INTRODUCCIÓN

La hematuria constituye uno de los sig-nos más indicativos de enfermedad renaljunto a la proteinuria.

Dado que el hallazgo de hematuria enun niño es relativamente frecuente (apro-ximadamente un 4% de los niños presen-tan hematuria en un screening rutinario),el pediatra de Atención Primaria se plan-tea, a menudo, la realización de diver-sos exámenes complementarios con el finde llegar a un diagnóstico.

Existe una gran variedad de procesosque pueden causar hematuria en el ni-ño, que van desde patología considera-da benigna, como la mayor parte de lashematurias microscópicas aisladas, has-ta la hematuria asociada a otros síntomas

o signos clínicos, que puede correspon-der a otras patologías de pronóstico mássevero, como por ejemplo, las enferme-dades glomerulares.

Los objetivos del pediatra deberíanser:1º. Confirmar la sospecha diagnóstica,

ya que existe la posibilidad de que senegativice la hematuria en las si-guientes determinaciones.

2º. Realizar los estudios que sean im-prescindibles para el diagnóstico, evi-tando un exceso de pruebas. Además,la hematuria causa angustia familiar,por lo que hay que intentar dar a lospadres una información precisa y tran-quilizadora.

3º. Cuando exista información suficiente,habrá de decidir si se remite al niñoal nefrólogo pediátrico para comple-tar el estudio o puede seguirse con-

trolando periódicamente en la consultade pediatría.

DEFINICIÓNEn la orina normal se eliminan pe-

queñas cantidades de glóbulos rojos.Se considera hematuria, si hay más

de 5 hematíes/mm3 en una muestra de ori-na fresca y centrifugada, recogida con lasadecuadas medidas de higiene. En el clá-sico recuento de Addis (débito de he-matíes/minuto), es patológico cuando exis-ten más de 5.000 hematíes/minuto.

La hematuria macroscópica se obje-tiva con orinas de aspecto rojizo o de co-lor coñac pero debe siempre confirmarseel diagnóstico.

EPIDEMIOLOGÍALa prevalencia de hematuria micros-

cópica asintomática varía entre un 0,5-4% 337

Hematuria: orientación diagnóstico-terapéutica

La hematuria constituye uno de los signos de enfermedad renal. El reto del pediatra es realizarlos exámenes adecuados para diagnosticar la patología subyacente, evitando un exceso depruebas. La clínica y la presencia de alteraciones en el sedimento, proteinuria importante,cilindruria y hematíes pequeños en orina orientarán en el origen de la hematuria. La hematuriapuede presentarse como hematuria macroscópica, microhematuria asintomática ymicrohematuria con hallazgos anormales. El tipo de hematuria (macro o microscópica), laexistencia de proteinuria asociada y que haya síntomas o signos clínicos, junto a la hematuria,ayudan a establecer una actitud diagnóstico-terapéutica.Hematuria; Formas clínicas; Algoritmos diagnósticos y tratamiento.

HEMATURIA: DIAGNOSTIC-THERAPEUTIC ORIENTATIONHaematuria is a sign of kidney disease. Paediatrician have to do specific tests to make thediagnosis of the renal disease and avoid an excess of them. Clinical aspects and abnormalurinalysis,large proteinuria, cilindruria and small red cell in urine suggest the aethiology. Clinicalforms of haematuria are gross haematuria, isoled microscopic haematuria and microscopichaematuria with abnormal findings. The type of haematuria (macro or microscopic), andproteinuria associated and the presence of clinical signs and simptoms can help to establish thediagnosis and the management of kidney disease.Hematuria; Clinical forms; Diagnosis algorithm and management.

M.C. Tauler Girona

ABS Sant Vicenç dels Horts. Barcelona

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2005;IX(5):337-348.

Es importante tener un criterio racio-nal al estudiar la hematuria en el niño.

Ped Int 9/5 88p 29/8/05 09:44 Página 337

según los autores (Dodge, Vehaskari),siendo más frecuente en el sexo femeni-no. Estos valores bajan notablemente alrepetir la analítica; por este motivo, se re-comendaría investigar la microhematuriasólo si persiste más allá de 2-3 semanas.

La incidencia de la hematuria ma-croscópica es de 0,13% (Ingelfinger).

No hay consenso actualmente sobrela utilización de la tira reativa en orina co-mo screening de enfermedades renalesen la población infantil sana.

DIAGNÓSTICO

• Tira reactiva (dipstick). Es el primerelemento de que se dispone para eldiagnóstico, ya que está en la con-

sulta del pediatra de cabecera. El pa-pel de las tiras está impregnado en or-totoluidina; el origen del color azul pro-viene de la oxidación de esta sustan-cia debido la actividad peroxidasa li-ke de la hemoglobina y la mioglobinaque provoca una cambio de color.La causa más frecuente de Dipstix (+)para sangre es la presencia de la he-moglobina que contienen los glóbu-los rojos.La sensibilidad de la tira correspon-de a: 2-5 hem/campo de alta defini-ción (5-10 hematíes/µL) o concentra-ción de hemoglobina 0,015-0,062mg/dl.Técnica. Hay que sumergir rápida-mente la tira reativa en orina, elimi-nar el exceso de orina y leer el re-sultado en el plazo reglamentario. Esimportante realizar una buena téc-nica; ya que, pueden existir falsos po-sitivos de la tira reactiva por retrasoen la lectura de la tira, sangre mens-trual, pH alcalino o por contamina-ción con otras sustancias químicas.La presencia de altas cantidades deácido ascórbico o una elevada den-sidad urinaria pueden dar falsos ne-gativos.Además, hay que recordar que exis-ten sustancias que colorean las tirasreactivas en ausencia de hematíes,dando apariencia falsa de hematuria.Entre ellas, están la hemoglobina, lamioglobina o los uratos (frecuentes enla orina del recién nacido).

• Sedimento de orina. Es imprescin-dible para confirmar el diagnóstico depresencia de hematuria. Se realizacon 10-15 ml de orina fresca centri-fugada; la muestra debe ser recogi-da con las adecuadas medidas de hi-giene.

Existen estudios que demuestran lanegativización de la microhematuriaal cabo de unas semanas. Por tanto,nunca se iniciará el estudio de una mi-crohematuria sin haberla confirmado

en otras dos muestras al cabo de 2-3semanas.

Tipos de hematuriaa. Hematuria macroscópica. La orina

se visualiza de color rojizo o coñac.Correspondería a una cantidad de he-matíes en orina muy abundante (su-perior a 500.000 hem/min). Hay quedescartar siempre otras sustanciasdistintas a los hematíes que puedendar este aspecto (Tabla I).Puede existir hemoglobinuria sin he-maturia en situaciones asociadas ahemólisis intravascular. Hay un des-censo de los niveles de haptoglobinaen sangre, provocando una colora-ción rosada en la orina. Se conocenvarias sustancias que pueden causarhemoglobinuria (Tabla II).También puede haber situaciones demioglobinuria sin hematuria: el es-fuerzo físico intenso, el estatus con-vulsivo o lesiones musculares puedenoriginar mioglobinuria.

b. Hematuria microscópica. El aspec-to de las orinas es normal. El diag-nóstico de microhematuria puede sercasual, con motivo de un screeningrealizado por algún otro motivo (re-visión, etc.), o por presentar sinto-matología urinaria o de algún otro sis-tema.La hematuria macroscópica y la mi-crohematuria son dos situaciones quese interrelacionan en muchos casos.Existen pacientes con episodios dehematuria macroscópica con micro-hematuria o sedimentos normales en-tre los episodios; asimismo, la micro-hematuria puede evolucionar al cabode tiempo a hematuria macroscópi-ca.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALHEMATURIA GLOMERULAR-NO GLOMERULAR

Existen varios signos que pueden ayu-darnos a investigar la etiología de la he-maturia:338

Ante la sospecha de microhematu-ria en una tira reactiva, debe confirmar-se el diagnóstico con 2-3 sedimentos deorina realizados en posteriores semanasantes de iniciar el estudio.

La presencia de proteinuria impor-tante, hematíes pequeños en orina, ci-lindruria y el aspecto de las orinas de co-lor ocre son indicativos de enfermedadglomerular.

• Acetofenetidina• Antipirina• Remolacha• Benceno• Pigmentos biliares• Zarzamoras• Desferroxiamina• Difenilhidantoína• Hemoglobina• Plomo• Mioglobina• Fenolftaleina• Fenotiacinas• Piridio• Rifampicina• Rodamina B• Serratia marcencens• Uratos

TABLA I. Causas de orina

roja u oscura

• Anilina• Monóxido de carbono• Cloroformo• Habas• Setas• Naftaleno• Ácido oxálico• Fenacetina• Fenol• Fósforo• Quinina• Sulfonamidas

TABLA II. Sustancias quepueden causar

hemoglobinuria

Criterio de microhematuria verda-dera:

Tira reactiva positiva → confirmaciónmicroscópica: más de 5 hem/HPF de ori-na centrifugada, en 3 muestras recogi-das en varias semanas de intervalo

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Clínicos• La macrohematuria, síndrome mic-

cional o disuria sugieren etiología noglomerular. La microhematuria es másfrecuente en la hematuria glomeru-lar.

• El aspecto de la orina es un dato sig-nificativo: las orinas de color rosado orojas son características de las he-maturias no glomerulares; la hematu-ria de origen glomerular suele tenerun color ocre-marrón.

Analíticos• La presencia de más del 80% de he-

matíes dismórficos en la orina apoyael origen glomerular de la hematuria.Estudios más recientes han propues-to sólo una clase de hematíes dis-mórficos, acantocitos o células G1,para el diagnóstico de hematuria glo-merular: valores iguales o superioresal 5% de células G1 o acantocitos son100% específicos y sensibles de lasglomerulopatías.Más accesibles para el pediatra de

Atención Primaria son:• La existencia de proteinuria importante

(> 2 + ó prot/creat > 0,2) junto a la he-maturia es sugestiva de patología glo-merular, excepto si se trata de una he-maturia macroscópica.

• Comparación del volumen de los he-matíes en sangre/orina. El VCM de loshematíes urinarios es muy inferior alos hematíes sanguíneos cuando elorigen de la hematuria es glomerular(VCM sangre-VCM orina > 16 fl des-carta hematuria de origen no glome-rular). Valores de VCM de hematíesen orina alrededor de 60-70 fl sugie-ren origen glomerular.

• La presencia de cilindros en la orinaes signo casi patognomónico de glo-merulopatía.

• Los glóbulos blancos en la orina indi-can un proceso inflamatorio. Puedetratarse de una glomerulonefritis o biende una infección urinaria. En este úl-timo caso, la leucocituria se acompa-ñará de bacteriuria y el urocultivo con-firmará el diagnóstico.

ETIOLOGÍADiagnóstico diferencial de la hematu-

ria según su localización:

Glomerular• Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa.• Púrpura inmunoalérgica (síndrome de

Schönlein-Henoch).• GN mesangioproliferativa.• GN membranoproliferativa.• Nefropatía IgA o enfermedad de Ber-

ger.• Lupus eritematoso sistémico.• Síndrome hemolítico urémico.• Vasculitis sistémica.• Síndrome de Goodpasture.• Defectos hereditarios de la membra-

na basal glomerular:– Síndrome de Alport.– Hematuria familiar benigna (enferme-

dad de las membranas finas).• Síndrome onicopatelar.• Nefropatía diabética.

Tracto urinario• Infección bacteriana.• Cistitis hemorrágica vírica.• Litiasis renal.• Tumores renales o vesicales.• Obstrucción/reflujo vesicoureteral.

Vascular• Coagulopatías.• Trombopenias.• Drepanocitosis.• Malformaciones vasculares renales.• Traumatismos renales.• Síndrome de Nutcracker.• Trombosis de la vena renal.

Intersticial• Nefrocalcinosis.• Pielonefritis aguda.• Medicamentosas.• Necrosis tubular aguda.• Poliquistosis renal.• Nefritis intersticial.• Tuberculosis renal.

FORMAS CLÍNICAS

Aunque en muchos procesos la he-maturia puede aparecer de forma varia-ble, podríamos considerar, desde un pun-to de vista práctico, tres formas de pre-sentación clínica:a. Hematuria macroscópica.b. Microhematuria asintomática.c. Microhematuria con síntomas o sig-

nos asociados/microhematuria conproteinuria.

Hematuria macroscópicaLa prevalencia de la hematuria ma-

cróscópica es baja en pediatría (0,13%).Más de la mitad de hematurias ma-

croscópicas tienen una causa fácilmentereconocible por los datos de la historia clí-nica; la infección urinaria es la causa másfrecuente de hematuria macroscópica.

Otras enfermedades que cursan conhematuria macroscópica son: litiasis, trau-matismos, alteración de la coagulacióno irritación perineal. En un grupo de me-nor incidencia, estarían la hematuria re-currente benigna, la glomerulonefritis agu-da y la obstrucción ureteropélvica. Seha descrito la cistitis hemorrágica por ade-novirus como probable causa de hema-turia macroscópica dentro del grupo deetiología no bien definida (Tabla III).

Microhematuria asintomáticaEs una patología frecuente en el ni-

ño con una prevalencia de un 0,5-4%, aun-que, si se repiten muestras de orina con 339

• Infección urinaria• Estenosis del meato• Irritación perineal• Trauma• Urolitiasis• Hipercalciuria• Coagulopatía• Tumores• Glomerular:– Nefropatía IgA– Síndrome de Alport– Enfermedad de membranas finas– Glomerulonefritis aguda

postinfecciosa– Nefritis de Schönlein-Henoch– Lupus eritematoso sistémico

TABLA III. Causas másfrecuentes dehematuriamacroscópica

La hematuria puede presentarse enforma de hematuria macroscópica, mi-crohematuria asintomática y microhe-maturia asociada a signos o síntomas pa-tológicos/asociada a proteinuria. La in-fección urinaria es la causa más frecuentede hematuria macroscópica; la hipercal-ciuria idiopática y las enfermedades fa-miliares o genéticas hematúricas las más

habituales en la hematuria microscópicaasintomática.

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varias semanas de intervalo, puede dis-minuir hasta menos de un 1%.

La hipercalciuria idiopática y las en-fermedades hematúricas familiares o ge-néticas (HMB, síndrome de Alport) son lacausa más frecuente de hematuria mi-croscópica asintomática.

En un estudio realizado en un grupode niños con microhematuria asintomáti-ca con seguimiento a los 12 meses (Ga-veston County), se observó que la mitadde niños presentaron sedimento de orinanormal en el control al año. Por este mo-tivo, sería razonable derivar al especialis-ta cuando la microhematuria persiste másallá de un año.

En general, la microhematuria asin-tomática es un proceso benigno. Hastaque la microhematuria no se resuelva, esrecomendable realizar ambulatoriamen-te controles periódicos de la TA y urina-rios.

Microhematuria con signos/síntomasasociados/Microhematuria conproteinuria• Microhematuria y síntomas asociados:

los síntomas pueden ser generales(fiebre, dolor abdominal, edema, ar-tritis, exantema) o urinarios (polaquiuria,HTA, disuria, enuresis).Las causas más frecuentes son: lasinfecciones urinarias, enfermedadesglomerulares, enfermedades de ori-gen reumático o inmunológico, litiasisy enfermedades hematológicas.

Si el diagnóstico no se puede esta-blecer con precisión, sería convenienteremitir al niño al especialista.

• Microhematuria con proteinuria: losvalores de proteinuria superiores a 2+ en tira reativa indican que será pro-bablemente de origen glomerular. Lasnefritis más frecuentes en el niño sonla glomerulonefritis aguda postinfec-ciosa y la nefropatía IgA.La intensidad de la proteinuria sueleestar en relación con la gravedad dela lesión.Aunque la asociación hematuria +proteinuria sugiere enfermedad re-nal, se ha comprobado que sólo untercio de niños con este síndromepresentarán microhematuria mesesdespués. En un seguimiento más lar-go, a los cinco años, la mitad de ni-ños con microhematuria asintomáti-ca + proteinuria presentarán analíti-ca normal. La progresiva remisión deestos signos en muchos casos reco-mienda realizar varios sedimentos decontrol antes de remitir el niño al es-pecialista.

PATOLOGÍAHematuria glomerular

Glomerulonefritis aguda postinfecciosaEs la forma más frecuente de glome-

rulonefritis aguda en la infancia.La mayor parte de niños tienen el an-

tecedente de infección amigdalar o cutá-nea. La infección faríngea se presenta1-3 semanas previas a la hematuria, mien-tras que el impétigo precede unas 6 se-manas a la nefritis. El germen responsa-ble es el estreptococo del grupo A, aun-que se han identificado también otros agen-tes infecciosos.

Patogenia. En esta enfermedad, la glo-merulonefritis se produce a raíz de una al-teración inmunológica. Existe una acti-vación del complemento, que determinauna respuesta inmunitaria proliferativa anivel del glomérulo.

Clínica. Es una enfermedad que afec-ta típicamente a niños mayores de 2 años.Tras la infección faríngea o cutánea, pue-

de haber palidez, astenia, síntomas di-gestivos, hematuria con o sin proteinu-ria y edemas. En la mitad de pacienteshay HTA por retención líquida, que sesuele iniciar más tardíamente. La tríada:hematuria + edema + HTA establece lasospecha diagnóstica de glomerulone-fritis.

Exámenes complementarios. Hay unaelevación de la urea en sangre, y en la ori-na, cilindruria y proteinuria. El cultivo fa-ríngeo suele ser positivo a estreptococo(se puede usar también el streptest). LasASLO están elevadas en la mayoría de ca-sos. Cuando ha habido antecedente deinfección cutánea previa, existe un au-mento de la enzima DNA asa tipo B.

El C3 es bajo en estadios iniciales,re-cuperándose a las 4-6 semanas; la per-sistencia de niveles bajos más allá de es-te tiempo obliga a pensar que se trate deotra glomerulopatía.

La evolución clínica debe ser con-trolada durante unas 2-3 semanas. El pro-nóstico es bueno en la mayor parte de loscasos, tan sólo un 1% evoluciona a insu-ficiencia renal.

Tratamiento. Consiste en medidas ge-nerales: los pacientes deben seguir un re-poso relativo, dieta hiposódica y antibio-terapia con penicilina. Si existe HTA, setrata con dieta hiposódica, diuréticos ybloqueantes del calcio. En los casos se-veros, estará indicada la hospitalización.

Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)Es la forma más frecuente de hematuriarecidivante en el niño.

Su incidencia es variable según la re-gión geográfica (EE.UU. 2-10%, Japón25%).

Patogenia. Existe un depósito de IgAen el capilar glomerular y, en menos pro-porción, de IgG e IgM.

Se han descrito formas familiares connefropatía IgA y antígenos HLA especí-ficos y anomalías de la regulación de laIgA.

Clínica. Se presenta en niños de eda-des entre 7-13 años, siendo tres vecesmás frecuente en el sexo masculino.

Precediendo a la hematuria hay uncuadro de infección de vías altas o enfer-medad gastrointestinal 2-3 días antes. Lahematuria puede ser macro o microscó-pica, asociada a veces a proteinuria.340

• Ampicilina• Anfotericina• Anticoagulantes• Aspirina• Tetracloruro de carbono• Clorpromazina• Clorotiacida• Colchicina• Corticoides• Ciclofosfamida• Indometacina• Meticilina• Penicilina• Fenacetina• Fenol• Fenilbutazona• Sulfonamidas

TABLA IV. Fármacos que

causanhematuria

La causa más frecuente de hematu-ria de origen glomerular es la glomeru-lonefritis aguda postinfecciosa.

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En la nefropatía por IgA, 3/4 de pa-cientes presentan hematuria macroscó-pica, que se encuentra en un paciente fe-bril o como hallazgo casual. Las hema-turias macroscópicas pueden ser muy va-riables de un niño a otro en la forma deevolucionar. En 1/4 de niños, sólo hay mi-crohematuria con proteinuria.

La aparición de HTA, insuficiencia re-nal aguda o proteinuria de rango nefróti-co son hallazgos que sugieren pronósti-co severo.

Exámenes complementarios. La IgApuede ser alta en algunos niños, aunqueen la mayor parte de casos es normal. ElC3 es normal.

Evolución. Dado que la nefropatía porIgA es una enfermedad progresiva, debecontrolarse los pacientes afectos duranteaños. Aproximadamente, un 25% de pa-cientes presentan un deterioro progresi-vo de la función renal. Si hay sospecha deenfermedad renal severa,deberá remitir-se al nefrólogo infantil para realizar la biop-sia renal y establecer el diagnóstico de-finitivo.

El pronóstico de la nefropatía por IgAes peor en los pacientes de raza negra.

Tratamiento. Se han ensayado variostratamientos para disminuir la respuestainmune de la IgA: amigdalectomía, corti-costeroides, aceite de bacalao, inmuno-estimulantes, dieta sin gluten, etc., sin quese haya demostrado su eficacia. Si exis-te una proteinuria importante o hay signosde insuficiencia renal, el tratamiento conIECA puede frenar la progresión de la en-fermedad.

Enfermedad de Alport (EA)Es una enfermedad hereditaria. La he-

rencia dominante o ligada al cromosomaX es la forma de transmisión más frecuente.La afectación es más severa en los va-rones.

Patogenia. En el estudio anatomopa-tológico se observa adelgazamiento de lapared del glomérulo y fragmentación dela lámina densa.

En estudios genéticos, se ha visto quehay gran cantidad de mutaciones en elgen del colágeno IV, que es el que formala membrana basal y matriz extracelular.

Los defectos del colágeno tipo IV se-rían la causa de la enfermedad de Alporty la enfermedad de membrana basal fina

(hematuria familiar benigna). Este hallaz-go sugiere que la enfermedad de Alporty la hematuria familiar benigna (HFB) se-an formas de la misma enfermedad, en laque la HFB sería la forma heterozigótica.

La biopsia cutánea puede, en oca-siones, confirmar el diagnóstico si el es-tudio histoquímico de la membarna basalmuestra ausencia de la cadena alfa-5 delgen COL4A5 responsable del síndromede Alport ligado al cromosoma X.

Clínica. Puede encontrarse una mi-crohematuria con o sin proteinuria; enalgunos casos, existe hematuria macros-cópica. La asociación con edema, HTA ofallo renal se encuentra en 2% de casose indica mal pronóstico. Además de laafectación renal, puede haber déficit au-ditivo (sordera neurogénica), alteracionesvisuales (alteraciones de la pigmentación,lenticono anterior), leiomiomatosis y en-fermedades hematológicas.

Existen 2 formas clínicas de presen-tación: una forma juvenil, en la que la afec-tación es más precoz (la evolución a in-suficiencia renal suele ser a los 40 años yestá asociada a déficit auditivo), y una for-ma de adultos, en la que la afectación esmás tardía. En pacientes del sexo mas-culino afectos, la enfermedad evolucionaa insuficiencia renal crónica.

Criterios clínicos diagnósticos de EA:1. Hematuria persistente con o sin pro-

teinuria.2. Antecedentes familiares positivos de

hematuria.3. Sordera neurogénica en el niño o en

algún familiar.4. Evolución a insuficiencia renal cróni-

ca de algún miembro de la familia.Es importante el seguimiento de la he-

maturia hasta la edad adulta.

Hematuria familiar benigna (enfermedadde las membranas finas)

Es una enfermedad hereditaria de for-ma autosómica dominante.

Patogenia. La anatomía patológica eshistológicamente normal. Al microscopioelectrónico existe un adelgazamiento dela membrana basal en ausencia de otraslesiones.

Clínica. Puede observarse hematuriamicroscópica asintomática que suele serpersistente; en ocasiones, hay hematu-ria macroscópica. Existen antecedentes

familiares de hematuria en familiares cer-canos sin insuficiencia renal. No hay sor-dera ni alteraciones visuales.

La gran dificultad diagnóstica para elclínico es diferenciar el síndrome de Al-port con la hematuria familiar benigna. Lasospecha diagnóstica de HFB puede ha-cerse si existen varones en la familia conhematuria de edades avanzadas y sin in-suficiencia renal.

Evolución. El pronóstico es bueno, aun-que deben seguirse durante tiempo paracontrolar la aparición de proteinuria o HTA.

Glomerulonefritis membranoproliferativaEs poco frecuente en los niños.Patogenia. Existe una alteración en la

inmunidad y la activación del comple-mento.

Clínica. Es variable. Frecuentemente,puede detectarse, de forma casual, en for-ma de hematuria asintomática + protei-nuria. En otras ocasiones, puede debutarcomo síndrome nefrítico o nefrótico.

Exámenes complementarios. Existeuna hematuria y proteinuria. El C3 per-manece persistentemente bajo en el 70-80% de los casos.

Evolución. La evolución a insuficienciarenal se observa en el 10-50% de casos.

Tratamiento: sólo se ha demostrado al-go efectivo el tratamiento con corticoides.

Síndrome de Schönlein-Henoch (SH)Es la forma más frecuente de vascu-

litis en la infancia.Patogenia. Existe una afectación glo-

merular con depósitos mesangiales com-puestos de IgA y C3.

Clínica. Puede presentarse en formade púrpura en extremidades, abdominal-gia, artritis/artralgia y hemorragia digesti-va como manifestaciones extrarrenales.La hematuria o proteinuria pueden apa-recer en los 1-3 meses después del de-but de la enfermedad; por lo que, deberealizarse analítica de orina a los pacien-tes durante este tiempo. La ausencia deproteinuria sugiere proceso benigno.

Evolución. Existen estudios que de-muestran que la mayoría de pacientes de-sarrollan nefropatía por IgA y, por tanto,pueden evolucionar a nefropatía crónica,muchos años después del diagnóstico ini-cial de síndrome SH. Se ha descrito apa-rición de HTA 10-20 años después del 341

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cuadro inicial. Por este motivo, se reco-mendaría controlar a los pacientes con an-tecedentes de síndrome de Schönlein-He-noch durante años.

Hematuria no glomerular

Infección urinariaEs causa frecuente de hematuria.Patogenia. Es generalmente bacte-

riana, produciendo pielonefritis o uretritis.En otras ocasiones, puede haber cistitishemorrágica causada por adenovirus.

Clínica. La hematuria se acompañade disuria, dolor abdominal o fiebre. Lahematuria puede ser macro o microscó-pica, que es la forma más frecuente depresentación.

Exámenes complementarios. El testde nitritos (+) o leucocitos estearasa (+)o la presencia de bacteriuria o piuria enel sedimento sugiere infección urinaria. Elurocultivo negativo descarta infección bac-teriana, por lo que se sospechará en es-te caso cistitis de origen viral.

Tratamiento. En el caso de infeccio-nes bacterianas, el tratamiento antibióti-co se instaurará según el germen causaly la sensibilidad del antibiograma.

Hipercalciuria idiopáticaSe trata de una enfermedad benigna

con prevalencia muy variable (0,5% en Ja-pón, 7% en España, 9% en Italia).

Es una de las enfermedades meta-bólicas más frecuentes y es la causa másfrecuente de hematuria de origen no glo-merular en los niños junto a la infecciónurinaria.

Clínica. Puede encontrarse hematu-ria microscópica, disuria, dolor abominal.Ocasionalmente, puede haber hematuriamacroscópica. En la mitad de los pa-cientes hay antecedentes familiares de li-tiasis.

Exámenes complementarios. Valoresdel cociente Ca/creatinina en orina (1ªmuestra de la mañana) superiores a 0,21(mg/mg) en niños mayores de 6 años sondiagnósticos de hipercalciuria. Hay quetener en cuenta, sin embargo, que los va-lores de calciuria varían según la edad:en niños de edad inferior a 12 meses, los

valores de calciuria normales son infe-riores a 0,8 (mg/mg).

El método diagnóstico más fiable esla medición de la calciuria en orina de24 horas, siendo patológicos los valoressuperiores a 4 mg/kg/24 horas en niñosmayores de 6 años.

Evolución. Si la calciuria es elevadaexiste riesgo de microcálculos que pue-den evolucionar posteriormente a litiasis.

Tratamiento. Debe recomendarseabundante ingesta hídrica con restricciónde la sal. Los aportes de calcio serán losadecuados para la edad, evitando un ex-ceso de lácteos en la dieta.

En casos severos, puede ser nece-sario el tratamiento con diuréticos tiacídi-cos.

UrolitiasisEs una patología rara en los niños.Patogenia. La causa metabólica es la

más frecuente en los niños y, entre ellas,la hipercalciuria idiopática. Otras causasde litiasis de las vías urinarias son: la hi-peruricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluriay cistinuria.

Clínica. En muchos casos, existen an-tecedentes familiares positivos. Puede pre-sentarse como: hematuria macroscópica,hematuria microscópica asintomática, do-lor abdominal o cólico renal.

El 90% de niños con cálculos tienenmicrohematuria.

Diagnóstico. En las litiasis de origencálcico, será útil la Rx de abdomen sim-ple; en los otros casos, precisaremos laECO abdominal.

Tratamiento. Según la causa, se va-lorará el tratamiento profiláctico en cadacaso. Si existen varias piedras o la litiasises de tamaño superior a 3 mm, es con-veniente remitirlos al urólogo para valora-ción de litotricia o intervención quirúrgica.

Poliquistosis renalEnfermedad de origen genético de he-

rencia autosómica dominante o recesiva.La poliquistosis dominante es la forma másfrecuente.

Clínica. La hematuria macroscópicapuede ser el primer síntoma de esta en-fermedad. Otras manifestaciones clínicasson la HTA o el dolor abdominal.

Puede haber antecedentes familiaresde poliquistosis.

Diagnóstico. La ECO abdominal ayu-da a realizar el diagnóstico.

Los pacientes con hematuria y quis-tes renales o con historia familiar positi-va deben remitirse al nefrólogo para suvaloración.

El pronóstico de la enfermedad es va-riable (tipo de poliquistosis, forma de de-but, etc.).

Traumatismo renalSe sospechará si hay antecedentes

personales de cirugía, traumatismo o cuer-po extraño.

Los pacientes con antecedentes trau-máticos y hematuria macroscópica o másde 50 hematíes/campo tienen alto riesgode lesión renal.

Diagnóstico. La ecografía renal pue-de ayudar en el diagnóstico. Si la hema-turia es importante, es necesario realizarTAC abdominal.

Tumor de vías urinariasEs una causa rara de hematuria en la

infancia.Clínica. La mayoría de nefroblastomas

debutan en forma de masa abdominal pal-pable. La asociación de hematuria + ma-sa abdominal sugiere tumor renal.

En los tumores vesicales, además dela hematuria, existe un síndrome miccional.

Diagnóstico. Se realiza con la eco-gragía abdominal y el TAC abdominal.

DATOS CLÍNICOS PARA ELDIAGNÓSTICOAnamnesis• Antecedentes familiares:

Hematuria, insuficiencia renal, sorde-ra (enfermedad de Alport).Urolitiatis (litiasis, hipercalciuria idio-pática).Origen étnico: raza negra (drepano-citosis).Origen africano u Oriente Medio (es-quistosomiasis).

• Antecedentes de infección días antesde la hematuria:Cuadro catarral 2-3 días antes (ne-fropatía IgA).Cuadro faringoamigdalar o infeccióncutánea 1-3 semanas antes (GN pos-tinfecciosa).

• Púrpura 2-3 meses antes de la hema-turia (síndrome de Schönlein-Henoch).342

Las infecciones urinarias y la hiper-calciuria idiopática son las causas másfrecuentes de hematuria no glomerular.

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• Medicamentos.• Traumatismos. Ejercicio intenso.• Menstruación.• Síntomas que acompañan a la hema-

turia:Síndrome miccional, poliuria, disuria,lumbalgia (litiasis).Fiebre, malestar, dolor abdominal (in-fección urinaria).Oliguria (GN con insuficiencia renal).

• Color de la orina: orina rosada o roja(hematuria no glomerular ) o color ocreoscuro (hematuria glomerular).

• Permanencia o no de la hematuria du-rante toda la micción: hematuria al ini-cio de la micción (uretral) o al final (ure-trovesical) o durante toda la micción(sin localización específica).

Examen físico• Peso-talla (insuficiencia renal cróni-

ca).• HTA (glomerulonefritis).• Fiebre (ITU).• Piel: palidez (insuficiencia renal cró-

nica, anemia hemolítica), rash (vas-culitis), edemas (glomerulonefritis).

• Abdomen: masas renales (tumor re-nal), dolor abdominal. PPL dolorosa(infección urinaria).

• Genitales: balanitis, vulvitis.• ORL: amigdalitis (GN postinfeccio-

sa, enfermedad de Berger).

Exámenes complementarios• Sangre: hemograma, urea, creatinina,

iones, proteinograma (síndrome ne-frótico) C3, C4 (GN postinfecciosa, lu-pus, GN membranoproliferativa), AS-LO (GN postinfecciosa), Ig A (nefro-patía IgA).

• Frotis faríngeo (GN postinfecciosa).• Orina: proteinuria, cilindruria, calciu-

ria (hipercalciuria idiopática).• ECO abdomen (traumatismo, tumor

renal, litiasis).• Rx abdomen (litiasis).

PROTOCOLO DIAGNÓSTICOHematuria macroscópica

Valorar:• Historia clínica: antecedentes de trau-

matismos, signos y síntomas de in-fección urinaria o de litiasis.

• Exploración física: edema, HTA, pro-teinuria.

• Estudios iniciales: hemograma, cre-atinina, albúmina, C3 y ASLO.Frotis faríngeo.Urocultivo, Ca/creat orina.ECO renal.

Criterios de derivación a nefrología infantilUrgente/preferente: presencia de HTA,

edema, proteinuria o síntomas urológicosasociados.

Hematuria macroscópica de más de7 días de evolución de etiología desco-nocida.

Hematuria macroscópica recurrentesin diagnóstico.

Microhematuria asintomáticaRepetir 2-3 sedimentos de orina en las

siguientes 4 semanas. En caso de nega-tivizarse los controles de orina, no seríanecesario realizar más pruebas.

Si persiste hematuria:Estudio inicial: urocultivo, Ca/creat ori-

na (después, orina 24 horas).Sedimentos de orina a los familiares

de primer grado.Si la microhematuria presenta una evo-

lución prolongada:– BUN, creatinina, pruebas de coagu-

lación.– ECO renal.– Estudio auditivo.– Electroforesis de la Hb (si se sospe-

cha hemoglobinopatía).

Criterios de derivación al nefrólogoinfantil

Microhematuria aislada que persistemás de un año.

Sospecha de enfermedad genética.Aparición de proteinuria, HTA o alte-

ración de la función renal.

Microhematuria con signos osíntomas asociados/asociada aproteinuriaMicrohematuria con proteinuria(valorar también la existencia deedema o HTA)

Determinar la intensidad de la pro-teinuria:

Si la proteinuria es de rango nefrótico,remitir el paciente al hospital para com-pletar el estudio.

Si la proteinuria es mínima: realizar se-dimentos de orina seriados durante 3-4

semanas. En el caso de que persista laproteinuria, cursar: hemograma, BUN, cre-atinina, C3, C4, albúmina y valorar derivaral hospital en el caso de que los resulta-dos estén alterados. Si los resultados sonnormales, podría seguirse en Atención Pri-maria controlando la evolución de la pro-teinuria.

Si la proteinuria se negativiza, el con-trol del paciente puede realizarse tambiénen el centro de salud.

Criterios de derivación al nefrólogoinfantil

Proteinuria de rango nefrótico.Presencia de edemas o HTA.Proteinuria mínima persistente más de

3-4 semanas.

Microhematuria sin proteinuriaRealizar estudio según los síntomas

asociados:Si hay síndrome miccional o síntomas

de infección urinaria: urocultivo y trata-miento según resultados.

Si existen signos compatibles con li-tiasis: calcio/creatinina en orina o calciu-ria de 24 horas y ECO renal.

Si hay antecedente traumático: escá-ner.

Si existe masa abdominal: ECO re-nal y escáner.

Criterios de derivación alnefrólogo/urólogo infantil

Diagnóstico incierto o imposibilidadde tratamiento ambulatorio.

BIBLIOGRAFÍALos asteriscos reflejan el interés del artículo ajuicio del autor.

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Método de laboratorio para el diagnóstico dela hematuria glomerular.

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Varón de 4 años de edad sin ante-cedentes familiares de interés. Embara-zo y parto normales. PRN: 3400 g. In-munizaciones correctas. No enfermeda-des anteriores.

Enfermedad actual: seis días antespresenta cuadro faringoamigdalar febrilasociado a adenopatías laterocervica-les acompañantes. Se realiza faringo-test y Paul-Bunell que son negativos,diagnósticándose como amigdalitis ví-rica y dándose tratamiento con para-cetamol. Al 6º día, persiste síndrome fe-bril y se aprecia emisión de orinas os-curas sin otros síntomas acompañan-tes.

En la exploración física destaca: pe-so 17 kg; TA 127/65; regular estado ge-neral; palidez cutánea; auscultación

cardiopulmonar normal; abdomen nor-mal; ORL: amígdalas congestivas sinexudado. Discretas adenias laterocer-vicales.

Analítica inicial: Hemograma: he-matíes 3.900.000, Hto 29, Hb 9,9. Pla-quetas 376.000; leucocitos 28.600 (5C/87 S/4 L/3 M); Na: 137, K: 4,8. Ureamg/dl, creat: 0,78 mg/dl. Pruebas de co-agulación normales.

PCR: 67. Orina: Labstix: (+++) san-gre, (+++) proteinuria, resto negativo.Sedimento de orina: 25-50 leuc/c, 50-100hem/c. Faringotest: negativo.

Otros exámenes realizados poste-riormente: Ig G: 21.789 (4.540-12.000),Ig A 2.948 (271-1470), C3 < 110 mg/L(860-1.660), C4: 46 mg/L (120-320) AS-LO: 2.224 (< 200).

Proteinuria 24 horas: 472 mg/día (26mg/m2/hora).

Serología Ebstein-Barr, HBs Ag, VHC,CMV y toxoplasma negativos.

Detección del Ag estreptococo pyo-genes amigdalar: negativo. Frotis farín-geo: negativo.

ECO renal: parénquima hipereco-génico. Líquido libre en pelvis. Estudiocardiológico normal.

Evolución: dos días después, per-siste el cuadro febril, leucocitosis y au-mento de los reactantes de fase aguda,añadiéndose HTA, proteinuria en aumento(1,4 g/24 horas) y oliguria. Se inicia tra-tamiento antibiótico y antihipertensivocon furosemida, con mejoría del esta-do general, con normalización de la ten-sión arterial y remisión de la fiebre en 48horas. Ha seguido tratamiento ambula-torio con penicilina benzatina.

Control a los dos meses: normoten-so. Función renal normal. ASLO: 376. C3:1.122. Labstix: proteinuria (-) hematuria(++). Proteinuria 24 horas. 126 mg/día.

Diagnóstico: glomerulonefritis agu-da postestreptocócica.

Caso clínico

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ALGORITMO:HEMATURIA

MACROSCÓPICAHEMATURIA MACROSCÓPICA

¿Trauma? → ECO/TAC¿ITU? → Urocultivo y tto.¿Litiasis? → Ca/creat (Ca 24 h)

ECO

¿Edema, HTA, proteinuria?

SÍDerivación urgente

NO

Hemograma, creatinina, albúmina, C3, ASLOFrotis faríngeoUrocultivo Ca/CrECO

Patológico Normal

Seguimiento

Control ambulatorioHematuria macroscópica > 7 d sin causaHematuria recurrente sin causa

Nefrólogo infantil

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ALGORITMO:MICROHEMATURIAASINTOMÁTICA

MICROHEMATURIA ASINTOMÁTICA

Normal: stop2-4 semanas2-3 sedimentos orina

Microhematuria

Urocultivo/Ca/creat (Ca orina 24 horas)Sedimento familiares 1er grado

2ª fase

P coagulación, creat, BUNECOEstudio auditivoElectroforesis Hb (sospecha de patología Hb)

Microhematuria > 1 a

Nefrólogo infantil

Estudio anormal No microhematuria

Control ambulatorio

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ALGORITMO:MICROHEMATURIA

CON Hria CLÍNICA,EXPLORACIÓN

FÍSICA (EF) OSEDIMENTO

URINARIOANORMAL

Control ambulatorio

Proteinuria mínima

Sedimento1 semana

Hemograma; C3, albCreat, BUN

Proteinuria importanteo síntomas agudos

PatológicoNormal

Control 4 semanas Nefrólogo pediátrico

AnormalNormal

Nefrólogo o urólogo pediátrico

¿No resolución?

¿Traumatismo? ECO/TAC¿ITU? urocultivo/tto.

¿Litiasis? Ca/cr, ECO/tto.

Creat, BUN, álbum,C3, ASLO

Proteinuria(edema/HTA)

No proteinuria(no edema, no HTA)

MICROHEMATURIA CON Hria CLÍNICA, EXPLORACIÓN FÍSICA (EF)O SEDIMENTO URINARIO ANORMAL

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