Sindrome Anemico.pdf

SÍNDROME ANÉMICO Jessica Tatiana Olarte Luis

Estudiante VII Semestre de Medicina

2015

Contenido

Definición

Diagnóstico

Tratamiento

DEFINICIÓN

La OMS la define como el nivel de Hb < 13g/dL en hombres y

<12g/dL en mujeres.

Los niveles de Hb varían según edad, sexo, altura del sitio de

residencia.

VALORES HEMATOLÓGICOS NORMALES

HOMBRES MUJERES

Hb (g/dL) 13-17 12-15

Hto (%) 42-52 36-46

Eritrocitos (millones/µL) 4,5-5,8 4-5

Reticulocitos (%) 0,5-1,5

Retic absolutos (n/µL) 25.000-75.000

VCM (fL) 80-100

HCM (pg) 27-33

CHCM (%) 33,4 - 35,5

RDW (%) 12-14

• Tomado de Semiología de Argente.

Tomado de Harrison, Medicina interna, 18° Edición

EPIDEMIOLOGÍA

Un estudio de la OMS indica que hasta un 35% de mujeres y

un 20% de los hombres puede padecer anemia.

El 50% de estos casos es de causa ferropénica.

Anemias de causa carencial Problema de Salud Pública en

países Subdesarrollados. Niños y mujeres mayor riesgo.

ETIOPATOGENIA

Disminución de la producción medular de GR.

Aumento de la destrucción de GR.

Pérdidas hemáticas.

ETIOPATOGENIA

Disminución de la producción medular de GR

Normal: destrucción 1% GR, circulan 110-120 días

Si no son reemplazados: Anemia hipoproliferativa o arregenerativa.

Insuficiencia Medular bicitopenias o pancitopenias.

Primaria: Aplasia Medular, eritroblastopenia, mielodisplasias.

Secundaria: Neoplasias, granulomas, fibrosis y leucemias (mielotisis)

Carencia de factores de maduración, disminución EPO, hormonas

tiroideas y andrógenos.

ETIOPATOGENIA

Aumento destrucción GR

Hemolisis: vida media GR <100 días

Anemia: cuando MO no puede compensar con aumento de la

producción GR.

Congénitas o aduiridas

Intracorpusculares

Extracorpusculares

Crisis hemolíticas agudas o procesos crónicos

ETIOPATOGENIA

Pérdidas hemáticas:

Causa más frecuente.

Aguda-subaguda-crónica

Microscópica y oculta, o macroscópica y evidente.

Agudas: hipovolemia con posterior anemia

Crónica: secundaria a la ferropenia. H: pérdidas de >1200mL;

M >600mL

Aparato digestivo superior e inferior en ambos sexos.

Tracto genital femenino.

ETIOPATOGENIA

Tomado de Semilogía de

Argente

CLÍNICA La anemia aguda se debe casi siempre a hemorragia o a hemolisis.

Perdida hemática aguda Hipovolemia:

Mareos

Ortóstatismo

Hipotensión arterial

Lipotimia, síncope, shock

CLÍNICA

Pérdida aguda 10-15% Signos de inestabilidad vascular

(Hipotensión y el < riego a órganos)

Pérdida aguda del 30% No compensación con contracción

vascular y cambios en el flujo sanguíneo regional.

Décubito

Hipotensión postural

Taquicardia.

Clínica

Perdida de sangre >40% (>2 L en el adulto de talla

promedio)

Signos de choque hipovolémico:

Confusión

Disnea

Diaforesis

Hipotensión

Taquicardia.

Déficit notable en el riego a órganos vitales. Necesitará

reposición de volumen inmediatamente.

Clínica

Enfermedad hemolítica aguda: Mecanismo de destrucción.

Hemolisis intravascular con liberación de Hb libre:

Dolor agudo en la espalda,

Hb libre en plasma y orina

Insuficiencia renal.

Clínica

Enfermedad hemolítica aguda: Mecanismo de destrucción.

Anemia moderada:

Fatiga

Debilidad

Disnea

Taquicardia (> con ejercicio)

Asintomática

Clínica

Anemia grave y personas mayores:

Estado confusional

Deterioro del sensorio.

Complicaciones:

Angina de pecho

IAM

Claudicación intermitente

Insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a la anemia sin

cardiopatía orgánica previa.

Clínica

Ferropénica:

PICA

Disfagia secundaria a membranas esofágicas (Sx de

Plummer-Vinson).

Hemolisis

Ictericia sin coluria

Episodios de dolor lumbar

Fiebre en las crisis hemolíticas

Anemia megaloblástica

Síntomas neurológicos (trastornos de la marcha,

parestesias, confusión y trastornos del sensorio.

Clínica

Insuficiencia medular

Síntomas secundarios a la leucopenia

Síntomas secundarios a trombocitopenia

Enfermedad causante de la anemia provoque los síntomas:

Hematoquecia o melena

Hematuria, metrorragia.

Anorexia y pérdida de peso

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

1. Confirmación mediante laboratorio

2. Evaluación de la gravedad, agudeza y riesgo de

complicaciones.

3. Determinación del mecanismo patogénico.

4. Diagnóstico de la causa etiológica y de enfermedades

asociadas.

5. Tratamiento de la anemia y de la enfermedad de base

ENFOQUE DIAGNÓSTICO

Determinación patogenia

Valorar las manifestaciones clínicas, antecedentes y el

examen físico.

Análisis automatizados: Hto, Hb, GR, % y N de reticulocitos,

VCM, HCM, CHCM, y el RDW.

Examen morfológico: extendido o frotis de sangre

periférica.

Especiales: metabolismo de Fe, parámetros de hemolisis,

determinación de factores de maduración y examen de

MO

Análisis automatizados

IR

> 2% Respuesta medular adecuada; < 2% Respuesta medular

inadecuada

VCM:

Normocíticas

Microcíticas

Macrocíticas

HCM

Nomocrómicos

Hipocrómicos

Hipercrómicos

RDW

Anisocitosis

Estudio de la anemia

ANEMIA

IR <2.%

Infraproducción

VCM

reducido

Anemia

Microcítica

VCM

normal

Anemia

Normocítica

VCM

elevado

Anemia

Macrocítica

IR > 2%

Aumento de destrucción o Pérdida

LDH y Bilirrubinas

Happtoglobina

Hemolisis

S/S de hemorragia

Pérdida de sangre aguda

reciente

Estudio de las anemias Microcíticas

ANEMIA MICICROCÍTICA

FERREMIA BAJA

TIBC elevado

Ferritina baja Transferrina alta

Fe/TIBC <18%

VCM/eritrocitos >13

Fe medular bajo/ausente

ANEMIA FERROPÉNICA

Transferrina normal/baja

Ferritina normal/baja

Fe medular presente

ANEMIA DE LOS TRASTORNOS CRÓNICOS

Ferritina aumentada

Fe/TIBC <18%

TIBC baja

ANEMIA OR INFLAMCIÓN NCRÓNICA

FERREMIA NORMAL

Electroforesis de Hb

VCM/Rec eri <13

Punteado basófilo

TALASEMIA Y OTRAS

HEMOGLOBINOPATIAS

FERREMIA ALTA

TIBC normal

Ferritina aumentada

Punteado basófilo

Sideroblastos en anillo en MO

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

Anemia ferropénica

Deficiencia de Hierro: período prolongado de balance

negativo de este metal

1. Disminuyen reservas de Fe en hepatocitos y macrófagos

del hígado, bazo y MO

2. Fe plasmático disminuye.

3. Aporte de Fe a MO es inadecuado para regenerar Hb.

4. Protoporfirina eritrocitaria libre aumenta.

5. Aparición de eritrocitos microcíticos.

6. Hb disminuye

Anemia ferropénica

ESTADIOS

1. Deficiencia prelalente de Fe disminución de los dépositos de

Fe en los sitios de almacenamiento sin disminución de los

valores plasmáticos.

Dx: Evaluar reservas de Fe:

- Tinción para hemosiderina en MO por aspiración

- Determinando ferritina sérica

- Prueba de tolerancia a dosis bajas de Fe

Anemia ferropénica

2. Deficiencia latente de Fe: reservas han desaparecido, Hb alta en

comparación con límite inferior de lo normal.

Generalmente saturación de transferrina disminuida.

Aumento en la protoporfirina eritroitaria libre en los estadios medios y tardíos.

Generalmente VCM normal aunue pueden aparecer algunos

microcítos.

3. Anemia por deficiencia de Fe:

Hb baja

Anemia ferropénica

Clínica

Queilosis angular

Glositis Atrófica

PICA

Coliloniquia

Sindrome de Plummer- Vinson anemia ferropénica, membranas

esofágicas y glositis atrófica.

Anemia Ferropénica

Etiología

Hemorragia crónica

GI, mestrual, parásitos, etc

Disminución de aporte de Fe:

Malnutrición, sprúe celiáco, Crohn, aumento de pH gástrico,

gastrectomía subtotal.

Aumento del consumo de Fe:

Embarazo, epoetina

Transtorno genético resistente al Fe

Raro debido a la alteración de la regulación de la hepcidina.

Anemia Ferropénica

Diagnóstico

Fe disminuido

Ferritina disminuida (especialmente <15%)

Transferrina alta

Saturación de transferrina disminuida

Aumento del receptor soluble de la transferrina

Plaquetas aumentadas a menos que haya antecedente de una

etiología diferente

Iniciar estudio de hemorragia digestiva, incluyendo serología para H. pilory

Anemia Ferropénica

Tratamiento

Suplemento de Fe:

Fe oral 3 veces al día.

~ 6 semanas para corregir la anemia

~ 6 meses para reabastecer las reservas de Fe

En caso de perdidas GI excesivas/persistentes o en pacientes con

Tto con diálisis o por cáncer, antes del Tto con EPO debe

considerarse el Fe i.v.

Fe-sacarosa

Fe-gluconato

Fe-dextrosa

Anemia Ferropénica

Tratamiento

Tto con Fe Oral

Sulfato ferroso, gluconato y fumarato ferroso

Adultos respuesta óptima 200mg de Fe elemental/día

Absorción mejor con el estómago vacío

Mejor tolerancia cuando se proporcionan mínimas dosis y se

aumentan progresivamente hasta alcanzar los 200mg

Niños 1.5 a 2.0 mg de Fe elemental /kg de peso, tres veces al

día.

Continuarlo 3-6 meses después de que la Hb es normal

Molestias GI

Anemia Ferropénica

Tratamiento

Tto con Fe Parenteral

Cuando:

1) Paciente no tolera VO

2) perdida de Fe mayor que la suplementación proporcionada

3) tener padecimiento GI como colitis ulcerativa.

4) Incapacidad de absorber el Fe en tubo digestivo

Anemia ferropénica

Tratamiento

Elección: complejo de Fe dextrán (50mgFe/mg de sal) IM o IV

Déficit de Fe= Peso (kg) * (50-2.4 * Hb)

Evidencia de respuesta temprana: elevación de reticulocitos

(max entre 5-10 días)

~2 meses para Hb normal

Niños (desde 4 meses): 1mg/Kg /día. Prematuros (inicio a los 2

meses hasta un año)

Talasemias y Hemoglobinopatías

Hemoglobinopatías:

variaciones estructurales de molécula de Hb

Talasemia:

producción insuficiente de una o más cadenas de

polipétidos

Trastorno genético más frecuente

3% de la población mundial protadora de genes de β-

talasemia

Prevalentes en Italia y Grecia

Talasemias

1. Disminución síntesis de α-globina o β-globina

2. Subunidades diferentes

3. Destrucción de eritrocitos y precursores eritroides

4. Anemia por hemolisis y eritropoyetina ineficaz.

α-Talasemia: deleciones del complejo del gen de la α -globina en el

cromosoma 16

-Talasemia: mutaciones del gen de la β-globina en el cromosoma 11

β

Talasemias

Clínica

En casos graves:

Cara de ardilla

Fracturas patológicas

Hepatoesplenomegalia

ICC de alto gasto

Litiasis biliar de bilirrubina

Síndromes por sobrecarga de Fe

Talasemias

Diagnóstico

VCM <70

Fe normal

VCM/Recuento eritrocitos <13 índice de Mentzer S 60% E98%

± aumento de reticulocitos

Punteado basófilo

Electroforésis de Hb:

Aumento de HbA2 en β-talasemia

Patron normal en a-Talasemia

Talasemias

Tratamiento

Folato

Transfusiones + desferoxamina

Desferasirox quelante de Fe VO

Esplenectomia si hay aumento de transfusiones >50%

Considerar Transplante de células progénitoras

hematopoyéticas alogénico en niños con formas graves de

β-talasemia mayor.

Anemias sideroblásticas

Biosíntesis defectuosa del grupo Hemo en los precursores

eritrocíticos

Etiología:

Hereditaria/ligada al cromosoma X (mutaciones ALAS2

Idiopática (síndrome mielodisplásico-Anemia refractaria

con sidereoblastos en anillo)

Reversible: alcohol, plomo, isoniazida, cloranfenicol,

deficiencia de cobre, hipotermia

Anemias sideroblásticas

Clínica

Hepatoesplenomegalia

Síndromes de sobrecarga de Fe

Dx

Revisar antecedentes personales, laboral y TB

Puede ser microcítica, normocítica o macrocítica

Población variable de eritrocitos hipocrómicos

Fe aumentado, capacidad total de saturación de Fe normal, ferritina aumentada.

Punteado basófilo, Cuerpos de Pappenheimer en eritrocitos

Sideroblastos en anillo en Mo

Anemia Sideroblástica

Tratamiento

Tratamiento de las causas reversibles

Ensayo de piridoxina

Transfusiones de soporte en caso de anemia grave

Piridoxina en dosis alas en algunos casos hereditarios

Anemias normocíticas-normocrómicas

ANEMIA NORMOCÍTICA-NORMOCRÓMICA

RETICULOCITOS

ELEVADOS

Hemolisis Post

hemorrágica

REETICULOCITOS NORMALES O

BAJOS

Enfermdedad general

- Endocrina

- Hepática

-Renal

-Infecciosa

Anemia de los

trastornos crónicos

Sin enfermedad

gral

Examen de MO

Aplasia

Mielodsplasia

Mielotisis

Ferremia normal o

alta

Ferremia Baja

Trastornos

crónicos

Ferropenia

temprana PANCITOPENIA

Anemia por inflamación crónica

Disminución de la producción de eritrocitos por deterioro de la utilización de Fe y deficiencia funcional por aumento de hepcidina

Las citosinas (IL-6, TNF-a) disminución de la respuesta/producción

de EPO

ETIOLOGÍA

Trastornos autoinmunitarios

Infección crónica

Inflamación

VIH

Neoplasia maligna


Diagnóstico

Disminución de Fe

Saturación de transferrina generalmenta normal o baja

Ferritina aumentada

Generalmente normocrómica

Normocítica (~70% casos)

Puede ser microcítica si se prolonga


Frecuencia de ferropenia coexistente: Los indicios Dx

incluyen:

Disminución de las concentraciones séricas de ferritina

Ausencia de la tinción de Fe en Bx de MO

Respuesta positiva a prueba de Fe oral

Aumento de receptor de transferrina soluble/índice de

ferritina


Tratamiento

Tto de la enfermedad subyacente

Fe si ferritina <100 o Fe/capacidad total de saturación de

Fe <20%

Considerar fármaco estimulador (FEE) de la eritropoyesis si

Epo <500

Evitar FEE en el cáncer si se prevé un Tto curativo

Anemia por trastornos crónicos


Anemia por enfermedad renal crónica:

Epo disminuida- Tto con Epo

Deficiencias endocrinas

Hipometabolismo y disminución del consumo de O2 con enf tiroidea, hipofisiaria, suprarrenal o paratiroidea Epo

disminuye.

Puede ser normocítica o macrocítica

Aplasia eritrocitaria pura

Ac o linfocitos destructivos eritropoyesis ineficaz

Asociada a timoma, LLC e infección por parvovirus.

Estudio Dx:

Ausencia de precursores eritroides en Bx de MO

Demás líneas normales.

Aplasia eritrocitaria pura

Tto:

Timectomia*

Ig IV en infección por parvovirus

Inmunodepresión en la LLCy en la aplasia eritrocitariaidiopática

Tto de soporte con transfusiones de concentrado de eritrocitos

Agonistas de los receptores de la Epo si el proceso se debe a Ac

antieritropoyéticos

Anemias macrocíticas

ANEMIAS MACROCÍTICAS

MEGALOBLASTOS EN SANGRE Y/O EN MO

B12 disminuida

DÉFICIT DE B12

ANEMIA PERNICIOSA

GASTRECTOMIA

Folatos disminuidos

DEFICIENCIA DE FOLATOS

MALABSORCIÓN

ALCOHOLISMO

NO MEGALOBLASTOS EN SANGRE Y/O MO

Reticulocitos aumentados

HEMORRAGIA AGUDA

HEMOLISIS

Reticulocitos normales

HIPOTIROIDISMO

ALCOHOLISMO

HEPATOPATIAS

Anemia Megaloblástica

1. Alteración de la síntesis de ADN

2. Citoplasma madura más rápido que el núcleo

3. Eritropoyesis ineficaz y macrocitosis

Etiología

Deficiencia de B12 o de folatos

Síndrome mielodisplásico


Dx

Evaluar folato y Vit B12

LDH aumentada

Bilirrubina indirecta aumentada*

Frotis:

Hipersegmentación de neutrófilos

Macroovalocitos

Anisocitosis

Poiquilocitosis


Déficit de Folato

Etiología

Malnutrición alcoholismo, anorexia, ancianos

Disminución de la absorción (sprue)

Alteraciones del metabolismo Metrotexato,

pirimetamina, trimetropina.

Aumento de necesidad anemia hemolítica crónica,

embarazo, neoplasias malignas, diálisis


Déficit de Folato

Diagnóstico

Disminución folato

Disminución folato en eritrocitos

Aumento hemosiderina con ácido metilmalónico normal *


Déficit de Folato

Tratamiento

Folato 1.5mg/día VO x 1-4 meses o hasta recuperación

hematológica completa

Esencial descargar primero el déficit de Vit B12


Déficit de Vit B12

Vit B12

Se une al factor intrínseco secretado por células parietales

gástricas

Se absorbe en íleon terminal


Déficit de Vit B12

Etiología

Malnutrición alcohólicos, vegetarianos estrictos

Anemia perniciosa Ac contra células parietales gástricas

Asociada a insuficiencia endocrina poliglanular

Aumenta riesgo de carcinoma gástrico

Disminución de absorción

Grastrectomia

Sprue

Enfermedad de Crohn

Aumento de competencia sobrecrecimiento bacteriano intestinal,

tenia del pescado


Déficit de Vit B12

Clínica

Cambios neurológicos (degeneración combinada

subaguda)

Afecta a nervios periféricos, Columnas posterior y lateral

de medula espinal y Corteza cerebral

Adormecimiento

Parestesias

Disminución sensación vibratoria y posicional

Ataxia

Demencia


Déficit de Vit B12

Diagnóstico

Vit B12 disminuida

Aumento de homocisteína

Aumento de ácido metrilmalónico

Ac anti FI

Prieba de Shilling: Aumento de gastrina en AP


Déficit de Vit B12

Tratamiento

1 mg de Vit B12 IM al día x 7 días c/semana x 4-8 sem

c/mes de por vida

Alteraciones neurológicas son reversibles si se tratan en los

primeros 6 meses

El folato puede revertir las alteraciones hematológicas del

déficit de Vit B12 pero no los cambios neurológicos

Anemias macrocíticas no

megaloblásticas

Hepatopatía: a menudo macrocítica, pueden observarse

dianocitos

Alcoholismo: supresión de MO y macrocitosis independientes

del déficit de folato/Vit B12 o la cirrosis

Reticulocitosis

Anemias macrocíticas no

megaloblásticas

Otras causas:

Hipotiroidismo

SMD

Fármacos que alteran sínt de ADN (Zidovudina, 5-

fluorouracilo, hidroxicarbamida, arabinósido de citsina)

Aciduria orótica hereditaria

Sx de Lesch Nyhan

Pancitopenia

Etiología

MO hipocelular (celularidad normal ~100-edad)

Anemia aplásica

SMD hipoplásico

MO celular:

SMD

Leucemia aleucémica

Hemoglobinuria paroxística noctura

Anemia megaloblástica grave

Pancitopenia

Etiología

Sustitución medular (mieloptisis):

Tumores sólidos metastásicos

Granulomas

Enfermedades sistémicas:

Hiperesplenismo

Alcohol

Sépsis

Tóxinas

Pancitopenia

Clínica

Anemia fatiga

Neutropenia infecciones recidivantes

Trombocitopenia hemorragia mucosa y hematomas de

fácil aparición

Pancitopenia

Anemia aplásica

Insuficiencia de células progenitoras

2-5 casos/1.000.000/ año.

Incidencia máxima en adolescentes, 2°pico en ancianos

Dx:

Pancitopenia con disminución de reticulocitos.

Bx de MO con citogenética: hipocelularidad

Pancitopenia

Anemia aplásica

Etiología

Idiopática ½- 1/3 de los casis

Destrucción de células progenitoras: radiación,

quimioterapia, productos químicos*

Reacción a fármacos idiosincrásica cloranfenicol, AINEs,

sulfonamidas, oro, carbamazepina, antitiroideos.

Virus: VHH-6, VIH, VEB, porvovirus B19

Pancitopenia

Anemia aplásica

Trastornos inmunitarios: LES, Enfermedad de injerto contra

huésped post trasplante de células progenitoras

hematopoyéticas, timoma.

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Anemia de Fanconi

Acortamiento de los telomeros mutaciones de telomeras

(~10% casos de anemia aplásica)

Disqueratosis congénitas

Pancitopenia

Anemia aplásica

Tratamiento y pronóstico

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas alogénico en

pacientes jóvenes supervivencia a largo plazo de ~80% y

disminución significativa del riesgo de progresión maligna. Riesgo e

mortalidad y morbilidad relacionado con el trasplante.

Inmunodepresión: ciclosporina A/ Tacrolimús/ globulina

antitimocítica. El 70-80% responden. Supervivencia a 5 años del 80-

90%

Miméticos de trombopoyetina: opción en enfermedad resistente

Tratamiento de soporte: transfusiones, Ab, posible utilidad de G-CSF

Hemoglobinura Paroxística Nocturna

1. Trastorno adquirido de céulas progenitoras clonales

mutación somática inactivadora del gen PIG-A

2. Deficiencia de anclaje a Inhibidor de Proteína IIb/IIIa a CD55

y CD59 (inhibición del complemento)

3. Lisis de eritrocitos mediada por C’

4. Agregación plaquetaria e hipercoagulablidad


Clínica

Anemia hemolítca intravascular

Hipercoagulabilidad venosa > arterial (cerebral y

abdominal)

Distonias de músculo liso

Hematopoyesis deficiente (citopenias)

Asociada a anemia aplásica, SMD y evolución a LMA


DX

Citometria de flujo disminución CD55 y CD59 de eritrocitos y

granulocitos

Hemosiderosis en orina

Tto:

De soporte: Fe, folato, transfusiones, considerar anticoagulación

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas alogénico para hipoplasia o trombosis grave

Eculizumab: disminuye hemolis, mejora calidad de vida,

estabiliza Hb

Anemias hemolíticas Causas de anemia hemolítica según mecanismo (Lancet 2000,355:1169 &1260)

Localización Mecanismo Ejemplos Modo

Intrínseca

Def enzimática Def G6PD

Hereditario Hemoglobinopatías Anemia falciforme,

talasemia

Anomalías de membrana

Esferocitosis hereditaria

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Adquirido

Extrínseca

Inmunitaria Inducidos por fármacos, rechazo de trasplante

Traumatismo Anemia hemolítica microangiopática, protesis valvular

Infecc directas, toxinas Paludismo, babesiosis, venenos de serpientes yd e arañas; infusiones hipotónicas

Atrapamiento Hiperesplenismo

Anemias hemolíticas

Evaluación Dx

Aumento recuento reticulocitos (IR>2%)

Aumento de LDH

Disminución de haptoglobina (S 83%, E9%)

Aumento de bilirrubina indirecta

Anemia hemolítica

Evaluación Dx

Hemolisis autoinmunitaria: Prueba de Coombs= prueba

de antiglobulina directa (PAGD)

Intravascular: aumento de LDH, disminución de

haptoglobina, hemoglobinemia, hemosiderinuria

Extravascular: esplenomegalia

Antecedentes familiares de anemia, antecedentes

personales o familiares de colelitiasis

Anemia hemolítica

Déficit de G6PD

Defecto del metabolismo ligado al cromosoma X

Provoca aumento de la susceptibilidad al daño oxidativo

Hombres de origen africano o mediterráneo*

Hemolisis precipitada por fármacos silfonamidas, dapsona,

primaquina, sulfametoxazol, doxorubicina); Infección, o

alimentos

Anemia hemolítica

Déficit de G6PD

Diagnóstico:

Frotis: Cuerpos de Heinz en eritrocitos, que producen

células mordidas después de ser eliminadas del bazo

Concentraciones disminuidas de G6PD pueden ser

normales después de hemolisis aguda

Anemia falciforme

1. Mutación recesiva de β-globina

2. Hb anormal estruc. (HbS)

3. Disminución concentración de O2

4. HbS se polimeriza

5. Eritrocitos falciformes

6. Disminución deformabilidad de eritrocitos

7. Hemolisis y oclusión microvascular

Anemia falciforme

Anemia: Hemolisis crónica, aplasia aguda (parvovirus B19) o

crisis de secuestro esplénico

Vasooclusión e infarto: Sx torácico agudo, ACV, secuestro

esplénico, necrosis papilar renal, Sx mano pie, necrosis

aséptica, priapismo.

Infecciones

Infarto esplénico por microorganismos encapsulados

Infarto óseo osteomielitis (Salmonella, S aureus)

Anemia falciforme

Diagnóstico:

Eritrocitos falciformes y cuerpos de Howell-Jolly

Electroforesis de Hb

Tratamiento:

Hidroxicarbamida: aumenta HbF disminuye crisis de

dolor y episodios torácicos agudos

Soporte: ácido fólico a diario, vacunación contra

meningoco, neumococo, H. influenzae, y VHB. Crisis de

dolor. Hidratación, oxígeno y analgesia

Esferocitosis hereditaria

Defecto de una proteína del citoesueleto de la membrana

eritrocitaria

Anemia, ictericia (> recién nacidos), esplenomegalia, litiasis

biliar pigmentaria

DX

Esferocitos en frotis, prueba de fragilidad osmótica +

Tto:

Folato, transfusiones, esplenectomía (moderada o grave)

Anemia hemolítica autoinmunitaria

Destrucción de eritrocitos adquirida y mediada por Ac

Ac calientes: tipo IgG opzonizan eritrocitos a T° corporal

liminados por Bazo

Tto: Corticosteroides, esplenectomía, Ig i.v., fármacos

citotóxicos, rituximab

Ac fríos: IgM se unen a eritrocitos a T° <37°C fijación del

C’ hemolisis intravascular y acrocianosis con exposición al

frío

Tto: evitar frío, rituximab

Anemia hemolítica inducida por

fármacos

Mediada por Ac, precipitada por fármacos

Ab: cefalosporinas, sulfamidas, rifampicina, rivabirina

CV: metildopa, procainamida, quinidina, tiazidas

Antidepresivos tricíclicos

Fenotiazidas

AINE

Sulfunilúreas

Metrotexate

Anemia hemolítica inducida por

fármacos

Diagnóstico

Prueba de Coombs normalmente negativa

Aumento de LDH

Tto

suspensión del agente casusal

Anemia hemolítica microangiopática

1. Fibrina intraarteriolar que daña los eritrocitos

2. Hemolisis intravascular adquirida

Etiología

Sx urémico hemolítico

Púpura trombocitopénica trombótica PTT

CID

Neoplasias malignas

HTA maligna

Válvulas cardíacas mecánicas

Protesis valvulares infectadas

Anemia hemolítica microangiopática

Dx

Esquistocitosis

Trombocitopenia +/-

Alteraciones asociadas a trastornos específicos

Tto:

Tratar anomalía subyacente

Plasmaferesis urgente en PTT

Hiperesplenismo

1. Estasis y atrapamiento en el bazo

2. Ataque por macrófagos y remodelación en la superfice de

eritrocitos

3. Esferocitosis

4. Hemolisis

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