Neuromielitis óptica (enfermedad de devic)..
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Cuitláhuac Arroyo R.
R2MI
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Definición y criterios diagnósticos
Aspectos epidemiológicos
Cuadro clínico
Estudios de gabinete (LCR y RM)
Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa).
Consideraciones terapeúticas
Pronóstico
Contenido
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Enfermedad de Devic
Neurologo francés.Acuñó el término neuromielitisóptica en 1894.
“Rare nervous condition that affected the spinal cord and optic nerves that resembled multiple sclerosis”
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
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“Trastorno desmielinizante, inflamatorio e idiopático del sistema nervioso central (SNC), caracterizado por ataques de neuritis óptica y mielitis aguda”.
Definición y criterios diagnósticos
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
99% sensibles y 90% específicos para NMO.
Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica.D. M. Wingerchuk, V. A. Lennon, S. J. Pittock, et al. Neurology2006;66;1485-1489
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• Afecta mayormente a población no caucásica (asiáticos, brasil, india).
• Relación mujer: hombre 5-10:1
• Edad media de inicio 30 años.
• Raro y usualmente esporádico
• 3-4 casos por 100 mil habitantes. Representa el 17.3% de enfermedades desmielinizantes
Aspectos epidemiológicos
Wingerchuk DM. Neuromyelitis optica: effect of gender. J Neurol Sci. 2009 Nov 15;286(1-2):18-23
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Neuritis óptica
Papiledema
The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Optic Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1991; 109:1673.
Neuritis óptica
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Cuadro neurológico agudo o subagudo (más de cuatro horasy menos de cuatro semanas de evolución) con afectación delsistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de lainflamación medular.
Mielitis aguda
REV NEUROL 2009; 49 (10): 533-540
Mielitis longitudinalmente extensa: Abarca 3 o más cuerpos vertebrales.
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“Resonancia magnética que no cumple criterios para esclerosis múltiple”
*Se excluyen lesiones sintomáticas de tronco encefálico y medula espinal. Criterios diagnósticos para esclerosis múltiple: revisión de los criterios de Mc
Donald 2010 neurolarg.2012;4(2):102–104
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Seropositividad Anti-AQP4 (NMO-IgG)
Se encuentra en astrocitos regulandoinflamación y edema (entrada ysalida de agua)
Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44
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Lancet 2004; 364: 2106–12
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• Neuritis óptica (comúnmente unilateral, usualmente precede a mielitis.
• Mielitis longitudinalmente extensa. (pueden transcurrir años entre ataques)
• Nausea, vómito e hipo intratable pero reversible.
Cuadro clínico
Rev Neurol 2010; 51 (5): 289-294
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• Perdida de todos los tipos de sensibilidad, fuerza y función autonómicas + nivel sensitivo.
• Choque medular.
Resonancia magnética
espinal +
Análisis de LCR y pruebas
complementarias
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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Líquido cefalorraquídeo
• Pleocitosis moderada a base de granulocitos, linfocitos y monocitos.
• Bandas oligoclonales 1/3 de los pacientes.
Neuromielitis óptica (gabinete)
E. Milano et al.: CSF and neuromyelitisoptica. Neurological Sci 2003
M. Zaffaroni: Cerebrospinal fluid findings in Devic’sneuromyelitis optica. Neurol Sci (2004) 25:S368–S370
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Resonancia magnética
• 60% con lesiones a nivel cerebral, sin ser típicas de EM.
• Lesiones en médula suelen ser centrales (predilección por sustancia gris) y raramente parchadas. Refuerzan con gadolineo. Efecto de masa*
Neuromielitis óptica (gabinete)
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
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• Mielitis que abarca la longitud de 3 o más cuerpos vertebrales.
• Neuromielitis óptica es la causa más común.
Abordaje diagnóstico (mielitis longitudinalmente extensa)
Otras etiologías
Áutoinmunes
Infecciosas
Vasculares
Desmielinizantes
Nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• LES, sarcoidosis, Sjogren, Behcet, vasculitis.
• Historial de síntomas multisistémicos.
• Cuando en ellos se identifica además anti NMO: Espectro NMO.
Enfermedades autoinmunes multisistémicas
ANA, DS DNA, anticuerpos contra receptor de IL-2, factor reumatoide, P-ANCA, C-ANCA, anticuerpos antifosfolipidos.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• ADEM, esclerosis múltiple.
• Raramente las lesiones son longitudinalmente extensas pero se han reportado.
Enfermedades desmielinizantes
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• Virus, bacterias, parásitos.
• Datos sistémicos de infección, viajes recientes.
• LCR pleocitosis moderada a severa y moderada disrupción de la membrana hematoencefálica.
Causas infecciosas
Cultivo de LCR, PCR contra virus y serología. Herpesvirus (herpes simple, varicella zoster, Epstein-Barr y CMV), HIV, HTLV1, Lyme, sífilis, Mycobacteria, esquistosomiasis.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• Linfomas de células B, astrocitomas, ependimomas.
• Diagnóstico definitivo por biopsia espinal.
• Sospechar paraneoplásico cuando marcadores onconeurales + (Anti Hu,CRMP5, anti anfifisina).
Trastornos neoplásicos y paraneoplásicos
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• Un infarto medular puede mimetizar una mielitis. Usualmente Sx espinal anterior o posterior.
Causas vasculares
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• Déficit de B12 y cobre.
• Predominancia de afección a cordones posteriores ylaterales.
• Historia de cirugía gastrointestinal.
• Déficit de cobre puede causar neuropatía óptica.
Causas nutricionales
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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LCR con más de 50 células debe elevar sospecha de causa infecciosa, sin
embargo no excluye causas autoinmunes ni neoplásicas.
Estudios necesarios ante un una mielitis longitudinalmente extensa:
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
No olvidar anamnesis y examen físico*
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Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• Dependientes de etiología de base.
• El diagnóstico toma tiempo y no siempre se llega a el.
Consideraciones terapeúticas
Antes de iniciar el tratamiento debe realizarseRM con gadolinio de cerebro y médula.Además deben de tomarse muestras de LCRpara sus estudio.
Autoinmune
• Pulsos de metilprednisolona.
• Continuar prednisona 1mg/Kg/día.
• Terapia inmunosupresora
• Inmunoglobulina/plasmaféresis.
Infecciosa• Iniciar empíricamente ceftriaxona,
ampicilina y aciclovir.
• Antifímicos si sospecha.
Neoplásicas, vasculares,
nutricionales
• Quimiotrerapia, antiagregantes, suplementos alimenticios.
Trebst, C. et al. Nat. Rev. Neurol. 7, 688–698 (2011).
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• En episodios agudos pulsos de metilprednisolona,inmunoglobulina, plasmaféresis.
• Para prevención de recaídas azatioprina omicofenolato de mofetilo. Rituximab.
• Eculizumab, aquaporumab.
Tratamiento en neuromielitis óptica
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
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Marios C Papadopoulos, A S Verkman. Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2012; 11: 535–44
Eculizumab
Aquaporumab
Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
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• Peor que para esclerosis múltiple.
• Déficit residual en cada recaída.
• Mayor mortalidad en aquellos con ≥ 2 ataques por añoy en aquellos con enfermedades autoinmunes.
• IgG anti AQP4 (NMO) predice peor pronóstico conmayor número de recaídas (36.4 vs 0% de recaídas a 1año).
Pronóstico
Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic'ssyndrome). Neurology. 1999 Sep 22;53(5):1107-14.Longitudinally extensive transverse myelitisTobin et al. Curr Opin Neurol 2014, 27:279–289
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Gracias por su atención