HIPERTENSION SECUNDARIA A SÍNDROME DE CUSHING
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HTA secundaria a Síndrome de HTA secundaria a Síndrome de Cushing Cushing FRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍO FRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍO MACARENA BRAVO MORALES MACARENA BRAVO MORALES Introducción En la hipertensión más del 90% de los casos no tiene una causa única, por eso se denomina hipertensión arterial esencial, primaria o idiopática. Es la que padece la mayoría de los pacientes. En un pequeño grupo, puede identificarse una causa, a veces tratable, es la hipertensión arterial secundaria, y dentro de ésta el S de Cushing supone el 0,2-0,6 de los casos. Metodología: Objetivos: demostrar que cifras elevadas de tensión arterial descubiertas de forma casual, como las aparecidas ante situaciones de estrés, pueden llegar a tener una enfermedad desencadenante. Material y métodos : Partimos del caso de un paciente estudiado en el servicio de urgencias, por traumatismo costal y cifras de tensión arterial elevadas. Ante la persistencia de la sintomatología clínica del paciente y cifras en rango clínico de hipertensión arterial en 5 controles realizados, se decidió ingreso hospitalario para estudio. Se realizaron estas pruebas: Electrocardiograma. Analítica: bioquímica, hemograma, coagulación, hormonas y orina. Radiografía de tórax. TC tóraco-abdominal. RMN craneal. Resultados: Electrocardiograma : Ritmo sinusal a 70 lpm, eje a 0º, sin alteraciones. Bioquímica: Col. T 270, TG 155, ALT 59, Amilasa 119, LDH 571, CK 28. Resto normal. Hemograma: VSG 8 mm. Resto normal. Coagulación: Normal. Hormonas en sangre : ACTH 3 pg/ml ( por la técnica de IRMA). Cortisol nocturno (23 h) 13 μg/ml (Normal < 2 μg/ml). Catecolaminas en orina : Ac. Vanilmandélico 3,4 mg/24 h. (Normal 2-9 mg/24 h). Cortisol libre 480,5 μg/24 h. (Normal 20 -90 ųg/24 h). 17 - Cetosteroides totales 49 mg/24 h. (Normal 15,6-25 mg/24h). 17 - hidroxicorticoides en orina 59 mg/24 h. (Normal 3-12 mg/24 h). TC tóraco-abdominal : Lesiones esclerosas en arcos costales inferiores derecho e izquierdo compatibles con fracturas incipientes. Atelectasias laminares en base de pulmón izq. Hígado graso. Suprarrenales: S. Izq: Nódulo hipodenso entre 1 y 2 cm de eje mayor compatibles con adenoma (No sugestivas de hiperplasia ni de lesiones tumorales agresivas). S. derecha: Normal. RMN craneal: Silla turca y G. Hipófisis -> Normal. Admin. Contraste i.v. -> No alteraciones de captación. Seno cavernosos y vasos carotídeos normal en intensidad. Sin alteraciones a nivel paraselar. Conclusiones: Los resultados analíticos aportan la sospecha de un Síndrome de Cushing. La cortisoluria fue de 480,5 μg/24 h. (elevado) y se le administró a las 23 horas 1 mg de dexametasona obteniendo a la mañana siguiente en ayunas una cortisolemia de 30 μg/ml, ( test de Nugent positivo) diagnosticándolo como HIPERCORTICISMO. Administramos 2 mg de dexametasona (test de liddle débil) siendo positivo, y la cortisolemia a las 23 horas fue de 13 μg/dl y obtuvimos el diagnóstico de SÍNDROME DE CUSHING. Medimos ACTH, para diferenciar si el origen era hipofisario o suprarrenal, su valor fue 3 pg/ml, resultando así, un Síndrome de Cushing ACTH lndependiente. La TC nos permitió encontrar la lesión causal del síndrome (Foto 4). La RMN normal también confirmó patología suprarrenal. Finalizado el estudio encontramos: Síndrome de Cushing ACTH independiente, HTA 2ª, dislipemia 2ª, adenoma suprarrenal izquierdo, fracturas costales bilaterales. El tratamiento fue: Dieta hiposódica y baja en grasas, reposo relativo, enalapril 20mg 1-0-0, alendronato sódico 70 mg/semanal, calcio 1-0-0 y se incluyó en lista de espera quirúrgica. Durante la espera para la adrenalectomía izquierda el sujeto, sufre otro episodio de descompensación (HTA de 156/86, a pesar del tratamiento, edema facial y pérdida de masa muscular) volviendo a ingresar. Se repitieron electrocardiograma, TC tóraco-abdominal y RMN de hipófisis, sin cambios respecto a los previos, con lo cual estamos ante una exacerbación del Cushing suprarrenal. Se dio el alta al paciente con Enalapril-HTZ 20/12.5 mg (1-0-0) y Ketoconazol 200 mg (1-2-1). Al mes se realiza suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. La preparación preoperatorio fue con actocortina i.v 200 mg/24 h. A las 24 horas se bajó la perfusión a 150 mg/24 h. Tras 48 horas iniciamos tolerancia oral y se pauta hidroaltesona 100 mg 1-1-1-1 (durante 10 meses, cuando la glándula suprarrenal derecha se recuperó de la cirugía). Dejamos como hipotensor Enalapril 20 mg (1-0-0). En la visión anatomopatológica de la glándula se aprecia la visualizada en las fotografías 1, 2 y 3. Foto 6: Estrías rojo vinosas Foto 6: Estrías rojo vinosas Foto 8: Fragilidad cutánea y debilidad capilar Foto 4: Minimo nódulo en parte externa de suprarrenal izq. Foto 1: Vista a poco aumento de la conformación trabecular de las células del adenoma, con sinusoides congestivos entre ellas. Foto 2: Vista a mayor aumento en la que se observan las células con sus citoplasmas rellenos de vacuolas lipídicas, similares, aunque de mayor tamaño, a las células de la capa fasciculada del cortex suprarrenal. Junto a ellas, otras no lipidizadas de citoplasma eosinófilo débil, similares a las de la capa reticular. Foto 3: Mayor aumento para observar el citoplasma lipídico.
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HTA secundaria a Síndrome de HTA secundaria a Síndrome de CushingCushingFRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍOFRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍO
MACARENA BRAVO MORALESMACARENA BRAVO MORALES
Introducción
En la hipertensión más del 90% de los casos no tiene una causa única, por eso se denomina hipertensión arterial esencial, primaria o idiopática. Es la que padece la mayoría de los pacientes. En un pequeño grupo, puede identificarse una causa, a veces tratable, es la hipertensión arterial secundaria, y dentro de ésta el S de Cushing supone el 0,2-0,6 de los casos.
Metodología:Objetivos: demostrar que cifras elevadas de tensión arterial descubiertas de forma casual, como las aparecidas ante situaciones de estrés, pueden llegar a tener una enfermedad desencadenante.
Material y métodos:Partimos del caso de un paciente estudiado en el servicio de urgencias, por traumatismo costal y cifras de tensión arterial elevadas. Ante la persistencia de la sintomatología clínica del paciente y cifras en rango clínico de hipertensión arterial en 5 controles realizados, se decidió ingreso hospitalario para estudio. Se realizaron estas pruebas:
Electrocardiograma. Analítica: bioquímica, hemograma, coagulación, hormonas y orina.Radiografía de tórax.TC tóraco-abdominal.RMN craneal.
Resultados:Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 70 lpm, eje a 0º, sin alteraciones.Bioquímica: Col. T 270, TG 155, ALT 59, Amilasa 119, LDH 571, CK 28. Resto normal.Hemograma: VSG 8 mm. Resto normal.Coagulación: Normal.Hormonas en sangre:
ACTH 3 pg/ml ( por la técnica de IRMA). Cortisol nocturno (23 h) 13 µg/ml(Normal < 2 µg/ml).
Catecolaminas en orina:Ac. Vanilmandélico 3,4 mg/24 h. (Normal 2-9 mg/24 h). Cortisol libre 480,5 µg/24 h. (Normal 20 -90 ųg/24 h).17 - Cetosteroides totales 49 mg/24 h. (Normal 15,6-25 mg/24h). 17 - hidroxicorticoides en orina 59 mg/24 h. (Normal 3-12 mg/24 h).
TC tóraco-abdominal:Lesiones esclerosas en arcos costales inferiores derecho e izquierdo compatibles con fracturas incipientes.Atelectasias laminares en base de pulmón izq.Hígado graso.Suprarrenales:
S. Izq: Nódulo hipodenso entre 1 y 2 cm de eje mayor compatibles con adenoma (No sugestivas de hiperplasia ni de lesiones tumorales agresivas).S. derecha: Normal.
RMN craneal:Silla turca y G. Hipófisis -> Normal.Admin. Contraste i.v. -> No alteraciones de
captación. Seno cavernosos y vasos carotídeosnormal en intensidad. Sin alteraciones a nivel
paraselar.
Conclusiones:Los resultados analíticos aportan la sospecha de un Síndrome de Cushing. La cortisoluria fue de 480,5 µg/24 h. (elevado) y se le administró a las 23 horas 1 mg de dexametasona obteniendo a la mañana siguiente en ayunas una cortisolemia de 30 µg/ml, ( test de Nugentpositivo) diagnosticándolo como HIPERCORTICISMO. Administramos 2 mg de dexametasona (test de liddle débil) siendo positivo, y la cortisolemia a las 23 horas fue de 13 µg/dl y obtuvimos el diagnóstico de SÍNDROME DE CUSHING. Medimos ACTH, para diferenciar si el origen era hipofisario o suprarrenal, su valor fue 3 pg/ml, resultando así, un Síndrome de CushingACTH lndependiente.
La TC nos permitió encontrar la lesión causal del síndrome (Foto 4). La RMN normal también confirmó patología suprarrenal.
Finalizado el estudio encontramos: Síndrome de Cushing ACTH independiente, HTA 2ª, dislipemia 2ª, adenoma suprarrenal izquierdo, fracturas costales bilaterales.
El tratamiento fue: Dieta hiposódica y baja en grasas, reposo relativo, enalapril 20mg 1-0-0, alendronato sódico 70 mg/semanal, calcio 1-0-0 y se incluyó en lista de espera quirúrgica.
Durante la espera para la adrenalectomíaizquierda el sujeto, sufre otro episodio de descompensación (HTA de 156/86, a pesar del tratamiento, edema facial y pérdida de masa muscular) volviendo a ingresar.
Se repitieron electrocardiograma, TC tóraco-abdominal y RMN de hipófisis, sin cambios respecto a los previos, con lo cual estamos ante una exacerbación del Cushing suprarrenal. Se dio el alta al paciente con Enalapril-HTZ 20/12.5 mg(1-0-0) y Ketoconazol 200 mg (1-2-1). Al mes se realiza suprarrenalectomíaizquierda laparoscópica.
La preparación preoperatorio fue con actocortina i.v 200 mg/24 h. A las 24 horas se bajó la perfusión a 150 mg/24 h. Tras 48 horas iniciamos tolerancia oral y se pauta hidroaltesona 100 mg 1-1-1-1 (durante 10 meses, cuando la glándula suprarrenal derecha se recuperó de la cirugía). Dejamos como hipotensorEnalapril 20 mg (1-0-0).
En la visión anatomopatológica de la glándula se aprecia la visualizada en las fotografías 1, 2 y 3.
Foto 6: Estrías rojo vinosasFoto 6: Estrías rojo vinosas
Foto 8: Fragilidad cutánea y debilidad capilar
Foto 4: Minimo nódulo en parte externa de suprarrenal izq.
Foto 1: Vista a poco aumento de la conformación trabecular de las células del adenoma, con sinusoides congestivos entre ellas.
Foto 2: Vista a mayor aumento en la que se observan las células con sus citoplasmas rellenos de vacuolas lipídicas, similares, aunque de mayor tamaño, a las células de la capa fasciculada del cortex suprarrenal. Junto a ellas, otras no lipidizadas de citoplasma eosinófilo débil, similares a las de la capa reticular.
Foto 3: Mayor aumento para observar el citoplasma lipídico.
