Definición

 

Riñón----- Nefrona-----Glomérulo

Corpúsculo Renal

GloméruloOvillo de capilares, originados a partirde la arteriola aferente, quetras formar varios lobulillosse reúnen nuevamente para formar la arteriola eferente

Capsula de Bowman(epitelio bilaminar)

Polo vascularPolo urinario

Epitelio visceral esta incorporado y se convierte en parte intrínsecade pared capilar

Epitelio parietal encierra al aparato de filtración del riñon,reviste  elEspacio de Bowman (urinario)en el que se colecta el primer  filtrado de plasma

Pared capilar glomerular (membrana filtrante) contiene

•Capa delgada de Celulas endoteliales fenestradas,con agujeros de 70 100 nm de diamétro•Membrana basal glomerular con capa central gruesa(lamina densa),capas perifericasmas delgadas(lamina rara interna y lamina rara externa)

Colagena IVProteoglucanos polianionicosLamininaFibronectinaGlucoproteínas 

•Células viscerales epiteliales(podocitos)Celulas que poseen prolongaciones interdigitadas adheridasa lamina rara externaProlongaciones adyacentes (pedicelos) separadas por hendiduras filtrantesunidas x un diafragma•Celulas mesengialesSe encuentran entre los capilares en la matriz mesangialCelulas de origen mesenquimatoso,contractiles,fagociticas concapacidad proliferativa

Enfermedades Glomerulares

Glomerulonefritis primaria

GN proliferativa aguda difusa

GN progresiva(semilunar) de rápido crecimientoGN membranosa

GN membrano proliferativa

Nefropatía IgA

Glomeruloesclerosis segmentaria focal

Nefrosis lipoide

GN crónica

Enfermedades G. Secundarias(Sistemicas)

Lupus eritematoso generalizado

Diabetes mellitus

Amiloidosis

Poliarteritis nodosa

Endocarditis bacteriana

Granulomatosis de Wegener

Purpura Henoch-Schönlein

Síndrome de Alport,enfermedad de Fabry

Por hallazgo histopatológico

•GN proliferativas : cursan con hematuria ,proliferación de alguno de los tres tipos celulares presentes en los glomérulos-Endotelial ( endocapilar). -GN postinfecciosa (ej. postespreptococica)-Epitelial (extracapilar o semilunar ) -Glomerulonefritis rápidamente progresivas -Mesangial (proliferación y deposito de Ig A ). -Nefropatía por Ig A (enfermedad de Berger) .

•GN no proliferativas :cursan con proteinuria, existe alteración de la membrana basal glomerular.

•GN a cambios mínimos -Membranosa -Esclerosis focal y segmentaria.

•GN mixta : cursan con proteinuria y hematuria , presentan proliferación mesangial y engrosamientode la membrana basal glomerular

Subdivisión

Difusas

Focales

Generalizadas

Segmentarias

Mesangiales

Alteraciones histológicasReacciones tisulares fundamentales

Hipercelularidad -Proliferación celular de células mesangiales o endoteliales-Infiltración leucocitaria x neutrofilós,monocitos y en algunas enf . x linfocitos-Formación de semilunas

Acumulos de células(epiteliales parietales proliferantes e infiltración leucocitaria) secundarioa lesión inmune/inflamatoriaFibrina en espacio urinario x MBG rota

Engrosamiento de la membrana Glomerular

MICROSCOPIO OPTICO---Engrosamiento en paredes capilares

MICROSCOPIO ELECTRONICO•Deposito de material amorfo(complejos inmunes) en los lados endotelial epitelial de la membrana basal o dentro de esta.Fibrina,amiloide,crioglobulinas,proteínas fibrilares anormales.

•Engrosamiento de la membrana basal propiamente dicha

Hialinización y esclerosis

Deposito de material homogéneo y eosinofilo

-Hialina(material extracelular formado por proteínasplasmáticas que pasan de la circulación plasmáticaal interior de la estructura glomerularA causa de lesión endotelial o de la pared capilar-trombosis intraglomerular o acumulo lipidico

PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR

Reacciones antígeno-anticuerpoDepósitos de inmunoglobulinas y factores del complementoReacciones de inmunidad celular

Se han demostrado dos formas de lesionesAsociadas a los anticuerpos•Lesión por anticuerpo que reaccionan in situ dentro del glomérulo con antígenosglomerulares insolubles fijos(intrínsecos) o moléculas depositadas en el glomérulo•Lesión debida al depósito glomerular de complejos antígeno-anticuerpo circulantes•Existencia de anticuerpos citotoxicos contra componentes celulares del glomérulo

Factores que afectan el deposito de complejos inmunitarios

Mediadores del daño glomerular

Respuesta inmunitaria del huésped Complemento

Velocidad de depuración del complejo Neutrófilos

Formación del complejo in situ Macrófagos

Carga antigénica o de complejo Plaquetas

Hemodinámica renal Aminas vaso activas

Fibrinas

Linfocinas

Factores acusantes y mediadores de lesión glomerular

Glomerulonefritis Aguda

Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas por alteracionesinflamatorias de los glomérulos y clínicamente por síndrome nefrítico agudo

Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva(con semilunas)

Síndrome asociado a lesión glomerular graveNo corresponde a ninguna forma etiológica de GNPerdida rápida y progresiva de la función renal asociada a oliguria intensaMuerte en semanas o meses

Aumentados de tamañoPálidos Hemorragias petequiales en superficie corticalPueden mostrar necrosis focal-proliferación endotelial difusa focal y mesangial

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)

GNRP De tipo I (inducida x antic-anti MBG)-idiopática-Síndrome de GoodpastureGNRP tipo II (x inmunocomplejos)-idiopatica-postinfecciosa-LES-Púrpura de Henoch-Schönlein (IgA)GNRP tipo III (pauciinmune)-asociada a ANCA-idiopática-granulomatosis de Weger-poliarteritis nudosa microscópica

Formación de semilunasProliferación de células parietalesMigración de monocitos y macrófagos hacia espacio urinarioNeutrofilos y linfocitosBandas de fibrina entre las capas celulares de las semilunasComprimen ovillo glomerular y obliteran espacio de Bowman

Lesiones glomerulares asociadas a enfermedades sistémicas

Lupus Eritematoso SistémicoManifestaciones Nefriticas agudasHematuriaProteinuriaHipertensionInsuficiencia renal Cronica

Las lesiones glomerulares son altamente variables. La alteración más común es la presencia de depósitos inmunes mesangiales y/o capilares. Las otras lesiones incluyen: incremento de la matriz y/o celularidad mesangial, proliferación endocapilar, engrosamiento de paredes capilares, necrosis del penacho, proliferación extracapilar (semilunas), cariorrexis, trombos hialinos y esclerosis glomerular (segmentaria o global).

Proliferacion mesangial focal o difusaGlomerulonefritis con semilunasDeposito de IgA,IgG y C3 en el mesangioHemorragias subepidermicasVasculitis necrotizante en vasos de dermisVasculitis de tubo digestivo

Purpura de Schönlein-HenochLesiones purpuricas cutaneas brazos y piernasDolor,vomitos y hemorragia intestinal,artralgias no migratoriasAlteraciones renales,sindrome nefrotico

Glomeruloesclerosis diabética

Engrosamiento de la membrana basal de los capilaresEsclerosis mesangial: aumento difuso de matriz mesangial,noHay proliferacion celularMesangio adquiere configuraciones nodulares