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SALUD MASTOCITOSIS CUTÁNEA MACULOPAPULAR ARELLANO-URIBE M 1 , AZUARA-CASTILLO G 1 , ROJAS-CASTAÑEDA RG 2 , HERNÁNDEZ-TORRES MM 3 1 Residente Dermatología Pediátrica, 2 Médico adscrito Dermatología Pediátrica, 3 Médico adscrito Dermatopatólogo Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Secretaria de Salud del Estado de Jalisco, México Bibliografía 1. González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74 2. Peter V, Cem A, Dean D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood, 16 March 2017 X Volume 129, Number 11 3. Marianne F, Mahvish Q. Pediatric Mastocytosis: A Review of the Literature. Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology. Volume 26, Number 4, 2013. DOI: 10.1089/ped.2013.0275 4. Rothe Marti J., Grant-Kels Jane M., Makkar Hanspaul S., Mast Cell Disorders: Kids Are not Just Little People, Clinics in Dermatology (2016), doi: 10.1016/j.clindermatol.2016.07.011 5. Castells M., Dean D., Escribano L. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Cutaneous Mastocytosis in Children. Am J Clin Dermatol. 2011 August 1; 12(4): 259–270. doi:10.2165/11588890 La mastocitosis es un grupo heterogéneo de desórdenes caracterizado por la acumulación de mastocitos en uno o más órganos, particularmente en piel, médula ósea, hígado, bazo y ganglios linfáticos. La presentación más común es la forma cutánea, correspondiendo dos tercios la población pediátrica; caracterizada por máculas pequeñas marrón a rojizo de predominio en extremidades y tronco. El diagnóstico es clínico complementado con histopatología, constituyendo en pediatría una entidad benigna y autolimitada. INTRODUCCIÓN Paciente masculino de 7 meses de edad con un mes de evolución con manchas cafés en tronco y extremidades inferiores, asociadas a prurito. Se niegan síntomas sistémicos así como tratamiento previo. A la exploración física presenta dermatosis que afecta tronco en cara anterior y posterior, así como extremidades inferiores en todas sus caras, respetando plantas; constituida por múltiples máculas cafés de forma oval, que van de 1 a 2.5 cm de diámetro, con límites definidos y evolución aparente crónica. Signo de Darier positivo. Resto de exploración física sin organomegalias. (Figura 1 y 2) Se realizó estudio histopatológico demostrando numerosos mastocitos con gránulos metacromáticos en su citoplasma en la tinción de azul de toluidina. (Figura 3, 4, 5 y 6). Se maneja con educación a los padres de los factores desencadenantes, antihistamínico H1 y esteroide de baja potencia para fase aguda de urticaria. CASO CLÍNICO La mastocitosis en una entidad poco frecuente por lo que se desconoce su incidencia exacta. No tiene predilección por algún sexo. Tiene una distribución bimodal, 55% de los casos ocurren en <2 años, 10% en niños de 2 a 15 años y 35% en > 15 años. En el 2016 la OMS hace una actualización en la clasificación de las mastocitosis. La mastocitosis cutánea (la forma más frecuente) se divide en maculopapular (MCMP) (también llamada urticaria pigmentosa), difusa y mastocitoma localizado. Siendo la MCPM y el mastocitoma son las formas clínicas más comunes. La mastocitosis cutánea es reconocida por la morfología típica de las lesiones, el signo positivo de Darier y la histopatología. En la histopatología se encuentra en la dermis papilar un infiltrado incrementado de mastocitos en forma de huso, con radio elevado núcleo: citoplasma; se pueden agregar alrededor de los vasos sanguíneos y algunas veces están asociados con eosinófilos. Logrando su realce con tinciones como Giemsa, azul de toluidina o la inmunohistoquímica que revela anticuerpos antitriptasa. En pacientes con MCMP extensa, en enfermedad difusa, con síntomas sistémicos u organomegalias, se debe realizar una biometría hemática, triptasa sérica y pruebas de función hepática y si lo requiere un aspirado de médula ósea. No existe tratamiento estandarizado. Las medidas generales son evitar los posibles desencadenantes como estímulos físicos, estrés, medicamentos como AINES, infecciones, alimentos liberadores de histamina. El tratamiento será sintomático con la combinación de antagonistas HR1 y HR2 para el control del prurito. Los esteroides tópicos pueden ser usados en caso de involucro limitado de la piel, sin embargo la evidencia que soporta su uso es en base a series pequeñas de pacientes o casos anecdóticos. La mastocitosis cutánea de inicio pediátrico es una enfermedad autolimitada y benigna, en donde la mayoría de los niños experimentan resolución espontánea de las lesiones en la adolescencia. DISCUSIÓN Figura 1 y 2. Máculas cafés en tronco y extremidades Figura 5 y 6. Tinte H-E con mastocitos en dermis papilar y perivasculares Figura 7 y 8. Azul de toluidina con gránulos metacromáticos en mastocitos 5 8 7 6
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SALUD MASTOCITOSIS CUTÁNEA
MACULOPAPULAR
ARELLANO-URIBE M1, AZUARA-CASTILLO G1, ROJAS-CASTAÑEDA RG2, HERNÁNDEZ-TORRES MM3 1Residente Dermatología Pediátrica, 2Médico adscrito Dermatología Pediátrica, 3Médico adscrito Dermatopatólogo
Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Secretaria de Salud del Estado de Jalisco, México
Bibliografía 1. González-Díaz SN, Palma-Gómez S, Pérez-Vanzzini R, Arias-Cruz A. Mastocitosis. Revista Alergia México 2015;62:60-74 2. Peter V, Cem A, Dean D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood, 16 March 2017 X Volume 129, Number 11 3. Marianne F, Mahvish Q. Pediatric Mastocytosis: A Review of the Literature. Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology. Volume 26, Number 4, 2013. DOI: 10.1089/ped.2013.0275 4. Rothe Marti J., Grant-Kels Jane M., Makkar Hanspaul S., Mast Cell Disorders: Kids Are not Just Little People, Clinics in Dermatology (2016), doi: 10.1016/j.clindermatol.2016.07.011 5. Castells M., Dean D., Escribano L. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Cutaneous Mastocytosis in Children. Am J Clin Dermatol. 2011 August 1; 12(4): 259–270. doi:10.2165/11588890
La mastocitosis es un grupo heterogéneo de desórdenes caracterizado por la acumulación de mastocitos en uno o más órganos, particularmente en piel, médula ósea, hígado, bazo y ganglios linfáticos. La presentación más común es la forma cutánea, correspondiendo dos tercios la población pediátrica; caracterizada por máculas pequeñas marrón a rojizo de predominio en extremidades y tronco. El diagnóstico es clínico complementado con histopatología, constituyendo en pediatría una entidad benigna y autolimitada.
INTRODUCCIÓN
Paciente masculino de 7 meses de edad con un mes de evolución con manchas cafés en tronco y extremidades inferiores, asociadas a prurito. Se niegan síntomas sistémicos así como tratamiento previo. A la exploración física presenta dermatosis que afecta tronco en cara anterior y posterior, así como extremidades inferiores en todas sus caras, respetando plantas; constituida por múltiples máculas cafés de forma oval, que van de 1 a 2.5 cm de diámetro, con límites definidos y evolución aparente crónica. Signo de Darier positivo. Resto de exploración física sin organomegalias. (Figura 1 y 2) Se realizó estudio histopatológico demostrando numerosos mastocitos con gránulos metacromáticos en su citoplasma en la tinción de azul de toluidina. (Figura 3, 4, 5 y 6). Se maneja con educación a los padres de los factores desencadenantes, antihistamínico H1 y esteroide de baja potencia para fase aguda de urticaria.
CASO CLÍNICO
La mastocitosis en una entidad poco frecuente por lo que se desconoce su incidencia exacta. No tiene predilección por algún sexo. Tiene una distribución bimodal, 55% de los casos ocurren en <2 años, 10% en niños de 2 a 15 años y 35% en > 15 años. En el 2016 la OMS hace una actualización en la clasificación de las mastocitosis. La mastocitosis cutánea (la forma más frecuente) se divide en maculopapular (MCMP) (también llamada urticaria pigmentosa), difusa y mastocitoma localizado. Siendo la MCPM y el mastocitoma son las formas clínicas más comunes. La mastocitosis cutánea es reconocida por la morfología típica de las lesiones, el signo positivo de Darier y la histopatología. En la histopatología se encuentra en la dermis papilar un infiltrado incrementado de mastocitos en forma de huso, con radio elevado núcleo: citoplasma; se pueden agregar alrededor de los vasos sanguíneos y algunas veces están asociados con eosinófilos. Logrando su realce con tinciones como Giemsa, azul de toluidina o la inmunohistoquímica que revela anticuerpos antitriptasa. En pacientes con MCMP extensa, en enfermedad difusa, con síntomas sistémicos u organomegalias, se debe realizar una biometría hemática, triptasa sérica y pruebas de función hepática y si lo requiere un aspirado de médula ósea. No existe tratamiento estandarizado. Las medidas generales son evitar los posibles desencadenantes como estímulos físicos, estrés, medicamentos como AINES, infecciones, alimentos liberadores de histamina. El tratamiento será sintomático con la combinación de antagonistas HR1 y HR2 para el control del prurito. Los esteroides tópicos pueden ser usados en caso de involucro limitado de la piel, sin embargo la evidencia que soporta su uso es en base a series pequeñas de pacientes o casos anecdóticos. La mastocitosis cutánea de inicio pediátrico es una enfermedad autolimitada y benigna, en donde la mayoría de los niños experimentan resolución espontánea de las lesiones en la adolescencia.
DISCUSIÓN
Figura 1 y 2. Máculas cafés en tronco y extremidades
Figura 5 y 6. Tinte H-E con mastocitos en dermis papilar y perivasculares Figura 7 y 8. Azul de toluidina con gránulos metacromáticos en mastocitos
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