artralgia y fiebre Acido acetilsalicílico _ 80 a 100 mg/kg/dia en niños , 4-8

g/dia en adultos es 4-5 dosis fraccionada hasta 2 semanaas. Naproxeno: 10-20 mg/kg/dia

ICC Glucocorticoides. Creencia de que pueden reducir

inflamación aguda ocasionar una curación mas rápida de ICC

EFECTO ADVERSOS: hemorragia tubo digestivo y retención liquidos.

Prednisona: 1-2 mg/kg/dia (max 80mg) Metilprednisolona es casos graves

Corea Los casos más leves se tratan al proporcionar un ambiente tranquilo. En corea grave, la carbamazepina o el valproato sódico son preferibles al haloperidol. La respuesta satisfactoria sólo consistirá en reducir más que en eliminar los movimientos anómalos

Pronostico

Sin tratamiento : 12 semanas Con tratamiento: 1-2 semanas Monitorizar marcadores inflamatorios c/1-2 semanas Carditis grave requiere vigilacia clínica y ecocardiografica Episedio agudo esquema profilaxis secundaria Carditis tto con profialxis con antibiótico contra endocarditis Profilaxis primaria Eliminación de riesgo a infección : hacimiento y

infraestructura higienica inadecuada Tto oportuno y completo de faringitis ( penicilina y

eritromiccina si es alérgico )

Profilaxis secundaria Penicilna a largo plazo Penicilina G benzatinica de largo plazo (1.2 millones de

unidades … cada 4 semanas y en riesgo elevado cada 3 o 3 La penicilina V oral ( NO HAY ACA -.- ) solo hay EV ASI QUE

NO LO USAN (250 mg) puede administrarse 2v/día, pero es menos eficaz que la benzatínica.

En alergia a la penicilina entonces eritromicina (250 mg) 2v/d