Laura Redondo R5 MI HGV 29/1/2014 · 2014-01-31 · Hipertensión Renovascular Sospechar: Presencia...
Transcript of Laura Redondo R5 MI HGV 29/1/2014 · 2014-01-31 · Hipertensión Renovascular Sospechar: Presencia...
1. Hiperaldosteronismo Primario
2. Hiperaldosteronismo Secundario
3. Síndrome de Exceso aparente de Mineralcorticoides
4. Pseudohiperaldosteronismo
1. Hiperaldosteronismo Primario:
Descrito por Conn en 1955
Se caracteriza por: HTA+HipoK+ Disminución actividad renina plasmática +Hipersecreción de aldosterona
Prevalencia en población hipertensa 5-20%
Prevalencia mayor en hipertensos severos y
refractarios a tto antihiper
Causa principal de HTA secundaria
Hipersecreción de aldosterona a nivel zona glomerular de la corteza adrenal
Artículo actualización. Medicine. 2008
Hiperald Idiop/Hiperplasia bilat idiopática
Causa + frec de HAP. Hiperplasia de ambas gl. suprarrenales, con o sin nódulos
Responden parcialmente a la angiotensina II y probremente a ACTH
60%
Adenoma productor de aldosterona o Sdr. de Conn
Tm benignos de pequeño tamaño y encapsulados que afectan zona glomerular
35%
Hiperplasia unilateral primaria Hiperplasia micro o macronodular de una de las gl. Suprarrenales . Comportamiento funcional similar al del Adenoma productor de Aldosterona
2%
Carcinoma Adrenal productor de Aldosterona
Forma infrec de HAP. Sospechar ante Tm adrenales >4mc. Suelen producir otras hormonas adrenales. Caracterísitas Rx y AP similares a otros carcinomas adrenales
<1%
HAP Familiar Tipo I (HASG) Rara forma de HAP .Herencia AD .Hiperplasia bilateral. Producción de Aldost en zona fascicular x expresión ectópica de la Aldosterona-sintetasa
<1%
HAP Familiar Tipo II Aparición familiar de HAP originado por Adenoma, hiperplasia bilateral o ambos. Herencia AD
<2%
Tumores productores ectópicos de aldost
Muy raros. En riñón (restos adrenales) y ovario <0.1%
Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
Adenoma productor de Aldosterona o Sdr de Conn Segunda causa de HAP
Más frec en mujeres entre 30-50a
Nódulos casi siempre unilaterales de 0.5 a 2,5 cm. Predominan en
Suprarr Izq. Pequeño tamaño y bien encapsulados Responden pobremente a la acción de la angiotensina II Aumenta su secreción en respuesta a la ACTH Presente aprox 1% de Hipertensos (prevalencia 5-13% en poblac Hipert) Se caracteriza por: Concentración plasmática aldosterona Aumentada Actividad Renina plasmática inhibida Relación aldosterona plasmática/actividad renina plasmática aumentada
Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
Manifestaciones clínicas: • Asintomático • Síntomas 2º HTA y/o HipoK: Calambres, cansancio, arritmias, palpitaciones,
debilidad progresiva • Polidipsia ,poliuria y nicturia • Hipernatremia y alcalosis
Carcinoma Adrenal productor de Aldosterona Causa poco frecuente de HAP (1%) 4-7 década de la vida Hiperfuncionantes 40% de los casos Dolor abdominal y masa palpable
Hx difíciles de distinguir de los Adenomas
Suelen ser de mayor tamaño. Heterogeneos , áreas de necrosis y calcificación
con hemorragia Px malo 16-37% supervivencia a 5a
Artículo actualización. Medicine. 2008. Hipertensión (Madr.) 2007;24 (4):181-4
2) Hiperaldosteronismo Secundario
Exceso de secreción de aldosterona 2º a excesiva producción de renina
Forma Hipertensiva
•Hiperproducción de renina consec de disminuc presión perfusión o flujo
plasmático renal •Secreción tumoral autónoma
Hipertensión Renovascular
Sospechar: Presencia HTA:
Mujeres <25-30, instauración brusca en >55;Maligna acelerada o
refractaria, Hipokaliema inexplicada, Asimetría renal
Presencia de IR: Con el uso de un IECA o ARAII, de
origen incierto en pac con FRCV
Formas No Hipertensivas
Hiperaldost respuesta a dismimuc V efectivo circulante q estimula
secreción de Renina
ICC Hepatopatías con ascitis Sdr. Nefrótico Sdr. Bartter
3) Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides, pseudohiperald Exceso de acción de mineralcorticoide no dependiente de aldosterona
HTA con renina y aldosterona suprimidas
Sdr. de Liddle (o Pseudoaldosteronismo) ◦ Mutaciones en el canal epitelial renal de Na
◦ Activación del canal aumento reabsorción Na y H20Expansión de V intravasc
◦ Herencia AD
◦ HTA, Hipernatremia, hipervolemia, HipoK, Alcalosis metabólica y niveles suprimidos de Renina y Aldosterona
◦ Responden a inhib transporte epitelital de Na (Amilorida/Triamtereno). No responden a Antago del Rc de mineralcorticoides
Sdr de exceso aparente de mineralcorticoides ◦ Defecto de la enzima 11B-hidroxi esteroide deshidrogenasa tipo 2 Inactiva el cortisol al
convertirlo en cortisona
◦ Hipokaliemia, retención de Na, expansión de volumen, supresión de renina y aldosterona
◦ Herencia AR
◦ HTA, hipokaliemia, alcalosis, disminución de ARP y AP, Cortisol normal y aumento cociente cortisol/cortisona en orina.
◦ Tto: Antialdosterónicos o DXM para inhibir la secreción de ACTH y cortisol endógeno
DX: • Concentración plasmática de
aldosterona
• Actividad renina plasmática
• Relación Aldosterona plasmática/Actividad renina
plasmática
Prueba confirmatoria:
Test de Fludrocortisona
Test de infusión salina
Rev. Méd.Chile v.136 n.7 jul 2008
Feocromocitoma
Tumor productor de catecolaminas que procede de las células cromafines del SNS
Incidencia: 1-2/100.000 hab/año. 0,3-1,9% de las causas 2arias de HTA
Cuarta y quinta década de la vida. Afecta a ambos sexos de manera similar
Pueden ser tm múltiples y asociados a síndromes hereditarios
Tríada clásica: Cefalea (80%), Palpitaciones (64%) y diaforesis+HTA
Sospechar en:
HTA resistente al tto, Crisis adrenérgicas, Hª familiar de feocromocitoma, Sdr genético que predisponga, Incidentaloma adrenal rx compatible, HTA en paciente joven y respuesta presora durante inducción anestésica
Dx: Determinación de catecolaminas y metanefrinas fraccionadas plasmáticas y urinarias
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16
METASTASIS
Lesión maligna + común de gl.suprarrenales
Cuarto sitio + frec de MT en el cuerpo
Neoplasias primarias que MT frec a gl. Suprarrenales Pulmón, Mama, Riñón, Intestino, Páncreas, menos frec Melanoma
Frec bilaterales
>tamaño que los Adenomas
Lesiones heterogéneas y de contornos irregulares
Melanoma metastásico
Vía linfática y sanguínea
Lesiones Cabeza, tronco, cuero cabelludo + riesgo de MT
Riesgo directamente relacionado con profundidad del Tm: <1mm: 2-10%
1-4mm: 20-25%
4mm: 50-60%
Lugares + frec MT: Piel, Tejido celular subc, Ganglios
Pulmón
Hígado
Cerebro
Autopsias 36-54% de pacientes que fallecen por Melanoma tienen afectación de la gl suprarrenal. En series clínicas la afectación es rara, <1%. Siendo aún más rara la expresión clínica.
Universitas Médica 2005 Vol. 46 Nº3 Arch.Esp.Urol. 54.7 (685-690)
Tm> 6cm mayor riesgo de malignidad Incidencia
Carcinoma Suprarrenal 25% Tm<4cm riesgo malignidad
2%
PAAF no distingue entre masa adrenal benigna y carcinoma Sí el Tm metastásico
Masa Adrenal
Tamaño > 4cm o signos de
malignidad
Hormonalmente activa cq tamaño
Hormonalmente inactiva y <4cm
Resección Resección Seguimiento 3 m
RESUMEN: Mujer de 78 años que ingresa por Hipopotasemia, HTA, Alcalosis metabólica, Tumoración suprarrenal
Prueba Diagnóstica:
Concentración plasmática de aldosterona
Actividad renina plasmática
Relación Aldosterona plasmática/Actividad renina plasmática
DIAGNÓSTICO ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA O
SDR DE CONN vs CARCINOMA ADRENAL PRODUCTOR DE ALDOSTERONA