Malformaciones arterio venosas pulmonares - SORDIC...
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Malformaciones arterio venosas
pulmonares
AUTORES: José Catelli, Ma. Milagros Formosa, Pablo Sacc, Gastón Saubidet, Martín Schüssler, Andrés Treidel
SANATORIO SANTA FE
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INTRODUCCION
Las malformaciones arterio venosas pulmonares(mavp) son una entidad poco frecuentecongénita o adquirida; generalmente asociada alsíndrome de Rendu Osler Weber (srow). Lamayoría son simples, múltiples y localizadas enlóbulos inferiores.
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OBJETIVOS
• Reconocer las diferentes causas de esta raraentidad.
• Destacar el rol de las diferentes metodologiasen su diagnostico.
• Mencionar los principales sintomas y lascomplicaciones de esta enfermedad.
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REVISION DEL TEMA• Es una comunicación vascular directa,
anómala, entre una arteria y una venapulmonar
• Pueden ser congénitas (más frecuentes) oadquiridas (cirugía torácica, traumatismos,cirrosis, metástasis pulmonares, etc)
• Según su morfología: simples (una sola arteriaaferente y una vena eferente) o complejas(una o más arterias aferentes y venas dedrenaje).
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REVISION DEL TEMA
• Mas frecuente en mujeres y en pacientes consrow (enfermedad hereditaria autosomicadominante asociada a malformacionesarteriovenosas en piel, mucosas y visceras)
• Formas de presentación: asintomáticos (60%),cianosis acra y peribucal, disnea, palpitaciones,acropaquía, hemoptisis, hemotórax, emboliasparadójicas, abscesos cerebrales,etc.
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REVISION DEL TEMA
AcropaquíaTeleangiectasias muco-cutáneas
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REVISION DEL TEMA
Rx tórax: lesiones redondas u ovales homogeneas, solitarias o menos frecuentemente múltiples, con opacidades curvilíneas que se dirigen al hilio (arteria nutricia y vena de drenaje)
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REVISION DEL TEMA
Arteria aferente y vena eferente derecha
Arteria aferente y vena eferente izquierda
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REVISION DEL TEMA
Realce con contraste
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REVISION DEL TEMA
Realce con contraste
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REVISION DEL TEMA
Angiografía: actualmente su uso es terapeútico(embolización de areteria aferente)
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CONCLUSION
La tríada clasica de disnea de esfuerzo, cianosisy acropaquia debe alertar sobre la posibilidad demavp. Hay una fuerte asociacion entre mavp ysrow. La Rx de tórax a menudo sugiere eldiagnóstico de mavp; siendo el dignósticodefinitivo mediante TC con contraste oangiografía pulmonar.
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BIBLIOGRAFIA
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• Lee, J.K.T, Sagel,S.S, Stanley, R., Heiken,J.P. Body TC con Correlación RM . Marbán. 2007. Cuarta edición.
• Pierre – Yves Brillet, Philippe Dumont, Nébil Bouaziz, Alain Duhamel, Francois Laurent, Jacques Remy, Martine Remy- Jardin. Pulmonary Arteriovenous Malformation Treated with Embolotherapy: Systemic Collateral Supply at Multidetector CT Angiography after 2–20-year Follow-up Radiology, 2007, Vol.242: 267-276, 10.1148/radiol.2421041571