MIELOMENINGOCELE

DEFINICIÓN:Es una malformación congénita, por un desorden del desarrollo del tubo neural al fallar el cierre del neuroporo posterior del embrión, lo cual ocurre aproximadamente el día 27 de la gestación, que afecta la piel, tejidos blandos y arcos vertebrales subyacentes, con exposición del canal neural.

INCIDENCIA:Los defectos del tubo neural son de las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia entre 2 a 6 por 1000 nacidos vivos. Siendo el mielomeningocele una de las formas de presentación más frecuentes de las mielodisplasias. Existe un riesgo de recurrencia de 1.5 a 3 % después de un hijo afectado y hasta 5% después de dos hijos afectados.

ETIOLOGÍA:Es desconocida, pero es reconocido su carácter multifactorial con una predisposición genética o se asocia a cromosomopatías tipo T13 – T18 así como con translocaciones. También en relación con dé�cit de ácido fólico.

SIGNOS ECOGRÁFICOS:

Como marcador precoz en la ecografía de las 11 – 13,6 semanas, la pérdida de la translucencia intracraneal en el corte medio sagital para evaluación del hueso nasal y translucencia nucal es un predictor de anomalías del tubo neural.

CASO 02-30

Directos

Disra�smo en columna vertebral (imagen en vista transversal en V), se caracteriza por la falta de cierre total o parcial de las estructuras neuronales, óseas o mesenquimales de la línea media, y puede ser:

Abierto, cuando existe un defecto de cierre de la piel en la línea media.

Cerrado u oculto, cuando el defecto está cubierto por piel.

La primera vértebra afectada es la que establece el nivel anatómico de la lesión.

Pérdida del a�namiento en sentido cráneo caudal de la columna vertebral en vista coronal.

Angulaciones espinales y desestructuración de la columna vertebral .

Discontinuidad tegumentaria en la región del disra�smo en los casos de mielomeningocele abierto.

Formación sacular líquida (Meningocele) o mixta (Mielomeningocele) de diferente tamaño.

Indirectos

Polihidramnios.

Ventriculomegalia en grado variable .

Signo de la banana, imagen que se observa en fosa posterior debido a la anomalía en la curvatura del cerebelo por enclavamiento del mismo sobre el foramen magno y compresión de la cisterna magna. , la cual se encuentra obliterada.

Signo del limón o fresa, por obliteración de la cisterna magna que produce aplanamiento de los huesos frontales.

Pie equinovaro.

Fig. 1. Feto de 13.4 semanas con translucencia intra-craneal normal de 2.0 mm

Fig. 2. Corte medio sagital en que se identi�ca el hueso nasal y translucencia nucal normal, sin observarse la translucencia intracraneal.

Fig. 3. Imagen de la izquierda en que se observa el cerebelo signo de la banana y obliteración de la cister-na magna. Imagen de la derecha con el cráneo con signo del limón y ventriculomegalia.

Fig. 4. Solución de continuidad (Disra�smo) en la región lumbosacra con identi�cación de un mielomeningocele.

Fig. 5. Imagen 3D de solución de continuidad en la región lumbar.

Fig. 6. Corte axial de lesión vertebral a nivel de región lumbar con imagen en V de la vértebra afectada, cubierta por membrana meníngea (meningocele).

Fig. 7. Imagen de mielomeningocele lumbar en que se identi�can raices nerviosas.

Fig. 8. Ventriculomegalia con plexos coroides �otantes y cráneo en fresa.

Fig. 9. Corte sagital posterior de la región lumbar con vértebra en “V” y meningocele

Fig. 11 y 12. Pies equinovaros bilaterales asociados a la patología descrita.

Fig. 10. Imagen característica de meningocele a nivel sacrocoxígeo, sin identi�carse raices nerviosas en su interior.

TRATAMIENTO:Lo ideal es una corrección con la técnica de cierre prenatal del mielomeningocele entre las 19 y 25 semanas de gestación, lo cual disminuye las complicaciones neonatales tanto neurológicas como la paraplejia sensitivo-motora.El pronóstico dependerá del nivel del defecto, extensión y si está o no asociado a hidrocefalia.

Fig. 13. Imagen característica de mielomeningocele con identi�cación de raices nerviosas en su interior.

Fig. 14. Imagen tridimensional coronal del mielomeningocele descrito en la imagen anterior.

BIBLIOGRAFIA

Carreras, E., Marot, A., Arévalo, S., & Rodó, C. (20 de 04 de 2018). ELSEVIER. Obtenido de http://ww-w.elsevier.es/es-revista-diagnostico-prenatal-327-ar-ticulo-tratamiento-prenatal-del-mielomeningocele-S2173412712000650Iglesias, J., Ingilde, M. N., & Sánchez, M. (20 de 04 de 2018). Obtenido de http://www.sarda.org.ar/-content/download/629/4124/�le/11-17.pdfQuispe, J., Mera, A., Dulude, H., & Almondoz, A. (20 de 04 de 2018). Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia. Obtenido de http://www.spog.org.pe/web/revista/index.php/RPGO/article/view/920Sáez Martínez, M., Sánchez Jiménez, R., & Santa-Olalla, M. (20 de 04 de 2018). SERAM 2014. Obtenido de https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=view-ing_poster&task=viewsection&pi=124397&ti=411396&si=1419&searchkey=Yanez, M., Mesa, M., & Marrero, D. (20 de 04 de 2018). SCIELO. Obtenido de http://scielo.sld.cu/scie-lo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-600X2017000100010