HTA secundaria a Síndrome de HTA secundaria a Síndrome de CushingCushingFRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍOFRANCISCO JAVIER RODRÍGUEZ DEL RÍO

MACARENA BRAVO MORALESMACARENA BRAVO MORALES

Introducción

En la hipertensión más del 90% de los casos no tiene una causa única, por eso se denomina hipertensión arterial esencial, primaria o idiopática. Es la que padece la mayoría de los pacientes. En un pequeño grupo, puede identificarse una causa, a veces tratable, es la hipertensión arterial secundaria, y dentro de ésta el S de Cushing supone el 0,2-0,6 de los casos.

Metodología:Objetivos: demostrar que cifras elevadas de tensión arterial descubiertas de forma casual, como las aparecidas ante situaciones de estrés, pueden llegar a tener una enfermedad desencadenante.

Material y métodos:Partimos del caso de un paciente estudiado en el servicio de urgencias, por traumatismo costal y cifras de tensión arterial elevadas. Ante la persistencia de la sintomatología clínica del paciente y cifras en rango clínico de hipertensión arterial en 5 controles realizados, se decidió ingreso hospitalario para estudio. Se realizaron estas pruebas:

Electrocardiograma. Analítica: bioquímica, hemograma, coagulación, hormonas y orina.Radiografía de tórax.TC tóraco-abdominal.RMN craneal.

Resultados:Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 70 lpm, eje a 0º, sin alteraciones.Bioquímica: Col. T 270, TG 155, ALT 59, Amilasa 119, LDH 571, CK 28. Resto normal.Hemograma: VSG 8 mm. Resto normal.Coagulación: Normal.Hormonas en sangre:

ACTH 3 pg/ml ( por la técnica de IRMA). Cortisol nocturno (23 h) 13 µg/ml(Normal < 2 µg/ml).

Catecolaminas en orina:Ac. Vanilmandélico 3,4 mg/24 h. (Normal 2-9 mg/24 h). Cortisol libre 480,5 µg/24 h. (Normal 20 -90 ųg/24 h).17 - Cetosteroides totales 49 mg/24 h. (Normal 15,6-25 mg/24h). 17 - hidroxicorticoides en orina 59 mg/24 h. (Normal 3-12 mg/24 h).

TC tóraco-abdominal:Lesiones esclerosas en arcos costales inferiores derecho e izquierdo compatibles con fracturas incipientes.Atelectasias laminares en base de pulmón izq.Hígado graso.Suprarrenales:

S. Izq: Nódulo hipodenso entre 1 y 2 cm de eje mayor compatibles con adenoma (No sugestivas de hiperplasia ni de lesiones tumorales agresivas).S. derecha: Normal.

RMN craneal:Silla turca y G. Hipófisis -> Normal.Admin. Contraste i.v. -> No alteraciones de

captación. Seno cavernosos y vasos carotídeosnormal en intensidad. Sin alteraciones a nivel

paraselar.

Conclusiones:Los resultados analíticos aportan la sospecha de un Síndrome de Cushing. La cortisoluria fue de 480,5 µg/24 h. (elevado) y se le administró a las 23 horas 1 mg de dexametasona obteniendo a la mañana siguiente en ayunas una cortisolemia de 30 µg/ml, ( test de Nugentpositivo) diagnosticándolo como HIPERCORTICISMO. Administramos 2 mg de dexametasona (test de liddle débil) siendo positivo, y la cortisolemia a las 23 horas fue de 13 µg/dl y obtuvimos el diagnóstico de SÍNDROME DE CUSHING. Medimos ACTH, para diferenciar si el origen era hipofisario o suprarrenal, su valor fue 3 pg/ml, resultando así, un Síndrome de CushingACTH lndependiente.

La TC nos permitió encontrar la lesión causal del síndrome (Foto 4). La RMN normal también confirmó patología suprarrenal.

Finalizado el estudio encontramos: Síndrome de Cushing ACTH independiente, HTA 2ª, dislipemia 2ª, adenoma suprarrenal izquierdo, fracturas costales bilaterales.

El tratamiento fue: Dieta hiposódica y baja en grasas, reposo relativo, enalapril 20mg 1-0-0, alendronato sódico 70 mg/semanal, calcio 1-0-0 y se incluyó en lista de espera quirúrgica.

Durante la espera para la adrenalectomíaizquierda el sujeto, sufre otro episodio de descompensación (HTA de 156/86, a pesar del tratamiento, edema facial y pérdida de masa muscular) volviendo a ingresar.

Se repitieron electrocardiograma, TC tóraco-abdominal y RMN de hipófisis, sin cambios respecto a los previos, con lo cual estamos ante una exacerbación del Cushing suprarrenal. Se dio el alta al paciente con Enalapril-HTZ 20/12.5 mg(1-0-0) y Ketoconazol 200 mg (1-2-1). Al mes se realiza suprarrenalectomíaizquierda laparoscópica.

La preparación preoperatorio fue con actocortina i.v 200 mg/24 h. A las 24 horas se bajó la perfusión a 150 mg/24 h. Tras 48 horas iniciamos tolerancia oral y se pauta hidroaltesona 100 mg 1-1-1-1 (durante 10 meses, cuando la glándula suprarrenal derecha se recuperó de la cirugía). Dejamos como hipotensorEnalapril 20 mg (1-0-0).

En la visión anatomopatológica de la glándula se aprecia la visualizada en las fotografías 1, 2 y 3.

Foto 6: Estrías rojo vinosasFoto 6: Estrías rojo vinosas

Foto 8: Fragilidad cutánea y debilidad capilar

Foto 4: Minimo nódulo en parte externa de suprarrenal izq.

Foto 1: Vista a poco aumento de la conformación trabecular de las células del adenoma, con sinusoides congestivos entre ellas.

Foto 2: Vista a mayor aumento en la que se observan las células con sus citoplasmas rellenos de vacuolas lipídicas, similares, aunque de mayor tamaño, a las células de la capa fasciculada del cortex suprarrenal. Junto a ellas, otras no lipidizadas de citoplasma eosinófilo débil, similares a las de la capa reticular.

Foto 3: Mayor aumento para observar el citoplasma lipídico.