Figueredo María A 1,Vadala M 1,Jomñuk C 1,Catalfamo S 2,Sancholuz F 3,Dacal P 4,Cristalli D...
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Figueredo María A1,Vadala M1,Jomñuk C1,Catalfamo S2,Sancholuz F3,Dacal P4,Cristalli D1,Golberg M1
1Neurología Hospital San Roque LP,2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela , 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP
INTRODUCCION
La Miastenia Gravis es una enfermedad mediada por anticuerpos que afecta la membrana postsináptica de la unión neuromuscular.
Incidencia 14/100.000
Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRA) están frecuentemente presentes y los receptores de acetil colina están funcionalmente disminuidos
También se identifican Anticuerpos anti tiroscina espécifica del músculo (Musk)
INTRODUCCION
COMIENZOMiastenia Gravis Generalizada (MGG)
Miastenia Gravis Ocular (MG)EVOLUCION en 2 años
INTRODUCCION
Los subgrupos serológicos, de edad de comienzo, asociación con enfermedades autoinmunes son las variables que con más frecuencia se intentan correlacionar con la evolución clínica y respuesta al tratamiento de los dos subgrupos clínicos más clásicos de la enfermedad, MG generalizada y MGO pura a la fecha con diferentes resultados.
OBJETIVOS
Relación
MATERIALES Y METODOS
Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de
Miastenia Gravis (MG) Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6
años 6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30
meses) Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de
Miastenia Gravis de la fundación americana de MG 2 mujeres 4 varones Edad de comienzo entre 16 y 71 años
MATERIALES Y METODOS
Diagnóstico: Cuadro clínico Electrofisiológico
Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos
Dosaje de Anticuerpos
Antireceptor de Acetilcolina (ACRA)
Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK)
Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación Americana de Miastenia Gravis
TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica
TABLA PACIENTES MOPura
Pacientes
Edad Piridostig
Esteroides
Comienzo
G Inmunol
Enf Auto
1 P L 16 x x EO Doble S -
No
2 C D 32 x x EO Acra + Vitiligo
3 G D 33 x x EO Acra + No
4 C V 54 x x LO Acra + A Reumat
5 G R 54 x LO Acra + No
6 A N 71 x x VLO Acra + Hip n perif
RESULTADOSEstado Terapéutico
Piridost34%
Piridost y E66%
N1
N 5
Resultados
Remisión Completa
Estable50%
Manifestaciones Mínimas y
Exacerbaciones50%
Estado Post intervencional
N 3N3
Estado Post IntervencionalFundacion Americana de MG Remisión Completa Estable (RCE)
El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento en el último año.
No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de los párpados.
Manifestaciones Mínimas (MM) El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su
MG pero tiene cierta debiliad muscular en el examen MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año
Exacerbaciones (E) Pacientes RCE , RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan
hallazgos clínicos mayores de los que permiten esos criterios.
RESULTADOSEstado Terapéutico
0
20
40
60
80
100
Piridost
Piridost y Esteroides
N134 %
N 2
66 %
N 3
100 %
Remisión CompletaEstable
Manif Minimas /
Exacerbaciones
RESULTADOSComienzo de la Miastenia
Temprano
Tardío
Muy tardío
0
20
40
60
80
100
Temprano
Tardío
Muy tardío
N 134 %
N 2
66 %
N1
N 1
N 1
Manif Min/Exac
Remisión Completa Estable
RESULTADOSSubgrupo Inmunológico/Enf Autoinmunes
Doble S -
ACRA +
Enf autoinm
0
20
40
60
80
100
RCMM y E
Doble S -
ACRA +
Enf autoinm
N 266 %
N 134 %
N 3
N 3
Remisión Completa Estable
Manif Min/Exacerbaciones
Artritis ReumatoideaVitiligoHiperexitabilidad del Nervio Periferico
Discusión
Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con Piridostigmina La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía
No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución fueron todos ACRA +
La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas (Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO Pura
BIBLIOGRAFIA
Christensen PB. Associated autoimmune in Myasthenia Gravis. Acta Neurol Scand 1995: 91: 192-195. 0 Munksgaard 1995.
Gilbert Molly E. Ocular Myasthenia Gravis Treatment. Arch Neurol/Vol 34 (No 12), Dec 2007
Mazia,C. Miastenia Grave y Síndrome miasténico de Lambert-Eaton.Neuroinmunología Clínica.Correale J, Villa A, Garcea O.Editorial Médica Panamericana.2011p 285-297
Uladzimir Luchanok and Henr J.Kaminski.Ocularmyasthenia: diagnostic and treatment recommendations and the evidence base. Current Opinion in Neurology 2008, 21:8–15
Vincent A. Clinical and serological subgroups of Myasthenia gravis and their relevance to formulating treatment. Acta Myologica.2010 p 86.