INSUFICIENCIA SUPRARRENALEs un motivo infrecuente de consulta en un Servicio de Urgencias

de Pediatría.

EtiologíaLas causas más frecuentes son la hiperplasia suprarrenal congéni-

ta (y dentro de ésta el déficit del enzima 21-hidroxilasa) y el tratamientoprolongado con glucocorticoides. Otras causas incluyen la enfermedadde Addison y la enfermedad hipotalámica o hipofisaria secundaria atumores, cirugía, radioterapia o defectos congénitos.

Síntomas Los síntomas son derivados de:

• La insuficiente o nula formación de glucocorticoides: hipogluce-mia y escasa respuesta al estrés.

• El déficit de mineralocorticoides: pérdida salina con anorexia, vómi-tos, escasa ganancia ponderal, deshidratación, hiponatremia, hiper-potasemia, hipotensión, acidosis metabólica, shock.

• En ocasiones, exceso de andrógenos: signos de virilización.

Diagnóstico• En los casos nuevos, el diagnóstico debe ser sospechado, princi-

palmente en un lactante con escasa ganancia ponderal, vómitos yalteraciones genitales (virilización). En el recién nacido suele pre-sentarse entre la primera y segunda semana de vida con anorexia,vómitos, diarrea, deshidratación grave, shock y convulsiones porhipoglucemia. En el niño mayor inicialmente predominan los sín-tomas digestivos (vómitos, diarrea, dolor abdominal), debilidadmuscular muy acusada y finalmente shock.

• En general, la consulta suele proceder del niño mayor ya diagnos-ticado, en el que una intercurrencia (infección, traumatismo, fatigaexcesiva, cirugía, fármacos como morfina, barbitúricos, laxantes,hormona tiroidea o insulina, etc.) incrementa las necesidades deglucocorticoides, o de un lactante con una forma «pierde sal», enel que el calor excesivo o una gastroenteritis incrementan las pér-didas de sodio con el riesgo de deshidratación.

• Deben obtenerse electrólitos séricos, glucemia y estudio hormonal(cortisol, aldosterona, renina, ACTH, 17-OH progesterona, etc.)para enfocar el tratamiento. Estos estudios son útiles antes de laadministración de esteroides para confirmar el diagnóstico, pero eltratamiento no debe retrasarse.

Tratamiento• Administración de una megadosis de hidrocortisona (Actocortina®)

IV o IM: 50 mg en menores de 6 meses y 100 mg en mayores de6 meses. Se repite la dosis cada 4-6 horas según respuesta terapéu-tica en las primeras 24-48 horas. Posteriormente, dosis de mante-nimiento por vía oral.

• Aporte de líquidos y electrolitos necesarios. Si presenta hipoglu-cemia, ésta debe ser rápidamente corregida con el aporte de gluco-sa por vía IV (1-2 g/kg en forma de Glucosmon R 50 diluido almedio 4-8 cc/kg).

• Mientras dure la situación de estrés se debe triplicar la dosis habi-tual de hidrocortisona.

BIBLIOGRAFÍA1. Hawkins M, Fernández S, González I, Oliver A. Patología suprarrenal. Hir-

sutismo. En: Ruiz JA, Montero R, Hernández N, Guerrero-Fernández J,Galán de Dios J, Romero A, López GN. Manual de diagnóstico y terape-útica en pediatría. 4ª ed. (esp.). Publicación de libros médicos 2003; 741-749.

2. Levine LS, DiGeorge AM. Trastornos de la glándula suprarrenal. En: Behr-man RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatría. 16ª ed.(esp.) Madrid: McGraw Hill Interamericana de España 2000; 1879-94.

3. Moff I, Peterson R. Función suprarrenal e hipofisaria. En: The Johns Hop-kins Hospital. Manual Harriet Lane de Pediatría. Gunn VL, Nechyba C. 16ªed. (esp.) Mosby 2002; 224-226.