Nuevos Criterios Para Epilepsia ILAE

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www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 513-514 513 513 EDITORIAL Como en otras áreas de la medicina, en el estudio de las epilepsias se con- sidera que es importante la utilización de conceptos y términos comunes de cara a facilitar la comunicación y el entendimiento universal. A lo largo de las últimas décadas, se han propuesto sistemas de clasicación diferentes y nomenclaturas distintas, cada uno de ellos con aportaciones importantes pero también con sus deciencias, por lo que, en general, no se han acepta- do de manera unánime aunque sí se han utilizado extensamente. En 1964, Gastaut propuso una clasicación de las crisis epilépticas basada en las ca- racterísticas clínicas y electroencefalo- grácas [1] que modicaron ligera- mente un grupo de epileptólogos con el patrocinio de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) y, nalmen- te, fue considerada ocial y de uso universal en 1981 [2]. Aún sigue vi- gente, a pesar de que desde el inicio fue criticada, fundamentalmente, por basarse en la dicotomía crisis parcia- les/crisis generalizadas, por utilizar el término ‘crisis parcial simple’ frente a ‘crisis parcial compleja’ y por la nece- sidad de la utilización del electroence- falograma. La clasicación de las crisis epilépticas de 1981 tampoco conside- ró la posibilidad de progresión de las crisis y no mencionaba los espasmos como un tipo de crisis epiléptica. En la práctica había muchos pacientes que se podían encuadrar en las crisis incla- sicables. Años más tarde, Lüders et al [3] propusieron una clasicación de las crisis según la semiología clínica, sin considerar, aparentemente, el elec- troencefalograma como imprescindi- ble aunque sí necesario para la deni- ción de algunos tipos de crisis como las auras, las crisis acinéticas o el mio- clono negativo. En esta clasicación se eliminó la dicotomía entre ‘parcial’ y ‘generalizada’, así como los términos ‘simple’ y ‘compleja’. En vez de denir grupos rígidos, la propuesta de Lüders utilizaba la descripción de las crisis por parte del paciente, de testigos o de los registros vídeo-EEG. Es indudable que esta clasicación supone un mayor va- lor localizador especialmente válido en la evaluación quirúrgica. Sin em- bargo, esta nueva clasicación de la década de 1990 también tuvo sus di- cultades y críticas, por lo que no se ha utilizado de forma universal y, en ple- no siglo XXI, se sigue empleando la versión de la ILAE de hace 30 años. Es probable que los términos ‘dialéptica’, ‘hipermotora’ y ‘automotora’, y la de- saparición de términos tan ligados a la epilepsia como ‘ausencias’, hayan impedido la aceptación de esta clasi- cación de Lüders, por otro lado, muy útil para entender la siopatogenia de las crisis. Posiblemente, debido a esta realidad, la ILAE encomendó a un gru- po de expertos, que forman parte de la Comisión de Clasicación y Termi- nología de la ILAE, la elaboración de una nueva clasicación de las crisis epilépticas y de las epilepsias que ha aparecido recientemente [4]. A pesar de que esta propuesta de clasicación va más dirigida a las epilepsias, tam- bién propone cambios en la clasica- ción de las crisis, a partir del desarrollo de conocimientos nuevos y avances considerables en la comprensión de las crisis epilépticas que deberían plas- marse en la nueva clasicación. La co- misión establece que, a pesar de los malos entendidos y las dicultades de dividir las crisis en parciales y generali- zadas, no cambian dicha división pero establecen que una crisis generalizada es la que se origina en algún punto dentro de las redes neuronales distri- buidas bilateralmente y se difunde rá- pidamente. Estas redes pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no precisan afectar a la totalidad de la corteza cerebral. Las crisis foca- les pueden originarse en la zona corti- cal o subcortical dentro de las redes neuronales limitadas a un hemisferio cerebral. La propuesta de clasicación de 2010 incluye, como tipo de crisis, los espasmos epilépticos y reconoce también algunos tipos de crisis gene- ralizadas, como las mioclonías palpe- brales con ausencia. Es probable que el cambio más im- pactante sea la propuesta de clasi- cación de las epilepsias. Uno de los avances que ha supuesto una aporta- ción práctica más relevante en el cam- po de las epilepsias es la clasicación de las epilepsias y los síndromes epi- lépticos, elaborada a través de reunio- Nueva propuesta de clasicación de las crisis epilépticas  y de las epilepsias de la Liga Internacional con tra la Epilepsia (ILAE)  Javier Salas-Pui g Unidad Transversal de Epilepsia. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona, España. Correspondencia:  Dr. Javier Salas Puig. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Pg. Vall d’Hebron, 119-129. E-08035 Barcelona. E-mail: [email protected] Cómo citar este artículo: Salas-Puig J. Nueva propuesta de clasicación de las crisis epilépticas y de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) [editorial]. Rev Neurol 2011; 52: 513-4. © 2011 Revista de Neurología

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www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 52 (9): 513-514 513513

eDiTORial

Como en otras áreas de la medicina,en el estudio de las epilepsias se con-

sidera que es importante la utilización

de conceptos y términos comunes de

cara a acilitar la comunicación y el

entendimiento universal. A lo largo de

las últimas décadas, se han propuesto

sistemas de clasifcación dierentes y

nomenclaturas distintas, cada uno de

ellos con aportaciones importantes

pero también con sus defciencias, por

lo que, en general, no se han acepta-

do de manera unánime aunque sí se

han utilizado etensamente. En 1964,Gastaut propuso una clasifcación de

las crisis epilépticas basada en las ca-

racterísticas clínicas y electroencealo-

gráfcas [1] que modifcaron ligera-

mente un grupo de epileptólogos con

el patrocinio de la Liga Internacional

contra la Epilepsia (ILAE) y, fnalmen-

te, ue considerada ofcial y de uso

universal en 1981 [2]. Aún sigue vi-

gente, a pesar de que desde el inicio

ue criticada, undamentalmente, por

basarse en la dicotomía crisis parcia-

les/crisis generalizadas, por utilizar eltérmino ‘crisis parcial simple’ rente a

‘crisis parcial compleja’ y por la nece-

sidad de la utilización del electroence-

alograma. La clasifcación de las crisis

epilépticas de 1981 tampoco conside-

ró la posibilidad de progresión de las

crisis y no mencionaba los espasmos

como un tipo de crisis epiléptica. En la

práctica había muchos pacientes que

se podían encuadrar en las crisis incla-

sifcables. Años más tarde, Lüders et al

[3] propusieron una clasifcación delas crisis según la semiología clínica,

sin considerar, aparentemente, el elec-

troencealograma como imprescindi-

ble aunque sí necesario para la defni-

ción de algunos tipos de crisis como

las auras, las crisis acinéticas o el mio-

clono negativo. En esta clasifcación se

eliminó la dicotomía entre ‘parcial’ y

‘generalizada’, así como los términos

‘simple’ y ‘compleja’. En vez de defnir

grupos rígidos, la propuesta de Lüders

utilizaba la descripción de las crisis por

parte del paciente, de testigos o de losregistros vídeo-EEG. Es indudable que

esta clasifcación supone un mayor va-

lor localizador especialmente válido

en la evaluación quirúrgica. Sin em-

bargo, esta nueva clasifcación de la

década de 1990 también tuvo sus dif-

cultades y críticas, por lo que no se ha

utilizado de orma universal y, en ple-

no siglo xxI, se sigue empleando la

versión de la ILAE de hace 30 años. Es

probable que los términos ‘dialéptica’,

‘hipermotora’ y ‘automotora’, y la de-

saparición de términos tan ligados ala epilepsia como ‘ausencias’, hayan

impedido la aceptación de esta clasif-

cación de Lüders, por otro lado, muy

útil para entender la fsiopatogenia de

las crisis. Posiblemente, debido a esta

realidad, la ILAE encomendó a un gru-

po de epertos, que orman parte de

la Comisión de Clasifcación y Termi-

nología de la ILAE, la elaboración de

una nueva clasifcación de las crisis

epilépticas y de las epilepsias que ha

aparecido recientemente [4]. A pesarde que esta propuesta de clasifcación

va más dirigida a las epilepsias, tam-

bién propone cambios en la clasifca-

ción de las crisis, a partir del desarrollo

de conocimientos nuevos y avances

considerables en la comprensión de

las crisis epilépticas que deberían plas-

marse en la nueva clasifcación. La co-

misión establece que, a pesar de los

malos entendidos y las difcultades de

dividir las crisis en parciales y generali-

zadas, no cambian dicha división pero

establecen que una crisis generalizadaes la que se origina en algún punto

dentro de las redes neuronales distri-

buidas bilateralmente y se diunde rá-

pidamente. Estas redes pueden incluir

estructuras corticales y subcorticales,

pero no precisan aectar a la totalidad

de la corteza cerebral. Las crisis oca-

les pueden originarse en la zona corti-

cal o subcortical dentro de las redes

neuronales limitadas a un hemiserio

cerebral. La propuesta de clasifcación

de 2010 incluye, como tipo de crisis,

los espasmos epilépticos y reconocetambién algunos tipos de crisis gene-

ralizadas, como las mioclonías palpe-

brales con ausencia.

Es probable que el cambio más im-

pactante sea la propuesta de clasif-

cación de las epilepsias. Uno de los

avances que ha supuesto una aporta-

ción práctica más relevante en el cam-

po de las epilepsias es la clasifcación

de las epilepsias y los síndromes epi-

lépticos, elaborada a través de reunio-

Nueva propuesta de clasifcación de las crisis epilépticas

 y de las epilepsias de la Liga Internacional contra

la Epilepsia (ILAE)

 Javier Salas-Puig

Unidad Transversal de Epilepsia.Servicio de Neurología. HospitalUniversitari Vall d’Hebron.Universitat Autònoma deBarcelona. Barcelona, España.

Corrspondnc: Dr. Javier Salas Puig. Servicio deNeurología. Hospital UniversitariVall d’Hebron. Pg. Vall d’Hebron,119-129. E-08035 Barcelona.

e-m:

[email protected]

Cómo ctr st rtícuo:

Salas-Puig J. Nueva propuesta declasifcación de las crisis epilépticasy de las epilepsias de la Liga

Internacional contra la Epilepsia(ILAE) [editorial]. Rev Neurol2011; 52: 513-4.

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 J. Salas-Puig

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nes de dierentes epileptólogos de todo

el mundo que tuvieron lugar unda-

mentalmente en el Centro Saint-Paul

de Marsella a principios de la décadade 1980 [5], y que se plasmaron en la

primera clasifcación de 1985 y poste-

rior modifcación de 1989 [6]. En 1989

ue adoptada por la ILAE como la Cla-

sifcación de las Epilepsias y Síndromes

Epilépticos, y sigue utilizándose de or-

ma universal, ya que supone un en-

oque diagnóstico, en muchos casos

ayuda a elegir un tratamiento y, en la

mayoría, establece un pronóstico. Sin

embargo, tal como ocurrió con la cla-

sifcación de las crisis epilépticas, la de

los síndromes tampoco se libró de lascríticas. Desde el principio, se objeti-

varon difcultades en el momento de

entender los términos como ‘idiopáti-

co’ y, sobre todo, el término ‘criptogé-

nico’. También se observó que la lista

de síndromes epilépticos podía crecer

de orma imposible de aprender a

medida que se conocían entidades di-

erentes, algunas de ellas con base

genética, que se demostraron en los

últimos años. Por este motivo, la ILAE

publicó un nuevo enoque de las epi-

lepsias propuesto undamentalmentepor Engel en el año 2001 con el nom-

bre de ‘esquema diagnóstico’ [7]. Di-

cha aportación no se apartaba dema-

siado del enoque de las epilepsias

que había protagonizado la clasifca-

ción de síndromes del año 1989 [8].

Sin embargo, en el esquema diagnós-

tico incluía la repercusión psicológica

y social. Este último matiz se conside-

ró también en la nueva defnición de

epilepsia que apareció años más tarde

y que sigue vigente [9].

La nueva propuesta de clasifcaciónde las epilepsias se comenta en el ar-

tículo de Gómez-Alonso y Bellas-Lamas

en este número de Revista de Neurolo-

gía [10]. Estos autores eponen con

claridad las modifcaciones propues-

tas y critican, en mi opinión, de orma

acertada, las indefniciones y la conu-

sión que pueden llegar a producirse si

se adopta esta clasifcación de orma

ofcial. La Comisión de la ILAE proponeprescindir de los términos ‘idiopático’,

‘criptogénico’ y ‘sintomático’, y sugie-

re clasifcar las epilepsias según la

etiología en genéticas, metabólicas/

estructurales y de causa desconocida.

Se basa en el concepto de que hay re-

lativamente pocos pacientes que pue-

dan incluirse de orma estricta en los

dierentes síndromes epilépticos def-

nidos en la clasifcación de 1989. Sin

embargo, la misma comisión incluye

una tabla de síndromes electroclínicos

que aparecen por orden de edad y quemezclan etiologías dierentes. Aconse-

ja utilizar el término ‘constelaciones’

para defnir epilepsias con unas ca-

racterísticas etiológicas determinadas

como la esclerosis medial temporal.

Por otra parte, considera inadecuado

el término ‘benigno’, pero sigue inclu-

yendo dicho término en algunos sín-

dromes. Lo mismo ocurre al desacon-

sejar términos como ‘ocal’ o ‘genera-

lizada’, pero nuevamente los acepta

en el listado de síndromes epilépticos.

Por último, acepta y defne el términode ‘encealopatía epiléptica’.

Es de agradecer el esuerzo de los

miembros de la comisión de la ILAE y,

probablemente, este esuerzo ayude a

mantener el interés por las epilepsias,

aunque, hasta el momento, no se ha

considerado que las clasifcaciones, en

el caso que nos ocupa de las epilep-

sias, deberían tener niveles de difcul-

tad dierentes según se apliquen a es-

tudiantes de medicina, a médicos en

período de ormación, a especialistas

o a epileptólogos.Tal como comentan Gómez-Alonso

y Bellas-Lamas, la nueva propuesta no

parece que vaya a ir en una buena di-

rección y de hecho ya han aparecido

comentarios dierentes en este senti-

do. Lo peor que puede ocurrir es que

los proesionales utilicen adaptaciones

y mezclen las dierentes clasifcacio-

nes, lo que conllevaría una enorme

difcultad de entendimiento universal,que es el primer objetivo de una clasi-

fcación.

Invitamos a los lectores de la revis-

ta a que epongan sus comentarios

sobre la nueva propuesta de clasifca-

ción de la ILAE.

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Vés:

Gómez-Alonso J, Bellas Lamas P.Nueva clasifcación de las

epilepsias de la Liga Internacionalcontra la Epilepsia (ILAE): ¿un

paso en dirección equivocada?Rev Neurol 2011; 52: 541-7.

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