IP KAREN Y. VALLE RUIZ

Plaquetas

Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del

sistema de Hemostasia

PÚRPURAS EN NIÑOSPÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Púrpura

Trombocitopénica

NoTrombocitopénica

Desórdenes de la producción.Daño medular (Aplasia)Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores)

Distribuciones anormalesEsplenomegalia, Hipotermia

Incremento de la destrucciónConsumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.)Inmunomediación (PTI).

Disfunciones plaquetariasEnfermedad de GlaznmannS. Bernard Soulier

VasculitisP. Henoch-Schonlein

“Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”

Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda.

Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.

Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda

Trastorno hemorrágico más común en la infancia.

Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola,

Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición

Resolución espontánea 6 meses

Fisiopatología

Manifestaciones Clínicas

Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías

Diagnóstico

HC

EF (petequias, equimosis)

Recuento de células sanguíneas

Extensión de sangre periférica

Exploración Física

Laboratorio

BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000

MO: Megacariocitos ( aumentada o

normal) Serie eritroide y mieloide normal

Laboratorio

Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal

Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)

Coombs Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans

Diagnóstico Diferencial

Exposición a Fármacos Anticuerpos

Secuestro esplénico Hipertensión Portal

Anemia de Fanconi

Síndrome Hemolítico Úremico

CID

Síndrome de Wiskott Aldrich

Complicaciones

Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario

< 8

Tratamiento

Evitar ASA

Evitar actividad física

Corticoesteroides Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5

días

Inmunoglobulina Intravenosa Ig 0.8- 1g/kg/día durante 1-

3 días

Tratamiento

Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg Anemia Hemolítica

Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1

año Hemorragia

intracraneal

Púrpura trombocitopénica Crónica Trombocitopenia persistente + 6

Meses

Tratamiento: Esplenectomía remite 64-

88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D

Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos

Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas

Síndrome Hemolítico-Urémico Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada

E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia,

IRA, síntomas Neurológicos

E.coli Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria Daño Renal

Síndrome Hemolítico Urémico Anemia Hemolítica Morfología

anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas)

Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO Destrucción plaquetaria.

Síndrome Hemolítico UrémicoLaboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal

Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis Complicaciones

Neurológicas

Púrpura Trombótica Trombocitopénica

Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC

“Síndrome de Kasabach- Merritt” Hemangioma gigante + Coagulación

intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia

Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales

Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC

Síndrome de Kasabach Merritt

Síndrome de Kasabach MerrittTratamiento:

Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos

( Interferón A)

Síndromes Trombocitopénicos congénitosTrombocitopenia Amegacariocítica

Congénito

Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO

Trombocitopenia y ausencia de Radio Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de

megacariocitos Anomalías bilaterales del radio

Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio ,

extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los

primero años de vida.

Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia con plaquetas

diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias

Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía,

Trasplante de MO

Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria

Sindrome de Bernard- Soulier

Tromboastenia de Glanzmann

Síndrome de Bernard- Soulier Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo

Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20

min

Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW

Tromboastenia de Glanzmann

Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa

Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o

ausente

Púrpura Schonlein- Henoch Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis ,

artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis

Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas,

articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares

Púrpura de Schonlein-Henoch Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea,

Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis

moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico

perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas

Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.