Leucemia Mieloide Cronica
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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Tania Landín RamírezMadelaine García
Ana Jalón
UNIVERSIDAD CATOLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL
CÁTEDRA DE HEMATOLÓGIA
INTRODUCCION
Fundamentos de Hematología
SMP CRÓNICOS CLÁSICOS SMP CRÓNICOS NO CLÁSICOS
Policitemia vera Leucemia neutrofílica crónica
Leucemia mieloide crónica
Leucemia eosinofílica crónica
Trombocitemia esencial Mastocitosis sistémica
Mielofibrosis con metaplasia mieloide o
mielofibrosis agnogénica
Sindromes mieloproliferativos
crónicos inclasificables
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
EPIDEMIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
GEN DE FUSION BCR-ABL1
Cromosoma Philadelphia (Ph1) Translocación balanceada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 22 y 9
ONCOGÉN ABL9
ONCOGÉN BCR 22
BCR/ABL Impiden apoptosis
Disminuyen la actividad de union de la BL a
complejos proteina-DNA
Se potencia la union Abl a los
micorfilamentos de actina del
citoesqueleto
Progresión de la enfermedad
• En individuos normales se encuentra el RNA mensajero del gen BCR/ABL
• Inestabilidad cromosómica :
• Metilacion de novo en el locus BCR/ABL 8 (transformacion blática)
• Nueva t (9:22) de una trisomía del comoroma 8
• Alteraciones estructurales heterogéneas del p53
• Falta de formacion de proteínas por el gen del retinoblasotma (empeora la enfermdead)
• Gen MYC alterado
• Fosfatasa A2 ( inactiva)
• Resistencia al imanitib
La LMC se puede clasificar clinicamente en:
• TÍPICA ph1 presente
• Atípica ph1 ausente
• Variedad juvenil atípica del niño
La proliferación de celulas se correlaciona con crecimiento esplénico y en menor grado hepático
Hematopoyesis extramedular
Pocas veces hay invasion a otros tejidos.
Manifestaciones clinicas
Presentación Clínica Síntomas
La aparición clínica de la fase crónica es generalmente insidiosa, en consecuencia, algunos pacientes son diagnosticados mientras aún asintomáticos, otros pacientes podrían presentar:
La progresión de la LMC se asocia con empeoramiento de los síntomas .
El 10 a 15 % de los pacientes recién diagnosticados se presentan con enfermedad acelerada o fase blástica de CML .
SINTOMAS ATÍPICOS
Al examen físico
• El hallazgo físico mas común
Esplenomegalia
Que se da por Infiltración por granulocitos en distintos
estadios de maduración.
• Esplenomegalia persistente a pesar del tratamiento continuado es un signo de la aceleración de la enfermedad.
Hepatomegalia leve
Linfadenopatía y sarcomas mieloides
Son inusuales, excepto cuando la enfermedad esta mas avanzada, cuando están presentes, el pronóstico es malo.
Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnóstico • Se encuentra con incremento de los glóbulos blancos en todas sus etapas
madurativas
Prevalencia de las células mieloides en el momento de diagnóstico
Mieloblastos 3
Promielocitos 4
Mielocitos 12
Metamielocitos 7
Formas en banda 14
Formas segmentadas 38
Basófilos 3
Eosinófilos 2
Monocitos 8
Linfocitos 8
Diagnóstico
Diagnóstico
Medula ósea
Citogenética
Al diagnóstico, el 9 5 % de los casos de LMC presentan la translocación característica (9;22) que puede ser diagnosticada por:
Fases mieloide crónica
TRATAMIENTO
FARMACOCINÉTICA