Presentación de PowerPoint - ACONEPE · Caso clínico •Sexo : Femenino •Edad : 9 años ......
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05/05/2012
1
Caso clínico
• Sexo : Femenino
• Edad : 9 años
• Procedencia : Área rural de Tarqui – Huila
• Fecha de ingreso : 16-07-2011
MC « Remitida con Dx Síndrome Nefrótico »
EA : Cuadro clínico de 2 semanas de evolución asociado a edema palpebral que progresa posteriormente con ascitis y anasarca
Caso clínico
• RxS : - Orinas oscuras, escazas y espumosas
- Niega fiebre
• Antecedentes :
- Personales : Primer episodio
- Familiares : Negativos
Caso clínico
• Al EF : TA :130/85 Fc :100x´ afebril, no dificultad respiratoria
• Anasarca, ascitis marcada
• Paraclínicos Ingreso :
- Hemograma : normal
- Cr :0,38 TFG :196 cc/min/1,73
- Albumina : menor de 1
- Colesterol : 365 mg/dl
- Triglicéridos : 250 mg/dl
Caso clínico
• Parcial de orina : D: 1.025 Ph : 5
- Proteinuria : > 1000, sangre :++
- Sedimento : Hematíes : 20-30 por campo
• Idx : - Síndrome Nefrótico Debut
- Hipertensión arterial Estadio 2
• Difícil establecer incidencia y prevalencia
• Primeros hallazgos descritos en estudios histopatológicos : Theodor Fabr :1925
• Prevalencia de síndrome nefrótico : 16 casos por 100.000
• GSFS : 0.37-0.94 casos por 100.000
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Enfermedad de cambios minimos
GSFS
%
ISKDC – N :519 NIÑOS
05/05/2012
2
N : 110 Ptes -Biopsia Brasil. 1972 -2004
0
5
10
15
20
25
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35
1972 - 79 1980 -89 1990 y +
%
0
5
10
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20
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35
40
45
50
1980 1990 2000
%
GSFS EN BIOPSIAS RENAL
Boston :1977 -2003
Biopsias :1185
1998 - 2007
10,1 % 20,5 %
N : 716 Biopsias
HEPTINSTALL S: Pathology of the Kidney, 6th Edition Copyright , 2007 Lippincott Williams & Wilkins
EDAD DEL DEBUT
05/05/2012
3
0
1
2
3
4
5
6
7
Enfermedad de cambios minimos
GSFS
AÑ
OS
N : 201 Ptes Boston :1977 -2003
0
10
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30
40
50
2 a 8 8 a 18
No
Pac
ien
tes
CAMBIOS MINIMOS
GSFS
N : 99 Ptes Biopsias : 67
ASPECTOS CLINICOS
• HEMATURIA
• HIPERTENSIÓN
• ALTERACIÓN EN LA TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR
0
10
20
30
40
50
60
HIPERTENSIÓN HEMATURIA ALTERACIÓN TFG
%
Columna1
N : 92 Ptes 1978 - 2004
N : 41 Ptes 1991 - 2004
0
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HIPERTENSIÓN HEMATURIA ALTERACIÓN TFG
%
MANEJO
• Prednisolona : 60 mg/m2/día
0
20
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80
19-j
ul
26-j
ul
2-ag
o
9-ag
o
16-a
go
23-a
go
30
-ago
6-se
p
13-s
ep
20-s
ep
1 1,3 1,7 1,6
1
Relacion prot/creat
albumina
Creatinina
BOLOS DE MTP BIOPSIA RESISTENCIA
CICLOSPORINA
05/05/2012
4
87
13
ISKDC – N :519 NIÑOS
sensibles
resistentes
93
3 4 ECM
GSFS
OTROS
45 47
8 ECM
GSFS
OTROS
The Primary nephrotic Syndrome in Children, Journal of Pediatrcis 1981 – International study of kidney disease in children pags 561-564
0
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100
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140
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Enfermedad de cambios minimos
GSFS
Pac
ien
tes
PACIENTES
RESISTENCIA
N : 201 Ptes Boston :1977 -2003
9,6%
73 %
39
29
31
SENSIBLES
RESISTENTES
PARCIAL
60%
N : 215 Ptes Debut 1986 -2005
0
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40
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sensible resistente
15
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% 1er Decada
2da decada
4% ECM
0,35
0,76 0,92
0,62 0,92
1,87
0
0,5
1
1,5
2
2,5
albumina
Creatinina
Seguimiento X: 10 años
92%
78%
0
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Sensibles Parcial Resistentes
97 96
54
SOB
REV
IDA
REN
AL
%
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5
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5 AÑOS 10 AÑOS 15 AÑOS
Sob
revi
da
ren
al %
Columna1
N : 92 Ptes 1978 - 2004
05/05/2012
6
11,7%
Hodson: Intervenciones en síndrome nefrótico corticoresistente en niños, 2008, CHOCHRANE
CICLOSPORINA
• Prospectivo, multicentrico
• N : 138 ptes GSFS
• CSA vs MMF mas Dexametasona
0
5
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15
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25
30
35
40
45
50
Ciclosporina MMF + DXM
19
9
46
33
14 11
RESULTADOS
R Completa
R Parcial
ERC
05/05/2012
7
En resumen
• Forma mas severa de glomerulopatia
• Corticoresistencia
• Alta progresión a CKD
Preguntas
• La etiología mas frecuente de síndrome nefrótico en niños menores de 6 años es :
a. Esclerosis mesangial difusa
b. Glomeruloesclerosis focal y segmenteria
c. Enfemerdad de cambios mínimos
d. Glomerulonefritis membranosa
Pregunta
2. La probabilidad de que un paciente con GSFS
responda a un curso inicial de esteroides es :
a. Siempre responden a esteroides
b. Menos de la mitad responden
c. La mayoría tienden a responder aunque sea de manera tardía
d. Nunca responden a los esteroides
Pregunta
• Comparando GSFS vs Enfermedad de cambios mininos. La prevalencia de Hematuria, Hipertensión y alteración de la tasa de filtración glomerular es :
a. Tiende a ser similar
b. Mayor
c. Menor
Pregunta
• Dentro de los factores pronósticos de progresión a Enfermedad renal crónica terminal están :?
a. Respuesta inicial a los esteroides
b. Alteración de la tasa de filtración glomerular
c. Hipertensión
d. Todas las anteriores
FUENTE CEREMONIAL DEL LAVAPATAS – PARQUE ARQUEOLOGICO SAN AGUSTIN