[ ]Pamela Yaritza Corona Miranda 6-7 247563 08 de Abril de 2013

PPEDIATRÍADR.FEDERICO SARACHO WEBER

Cirugía

Universidad Autónoma de ChihuahuaFacultad de Medicina

REYES LOPEZ JESUS

INGRESO: 27/FEBRERO/2013

EDAD: 4 AÑOS

SEXO: MASCULINO

DIRECCION: CALLE SALINAS DE GORTARI SN M. QUEBEDO, MUNICIPIO SAN BUENA AVENTURA

TELEFONO: 639 102 59 13

PARENTEZCO DEL INFORMANTE: MARGARITO REYES (PADRE)

TIPO DE SANGRE: O+

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

ABUELOS MATERNOS: AMBOS VIVOS Y SANOS ABUELOS PATERNOS: AMBOS VIVOS Y SANOS MADRE: 28 AÑOS DE EDAD, CASADA, ESCOLARIDAD ANALFABETA, SE DEDICA AL HOGAR,

TABAQUISMO Y ALCOHOLISMO NEGADO, TOXICOMANIAS NEGADAS, ENFERMEDADES CRONICO DEGENERATIVAS NEGADAS, APARENTEMENTE SANA

PADRE: 34 AÑOS DE EDAD, CASADO, ESCOLARIDAD 4TO AÑO DE PRIMARIA, OCUPACIÓN CAMPESINO, TABAQUISMO NEGADO, ALCOHOLISMO OCASIONAL, TOXICOMANIAS NEGADAS, ENFERMEDADES CRONICO DEGENERATIVAS NEGADAS, ESTADO ACTUAL APARENTEMENTE SANO

HERMANOS: MASCULINOS DE 17 Y 14 AÑOS DE EDAD SANOS, FEMENINAS DE 12 Y 8 AÑOS DE EDAD SANAS.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS PRENATALES: PRODUCTO DE LA QUINTA GESTA, OBTENIDO POR PARTO A LAS 40

SEMANAS DE GESTACION EN HOSPITAL INTEGRAL CASAS GRANDES, INICIO DE CONTROL PRENATAL A LAS 12 SEMANAS DE GESTACION, CON 5 CONSULYTAS EN TOTAL, NO SE REALIZAN SONOGRAFIAS DE CONTROL, NI CONSUMO DE ACIDO FOLICO NI HIERRO, SIN PATOLOGIAS DURANTE EL EMBARAZO

PERINATALES: RESPIRA Y LLORA AL NACER, NO REQUIERE MANIOBRAS DE REANIMACION , NO RECUERDA APGAR, PESO NI TALLA. ALOJAMIENTO CONJUNTO Y ALTA AL BINOMIO.

DESARROLLO PSICOMOTOR: BUSQUEDA, SUCCION, MORO, PRENSION PALMAR PRESENTES AL NACIMIENTO, SOSTEN CEFALICO A LOS 3 MESES, SONRISA SOCIAL AL MES, SEDESTACION A LOS 6 MESES, GATEO A LOS 11 MESES, MARCHA A LOS 12 MESES, CONTROL DE ESFINTERES 3 AÑOS.

VACUNAS: REFIERE COMPLETO, PERO NO MUESTRA CARTILLA

HÁBITAT: VIVIENDA RENTADA, CONSTRUCCION PARED DE ADOBE, TECHO DE LAMINA, PISO DE CEMENTO, CUENTA CON SERVICIOS INTRADOMICILIARIOS, CUENTA CON 3 HABITACIONES PARA 7 PERSONAS, CUENTA CON 2 PERROS,

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOSALERGIAS NEGADAS, ENFERMEDADES DE LA INFANCIA VARICELA AL AÑO DE EDAD, CIRUGIAS

PREVIAS AL NACIMIENTO SE REALIZA CIRUGIA DE FISTULIZACION POR MEDIO DE LA CUAL PUEDE EVACUAR

EXPLORACIÓN

HABITUS EXTERNO: MASCULINO DE EDAD APARENTE SIMILAR A LA CRONOLOGICA, CONSCIENTE, REACTIVO, COOPERADOR, CON ACEPTABLE COLORACION DE TEGUMENTOS Y MUCOSAS

CABEZA Y CUELLO: NORMOCEFALO, IMPLANTACION DE CABELLO NORMAL, SIN FRAGILIDAD NI OPACIDAD APARENTE, ENDO NI EXOSTOSIS, , OREJAS SIMETRICAS. PARPADOS NORMALES, PUPILAS SIMÉTRICAS, NO SE OBSERVA PRESENCIA DE PARÁLISIS DE NINGUN TIPO, CONJUNTIVA DE COLORACIÓN NORMAL, CAVIDAD ORAL HIDRATADA, MUCOSAS DE COLORACION NORMAL,CONDUCTOS AUDITIVOS NORMOEMICOS CON MEMBRANAS TIMPANICAS NORMALES, CUELLO CILINDRICO SIN DATOS PATOLOGICOS NI ADENOMEGALIAS

TORAX: NORMOLINEO, ADECUADA ENTRADA Y SALIDA DE AIRE, RUIDOS CARDIACOS RITMICOS, DE BUENA INTENSIDAD Y FRECUENCIA

ABDOMEN: REFLEJOS CUTÁNEOS NORMALES, SIN PRESENCIA DE HERNIAS, ABDÓMEN PLANO, DEPRESIBLE, PERISTALSIS PRESENTE Y DE CARACTERISTICAS NORMALES, SIN HIPERESTESIA,TONO MUSCULAR NORMAL SIN PRESENCIA DE DOLOR SUPERFICIAL O PROFUNDO A LA PRESIÓN, HÍGADO E DE CARACTERISTICAS NORMALES, SIN APARENTE PRESENCIA DE TUMORACIONES.

EXTREMIDADES: INTEGRAS, SIMÉTRICAS, EUTROFICAS CON ADECUADO LLENADO CAPILAR, ARTICULACIONES ÍNTEGRAS, PULSO PALPABLE, COLORACIÓN NORMAL

GENITALES: TESTICULOS EN BOLSA ESCROTAL, ANO IMPERFORADO CON FISTULA EN PERINE A LOS 1.5 CM APROX.

PADECIMIENTO ACTUAL: INICIA SU PADECIMIENTO ACTUAL AL MOMENTO DE NACER YA QUE NO PRESENTA ANO, LE FUE REALIZADA UNA CIRUGIA DE FISTULIZACION POR MEDIO DE LA CUAL PUEDE EVACUAR, INGRESA PROVENIENTE DE LA CONSULTA EXTERNA DE CIRUGIA PEDIÁTRICA PROGRAMADO PARA RECTOANOPLASTIA EL DIA 6 DE MARZO DE 2013. ASINTOMATICO, CON EVACUACIONES PRESENTES NORMALES.

AFECCIONES QUIRURGICAS DEL ANO, RECTO Y COLON.

EMBRIOLOGIA

El intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte del tubointestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola en la segunda semana de gestación. Aproximadamente en el dia 13 se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva . la unión de la alantoides y el intestino caudal embrionaio se convierte en la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e intestinal. Esta cubierta por una membrana cloacal. El tabique urorrectal desciende para dividir este conducto común formando las protuberancias, que crecen y se fusionan a mitad de la séptima semana. La apertura de la porción posterior de la membrana ( la membrana anal) se produce a la octava semana. Cuando existe un fracaso de cualquiera de estos procesos, se puede ocasionar un espectro clínico de anomalías anogenitales.

El ano imperforado puede dividirse en lesiones bajas, en que el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano, y lesiones altas en las que no se ha producido. La mayoría de los pacientes con ano imperforado tienen fistula. En los niños las lesiones bajas suelen manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio. Las niñas con lesiones bajas manifiestan también un espectro que abarca desde un ano que es solo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fistula en tenedor que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himen. Un ano imperforado alto en un niño no tiene aparentemente una apertura o fistula cutánea, pero tiene generalmente una fistula en el tracto urinario , ya en la uretra o en la vejiga. Aunque en ocasiones hay una fistula rectovaginal, en las niñas las lesiones altas suelen ser anomalías cloacales en las que el recto, la vagina y la uretra evacuan en un conducto común o tronco cloacal de longitud variable.

MANIFESTACIONES Y DIAGNOSTICO

LESIONES BAJAS

La exploración de un RN incluye la inspección del periné, ausencia de un orificio anal, lleva a una evaluación más detallada. Frecuentemente las formas leves de ano imperforado reciben la denominación de estenosis anal o ano ectópico anterior. Son probablemente un ano imperforado con una fistula perineal. La posición normal del ano en periné es aproximadamente en el punto medio (cociente 0.5) entre el cóccix y el escroto o el introito. Aunque los síntomas, sobre todo estreñimiento , se han atribuido a un ano ectópico anterior (cociente <0.34 en niñas: <0.46 en niños) muchos pacientes no tienen síntomas.Si no son visibles el ano ni la fistula, puede haber una lesión baja o un ¨ano cubierto¨ en estos casos, hay unas nalgas bien formadas y con frecuencia un rafe engrosado o ¨asa de cubo¨ (cinta negra). Después de 24 horas puede verse como el meconio hace protrusión, lo que crea un aspecto azul o negro. En estos casos puede efectuarse un procedimiento perineal inmediato seguido de un programa de dilatación.

En un niño, la fistula perineal (cutánea) puede tener un reguero en sentido ventral a lo largo del rafe a través del escroto e incluso hacia abajo, hacia el cuerpo del pene. Suele ser un rastro delgado, con un recto normal a unos pocos mm de la piel. En menos del 10% estos pacientes se observan con anomalías extraintestinales.

En una niña, una lesión baja se introduce en vestíbulo o tenedor (la mucosa húmeda fuera del himen, pero en el interior del introito) en este caso el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano. Los niños con una lesión baja pueden ser tratados usual e inicialmente con una manipulación y dilatación perineal. La visualización de estas fistulas bajas es tan importante para la evaluación y tratamiento que se debe intentar evitar una sonda nasogástrica durante las primeras 24 horas para permitir que se distiendan el abdomen y el intestino , empujando el meconio hacia abajo en la dirección a la parte distal del recto.

LESIONES ALTAS

En un niño con ano imperforado alto, el periné se muestra plano. Puede haber aire o meconio expulsado por el pene (uretra) cuando la fistula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga. En las fistulas rectouretrales (las más comunes en los niños) el mecanismo esfinteriano es satisfactorio , el sacro puede estar infradesarrollado y hay un hoyuelo anal. En las fistulas rectoristaticas , el sacro está mal desarrollado, el escroto puede ser bífido y el hoyuelo anal está cerca del escroto. En las fistulas retrovesiculares, el mecanismo esfinteriano está mal desarrollado y el sacro es hipoplasico o falta.En las niñas con ano imperforado alto, puede haber el aspecto de una fistula rectovaginal. Es rara una verdadera fistula. La mayoría son fistulas que van al vestíbulo fuera del orificio himeneal. Tienen un buen pronostico con un sacro normal, un hoyuelo anal y una función esfinteriana intacta.

Cloaca persistente: suele ser una forma de cloaca en cuyo interior e recto, la uretra y la vagina se comunican con la cloaca. Es importante darse cuenta de este hecho , ya que la reparación requiere con frecuencia el reposicionamiento de la uretra y de la vagina, asi como del recto. Los niños de ambos sexos con lesión alta requieren una colostomía antes de la reparación.

Atresia rectal: es infrecuente, se da en solo 1% de las anomalías anorrectales. Tiene las mismas características en ambos sexos. La característica singular es que los pacientes tienen un conducto anal normal y un ano normal. El defecto se suele descubrir mientras se toma la temperatura rectal. Hay una obstrucción aproximadamente 2cm por encima del nivel de la piel. Estos pacientes requieren una colostomía protectora. El pronóstico funcional es excelente porque tienen un mecanismo esfinteriano normal ( y una sensación normal) que reside en el conducto anal.

ENFOQUE DEL PACIENTE

Una evaluación clínica y un análisis de orina proporcionan datos suficientes en el 80-90% de los niños varones para determinar la necesidad de colostomía. Si un paciente tiene fistula perineal o rectourinaria, puede no verse meconio en el periné o en la orina antes de las 16-24 hrs después del nacimiento. Los músculos esfinterianos de tipo voluntario rodean la parte mas distal del intestino en los casos de fistulas perineales y rectouretrales: la presión intraluminal intestinal puede ser lo suficientemente alta como para vencer el tono de estos músculos antes de que pueda verse el meconio en la orina o en el periné. En el nacimiento, el intestino no esta distendido; por tanto las evaluaciones clínicas y radiológicas no son fiables durante las primeras 16-24hrs de vida. Se coloca una gasa alrededor de la punta del pene; se investiga si hay partículas de meconio filtradas. Se considera que la presencia de meconio en la orina y el borramiento del pliegue intergluteo son indicaciones para la creación de una colostomía protectora. Los hallazgos clínicos compatibles con el diagnostico de una fistula perineal representan una indicación para una anoplastía sin una colostomía protectora. En ocasiones ninguno de los signos clínicos ya descritos se vuelve manifiesto después de 24 hrs de observación , está indicada aquí una evaluación radiológica. Es valiosa la toma de una placa lateral transversal con el paciente en posición de decúbito prono sacada a las 16-24 hrs de vida para determinar la posición de la bolsa rectal. Cuando esta bolsa está separada de la piel por mas de 1 cm el paciente requiere una colostomía. En mas del 90% puede establecerse el diagnostico en niñas por inspección de perineal. Se debe observar a estas pacientes durante las primeras 16-24 hrs de vida. La presencia de un orificio perineal único es una cloaca. Una masa pélvica palpable (hidrocolpos) refuerza este diagnostico. Se disgnostica una fistula vestibular por la separación cuidadosa de los labios exponiendo el vestíbulo. El orificio rectal se localiza inmediatamente por detrás del himen en los

genitales femeninos y en el vestíbulo . es fácil diagnosticar una fistula perineal. El orificio rectal se localiza en alguna parte entre los genitales femeninos y el centro del esfínter y esta rodeado por la piel. El termino ¨ano anterior¨ es inadecuado porque estos son orificios de fistula anormales no rodeados por un mecanismo esfinteriano. Menos del 10% de estas pacientes no expulsan meconio a través de los genitales o del periné después de 24 hrs de observación.La evaluación consta tambien de la identificación de anomalías asociadas. Una inspección cuidadosa del periné es importante para determinar la presencia o ausencia de una fistula. Si puede verse la fistula es una lesión baja. Una placa simple de la totalidad del sacro , incluidas ambas alas iliacas, es importante para identificar las anomalías sacras y lo aceptable del sacro. Si hay alguna anomalía o si el cociente es menor de 0.52 el pronóstico de la continencia verdadera es muy malo; no hay trabajos de un buen control intestinal con un cociente de menos de 0.3. debe efectuarse una ecografía abdominopelvica y un cistouretrograma de vaciado. El clínico debe intriodcuir una sonda nasogastrica para identificar una atresia esofágica y obtener un ecocardiograma .

REPARACION OPERATORIA

En ocasiones una fistula perineal, si se abre en una buena posición, puede ser tratada por simple dilatación. Se emplean dilatadores de Hegar comenzando con uno del #5 o 6 y dejando que el niño se vaya a su casa cuando la madre pueda utilizar un #8. En casa se efectúan dos dilataciones diarias, aumentando el tamaño cada pocas semanas hasta que se consiga utilizar el #14. Al año de edad las heces sueles estar bien formadas y no se necesitan ya mas dilataciones.

En ocasiones no hay una fistula visible, pero puede verse el recto que se llena con meconio que hace protrusión en el perine, o se sospecha de otro modo un ano cubierto. Si se confirma por radiografia simple o ecografía del perine que el recto esta a menos de 2cm desde la piel, el clínico puede efectuar un procedimiento perineal menor para perforar la piel para proceder luego con dilatación o realizar una anoplastia perineal simple. Cuando el orificio esta muy próximo al introito o al escroto ,

es apropiado con frecuencia moverlo hacia atrás quirúrgicamente. Esto requiere también una dilatación postoperatoria para prevenir la formación de estenosis. Puede realizarse este procedimiento en cualquier momento desde el periodo de RN hasta 1 año de edad. Es preferible esperar hasta que se hayan realizado dilataciones durante varias semanas y el niño sea mayor. Es más fácil efectuar la diseccion del anorrecto en este momento. Se utiliza un abordaje sagital posterior de peña, haciendo una incisión alrededor de la fistula y luego en la línea media hasta el sitio de la pared posterior de la nueva localización. Se continua la diseccion de la línea media utilizando un estimulador muscular para asegurarse de que hay musculos suficiente en ambos lados. Debe diseccionarse la fistula en dirección cefálica en varios centímetros para permitir un posicionamiento posterior sin tensión. Si es apropiado se hace la resección de parte de la fistula distal antes de la anastomosis de la piel perineal.En niños con una lesión alta se realiza una colostomía de doble barril. Este procedimiento separa de modo efectivo la corriente fecal del tracto urinario. Permite también realizar un colostograma con aumento de presión antes de la reparación para identificar la posición exacra del recto distal y de la fistula. La reparación definitiva o anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP) se efectua aproximadamente al año de edad .Se realiza una incisión en la línea media, con frecuencia separando el cóccix e incluso el sacro. Con empleo de un estimulador nervioso y muscular, el cirujano permanece estrictamente en la línea media y divide el complejo esfinteriano e identifica el recto. Entonces se abre el recto en la línea media y se identifica la fistula desde el interior del recto . esto permite una división de la fistula sin lesión en el tracto urinario. A continuación se efectua la diseccion del recto proximalmente hasta que se haya ganado una longitud suficiente para suturarlo a una posición perineal apropiada. Después se suturan los musculos del complejo esfinteriano alrededor ( y especialmente detrás) del recto.

Puede efectuarse un procedimiento similar en el caso de las anomalías altas en las niñas con variaciones para tratar la separación de la vagina del recto desde el interior del tallo cloacal, si el tallo es mayor de 3cm el procedimiento es especialmente difícil y complejo.Por lo general puede cerrarse la colostomía 6 semanas o más después de la ARPSP. Dos semanas después de cualquier procedimiento anal, la familia efectua dos dilataciones diarias. Al realizar dilataciones frecuentes, cada una de ellas no es tan dolorosa y hay menos traumatismo tisular, inflamación y cicatrización.

Bibliografía

Nelson ¨Tratado de Pediatría¨ Volumen II Cap. 341 ¨Afecciones quirúrgicas del ano, recto y colon¨ Pag, 1635