Sindrome de Hellp

SINDROME DE HELLP

DR GUTIERREZ PASTRANA JAIME OMAR R3GO

HGZ / UMF No. 16 TORREON COAH.

ROTACION EXTERNA UCIA UMAE 23 MONTERREY NL.

ANTECEDENTES

El síndrome de Preeclampsia y Eclampsia se conoce desde hace más de 2,000 años. Pues lo identificaron en la antigüedad los egipcios y los chinos. El cuadro clínico fue descrito gráficamente por Hipócrates

Durante la segunda mitad del siglo XIX. Toxemia

MagnaEF,MartinJN.Hipertensióndeiniciorecienteenlaembarazada.ClinGinecObstet1995;1:147-160.

1961. Dr. José Botella de la Universidad Complutense la denomina “Gestosis Humana”

1954. Pritchard y cols, asociación Preeclampsia con alteraciones laboratoriales.

1976, Goodling y colaboradores Preeclampsia severa “otro gran imitador”.

Goodling RC. Severe pre-eclampsia: Another great imitator. Am J Obstet Gynecol 1976;125:747-53

1982. Louis Weinsten acuña el término Síndrome de Hellp

1991 Redman. ELLP

1993 Sibai y cols elaboran criterios diagnósticos

Chesley L.. Hypertensive disorders of pregnancy. (Ed. I). New York : Appleton Century-Crofts; 1978.

HELLP

HHemólisis

LPPlaquetopenia

ELElevación enzimas

hepáticas

*Vazquez-Rodriguez JG, Flores Granados CX. Complicaciones maternas en pacientes con síndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189

SINDROME HELLP

Forma evolutiva

grave de la PE/eclampsia

10 al 20% de las mujeres

con PE/E

30% de 48 hs a 7 días post

parto 20 % de novo

Incidencia: 0.5 – 0.9% de todos los embarazos

El 72 % de los casos son reconocidos durante el periodo prenatal, mas frecuente a partir de la 34ª


FISIOPATOLOGIA

Desarrollo aberrante y mal funcionamiento de la placenta

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Knox TA. Liver disease in pregnancy. N Engl J Med 1996;335:569-76.

Desconocido

Daño endotelial vascular

Deposito intravascular de fibrina que culmina en disfunción multiorgánica.

Desequilibrio del metabolismo de las prostaglandinas y prostaciclinas.

Pearce HP. Spontaneous intrapartum rupture of the liver. N Car Med J 1994;55:72-4.

Agregación plaquetaria

Hipercoagulabilidad, activación del sistema de complemento.

SINDROME DE HELLP

Vasoespasmo y disfunción endotelial con daño hepático por isquemia de grado variable, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia


SINDROME DE HELLP


Cambios vasculares a nivel sistémico

Afección hepática (disminuye la perfusión)

Hemorragia parénquima hepático y/o hematoma subcapsular, infarto hepático.

SINDROME DE HELLP

Puede cursar de forma asintomática o asociarse a dolor abdominal, nauseas, vómitos y malestar general.

Menos frecuentemente puede objetivarse ictericia o sangrado.


El examen del parénquima hepático, muestra áreas de necrosis con laceraciones múltiples, así como áreas de necrosis periportal

. Knox TA. Liver disease in pregnancy. N Engl J Med 1996;335:569-76.

Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280:559.

http://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome/abstract/1

http://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome/abstract/1

SEMANAS 27-37

PROGRESION RELATIVAMENTE RAPIDA

RECUPERACION VARIABLE (EN AUSENCIA DEXAMETASONA)

HISTORIA NATURAL

PATRON CONSTANTE

PLAQUETAS

DESCENSO24 A 48 HR DESPUES

DEL PARTO

DHL INCREMENTO

24 A 48 HR DESPUES

DEL PARTO

HISTORIA NATURAL

LOS VALORES DE LABORATORIO EMPIEZAN A RECUPERARSE

PACIENTES

• 85-90%

PLAQUETAS

• Alcanza de manera espontanea una cifra => 100 000/mcl• Al 6 u 8 día después del parto • Dentro de las 72 hr del nadir plaquetario

DHL TOTAL

• Tendencia a la baja• Presenta al 4º día después del parto

HISTORIA NATURAL

Las aminotransferasas en suero (AST Y ALT) siguen una tendencia típica en correlación con la DHL TOTAL

SIGNOS Y SINTOMA

S

PRESENTACION CLINICA

J.R. Barton, B.M. Sibai / Clin Perinatol 31 (2004) 807–833

SIGNOS Y SINTOMAS

PRESENTACION CLINICA


Martin JN Jr, Thigsen BD, RoseCH, Cushman J, Moore A, May WL. Maternal benefit of high dose intravenous corticosteroids therapy for HELLP. Am J

Obstet Gynecol 2003;189:830-4.

DIAGNOSTICO

Diagnosis and Management of Women with Hemolysis,Elevated Liver Enzymes,and Low Platelet Count (HELLP) SyndromeAndrea G. Witlin, DO Baha M. Sibai, MD

BT => 1,2DHL =>600

TRANSAMINASAS => 70

PLAQUETAS =<100,000

DIAGNOSTICO


CLASIFICACION

BMC Pregnancy and Childbirth 2009

PREECLAMPSIA Y ECLAMPSIA, DR EDUARDO MALVINO, BUENOS AIRES 2011

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL


Tratamiento

◦ Interrupción del embarazo

◦ No está recomendada la transfusión de PLT de forma profiláctica cuando estas son mayores a 50.000 previo a la cesárea. En casos de sangrado o disfunción plaquetaria esta si se deberá realizar.


Uso agresivo de esteroides Control estricto TA SyD Manejo de líquidos MgSO4 IV Cuidados intensivos materno-fetal perinatal anteparto

y posparto Interrumpir embarazo en momento oportuno y en

instalaciones hospitalarias apropiadas

*Obstetrics Didorders in the ICU, Clinics Chest Medicine 30 (2009) 89-102*Advanced Obstetrics Life Support. 4th edition Nov 2009

Tratamiento

Tratamiento

◦ En casos de PLT menores a 50.000, coagulopatía o descenso rápido de estas se debe considerar la transfusión.

◦ Antes de un parto vaginal o por cesárea con menos de 20.000 PLT se deberá realizar transfusión previa de forma profiláctica.


Esteroides: Dexametasona 16 mg iv dosis inicial y 8 mg c 8 hrs. (1994, Magann)

Otros 10 mg cada 12 horas hasta completar 30 mg

Transfusión plaquetaria:Parto < 20,000Cesárea: > 40,000


Tratamiento

MANEJO


RIESGOS DEL MANEJO CONSERVADOR EN EL SINDROME DE HELLP

No evidencia que la expansión del volumen intravascular sea beneficiosa (III)

4 estudios con 277 mujeres con soluciones coloides no mejoría en el resultado materno o perinatal (I)

Expansión del volumen intravascular no recomendado en preeclampsia (I-E)

¿Cómo se deben manejar los líquidos?

RCOG, 2006; 10: 1-11The Society of Obstetricians and GynaecologyCanada, 2008; 30: S1-S35.

216 casos entre 24-34 SDG con preeclampsia severa y Hellp

111 con coloides y 105 restricción de líquidos

(813ml/ día vs 14 ml/ día (p<0.001)

Menor prolongación del embarazo 7.4 vs 11.5 días (p=0.054)

Mas infantes con oxigeno (66 vs 46 p=0.09) con coloides

No diferencias en morbilidad materna

La expansión del volumen no mejora resultado materno o perinatal.

EXPANSIÓN DE VOLUMEN INTRAVASCULAR

BJOG, 2005; 112: 1358: 1368 (I)

El uso agresivo de líquidos se asocia a mayor mortalidad materna.

Administración cuidadosa y monitorización estrecha del balance de líquidos.

¿Como se deben de manejar los líquidos?

RCOG, 2006; 10: 1-11 (III)

Carga de 250 cc de soluciones cristaloides a pasar en 15-20 min (III)

Posteriormente 125 cc por hora (III)

Balance de líquidos y medición horaria de diuresis en el periodo postparto (III)

Manejo de líquidos

Lineamiento Técnico Secretaria Salud 2007 MéxicoRCOG, 2006; 10: 1-11

La restricción de líquidos para reducir el riesgo de sobrecarga de líquidos en el periodo intraparto y postparto (III)

Los líquidos totales a 80 ml/hr o 1 ml/kg/hora (III)

Manejo de líquidos

RCOG, 2006; 10: 1-11

NO BENEFICIO

No mejoraron los desenlaces materno ni perinatales Se aumento la prevalencia de

Edema agudo de pulmón

tr6g

CONCLUSIONES: Expansión del volumen plasmático no influyó en los índices de pulsatilidad de las arterias cerebrales medias y umbilicales.

80/ml/hr1 ml/kg/hr

Concentrar las infusiones

Objetivo: prevenir potenciales accidentes vasculares cerebrales y cardiovasculares como encefalopatía, hemorragia cerebral e insuficiencia cardiaca.

Hemorragia cerebral principal causa de muerte materna (>50%).

Control de la hipertensión severa

ACOG 2002; 33:159:66 (III)

Terapia antihipertensora con presión sistólica =>160mmHg y/o diastólica =>110mmHg (II-B)

La nifedipina, labetalo e hidralacina fármacos de elección (I-A)

¿Cómo debe controlarse la hipertensión arterial severa?

The Society of Obstetricians and GynaecologyCanada, 2008; 30: S1-S35.

Nifedipina vía oral 10 mg cada 30 minutos con dosis máxima de 50 mg

Labetalol 20 mg IV, seguido 40-80 mg cada 10 minutos, hasta dosis máxima 220 mg

Hidralazina dosis inicial de 5 mg IV bolos de 5 a 10 mg cada 20 minutos, dosis máxima de 30 mg (III)

CONTROL DE LA CRISIS HIPERTENSIVA

BMJ; 2003:273:955-60

Mantener presión sistólica entre 140-155mmHg y diastólica entre 90 y 105 mmHg (III)

La presión arterial debe ser determinada cada 15 minutos hasta que se estabilice y posteriormente cada 30 minutos (III)


La hidralacina comparada con nifedipina y labetalol, se asocia con mas efectos colaterales: hipotensión arterial materna, mayor numero de cesáreas, mas casos de desprendimiento prematuro de placenta normoinserta y mas alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal (I)


BMJ; 2003:273:955-60

La nifedipina y el sulfato de magnesio pueden ser usados simultáneamente (II-2B)

Monitorizacion electronica continua de la frecuencia cardiaca fetal hasta que la presion arterial se estabilice (III)


The Society of Obstetricians and GynaecologyCanada, 2008; 30: S1-S35.

Labetalol a dosis de 200-800 mg cada 8 hr (600-2400mg al día) y/o nifedipino 10 a 20 mg cada 4-6 horas por vía oral (40-120 mg al día) (III)

Alfametildopa 500 mg cada 6 horas e hidralazina 50 mg cada 6 horas por vía oral (III)

TRATAMIENTO ANTIHIPERTENSIVO DE MANTENIMIENTO

El atenolol, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueadores de los receptores de angiotensina II no utilizarse en el embarazo (II-2E)

Los diureticos en caso de edema agudo pulmonar o insuficiencia cardiaca (III)


La hemorragia cerebral y el infarto cerebral son la principal causa de muerte en la preeclampsia y eclampsia.

El sulfato de magnesio desde hace mas de 70 años ha sido el tratamiento de primera línea para el tratamiento de la eclampsia.

El porcentaje de pacientes con preeclampsia severa que evoluciona a eclampsia es de apenas 1 a 2 % y no existe un marcador serológico, clínico o genético que pueda identificar a las pacientes que eventualmente puedan desarrollar EC.

¿Cómo se deben de prevenir las convulsiones?

Inminencia de eclampsia

No es del todo correcto Epigastralgia Hiperreflexia Hipertensión severa Amaurosis


La utilidad del sulfato de magnesio en preeclampsia es reducir la incidencia de eclampsia.

Actualmente existen diversos estudios que han mostrado un efecto benéfico del sulfato de magnesio en la preeclampsia

La publicación del The Eclampsia Collaborative Group de 1995


Meta análisis elaborado por Duley L.

En Cochrane han demostrado la superioridad del sulfato de magnesio sobre la difenilhidantoina y el diacepam para evitar la recurrencia de crisis convulsivas.

Y ya no es objeto de discusión.


El trabajo que en los últimos años ha venido a confirmar la utilidad del sulfato de magnesio es el Magnesium Sulphate for Prevention of Eclampsia (MAGPIE)

Incluyo a 10.141 pacientes con preeclampsia en un total de 175 hospitales en 33 países, observándose una reducción importante en el riesgo de desarrollar eclampsia

El riesgo relativo para el desarrollo de eclampsia en pacientes con preeclampsia severa comparado contra placebo fue de 0.42 IC 95% (0.26-0.60)


SULFATO DE MAGNESIO

El sulfato de magnesio es el farmaco de eleccion para la profilaxis de la eclampsia en pacientes con preeclampsia severa (I-A)

No recomendado en preeclampsia leve (I-A)

Monitorizar la diuresis horaria, reflejos patelares, frecuencia respiratoria y la saturacion de oxigeno (I-A)


Perdida del reflejo patelar es el primer signo de hipermagnesemia (III)

El sulfato de magnesio continua hasta 24-48 horas postparto o 24 horas después de la ultima convulsión (I-A)

Prevención de eclampsia

Mantener vías aéreas superiores permeables colocar a la paciente en decúbito lateral izquierdo (III)

Evitar la mordedura de la lengua y traumatismos durante la crisis convulsiva (III)

El sulfato de magnesio es la terapia de elección para tratar las convulsiones (I)

¿Cómo se deben controlar las convulsiones?

ESQUEMAS DE TRATAMIENTO PARA PREVENCION DE ECLAMPSIA

Sibai B. Diagnosis and Management of gestacional hypertension and preeclampsia Obstet Gynecol 2003:102: 181-92

1.ESQUEMA INTRAMUSCULAR DE PRITCHARD.

- Impregnación: 4 g. IV en 3 a 5 minutos + 10 g. IM.

- Mantenimiento: 5 g. IM cada 4 horas


2.ESQUEMA INTRAVENOSO DE ZUSPAN.- Impregnación: 4 g. IV en 20 minutos.

-Mantenimiento: 1 a 2 g. IV por hora.

3. ESQUEMA INTRAVENOSO DE SIBAI.-Impregnación: 6 g. IV en 10 minutos.-Mantenimiento: 2 a 4 g. IV por hora. Se puede emplear también el siguiente esquema

modificado

4. ESQUEMA DE ZUSPAN MODIFICADO:

GLUC 5%210cc

GLUC 5%900cc

X 10

1gr/10ml

100/200 ml por hora

Toxicidad del sulfato de Magnesio


Antídoto. Gluconato de calcio: 1 ampolleta de 1 g.IV

Sulfato de magnesio versus fenitoína para la eclampsia (Revisión), Duley L, Henderson Smart D

• Conducta expectante con estricto control clínico y de laboratorio.Hellp clase III

• Manejo agresivo, con esquema corto de corticosteroides antenatales para inducir maduración pulmonar fetal.

• Proseguir con la interrupción programada del embarazo y finalizar con el uso posnatal de corticosteroides en miras a estabilizar la enfermedad y mejorar la evolución materna durante el puerperio.

Hellp clase II

• Manejo ultraagresivo, la terminación expedita de la gestación seguida únicamente por el esquema posnatal de corticosteroides.

Hellp clase I

PROTOCOLO MISSISSIPI

CLASE II• Embarazada 24-34 sem un esquema prenatal

con “altas dosis” de corticosteroides con el fin de inducir madurez pulmonar. Dexametasona 10 mg IV cada 12 hr con latencia de 24-48 hr para lograr maximo beneficio. Ya en el puerperio, se mantiene un esquema posnatal de corticosteroides

Esquema posnatal

• 10 mg dexametasona dos veces al día. Hasta alcanzar valores cercanos a 100,000/mcL. Simultáneamente, los marcadores bioquímicos alterados de hemolisis y disfunción hepática deben descender en por lo menos 2 reportes de laboratorio separados por 6 hr. En ese instante, se reduce la dosis a la mitad y se colocan 2 dosis finales de 5 mg de dexametasona por 12 hr.

Estudios retrospectivos

Altas dosis de corticosteroides

Rápida resolución de los parámetros hematológicos y bioquímicos

Resultado materno y perinatal no asociado con reducción de la morbimortalidad materna

¿SON UTILES LOS ESTEROIDES EN EL SINDROME DE HELLP?

The society and of Obstetrics and Gynaecology Canada, 2008;30:S1-S335

¿SON UTILES LOS ESTEROIDES EN EL SINDROME DE HELLP?

PREECLAMPSIA Y ECLAMPSIA, DR EDUARDO MALVINO, BUENOS AIRES 2011

Diseño del estudio: Un estudio prospectivo, aleatorizado , doble ciego se llevó a cabo en el que 105 mujeres con síndrome de HELLP se reclutaron y asignaron al azar a grupos de tratamiento o placebo después de parto. Se evaluaron Duración de la estancia hospitalaria , morbilidad materna y de laboratorio y los parámetros clínicos.

RESULTADOS: No hubo diferencias en la morbilidad o la mortalidad materna entre los 2 grupos. Tampoco hubo diferencias en la duración de la hostalización y la necesidad de plan de rescate o el uso de productos sanguíneos entre los grupos.

No mostraron diferencia significativa entre los grupos con respecto al patrón de la recuperación del recuento de plaquetas, aspartato aminotransferasa , lactato deshidrogenasa , hemoglobina , o diuresis.

CONCLUSIÓN : Estos resultados no apoyan el uso de dexametasona en el puerperio para la recuperación de los pacientes con síndrome de HELLP.

Doble ciego aleatorizado controlado

132 casos (66 grupo control-66 con esteroide)

Dexametasona 10 mg c/12 hr. Hasta el parto y 3 dosis adicionales postparto

No diferencias significativas en cifra plaquetaria, enzimas hepaticas y complicaciones en embarazo y puerperio

La duración media de la hospitalización de los pacientes que recibieron tratamiento con dexametasona fue más corto que en el grupo placebo ( 6,5 vs 8,2 días ) , pero esta diferencia no fue estadísticamente significativa ( P = 0,37 ). No se encontraron diferencias significativas en el tiempo de recuperación de los recuentos de plaquetas ( razón de riesgo, 1,2 ; IC del 95 % , 0,8-1,8 ), lactato deshidrogenasa ( razón de riesgo, 0,9 ; IC del 95 %, 0,5-1,5 ), aspartato aminotransferasa (índice de riesgo, 0,6 , IC 95 % , 0,4-1,1 ) y para el desarrollo de complicaciones. Se encontró los resultados en las mujeres embarazadas y puérperas .

ConclusiónLos resultados de esta investigación no apoyan el uso de la dexametasona para el tratamiento del síndrome de HELLP.

No hay pruebas suficientes de los beneficios en cuanto a resultados clínicos significativos para apoyar el uso de los esteroides en el tratamiento del síndrome de hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas en la práctica clínica habitual.

El uso de los corticosteroides se puede justificar en situaciones clínicas en las cuales se considere clínicamente valioso el aumento, o una mayor tasa de recuperación del recuento plaquetario

Conclusiones de los autores

Complicaciones

Falla hepática.

Isquemia e infarto hepático: con marcada elevación de las enzimas hepáticas, intenso dolor abdominal y fiebre.

Hematoma o ruptura hepática: con intenso dolor y trombocitopenia acentuada. Pueden causar hemorragia masiva y muerte.

Otras complicaciones

como EAP, IRA, ACV o infecciones pueden verse.


COMPLICACIONES


La evidencia sugiere que el tratamiento estandarizado de la preeclampsia, eclampsia y síndrome de Hellp, con manejo cuidadoso de líquidos, control de la hipertensión arterial severa, profilaxis de las convulsiones con sulfato de magnesio, manejo con profesionales de la salud familiarizados con experiencia en el manejo de este síndrome y la interrupción oportuna del embarazo puede mejorar el resultado materno y perinatal.

Conclusiones

México, la muerte materna continua siendo un problema de injusticia social inaceptable en términos políticos, éticos y técnico, considerando que la tecnología, los suministros y los conocimientos para evitarla se encuentran disponibles desde hace medio siglo (WHO, 1985).

Sindrome de Hellp

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